婴幼儿主动脉缩窄的外科治疗

目的评价近年来婴幼儿主动脉缩窄（CoA）手术疗效。方法外科治疗118例婴幼儿主动脉缩窄病例。年龄21d～3岁,平均（1．8±1．1）岁;体重2．9～13．5 kg,平均（7．5±2．2）kg。单纯CoA或伴动脉导管未闭（PDA）32例,合并其他心内畸形86例,后者大部分在正中切口深低温停循环（DHCA）或深低温低流量（DHLF）下一期纠治CoA和合并畸形。术中停循环21～48min,平均（32．13±11．72）min。结果因肺高压危象和心律失常死亡2例,病死率1．7％。呼吸机应用11～256 h,平均（98．51±6．68）h。术后随访6～24个月,无神经系统并发症,6例有声音嘶哑,其中5例经正中胸骨切口、1例外侧切口进胸施术。超声检查示2例有残余主动脉缩窄,压力阶差分别为29和36min Hg（1mmHg=0．133 kPa）。结论CoA无论是否合并心内畸形,均主张早期手术,正中切口一期根治术手越来越成为首选方案;主动脉远端与主动脉弓下缘广泛端端吻合术（EEEA）等手术方法的应用扩大了手术根治的指征,也提高了术后疗效。     

Taussig-Bing畸形合并大动脉侧侧位的外科治疗

目的总结外科手术一期治疗Taussig—Bing畸形合并大动脉侧侧位的临床经验。方法2000年5月～2007年9月手术治疗26例（手术年龄3.1±2．2个月）Taussig—Bing畸形合并大动脉侧侧位患者，其中合并主动脉弓病变13例。25例患者采用动脉转位术（arterial switch operation，ASO），1例采用Kawashima手术治疗。合并主动脉弓病变的矫治方法主要是切除缩窄段后，将胸主动脉与主动脉弓下缘行端端吻合，或与升主动脉行端侧吻合。结果住院死亡3例（11.5％，3／26）。2005年6月以后连续手术治疗的15例Taussig—Bing畸形伴大动脉侧侧位，无住院死亡。随访21例，随访时间1～5年；患者生长发育均明显改善，心脏较术前缩小，肺血明显减少。2例患者因肺动脉瓣上狭窄而再次行手术修补。结论Taussig—Bing畸形合并大动脉侧侧位的病理解剖比较复杂，必须根据不同的解剖条件选择不同的手术方法，才能降低手术死亡率。     

再次肝移植的临床经验和体会

目的总结再次肝移植的临床经验，提高再次肝移植患者的存活率。方法14例再次肝移植患者，其再次肝移植的原因分别为缺血性胆道并发症（9例）、急性肝动脉血栓形成（2例）、慢性排斥反应（2例）及重度药物性肝损害（1例）。再次肝移植均采用改良背驮式，供、受者的门静脉均采用端端吻合；8例供、受者的肝动脉仍行端端吻合，6例供肝动脉经搭桥与受者的腹主动脉吻合；2例的供肝胆管与受者的空肠行Roux-en-Y吻合，12例的胆管行端端吻合。结果14例患者首次和再次肝移植术前终末期肝病模型评分分别为16．4±7．2和22．5±7．9（P〈0．05），手术耗时分别为（553．3±85．4）min和（796．4±125．2）min（P〈0．05），无肝期时间分别为（63．4±29．6）min和（102±32．8）min（P〈0．05），术中出血量分别为（1537．3±348．3）ml和（2589．3±429．7）ml（P〈0．05）。14例中，死亡4例，均为MELD评分≥25分者。结论术前科学评估患者的病情、把握手术时机、提高手术技巧及防治术后感染是提高再次肝移植成功率的关键。     

经胸骨正中切口一期矫治主动脉缩窄或主动脉弓中断合并心内畸形

目的 总结经胸骨正中切口一期矫治主动脉缩窄或弓中断合并心内畸形的经验.方法 2007年1月-2008年7月手术治疗24例.包括主动脉缩窄9例,主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良12例,主动脉弓中断3例.4例合并右室双出口(Traussig-Bing型).22例合并非限制性室间隔缺损,2例不合并室间隔缺损病儿1例合并主动脉瓣下狭窄,另l例合并肺静脉狭窄.主动脉弓降部成形均在深低温低流量持续性选择性脑灌注下进行.3例主动脉弓中断及9例主动脉缩窄病儿采用端端吻合术.12例主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良病儿中采用扩大端端吻合术8例,端侧吻合术2例,补片成形术2例.结果 死亡2例.全组病儿围术期未出现神经系统并发症及肾功能损害.术后反复呼吸道感染2例.除l例残存压差大于20mm Hg外,最长随访18个月,尚未发现再缩窄发生.结论 主动脉缩窄或弓中断合并心内畸形一经诊断即需尽早手术.经胸骨正中切口一期矫治是安全、有效的.充分切除动脉导管组织,广泛彻底游离松解胸部各血管进行无张力吻合以及选择恰当的组织一组织吻合术式是主动脉弓降部成形手术成功及减少再缩窄发生的关键.     

肺动脉发育不良的法洛四联症分期手术37例

目的探讨肺动脉发育不良的法洛四联症分期手术的临床效果。方法1996年6月至2006年6月，治疗37例法洛四联症病儿男26例，女11例。年龄5个月-17岁，平均3．6岁；体重4．6-38．0kg。均明确诊断为法洛四联症伴肺动脉发育不良。术前动脉血氧饱和度（SatO2）平均为0．68±0．07；McGoon比值0．81-1．17，平均0．95±0．26；Nakata指数为71．6-97．5mm^3/m^2，平均（82．7±21．6）mm^3／m^2。一期手术行升主动脉-主肺动脉中央分流术17例，左侧改良Blalock-Taussig术13例，右侧7例。结果37例一期分流术无早、晚期死亡，5例术后出现胸腔积液。分流术后，SatO2提高至0．91±0．10（P〈0．01），血红蛋白由术前的（15．6±2．7）g／L降至（12．5±2．2）g／L（P〈0．05）。全组均于分流术后6-31个月（平均10．7个月）行二期法洛四联症根治术。其时McGoon比1．82±0．43，较一期术前显著升高（P〈0．01），Nakata指数176．8±46．8，显著高于一期术前（P〈0．01）。二期根治手术后早期死亡1例（2．7％），无晚期死亡。结论法洛四联症伴肺动脉发育不良病儿，分期手术可改善缺氧状况，促进肺动脉发育，提高二期根治手术的成功率。     

大鼠的工作型与非工作型同种异体心脏移植模型比较

目的比较大鼠的工作型与非工作型同种异体心脏移植模型的优缺点。方法供者为Wistar大鼠（20只），受者为SD大鼠（20只），随机平均分为2组，建立工作型与非工作型腹部同种异体心脏移植模型。工作型移植模型为：供心肺动脉与受者左心房吻合，左心室血液经供心主动脉吻合口进入受者腹主动脉。非工作型移植模型为：供心肺动脉与受者下腔静脉端侧吻合，供心主动脉与受者腹主动脉端侧吻合。结果工作型与非工作型心脏移植模型手术成功率均为90％；总手术时间分别为（75．1±4．9）min和（85．8±7．4）mira术后恢复时间分别为（261．1±45．4）min和（387．8±39．6）min。工作型心脏移植模型总手术时间比非工作型约少10min，术后恢复时间明显缩短，差异有统计学意义。术后超声心动图显示工作型移植心有射血功能。结论大鼠的工作型腹部心脏移植模型总手术时间短、受者存活率高，更接近心脏的生理要求。     

经胸骨正中切口一期矫治小儿主动脉缩窄及合并畸形

目的探讨经胸骨正中切口一期矫治小儿主动脉缩窄(CoA)及合并畸形的手术方法和治疗效果。方法2002年6月至2005年8月手术治疗CoA及合并畸形36例,其中男27例,女9例;年龄18d~8岁,平均(14·3±9·5)个月,其中小于1岁27例,小于3月龄18例;体重3~23kg,平均(6·6±3·0)kg。有症状的婴儿型27例,无症状的大儿童型8例,经左胸切口矫治CoA后再狭窄1例;合并室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、主动脉弓发育不良、完全性大动脉转位及主动脉瓣下狭窄等心内畸形。36例均经胸骨正中切口以扩展端端吻合术一期矫治CoA及合并畸形。结果手术死亡1例,系术前反复心力衰竭及充血性肺炎,术后15d死于心肺功能衰竭。35例随访4~36个月,晚期死亡1例。生存34例恢复良好,无再缩窄发生。结论经胸骨正中切口一期矫治CoA及合并畸形效果良好;扩展端端吻合法是一种值得推荐的技术。     

腹腔镜与开放性离断式肾盂成形术的疗效比较

目的比较腹腔镜与开放性离断式肾盂成形术治疗肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）的手术疗效。方法采用经腹腔途径腹腔镜下离断式肾盂成形术38例（A组）。男21例，女17例。年龄8～67岁，平均34岁。病变位于左侧23例，右侧15例。重度肾积水21例，中度17例。经腹膜后开放性离断式肾盂成形术40例（B组）。男18例，女22例。年龄9～63岁，平均32岁。左侧26例，右侧14例。重度肾积水22例，中度18例。对2组的手术时间、术中出血量、术后恢复、临床疗效及并发症进行比较研究。结果A组手术均获成功，无中转开放手术者，手术时间（137．1±30．5）min，术中出血量（143．8±45．2）ml，术后止痛药应用时间（O．8±0．2）d，术后住院时间（7．1±1．2）d，恢复工作时间（24．3±5．6）d。术后发生漏尿1例，经B超引导下肾盂穿刺造瘘3d后痊愈。术后随访6～36个月，吻合口无狭窄，肾积水减轻，中度肾积水12例、轻度积水15例、肾积水消失11例。B组手术时间（135．2±34．6）min，术中出血量（245．3±80．9）ml，术后止痛药应用时间（1．5±0．5）d，术后住院时间（10．3±2．6）d，恢复工作时间为（43．2±11．4）d。发生漏尿2例，分别引流5d和8d治愈；切口感染2例，经换药加抗生素治疗2周后好转；1例腹膜后血肿形成者经再次手术清除腹膜后血肿、止血后于术后第21天出院。术后随访6～36个月，1例吻合口狭窄伴重度积水，其余肾积水减轻（中度肾积水9例、轻度积水16例、肾积水消失14例）。2组手术时间比较差异无统计学意义（P＞0．05），术中出血量、术后止痛药应用时间、术后住院时间、恢复工作时间比较差异均有统计学意义（P＜0．01）。结论腹腔镜与开放性离断式肾盂成形术相比，手术时间相当，前者出血少、创伤小、痛苦轻、并发症少、术后恢复快，术后长期疗效相当。     

先天性双主动脉弓畸形的外科治疗

目的 总结双主动脉弓畸形外科治疗经验.方法 外科治疗8例双主动脉弓病儿中男5例,女3例;年龄1～48个月,平均(14.93±15.52)个月;体重5.5～15 kg,平均(9.56±3.51) kg.左右弓均衡型1例,右弓优势型7例.6例为单纯双主动脉弓畸形,均在胸部左后外侧切口进行矫治.另外1例合并室间隔缺损,肺动脉高压,1例合并肺动脉吊带,均在正中切口体外循环下进行矫治.结果 7例术后积极治疗,均治愈出院.1例合并肺动脉吊带病儿因气管狭窄段长,呼吸困难严重,尽管血管畸形矫治满意,但仍不能脱离呼吸机,家属放弃治疗,自动出院.结论 双主动脉弓是一种引起小儿严重呼吸系统感染的严重疾病,早发现,早治疗,手术治疗效果良好.     

动脉调转术治疗心室大动脉连接异常的先天性心脏病

目的总结动脉调转术（ASO）治疗心室大动脉连接异常的先天性心脏病（先心病）手术疗效。方法2000年1月至2004年8月，60例病儿实施ASO，早年（2000．1—2003．5）42例，近期（2003．6—2004．8）18例；其中完全性大动脉转位（TGA）49例、Taussig-Bing畸形7例、矫正性大动脉转位（ccTGA）4例；年龄1—6个月15例、7～12个月14例、1-3岁6例、〉3岁6例，其中〉6月龄的TGA/VSD或TGA/PDA18例。行大动脉调转术，同期矫治合并畸形；ccTGA病儿先行心房转流术，后行ASO。结果全组手术死亡10例（16．7％），其中早年9例（21．4％）、近期1例（5．6％），死亡率明显下降（P〈0．05）。生存病儿随访0．5—56．0个月，心功能恢复良好，无死亡及并发症。结论ASO应用于TGA、Taussig-Bing畸形以及ccTGA能取得良好的手术结果。针对国内TGA/VSD或TGA/PDA病儿就诊较晚、年龄较大，肺动脉压力较高等特点，如心导管检查显示肺小动脉阻力不高，ASO仍可获得满意的疗效。