共查询到20条相似文献,搜索用时 31 毫秒
1.
2.
JAK2基因与骨髓增生性疾病 总被引:1,自引:0,他引:1
骨髓增生性疾病(MPD)系一组克隆性血液病,其主要临床特征是成熟的功能性血细胞生成过度,病程漫长.本组疾病包括慢性髓细胞白血病(CML)、真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)及特发性骨髓纤维化(IMF). 相似文献
3.
4.
目的观察慢性骨髓增生性疾病(MPD)患者中JAK2V617F基因突变的发生率。方法 30例MPD患者骨髓及外周血抽取DNA,应用等位基因特异性PCR技术检测JAK2V617F基因突变。结果 30例MPD患者中JAK2V617F基因突变的阳性率为68.4%,其中真性红细胞增多症(PV)为79.2%(19/24),原发性血小板增多症(ET)为50.0%(3/6)。结论 JAK2V617F基因突变检测有助于BCR/ABL阴性的MPD的诊断,使MPD能够早期发现、早期诊断,预防或减少血栓形成及出血的发生。 相似文献
5.
6.
对25例骨髓纤维化症进行了临床分析。25例中原发性者15例,误诊9例,目前尚无特殊疗法;继发性者10例,分别继发于慢性粒细胞白血病(7例)、急性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、嗜酸粒细胞增多症(各1例)。继发性骨髓纤维化症的治疗首先要治疗原发病。 相似文献
7.
血小板增多症是一种骨髓增生性疾病。其特征为血小板显著增多,伴有出血及血栓形成,脾脏肿大[1]。笔者应用血细胞分离机对1名原发性血小板增多症患者行治疗性血小板单采术, 相似文献
8.
经典费城染色体(Ph)阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)也称为Ph-MPN, 包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)。继发骨髓纤维化(sMF)、继发急性髓系白血病(sAML)是MPN重要的疾病进展。MPN疾病进展后, 造血干细胞发生新的克隆演化, 导致患者出现耐药, 治疗效果欠佳、生存极差。近年来, MPN疾病进展的机制探索及精准诊治受到重视。本文就MPN疾病进展的研究现状进行总结, 包括MPN疾病进展的发病机制、危险分层、精准治疗, 旨在为探索MPN疾病进展新的诊治方法提供参考。 相似文献
9.
真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是源于克隆性造血干细胞、以红细胞生成不受正常调节而致血液红细胞增加而其他髓系细胞亦同时增殖为特征的慢性骨髓增殖性疾病[1]。其早期临床表现不明显,有些仅表现为红细胞增多,实验室检查仅表现为红细胞增多及血红蛋白值升高,诊断亦较困难。本研究比较了此类患者骨髓细胞学及活组织特征,以探讨二者在PV中的诊断价值。1材料及方法1.1标本来源我院2006年1月-2009年9月6例初诊仅表现红细胞增多的真性红细胞增多症患者,男4例,女2例,年龄38~75岁,平均55.8岁。红细胞计数≥6.5×1012/L(男性)或≥6.0×1012/L(女性),血红蛋白≥180/L(男性)或≥170g/L(女性),不伴白细胞及血小板增高,1例伴脾脏轻度肿大,无肝脏及浅表淋巴细胞肿大。PV的诊断标准依据文献[2]。1.2方法于髂后上棘行骨髓穿刺、常规涂片、活检取材。骨髓涂片用瑞氏染色;骨髓活组织经Bouin液固定,乙醇梯度脱水,Hemapun865塑料包埋,制成3~5μm切片,苏木素-Giemsa-伊红(HGE)染色,并用Gomori银浸染色法显示网硬蛋白纤维。计点法计算造血组织与脂... 相似文献
10.
11.
目的:探讨CD34+细胞在原发性骨髓纤维化症及原发性血小板增多症骨髓组织中的表达及临床意义。方法:应用免疫组织化学染色法,检测原发性骨髓纤维化症和原发性血小板增多症实验组及对照组骨髓组织中CD34+细胞表达情况。结果:CD34+细胞在实验组骨髓组织中表达高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);CD34+细胞在原发性骨髓纤维化症及原发性血小板增多症骨髓组织中表达的差异无统计学意义(P>0.05)。结论:CD34+细胞在原发性骨髓纤维化症和原发性血小板增多症的发生中有一定关系,CD34+细胞与两者之间的转化无必然联系。 相似文献
12.
原发性血小板增多症8例临床分析 总被引:1,自引:0,他引:1
原发性血小板增多症(primarythrombocythemia,PT)又称原发性血栓性出血性血小板增多症,是一种骨髓增殖性疾病,其特点为血小板持续显著增高,可有自发性出血倾向,血栓形成,半数以上有脾大。该病较少见,常易误诊,现将我院1982~199... 相似文献
13.
原发性血小板增多症治疗研究进展 总被引:1,自引:0,他引:1
原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种造血系统疾病,临床表现为血小板增多,ET患者血栓形成、进展为骨髓纤维化和转变为急性髓系白血病的危险性增加。尽管ET作为一种独特的临床综合征被人们认识已超过60年, 相似文献
14.
目的检测JAK2V617F基因突变在BCR-ABL阴性的骨髓增殖性疾病中的表达水平,探讨其与MPD患者临床特征间的关系,为骨髓增殖性疾病的早期诊断、治疗提供有力依据。方法选择2010年1月至2013年1月我院门诊及住院的50例BCR-ABL阴性的MPD患者及血红蛋白浓度、白细胞计数、血小板计数增高的20例疑似患者,同时选择8例正常人外周血标本作为对照组,采用等位基因特异性聚合酶链反应(AS-PCR)技术检测其JAK2V617F基因突变情况,记录其血液学指标及临床特征。结果 BCR-ABL阴性的MPD患者中JAK2V617F基因突变阳性率为70%(35/50),其中真性红细胞增多症(PV)阳性突变率为85%(17/20),原发性血小板增多症(ET)阳性突变率为61.5%(16/26),原发性骨髓纤维化(IMF)阳性突变率为50%(2/4),疑似病例中阳性突变率为30%(6/20)。突变阳性的PV患者较突变阴性者的白细胞和血小板计数明显增高,突变阳性的ET患者较突变阴性者的白细胞计数和血红蛋白含量高,且突变阳性的ET患者更易发生肝脾肿大、出血、血栓形成等并发症。结论 JAK2V617F在BCR-ABL阴性的MPD患者中有较高的检出率,其阳性表达有望作为骨髓增殖性疾病早期诊断、鉴别诊断的重要依据,并在预后判断、减少并发症发生方面有一定意义。 相似文献
15.
骨髓增殖性疾病多伴有血小板增多,它的潜在危险是血栓形成和出血,尤其是原发性血小板增多症和真性红细胞增多症,其血栓和出血矛盾出现的现象更为突出,通常人们只注意其血栓形成的一面,而对其出血的表现及机理认识不足,因而导致治疗上的盲目性,下面就我们所治疗的2例血小板增多合并出血患者的治疗经验,结合文献综述,对此类疾病的治疗作一探讨。 相似文献
16.
目的 探讨骨髓性与非骨髓性血小板减少症患者血小板参数变化及其临床意义.方法 将血小板减少症患者分为骨髓性血小板减少症组(53例)和非骨髓性血小板减少症组(25例),选择100例健康人作为对照组.用KX-21型血细胞分析仪测定各组静脉血的血小板总数(PLT)、血小板平均体积(MPV)、血小板压积(PCT)及血小板分布宽度(PDW),分析各组间PLT、MPV、PCT、PDW的变化.结果 骨髓性血小板减少症患者PLT、PCT均低于对照组,t值分别为32.787、35.858,P值均为0.000,MPV和PDW则差异无统计学意义,t值(P值)分别为1.080(0.282)、0.664(0.508);非骨髓性血小板减少症患者PLT、PCT均低于对照组,t值分别为24.296、5.820,P值均为0.000,而MPV和PDW高于对照组,t值分别为9.842、22.666,P值均为0.000;骨髓性血小板减少症患者MPV和PCT低于非骨髓性血小板减少患者,t值分别为6.297、2.217,P值分别为0.000、0.030.结论 血小板减少症患者MPV正常时提示可能为骨髓性疾病引起,MPV增大提示可能为非骨髓性疾病引起. 相似文献
17.
目的探讨骨髓性与非骨髓性血小板减少症患者血小板参数变化及其临床意义。方法将血小板减少症患者分为骨髓性血小板减少症组(53例)和非骨髓性血小板减少症组(25例),选择100例健康人作为对照组。用KX-21型血细胞分析仪测定各组静脉血的血小板总数(PLT)、血小板平均体积(MPV)、血小板压积(PCT)及血小板分布宽度(PDW),分析各组间PLT、MPV、PCT、PDW的变化。结果骨髓性血小板减少症患者PLT、PCT均低于对照组,t值分别为32.787、35.858,P值均为0.000,MPV和PDW则差异无统计学意义,t值(P值)分别为1.080(0.282)、0.664(0.508);非骨髓性血小板减少症患者PLT、PCT均低于对照组,t值分别为24.296、5.820,P值均为0.000,而MPV和PDW高于对照组,t值分别为9.842、22.666,P值均为0.000;骨髓性血小板减少症患者MPV和PCT低于非骨髓性血小板减少患者,t值分别为6.297、2.217,P值分别为0.000、0.030。结论血小板减少症患者MPV正常时提示可能为骨髓性疾病引起,MPV增大提示可能为非骨髓性疾病引起。 相似文献
18.
19.
目的 调查河南地区1 182例骨髓增殖性肿瘤(MPN)的群体特征,统计分析实验室检查结果,为临床诊断提供参考。方法 收集2019年1月至2021年5月送检至郑州金域临床检验中心有限公司的确诊或疑诊为MPN的病例,根据其临床信息、骨髓细胞形态特征、骨髓血细胞免疫表型、骨髓细胞染色体核型分析及基因突变检测结果等,结合WHO诊断标准对病例分型,针对确诊为MPN病例的实验室检查结果进行分析。结果 MPN男560例(47.3%)、女622例(52.7%),50~79岁的患者占比76.5%。分别有28.2%、43.2%、16.2%和12.3%的病例确诊为红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)和慢性髓细胞性白血病(CML)。对比骨髓活检和骨髓涂片检出率,前者在4种亚型中为80.5%~92.4%,后者为10.6%~78.4%,活检结果可提示疾病分期。JAK2、CALR和MPL突变分别在2~3种Ph阴性的MPN亚型中检出,少数患者携带2种驱动突变;BCR-ABL融合仅在CML中检出,检出率100%,与核型异常结果基本一致。下一代测序(NGS)检出除常见驱动突变之外的... 相似文献
20.
目的观察博莱霉素(BLM)对免疫器官结构的影响。方法用BLM对SD大鼠进行一次性皮下注射,光镜下观察不同时期脾、淋巴结和骨髓组织结构和细胞成分改变。结果第4天,脾红髓与淋巴结髓质淋巴组织较疏松,淋巴结髓窦中内皮细胞大部分消失,骨髓内大量造血细胞与基质细胞坏死;第10~20天,脾白髓扩大,动脉周围淋巴鞘细胞增生,淋巴结次级淋巴小结增多,副皮质区变薄,基质细胞大量增多,骨髓中性粒细胞增生为主;第30天,脾白髓与淋巴结皮质淋巴组织萎缩,淋巴结皮质基质细胞增多,髓索浆细胞大量增多等慢性炎症现象发生。结论BLM毒性作用引起免疫器官内先后出现大量细胞被破坏、淋巴细胞迅速增生和后期淋巴组织萎缩等改变。 相似文献