主动脉缩窄或主动脉弓中断合并心内畸形一期修复

目的 探讨采用经胸骨正中切口一期修复主动脉缩窄(CoA)或主动脉弓中断(IAA)合并心内畸形的治疗效果.方法 2002年7月至2009年6月,经胸骨正中切口行降主动脉远端和主动脉弓下缘端侧吻合术一期修复CoA或IAA合并心内畸形病儿43例,其中CoA 34例,IAA 9例(A型6例、B型3例),合并心内畸形包括室间隔缺损42例、动脉导管未闭34例、房间隔缺损12例、主动脉瓣下隔膜狭窄5例、二尖瓣关闭不全2例,右心室双出口1例.结果 手术死亡1例,为术后肺动脉高压和严重低心排血量综合征者.术后并发症包括严重低心排血量综合征3例,低氧血症6例,肺部炎症11例,肺不张14例,声音嘶哑19例,室上性心动过速23例.8例失访.34例随访3个月～5年,生活质量明显改善,心脏超声心动图和CT检查显示吻合口无明显再缩窄发生.结论 经胸骨正中切口,采用主动脉远端和主动脉弓下缘端侧吻合技术一期修复CoA或IAA合并心内畸形的手术早、中期效果良好,能明显减少术后再狭窄.     

自体肺动脉组织一期矫治主动脉弓病变合并心内畸形

目的 探讨自体肺动脉组织一期矫治主动脉弓病变合并心内畸形的手术方法和治疗效果.方法 1993年4月至2009年11月,共25例主动脉弓病变合并心内畸形的患儿接受了一期矫治手术.男性17例,女性8例;年龄26 d～6.5岁,平均11个月;体质量3.0～14.5 kg,平均12.4 kg.其中6例患儿为主动脉弓缩窄,6例为主动脉弓中断,13例为主动脉弓发育不良.手术技术包括切开肺动脉前壁,切除动脉导管,应用部分自体肺动脉壁重建主动脉弓,重建肺动脉,并同时矫治合并心内畸形.结果 24例患儿术后恢复顺利,1例患儿死于围手术期肺动脉高压危象.随访心脏超声及心脏CT检查证实主动脉弓重建及心内畸形矫治满意.术后未发生神经系统及其他并发症.随访过程中,患儿生长发育正常,主动脉弓无再狭窄.结论 自体肺动脉具有生长潜力且柔韧性好,是一种理想的重建主动脉弓的材料.一期矫治手术治疗先天性主动脉弓病变合并心内畸形可以得到满意的结果.     

先天性双主动脉弓畸形的外科治疗

目的 总结双主动脉弓畸形外科治疗经验.方法 外科治疗8例双主动脉弓病儿中男5例,女3例;年龄1～48个月,平均(14.93±15.52)个月;体重5.5～15 kg,平均(9.56±3.51) kg.左右弓均衡型1例,右弓优势型7例.6例为单纯双主动脉弓畸形,均在胸部左后外侧切口进行矫治.另外1例合并室间隔缺损,肺动脉高压,1例合并肺动脉吊带,均在正中切口体外循环下进行矫治.结果 7例术后积极治疗,均治愈出院.1例合并肺动脉吊带病儿因气管狭窄段长,呼吸困难严重,尽管血管畸形矫治满意,但仍不能脱离呼吸机,家属放弃治疗,自动出院.结论 双主动脉弓是一种引起小儿严重呼吸系统感染的严重疾病,早发现,早治疗,手术治疗效果良好.     

婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形的外科治疗

目的 探讨婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形的外科治疗经验.方法 2000年1月至2006年12月,84例主动脉缩窄合并心内畸形患儿接受了外科手术治疗,手术年龄1个月～3岁(平均13.5个月),体重3.3～15.0 kg(平均7.3 kg).12例合并复杂心内畸形,72例合并室间隔缺损和其他简单心内畸形,23例伴有主动脉弓发育不良.一期手术62例,49例正中开胸同时矫治主动脉缩窄和心内畸形,13例左侧开胸矫治主动脉缩窄,正中开胸修补心内畸形;分期手术22例.主动脉缩窄的手术方式包括补片成形42例,切除端端吻合30例,锁骨下动脉翻转6例,血管旁路3例,球囊扩张1例.在49例正中切口一期手术中,43例应用选择性脑灌注加下半身停循环,4例应用全身低流量灌注,2例应用深低温停循环.结果 围手术期死亡8例,死亡率9.5%,其中3例为术前漏诊主动脉缩窄.结论 婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形的外科治疗可获得良好的近期疗效,绝大部分患儿可采取正中切口一期手术.选择性脑灌注和下半身停循环可以有效地保护脑和重要脏器.     

经胸骨正中切口一期矫治小儿主动脉缩窄及合并畸形

目的探讨经胸骨正中切口一期矫治小儿主动脉缩窄(CoA)及合并畸形的手术方法和治疗效果。方法2002年6月至2005年8月手术治疗CoA及合并畸形36例,其中男27例,女9例;年龄18d~8岁,平均(14·3±9·5)个月,其中小于1岁27例,小于3月龄18例;体重3~23kg,平均(6·6±3·0)kg。有症状的婴儿型27例,无症状的大儿童型8例,经左胸切口矫治CoA后再狭窄1例;合并室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、主动脉弓发育不良、完全性大动脉转位及主动脉瓣下狭窄等心内畸形。36例均经胸骨正中切口以扩展端端吻合术一期矫治CoA及合并畸形。结果手术死亡1例,系术前反复心力衰竭及充血性肺炎,术后15d死于心肺功能衰竭。35例随访4~36个月,晚期死亡1例。生存34例恢复良好,无再缩窄发生。结论经胸骨正中切口一期矫治CoA及合并畸形效果良好;扩展端端吻合法是一种值得推荐的技术。     

婴幼儿主动脉弓中断合并心内畸形胸骨正中切口一期手术治疗

目的 探讨婴幼儿主动脉弓中断(IAA)合并心内畸形胸骨正中切口一期矫治手术效果以及影响因素.方法 2005年8月至2012年1月,采用胸骨正中切口体外循环(CPB)下一期纠治IAA合并心内畸形患婴23例,其中男12例,女11例;年龄18天～3岁,体质量(6.61 ±3.26) kg.按Rastelli 分型,A型20例,B型3例.患儿均合并粗大动脉导管未闭及大型室间隔缺损,其他合并畸形包括主肺动脉窗、右肺动脉起源于主动脉、主动脉瓣两瓣畸形和主动脉瓣下狭窄等.患儿术前均行超声心动图检查,14例行64排CT检查,4例行造影检查.22例术前明确诊断,1例术中明确诊断.行主动脉直接吻合3例,补片扩大主动脉19例,人工管道经肺动脉内连接主动脉弓1例;同期矫治合并心内畸形.结果 全组体外循环(129.76±38.98) min,主动脉阻断(74.47±24.30)min,住ICU院平均96 h.术后2例死亡,其中1例2月龄患婴死于肺动脉高压危象,1例7月龄患婴术中出血、术后死于严重低心排血量综合征.21例患儿生存,随访2个月～6年,超声检查示患儿术后心功能良好;5例术后6个月上、下肢平均压差＞30 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa).无因再狭窄再次手术患儿.无神经系统并发症发生.结论 IAA采用胸骨正中一期外科治疗简化了手术过程,减少了手术死亡,提高了患儿的生活质量,早、中期预后良好,是一种值得推广的治疗方法.     

主动脉弓中断的外科治疗

目的 总结主动脉弓中断及合并心脏畸形的外科治疗经验.方法 1997年1月至2008年1月,36例主动脉弓中断患者进行了外科手术治疗,其中男性22例,女性14例.儿童患者36例,年龄2个月～7岁,平均年龄2.8岁.成人患者1例,年龄31岁.33例合并心内畸形,其中31例正中开胸同时矫治主动脉弓中断和心内畸形;1例左侧切口矫治主动脉弓中断,正中开胸修补心内畸形;1例采用姑息手术.3例无心内畸形的患者2例采用左后外侧切口,1例采用正中胸部加上腹部切口.术式包括16例管道连接,9例直接吻合,9例直接吻合并补片成形,1例应用左锁骨下动脉翻转.在31例正中切口一期手术中,17例应用选择性脑灌注加下半身停循环,8例采用深低温低流量灌注,6例采用全身停循环.结果 住院死亡5例,3例死于肺部感染,1例死于肺动脉高压危象,1例死于术后低心排血量.术后早期有其他重要并发症7例.31例存活患者随访3个月～5年,无远期死亡,无需要再次手术的病例.结论 合并心内畸形的主动脉弓中断患者可采取选择性脑灌注加下半身停循环或深低温全身低流量下正中一期手术同时矫治.     

先天性主动脉弓中断及合并畸形的一期手术治疗

目的回顾总结先天性主动脉弓中断及合并畸形一期手术治疗经验。方法1988年7月至2004年8月,手术治疗主动脉弓中断及合并畸形20例。男12例,女8例;手术年龄18d～9岁。其中<1岁者10例,平均年龄(3.37±2.45)个月,平均体重(5.33±1.72)kg;>1岁者10例,平均年龄(2.60±1.24)岁,平均体重(13.10±6.53)kg。所有病儿术前均有反复呼吸道感染史。A型15例,B型5例。2例经双切口手术,即先通过左后外侧切口纠治主动脉弓中断,再经正中切口纠治合并畸形。18例采用正中切口同时纠治主动脉弓中断和合并畸形。结果全组死亡3例,死于术后严重肺动脉高压危象2例、严重心功能衰竭1例。17例随访3个月～12年,均恢复良好。结论主动脉弓中断采用正中切口方法,操作简便,暴露清楚,创伤小,有利于术后恢复。本病早期即出现肺动脉高压,临床上一经确诊宜尽早手术。     

室间隔缺损合并畸形的外科处理

室间隔缺损合并畸形的外科处理李木泉林有光蓝斌陈恕马陈声作者单位：５１５０３１广东省汕头市中心医院胸心外科自１９８９年至１９９４年我们共收治１７３例室间隔缺损（ＶＳＤ）病人，其中合并其它畸形３４例（１９％），现就这些合并畸形的诊断、术中心肌保护和手术要...     

主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压的一期手术矫治

目的 总结主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压的一期手术矫治经验.方法 2003年2月至2007年8月,一期手术矫治主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压病婴6例,男、女各3例.手术年龄18 d～14个月,平均(8.3±4.5)个月;平均体重(8.5 ±2.2)kg.A型4例,B型2例.所有病例术前均有反复呼吸道感染史.手术均采用胸骨正中切口.结果 全组病例均生存.随访3～36个月,恢复良好.结论 一期手术矫治主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压效果良好,需同时加强对围术期肺动脉高压的管理.     

Taussig-Bing anomaly and arterial switch: aortic arch obstruction does not influence outcome

OBJECTIVE: Aortic arch obstruction is a commonly associated problem in the Taussig-Bing anomaly. Between 1983 and 1995, 28 consecutive patients with Taussig-Bing anomaly underwent arterial switch operation with baffling of the left ventricle to neoaorta. Group A: 11/28 had associated aortic arch obstruction. Group B: 17/28 had isolated Taussig-Bing anomaly. We assessed whether the coexistence of subpulmonary ventricular septal defect and aortic arch obstruction pose an incremental risk factor. PATIENTS AND RESULTS: Group A: Mean age and weight were 1.4+/-1.3 months and 3.5+/-0.4 kg. The aortic arch obstruction included: hypoplasia (5/11), interruption (4/11) and discrete coarctation (2/11). Seven patients had a one-stage correction, and four had initial arch repair followed by arterial switch operation. There were no hospital deaths (CL 0-28%). Over a follow-up of 638 patient-months (mean 64+/-39), there have been no late deaths, and all patients are in New York Heart Association class 1. There have been three cases of recurrent aortic arch obstruction (two requiring reoperation, and one requiring balloon dilation). One patient has been reoperated upon for right ventricular outflow tract obstruction. The actuarial survival and freedom from reoperation rates at 6 years were 100% (CL = 66-100%) and 72.9% (CL=38-92%) respectively. Group B: Mean age and weight were 5.9+/-8.4 months and 5+/-2.1 kg. All patients had a one-stage operation. There were two early deaths (11.8%, CL = 1-36%) and one late death over a follow-up of 678 patient-months (mean 52+/-31). All survivors are in New York Heart Association class 1 and there have been no reoperations. The actuarial survival and freedom from reoperation rates at 6 years were 81% (CL = 56-93%) and 100% (CL = 76-100%) respectively. CONCLUSIONS: 1. Aortic arch obstruction has not adversely affected early or late survival (P>.05) or late functional class. 2. Patients with Taussig-Bing anomaly and aortic arch obstruction may have a higher reoperation rate than those with normal arch anatomy. 3. Taussing-Bing anomaly, with or without aortic arch obstruction, can be repaired with arterial switch operation during the neonatal period with good outcome.     

完全性大血管错位和右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损伴主动脉弓病变的一期矫治手术

目的评估一期纠治完全性大血管错位(TGA)和右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-B ing)伴主动脉弓病变的手术疗效。方法2001年1月—2004年6月对8例伴主动脉弓病变的TGA(3例)和Taussig-B ing(5例)行一期手术治疗。3例TGA中,室间隔完整型1例,伴室间隔缺损2例;主动脉弓病变为7例主动脉缩窄、1例主动脉弓中断。手术年龄1例为8个月,7例为5 d~3个月,平均40 d,体重3.5~6.3 kg,平均(4.3±0.5)kg。均采用胸骨正中切口。手术先在深低温、停循环下矫治主动脉弓病变,然后在深低温、低流量下行大动脉转换术(Sw itch术)。体外循环转流时间107~159 m in,平均(126±23)m in,主动脉阻断时间63~118 m in,平均(92±16)m in,停循环14~45 m in,平均(30±12)m in。结果手术死亡1例,为8个月Taussig-B ing伴主动脉弓发育不良、冠状动脉畸形患儿,术后因低心排血综合征、Ⅲ度房室传导阻滞、肺高压危象死亡;1例3月龄患儿术后5 d喂奶时窒息死亡。6例随访5个月~2年,生长发育良好,1例Taussig-B ing主动脉弓中断出现吻合口狭窄,压差60 mm Hg;2例出现主动脉瓣轻微返流,1例肺动脉瓣轻度返流。结论一期纠治TGA和Taussig-B ing伴主动脉弓病变能取得较好手术效果,手术死亡原因为肺动脉高压和冠状动脉畸形。     

Ross手术治疗主动脉瓣病变

目的　探讨Ross手术主动脉根部置换技术 ,总结临床经验。方法　 1994年 10月至 2 0 0 2年5月为 7例主动脉瓣病变者行Ross手术。右室流出道重建均采用同种异体肺动脉。其中男 4例 ,女 3例 ;年龄 11～ 44岁 ,平均 ( 2 8± 10 )岁。 7例均有重度主动脉瓣关闭不全 ,伴有中度狭窄 2例 ,二瓣畸形和房、室间隔缺损各 1例 ;7例肺动脉瓣均正常。结果　全组无手术死亡。术后随访 3～ 78个月 ,1例 3年后因感染性心内膜炎二次手术死亡 ;其余 6例超声心动图显示主动脉瓣无反流 ,肺动脉瓣功能正常 ,左心室舒张末径明显缩小 ,心功能正常。结论　尽管Ross手术技术有一定的难度 ,但其恢复瓣膜性能和远期疗效良好。     

自体肺动脉在先天性心脏病主动脉弓降部重建手术中的应用

目的 总结应用自体肺动脉在先天性心脏病主动脉弓降部重建手术中应用的初步经验.方法 2010年7月至2012年12月,13例患儿在主动脉弓降部重建手术中应用自体肺动脉血管片修补.男7例,女6例;年龄1个月～16岁,中位值8个月;体质量3.5 ～52.0kg,中位值12.6 kg.主动脉弓离断合并室间隔缺损,动脉导管未闭4例(年龄分别为5个月、2岁、5岁、16岁),室间隔缺损合并主动脉缩窄,主动脉弓发育不良9例.全组手术为正中切口Ⅰ期矫治手术,主动脉弓离断患儿采用双动脉插管灌注,其余患儿采用升主动脉插管,上、下腔静脉插管建立体外循环,9例患儿采用深低温停循环,4例采用深低温低流量选择性脑灌注行弓降部重建;降温至深低温(18℃)过程中完成心内畸形的修补.4例主动脉弓离断的患儿利用预先剪下的自体肺动脉血管缝制血管管道,直径10～20 mm,根据患儿体表面积与体质量制定,两端分别连接降主动脉和弓部.9例室间隔缺损合并主动脉缩窄和主动脉弓发育不良者,先切除狭窄段,然后建立主动脉弓降部的部分连接,再利用修剪成椭圆形的自体肺动脉血管片扩大主动脉弓底部,完成重建弓降部.自体心包片修补主肺动脉缺损处.结果 术后1例死于多器官功能衰竭.余12例术后均完全清醒,无神经系统并发症,上、下肢血压无明显压差,无左主支气管压迫.随访12 ～24个月,中位时间13个月,上、下肢血压无明显压差;全部患儿术后3、6、12个月复查超声心动图,均提示弓降部血流通畅,无明显压差.结论 自体肺动脉血管可以应用于先心病主动脉弓离断或长段主动脉弓缩窄合并室间隔缺损的主动脉弓降部重建.术后早期及中期随访结果良好,自体肺动脉管道有潜在的生长能力,远期结果仍需更长时间的随访.