Castleman病并肾病综合征1例

病例 患者李某,女,69例,教师.患者于2000年7月无意中发现右腋窝单个淋巴结肿大(约4 cm×3 cm),可移动,边界清楚,无触痛,全身无其他伴随症状.到本院行淋巴结切除后行病理检查诊断为Castleman病(透明血管型),手术后未行任何治疗,病情稳定.2003年9月～10月间无明显诱因出现右锁骨上多个淋巴结肿大,可移动,无触痛,后在枕骨后、颈部、双侧腋窝及腹股沟等处发现淋巴结肿大,同时伴双下肢水肿.到本院行淋巴结病理检查诊断为Castleman病复发,查尿常规蛋白( ),24 h尿蛋白定量为4.25 g,未住院治疗.     

局灶性Castleman病合并肾损害一例

患者：男,42岁。因“双下肢浮肿5年,尿检异常1d”住我院。在当地医院诊断为“肾炎”,具体检查及治疗不详,疗效不佳。既往史无特殊。入院查体：BP150／93mmHg,全身皮肤粘膜无黄染、出血、皮疹及结节,全身浅表淋巴结无肿大。左肺前胸部听诊呼吸音低,双侧听诊三角区呼吸音正常,双肺未闻及干湿罗音。双下肢漆关节以下轻度凹陷性水肿。实验室及特殊检查：血常规正常;     

盆腔局灶型Castleman病致输尿管梗阻1例报告并文献复习

目的:探讨盆腔局灶型Castleman病(Castleman’s disease,CD)的临床特点及诊治方法。方法:对1例因盆腔占位压迫输尿管引起肾积水的患者进行实验室和影像学检查,并于全麻下行腹腔镜下盆腔肿块切除术。结果:手术时间30min,术中出血10ml。术后第3天出院,恢复良好。术后病理检查示Castleman’s病(巨大淋巴结增生症)血管滤泡型。随访6个月,未见疾病复发或转移。结论:盆腔局灶型Castleman病是一种罕见的盆腔疾病,常以无痛性淋巴组织肿大或肿块压迫症状而就诊。治疗方法首选手术。腹腔镜微创手术比传统开放手术在术中创伤、出血量、术后恢复、美观性等方面的优越性明显,对于盆腔局灶型CD,可优先考虑行经腹腔镜切除,预后良好。     

腹膜后巨大局灶型Castleman病1例报告

正Castleman病是一种罕见、病因不明的淋巴结增生性疾病,好发于纵隔、颈部、腋,而腹膜后罕见。南昌大学第二附属医院胃肠外科收治1例腹膜后巨大局灶型Castleman病,肿瘤位于近肾门处,且肾动、静脉包绕肿瘤上极。现报告如下。1病历简介病人女性,24岁。因"体检时发现腹部包块3 d"于2015-09-11入院。病人无任何不适主诉,且无相关疾病家族史。体格检查示:浅表淋巴结未触及肿大,腹平软,左上腹     

局灶增生硬化性IgA肾病治验1例

病例患者周某,男,42岁,2010年1月22日以蛋白尿、血尿、高血压1月余来我院请余师刘玉宁教授诊治。刻下症见：气短乏力,尿有泡沫,大便黏滞,口黏纳呆,心烦易怒,舌质红,苔黄腻,脉弦无力。查体无明显阳性体征。来诊前在外院查BP：160/95 mmHg,给服安博维150mg,每日1次、压氏达5 mg,每日1次,血压控制基本稳定,复查BP：120/85 mmHg。     

腹膜后局灶型Castleman病1例报道

患者,女,35岁,因“体检时CT检查发现肾上腺占位病变10d”入院。常规查体无阳性体征。行肾上腺增强CT检查示十二指肠降部后外侧见约3．6cm×2．9cm大肿块,边缘光滑,动脉期及门静脉期明显均匀性强化,内侧与十二指肠分界不清并使十二指肠受压,外侧紧贴肝右后叶,其后缘与下腔静脉关系密切,其间脂肪间隙正常（图1）。以“后腹膜肿瘤”拟行后腹膜肿瘤切除术。     

结肠癌合并腹部局灶性Castleman病1例误诊分析

Castleman病(Castleman's disease,CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生病或巨大淋巴结增生,是一种少见的病因未明的反应性淋巴结病。结肠癌合并腹部局灶性Castleman病目前尚未见报道,极易误诊。我科收治1例误诊的结肠癌合并腹部局灶型CD。报告如下。     

腹膜后局灶性Castleman病2例报告并文献复习

目的：复习Castleman病的原因,提高Castleman病的诊治水平。方法：回顾性分析收治2例腹膜后局灶性Castleman病患者的临床病例资料,结合复习相关文献。结果：2例腹膜后局灶性Castleman病患者均无明显临床症状及体征,为B超检查偶然发现;呈单个淋巴结增生,表现为腹膜后占位性病变;均行肿物切除术,病理确诊为Castleman病,术后随访无复发。结论：腹膜后局灶性Castleman病主要表现为单一部位的淋巴结肿大,多无临床症状,也无实验室异常检测结果及特征性影像学表现。术前不易明确诊断,最终的确诊依靠病理诊断。该病手术切除疗效好,术后可长期生存。     

他克莫司治疗局灶节段性肾小球硬化一例

患者：男性,23岁,因“反复浮肿10个月,复发1个月”于2009年4月1日入院。10个月前患者无诱因出现四肢水肿,活动后明显。尿量减少。外院查尿常规：尿蛋白（＋＋＋＋）,诊断为肾病综合征,予泼尼松60mg／d”,利尿等治疗,8周后病情无好转。     

肝脏局灶性结节性增生20例的诊断和治疗

目的 探讨肝脏局灶性结节性增生（Focal nodular hyperplasia,FNH）的诊断和治疗。方法 回顾性分析本所1996年5月至1999年5月经手术和病理学检查证实的20例FNH的临床、影像、手术及病理学资料。结果 80％（16／20）FNH为45岁以下青壮年,70％（14／20）无症状,AFP均为阴性,15％有肝炎感染证据。85％（11／13）在彩色超声见到特征性的粗大中央血管（1－3mm);CT动态扫描75％（12／16）早期显著增强,MRI检查83％（10／12）增强后早期明显强化,20例病人共28个FNH病灶,93％（26／28）病灶小于5cm、无包膜,20例均经手术切除病灶,无手术死亡及严重并发症。结论 FNH在临床及影像学上有一定特征,如能在术前获明确诊断则可密切随访、暂不手术。     

来氟米特联合泼尼松治疗表现为肾病综合征局灶节段性肾小球硬化的临床观察

目的观察来氟米特联合泼尼松治疗表现为肾病综合征局灶节段性肾小球硬化（focalsegmental glomerulosclerosis,FSGS）患者的疗效及安全性。方法将60例局灶节段性肾小球硬化肾病综合征患者随机分为2组：来氟米特（1eflunomicle,LEF）治疗组30例、环孢素（cyclosporinA,CsA）组30例。LEF组开始治疗后,前3d予LEF50mg／d,3d后改为维持剂量30mg／d）CsA组予以CsA1．5～2．5mg·kg-1·d-1,根据血药浓度逐渐增加剂量。2组患者同时使用泼尼松0．5mg·kg-1·d-1,并逐渐减量。观察治疗前、治疗后第4、8、12周及第6、12个月的24h尿蛋白定量、肝功能、肾功能、血脂等临床指标以及不良反应。结果LEF组30例患者均完成了一年的治疗观察,CsA组30例患者有一例因药物副反应退出治疗,其余29例患者完成了治疗。2组患者治疗后24h尿蛋白定量明显减少,血白蛋白升高,与治疗前相比,差异均有统计学意义（P〈O．05）。LEF组治疗后第6个月时总有效率70．00％（21／30）,治疗后第12个月时总有效率76．67％（23／30）;CsA组治疗后第6个月时总有效率75．86％（22／29）,治疗后第12个月时总有效率68．97％（20／29）,2组比较差异无统计学意义（P〉0．05）。LEF组不良反应轻微,患者耐受性良好。结论LEF是治疗表现为肾病综合征的FSGS患者的一种安全有效药物。     

Castleman病合并干燥综合征1例并文献复习

Castleman病(Castleman's disease,CD)是一组具有特征性组织病理学特征的淋巴增殖性疾病,病因和发病机制未明[1].根据具有特征性组织病理学特征的淋巴结肿大区域的数量,本病可分为单中心CD(UCD)及多中心CD(MCD),根据组织病理学可分为透明血管型、浆细胞型及混合型[2].     

局灶节段性肾小球硬化合并先兆子痫性肾病1例

病例 患者女性,24岁,汉族,山东籍,农民。因＂发现尿检异常8年,妊娠后血肌酐升高10d＂于2009年11月转诊我院。患者曾于2001年出现浮肿,尿检蛋白（＋＋＋）,在当地医院诊断＂肾病综合征＂,给予泼尼松15mg、3/日治疗,1月后浮肿消退,尿蛋白转阴,泼尼松渐减量,约4个月后停用,此后未复诊。     

家系杂合子女性遗传的Fabry病肾病综合征一例

患者男，27岁。因皮疹12年。双下肢水肿6年，加重10d入院。患者12年前发现双侧臀部、下腹部、股部暗红色皮疹，高出皮肤表面。伴有周期性四肢剧痛。可自行缓解：6年前双下肢间断水肿，乏力；10d前尿量减少，水肿加重。余现病史无特殊。家族第1代中其祖母、祖父、外祖母、外祖父均高龄．身体健康。第Ⅱ代其母1人，35岁时患类同病死于尿毒症。第Ⅲ代首发证者为该患者，其姐姐现30岁，身体健康。     

利妥昔单抗治疗成人原发性局灶性节段性肾小球硬化症的临床分析

目的:评价利妥昔单抗治疗成人原发性局灶性节段性肾小球硬化症（focal segmental glomerulosclerosis,FSGS）的疗效和安全性。方法:回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院收治的原发性FSGS且接受过利妥昔单抗治疗患者的临床资料。入选者接受利妥昔单抗治疗1次或2次,单次剂量为375 mg/m ...     

急性腹主动脉闭塞的外科治疗及肌病肾病代谢综合征的防治

目的总结急性腹主动脉闭塞及其并发症肌病肾病代谢综合征的诊治经验。方法回顾性分析1987年8月至2003年8月间治疗急性腹主动脉闭塞32例，其中手术治疗30例，未手术治疗2例。结果32例中死亡13例。手术组死亡11例(34．6％)。术后急性肾功能衰竭、代谢性酸中毒及高钾血症是死亡的主要原因。肢体保存率78．9％。结论急性腹主动脉闭塞一旦确诊，应尽早治疗，最大程度地缩短发病至手术的时间。肌病肾病代谢综合征是急性腹主动脉闭塞的常见、严重并发症，其有效防治是急性腹主动脉闭塞治疗成功与否的关键因素之一，应引起足够的重视。     

局灶型变形性肌张力障碍1例

患者 ,男 ,8岁 ,以“双足马蹄内翻畸形治疗后复发 6个月”为主诉。 6岁左足出现马蹄内翻畸形 ,半年后右足出现相同畸形 ,渐加重。 1年前在当地行双跟腱、胫后肌腱延长 ,术后石膏固定 6周。 6个月前双足相继出现畸形复发。出生及生长发育史正常 ,其父亲幼时有类似病史 ,未经治疗 ,现双足马蹄内翻畸形。查体 :神清 ,智力正常 ,颈部及躯干活动正常 ,无肝脾肿大 ,上肢肌力、肌张力正常 ,双马蹄内翻足外观 ,被动矫正不能达功能位。辅助检查 :肝功正常 ,肾功正常 ,血清铜含量 14 .0 6 μｍｏｌ/Ｌ ,血清铜兰蛋白含量 1.12 μｍｏｌ/Ｌ。眼科检查未…     

我国肝内局灶性增生结节1 275例分析并文献复习

目的 探讨肝脏局灶结节性增生(FNH)的临床特点和诊断手段.方法 对1988-2007年近20年间我国公开期刊发表的关于FNH的报道85篇,加上笔者近6年来收治的经术后病理证实为FNH的患者12例,共1 275例临床资料进行回顾性分析.结果 FNH多见于20～50岁患者,平均35.4岁,男女比例1.22:1.00(700/575),多无症状(80.2% ),甲胎蛋白检查均正常.病灶多为单发(91.8% ).B超检查76.2%(294/386)的病灶为低回声.CT动态扫描93.7% (532/568)增强后早期明显强化,出现中央星状瘢痕114例(20.1%).MRI检查87.4% (334/382)早期明显强化,出现中央星状瘢痕102例(26.7%).行手术切除416例,无手术死亡及严重并发症.结论 FNH在影像学上有一定的特征性改变,结合临床及各种影像检查资料可提高诊断率.     

肝脏局灶性结节性增生21例的诊断与治疗

目的探讨肝脏局灶性结节性增生（FNH）的临床诊断与治疗,以提高对FNH的认识。方法回顾性分析我院普通外科2004年7月至2011年7月期间收治的21例经术后病理证实为FNH的临床资料。结果本组21例FNH患者中男6例,女15例,平均年龄31.1岁。单发19例,多发2例。9例为体检发现,无不适症状;12例有右上腹隐痛不适症状,均无肝炎、肝硬变病史;1例女性患者有长期口服雌激素病史。化验检查：谷丙转氨酶轻度升高1例,其余肝功能检查、肿瘤标志物及HBsAg均为阴性。术前影像学检查诊断符合率：彩超检查为42.9%（6/14）,CT检查为50.0%（6/12）,MRI检查为38.5%（5/13）。术后均恢复良好,随访至今无复发。结论 FNH术前确诊率仍较低,主要依赖术后病理学检查。对于术前诊断不明确、病灶巨大或有临床症状者仍应采取手术切除治疗。     

先天性弓形虫病继发先天性肾病综合征一例

患儿女,3个月,新疆维吾尔族.因水肿伴尿量减少2d入院.系第3胎第3产,足月顺产,出生体重3.5 kg,母乳喂养.病前20 d曾有双下肢红色斑丘疹,经外用药好转.入院前2 d出现双足水肿,渐波及双下肢,伴尿量减少.体检神清,中度贫血貌,双下肢水肿,指凹性,皮肤有皮疹后色素沉着,前囱平软,心肺无异常,腹膨隆,肝右肋下3.0 cm,脾左肋下2.0 cm,眼底检查及神经反射未见异常.