室间隔心肌切除术对低龄儿童肥厚型梗阻性心肌病的临床疗效及早期随访结果

目的:探讨室间隔心肌切除术对低龄儿童肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的临床疗效及早期随访结果。方法:回顾性分析截至2014-11我院9例行室间隔心肌切除术的低龄HOCM患儿的临床资料。患儿诊断时平均年龄为(1.9±2.5)岁(1天~6.4岁),手术时平均年龄(5.1±2.1)岁(8个月~7岁),平均体重(19.3±9.8)kg(4.3 kg~38.2kg)。术前静息左心室流出道压差(79.4±40.0)mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa)。二尖瓣收缩期前移9例,二尖瓣中、重度反流7例。患儿在低温全麻体外循环下经升主动脉根部切口行室间隔心肌切除术,术后接受随访,观察手术疗效。结果:所有患儿行室间隔心肌切除术,同期行二尖瓣成形1例,右室间隔心肌切除3例,房间隔缺损修补3例,主动脉瓣下隔膜切除1例。全组无围手术期死亡,手术效果良好。主动脉阻断时间平均(66.0±18.4)min(36~90 min),术后静息左心室流出道压差由(79.4±40.0)mm Hg降至(24.4±17.3)mm Hg(P0.01)。二尖瓣反流分级由(2.6±1.4)级降至(0.4±0.5)级(P0.01)。术后残余二尖瓣收缩期前移及左心室流出道梗阻(左心室流出道压差61 mm Hg)1例,短暂性完全性房室传导阻滞1例。1例低体重婴儿(4.3 kg)术后接受了120.8 h的体外膜肺支持。所有患儿均顺利出院。通过门诊或电话随访(11.1±8.7)个月(3~31个月),所有患儿症状改善,纽约心脏协会心功能Ⅰ~Ⅱ级。随访静息左心室流出道压差为(24.7±20.7)mm Hg,与术前相比差异有统计学意义(P0.01)。2例患儿残余二尖瓣收缩期前移及左心室流出道梗阻(左心室流出道压差分别为49 mm Hg和61 mm Hg)。1例患儿术后3个月置入永久性起搏器。结论:室间隔心肌切除术对于解除低龄儿童HOCM左心室流出道梗阻效果好,早期随访结果满意,但存在一定的复发风险。     

儿童梗阻性肥厚型心肌病外科手术疗效评估的初步研究

摘要 目的 探讨儿童梗阻性肥厚型心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM）患者行改良扩大Morrow手术（室间隔旋切术）治疗HOCM的临床疗效、安全性及并发症。 方法 回顾性分析2015年8月至2018年12月在西京医院肥厚型心肌病诊治中心就诊的8例行改良扩大Morrow术的HOCM儿童（年龄＜18岁）的临床资料、基因学资料和术后随访结果,总结外科手术后早中期临床疗效、安全性及并发症情况。 结果 全组手术顺利,无围手术期死亡;所有患儿临床症状明显改善,纽约心功能分级Ⅰ或Ⅱ级。随访静息左室流出道压力阶差（left ventricular outflow tract gradient,LVOTG）较术前明显下降(35.5±21.3mmHg vs 80.5±27.9mmHg,P＜0.01,1mmHg=0.133kPa）,术后3例（37.5%）出现完全性左束支传导阻滞,1例并发三度房室传导阻滞并行永久性心脏起搏器植入术。其中3例患儿术后8月-1年复发,左室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction, LVOTO）复发率37.5%。基因结果示：基因检出率可达75%,其中5例患儿携带肌小节蛋白突变,占62.5%;1例携带RAF1基因突变,占12.5%;1例无明确基因突变。患者随访26.5±14.7月,8例患者均存活,无心源性猝死发生。 结论 改良扩大Morrow术（室间隔旋切术）是治疗儿童HOCM的有效方式,可有效改善患儿症状,缓解左室流出道梗阻;术后易并发左束支传导阻滞,有复发可能,基因检测有助于HCM患儿的精准诊治和临床随访。     

肥厚型梗阻性心肌病合并左室心尖部室壁瘤同期外科手术治疗的远期结果

目的研究肥厚型梗阻性心肌病合并左室心尖部室壁瘤的外科治疗效果。方法回顾性分析2012年10月至2017年7月接受外科手术治疗的8例肥厚型梗阻性心肌病合并左室心尖部室壁瘤的病例资料。男6例,女2例;年龄14~73岁,平均(38.6±19.9)岁。所有患者均接受室间隔心肌切除术和室壁瘤切除术治疗。采集患者院内的病历资料,并通过门诊及电话随访记录患者情况。结果术前全部患者均通过冠状动脉造影排除了固定的冠状动脉狭窄病变,6例患者合并左室中部梗阻,3例有室性心动过速病史。全组病例无手术死亡,4例患者治疗过程中有不同程度的并发症。术后心脏超声提示LVOTPG、IVS、LAD、MI程度与术前比较均有显著性改善(P<0.05),但术后超声提示仍有4例患者心尖部可见室壁瘤样结构。所有患者随访(47.4±24.0)个月,随访率100%,术后NYHA心功能分级明显好于术前(P=0.001),远期死亡1例。结论肥厚型梗阻性心肌病合并左室心尖部室壁瘤的患者病情危重,同期行室间隔心肌切除术和室壁瘤切除术临床结果可以接受,但一些问题仍有待进一步研究。     

肥厚梗阻型心肌病的外科治疗

目的评价肥厚梗阻型心肌病外科治疗效果。方法采集阜外医院29例肥厚梗阻型心肌病病人行外科室间隔改良Morrow肌切除术资料。所有患者术前进行超声评估梗阻部位和程度,术中采用食道超声监测,术后5~7天再次经胸超声复查手术效果,并对比术前超声结果。出院病人进一步随访。结果全组共死亡3例,死亡率10.3%。术后发生Ⅲ度房室传导阻滞而需要安装永久性起搏器者共5例,发生率17.2%。存活病人手术效果良好,解剖狭窄解除,峰值压差降低,SAM现象基本消失。术后平均随访10个月,85%的存活患者心功能为Ⅰ级,术前症状均明显减轻。结论外科治疗肥厚梗阻型心肌病具有良好的手术效果。了解病生理过程、术中仔细探察、手术切除彻底是手术成功的关键。     

Effect of Spironolactone on Myocardial Fibrosis and Other Clinical Variables in Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy

Background

Myocardial fibrosis has proved to be an important marker and determinant in the pathogenesis of hypertrophic cardiomyopathy. In particular, scar formation, if substantial, can promote ventricular tachyarrhythmias or progressive heart failure in the absence of left ventricular outflow obstruction. Therefore, an intervention to mitigate myocardial fibrosis would be potentially advantageous to hypertrophic cardiomyopathy patients.

间隔消融术对比心肌切除术治疗梗阻性肥厚型心肌病研究进展

先前认为室间隔心肌部分切除术是治疗药物难治性梗阻性肥厚型心肌病的金标准,近年来,经皮经腔间隔心肌消融术由于创伤小,操作简单,获得广泛开展并取得了较好的疗效。但究竟哪种是更好的治疗方法,一直存在争论。现就目前药物难治性梗阻性肥厚型心肌病的两种方法疗效比较作一综述。     

隐匿性肥厚梗阻性心肌病的外科治疗

目的明确隐匿性肥厚梗阻性心肌病的手术适应症,评价改良扩大室间隔肥厚心肌切除术(改良Morrow手术)治疗隐匿性肥厚梗阻性心肌病的手术效果。方法回顾性分析2009年10月至2011年8月阜外医院心外科手术治疗的74例肥厚梗阻性心肌病病人资料,其中5例符合隐匿性肥厚梗阻性心肌病标准,其中男4例,女1例,平均年龄33(22～43)岁,静息和运动激发试验后左室流出道压差(LVOTGP)平均为29.4(13～49)mmHg和105.2(91-124)mmHg,二尖瓣为少量(4例)或少中量(1例)返流。手术为全麻低温体外循环下经主动脉切口行改良扩大Morrow手术。分析比较患者手术前后超声心动图,通过门诊、电话随诊。结果本组围手术期存活率100%,手术效果好,无严重并发症,1例同期行二尖瓣置换术。主动脉阻断时间平均70.4分钟(35-157分钟),平均体外循环时间102.6分钟(49-225分钟)。患者术后LVOT压差平均为3.75mmHg(0--8mmHg),与术前相比有显著差异(p0.01)。术后二尖瓣为无返流4例,少量返流1例。平均随访11(4-20)个月,全部患者症状消失或减轻,心功能I～II级,无死亡或再次手术。结论运动激发试验用于隐匿性肥厚梗阻性心肌病患者的筛选有利于避免漏诊,改良Morrow手术治疗符合手术指征的隐匿性肥厚梗阻性心肌病具有良好的手术效果,早中期疗效满意。     

Image-Based Simulative Training for Myectomy in Hypertrophic Cardiomyopathy: An Emerging Necessity

Surgical myectomy was initially advocated only for patients with symptoms refractory to maximal tolerated medical therapy. These were mainly symptoms of cardiac failure. In recent times, there has been a call for revision of guidelines to include patients earlier. As the disease progression cannot be reversed by most currently used drugs which become ineffective with time, this need for earlier myectomy seems mandatory. Presently, surgical expertise in myectomy is limited to specialized centers. The complexity of surgical myectomy is enhanced by the complex and variable anatomic substrate. With the need for earlier myectomy, a vast population of patients with hypertrophic cardiomyopathy will need surgery, predicating a requirement for more skilled cardiac surgeons. Mentoring programs in specialized centers may not be the solution, as is training surgeons using image-guided simulation techniques. Here, we discuss the existing simulative techniques and novel image-based preoperative planning techniques which may help guide myectomy.     

17例肥厚型心肌病病人心电I图特点分析

目的提高对肥厚型心肌病的诊断识别.方法对1996年～2000年确诊为肥厚型心肌病17例病人的临床资料进行分析.结果全部病人心电图均有T波异常,9例心尖肥厚型心肌病病人表现为I、aVL、V2～6导联T波倒置,V1～3导联R波幅度明显增加,其中2例伴完全右束支传导阻滞者亦有左胸导联T波明显倒置;5例普遍肥厚型心肌病病人表现为T波倒置导联较心尖肥厚型心肌病病人范围小(V3～6导联伴或不伴I、aVL导联轻度倒置),V1～3导联R波幅度增加不如心尖肥厚型心肌病病人明显;2例间隔肥厚梗阻型心肌病病人有V1～3导联ST段抬高,T波直立,V1～3导联R波不增加与前两型不同;1例间隔肥厚型心肌病伴完全右束支传导阻滞者表现为V1导联呈qR形态,与心尖肥厚型心肌病伴完全右束支传导阻滞者的rsR'亦不相同.结论重视临床和心电图变化采取进一步的检查措施可以最大限度的减少该病的误诊.     

经导管化学消融术治疗肥厚梗阻型心肌病术中心律失常的临床观察

目的:探讨肥厚梗阻型心肌病(HOCM)经导管化学消融室间隔术术中心律失常发生类型、持续时间及处理措施.方法:选择经β受体阻滞剂、钙拮抗剂治疗效果不佳的HOCM患者60例,其中男性39例,女性21例,年龄26～60岁.采用导管化学消融室间隔术治疗.术中严密监测心电图,记录经导管向间隔支动脉注射无水乙醇后,观察心律失常的发生类型、过程及处理后的转归.结果:60例患者中52例(86.7%)发生心律失常并发症,其中I度房室阻滞33例(55.0%),Ⅲ度房室阻滞19例(31.7%);合并完全性右束支阻滞40例(66.7%);合并左前分支阻滞5例(8.3%);合并完全性左束支阻滞5例(8.3%);合并室性心律失常包括频发室性早搏、短阵室性心动过速37例(61.7%).上述心律失常多为一过性,均在暂停注射无水乙醇或采取其它相应措施后数秒至20 min内消失.结论:经导管化学消融术治疗HOCM,术中虽心律失常并发症多见,但持续时间短暂多为一过性,不失为一种治疗HOCM安全有效的方法.     

肥厚型心肌病可变剪接图谱分析

目的绘制人心脏组织mRNA可变剪接图谱,探究肥厚型心肌病(HCM)中可变剪接的变化情况。方法收集HCM患者和正常人心肌组织,提取RNA并进行链特异性RNA深度测序,检测可变剪接变化,并通过功能富集分析初步了解HCM中受可变剪接调控的信号通路。实时荧光定量PCR检测可变剪接导致的不同转录本的表达变化,并在心肌肥厚动物模型中验证。结果在人类心肌组织中共发现11604个基因的94990个可变剪接事件,其中124个基因的可变剪接在HCM心肌组织中发生显著改变;GO和KEGG通路富集分析,显示可变剪接主要影响肌丝滑动、心肌收缩、肥厚型心肌病、扩张型心肌病、钙离子信号通路等功能或通路。RNA测序和定量PCR均显示虽然CAMK2δ表达总量不变,但是它的两个外显子互斥转录本,CAMK2δ3和CAMK2δ9,表达量发生了相反的改变;小鼠肥厚心肌模型也验证了这一发现。结论本研究首次绘制了人类心脏可变剪接图谱,明确HCM中多个基因发生可变剪接改变,发现即使基因表达总量没有变化,但基因不同转录本却可能通过可变剪接发生显著改变。提示可变剪接在HCM心肌肥厚中可能发挥重要作用,可变剪接图谱分析有助于更好地识别疾病相关的基因和通路。     

How to Treat Obstructions in Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is characterized by the presence of increased thickness of the left ventricular wall that is not solely explained by abnormal loading conditions. Two-thirds of the patients with HCM have an obstruction in the left ventricle after provocation or even while at rest. This obstruction is associated with more symptoms and a worse prognosis. The two main therapeutic approaches for treating a left ventricular obstruction are alcohol septal ablation and surgical myectomy. Both these techniques are discussed in this article. Currently, the final decision concerning the optimal invasive therapy for patients with obstructive HCM must be individualized to each patient depending on his/her wishes and expectations, way of life, age, heart morphology, and hemodynamics, as well as the experience of the treating center.     

超声检查对肥厚型梗阻性心肌病起搏治疗血液动力学变化的探讨

用超声技术探讨起搏器对肥厚型梗阻性心肌病 (HCM)的作用机理。观察 4例HCM(左心导管和造影检查确诊 )患者的如下指标 :①起搏器置入前、后左室梗阻部位形态及运动变化情况 ;②不同起搏间期对左室心肌各部位收缩期运动顺序的影响 ;③观察自主心律与起搏心律对心功能的影响。结果 :①起搏后左室流出道动力性梗阻减轻 (76 .3± 5 2 .8vs 16 1.5± 47.4mmHg ,P <0 .0 5 )。但起搏后 ,肥厚的心肌收缩期梗阻左室流出道现象依然存在。②双腔起搏时 ,左室心肌激动顺序未见变化 ,但传导时限延长 (6 2 .5± 7.4vs 45 .5± 7.7ms,P <0 .0 5 )。③起搏后左室收缩、舒张诸项指标下降。结论 :起搏干扰心肌传导、激动和收缩的正常过程 ,使得其同步性劣于窦性心律时 ,由此可导致左室收缩压力以及狭窄处压力梯度的下降