特发性血小板减少症患儿抗核抗体及可提取性核抗原多肽抗体谱特点分析

目的分析特发性血小板减少症(ITP)患儿抗核抗体(ANA)及可提取性核抗原(ENA)多肽抗体谱特点。方法选取2013年1月—2014年10月在广州市妇女儿童医疗中心血液及免疫科门诊就诊或住院的初发ITP患儿67例为ITP组,另选取同期在该院健康体检的50例健康儿童为对照组,分别应用间接免疫荧光法和蛋白印迹法检测ANA及ENA多肽抗体谱。结果 ITP组患儿ANA阳性率、抗ENA抗体阳性率均高于对照组(P0.01);ANA阳性ITP患儿治疗前、后血小板计数及增值均低于ANA阴性患儿,且ANA阴性ITP患儿临床疗效优于ANA阳性患儿(P0.05)。结论检测ANA可反映ITP患儿对治疗的反应,ANA、抗SSA抗体等可能与ITP的发病及病情进展有关。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压38例临床分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PHT)的发病机制、临床特点、治疗及预后.方法 对38例诊断明确、资料完整的SLE合并PHT患者进行回顾性分析.结果 38例患者中出现肺动脉高压距SLE确诊的平均间隔期为2.3年;其中3例为严重PHT;伴明显的心力衰竭;雷诺现象27例;38例患者抗核抗体(ANA)均为阳性,抗dsDNA抗体阳性21例,抗Sm抗体阳性16例,抗SSA、SSB抗体阳性8例,抗磷脂抗体升高4例,类风湿因子(RF)升高13例,抗U1RNP抗体阳性15例;合并肺纤维化者7例.所有患者经激素及免疫抑制剂等治疗后,3例死亡,余35例病情稳定.结论 PHT是SLE的一个严重并发症,预后不良,雷诺现象是其早期的临床表现.早期诊断、早期联合治疗PHT是控制病情的关键.     

Strategies for systemic lupus erythematosus patients with severe and refractory thrombocytopenia after failure to high-dose methylprednisolone, Cyclophosphamide pulse and intravenous immunoglobulin therapy: report of three cases

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)伴发严重难治性血小板减少的治疗策略.方法 分析3例系统性红斑狼疮并严重难治性血小板减少患者的临床资料,并就治疗方案的选择进行讨论.结果 3例患者均为女性,年龄范围28 ～ 38岁.1例严重血小板减少出现在SLE确诊5年后,1例为SLE的首发症状,另1例先有自身免疫性溶血性贫血,外科手术后出现明显的Evans综合征而诊断SLE.3例患者均对常规的大剂量甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗以及静脉应用免疫球蛋白治疗无效,但对达那唑、小剂量环孢素和利妥昔单克隆抗体联合治疗或脾切除有所反应.结论 对于常规治疗无效的SLE伴发严重难治性血小板减少的患者可采用小剂量多药联合治疗或脾切除.     

微柱凝胶直接抗人球蛋白试验阳性分型与临床疾病相关性探讨

目的:分析抗人球蛋白试验阳性患者的病种分布及抗体分型,探讨抗人球蛋白试验阳性分型与临床疾病的相关性。方法:采用微柱凝胶技术进行1 760例DAT检测,阳性结果进一步采用DAT分型卡进行分型试验,分析DAT阳性结果的临床资料。结果:临床1 760例患者中,147例阳性(8.35%),主要为系统性红斑狼疮(SLE)36例(24.49%)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)16例(10.88%)、Evans综合征12例(8.16%)、白血病20例(13.61%);对108例阳性结果进行了抗体分型,分型结果为:IgG型73.15%、IgG+C3d型18.52%、C3d型8.33%。结论:抗人球蛋白试验阳性与AIHA、SLE、Evans综合征、白血病等疾病密切相关,抗体分型以IgG及IgG+C3d为主,DAT检测为疾病的辅助诊断、严重程度判断及治疗方案提供了依据。     

慢性特发性血小板减少性紫癜患者ANA和ACA的检测及临床意义

特发性血小板减少性紫癜 (ITP)是一种自体免疫性出血综合征 ,分为急性ITP与慢性ITP ,一般将病情迁延半年以上而不逾者或经常复发的病例称为慢性ITP。其发病原因尚不完全清楚 ,目前多认为与免疫因素有关。我们对 48例ITP患者及31例健康体检者的血清进行抗心磷脂抗体 (ACA)、抗核抗体 (ANA)以及抗可提性核抗原 (ENA)抗体检测 ,现将结果报告如下。1　材料与方法1 .1 　 检测标本本组ITP患者 (TTP组 ) 48例为本院血液科及儿科患者 ,年龄 5～ 65岁 ,血小板计数≤ 5 0× 1 0 9/L ,无SLE及其它结缔组织病。健康体检者 (健康组 ) 31例…     

炔羟雄烯异恶唑治疗特发性血小板减少性紫癜

炔羟雄烯异噁唑(danazol)为男性化作用较弱的合成雄性激素。作者报告应用本药治疗22例特发性血小板减少性紫癜(ITP)。 22例中,男10、女12例。15例已作过脾摘除术。血小板数(BPC)均减少低于2万。部分病例有牙龈出血、鼻衄、血尿或胃肠道出血。所有病例均曾应用糖皮质类固醇,18例曾采用或正在应用长春碱、硫唑     

系统性红斑狼疮患者抗卵巢细胞抗体与月经不调的相关性研究

目的了解抗卵巢细胞抗体与系统性红斑狼疮(SLE)患者出现月经不调的相关性。方法随机选取女性SLE患者160例,患者均未应用免疫抑制剂及大剂量激素,并排除妇科和内分泌疾病。采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测血清抗卵巢细胞抗体,同时记录发病年龄、月经情况及抗核抗体(ANA)等自身抗体的测定结果。结果160例女性系统性红斑狼疮患者中,血清抗卵巢细胞抗体阳性56例,占35.0%。其中24例在未应用免疫抑制剂及激素之前即出现月经不调(占42.9%)。在104例抗卵巢细胞抗体阴性患者中,仅17例出现月经不调(占16.3%)。抗卵巢细胞抗体阳性组抗dsDNA抗体和抗核小体抗体(AnuA)的阳性率明显高于抗卵巢细胞抗体阴性组。结论SLE患者可出现疾病相关的月经不调,抗卵巢细胞抗体与月经不调的发生密切相关。     

致死性脑部红斑狼疮时的凝血异常

系统性红斑狼疮(SLE)的中枢神经系统表现的原因尚未确定。虽然有些作者提出脉管炎和抗神经元抗体的因素,但是,本文报道2例伴有脑部受累的致死性 SLE 患者与严重的凝血异常有关。例1为36岁女性。有左臂麻木、共济失调和发音困难史。12年前诊断为盘状红斑狼疮,33岁时发生关节痛,抗核因子阳性(1:200)并找到 LE 细胞。体检发现左侧轻偏瘫,右侧面肌无力。血小板计数少于10×10~9/L,纤维蛋白降解产物32μg/ml。周围血象提示微血管病性溶血,血清补体水平降低。脑脊液(CSF)β凝血酶球蛋白明显增高(128mg/ml)。血清抗核因子阳性(1:500),抗双链 DNA 抗体阳性(1:320)。治疗开始用富含血小板的血浆、地塞米松和氢化可的松静脉滴注,但患者迅速死亡。尸检发现脑部有由血小板和纤维蛋白血栓引起的弥漫性的微小梗塞,无脉管炎证据,免疫过氧化物酶检     

DNA免疫吸附治疗系统性红斑狼疮的疗效与安全性

<正>系统性红斑狼疮(SLE)是临床常见的自身免疫性风湿性疾病。最新研究表明,SLE发生发展与血液中抗双链脱氧核糖核酸(ds-DNA)抗体、抗核抗体(ANA)均具有密切关联,因此,以DNA免疫吸附为代表的血液净化技术以其高效清除血液中ANA、免疫复合物的优势,在近年来SLE的临床治疗中得到了广泛关注。为明确DNA-IA治疗SLE的临床疗效与安全     

特发性血小板减少性紫癜的病因及疗效探讨

目的 :探讨特发性血小板减少性紫癜 (ITP)的病因与疗效的关系。方法 :对 16 0例ITP患者的临床及实验室资料进行回顾分析 ,分 4组采取 4种治疗方法 :A组 :抗幽门螺旋杆菌 (HP)加地塞米松冲击继之泼尼松治疗 ;B组 :泼尼松加大剂量丙种球蛋白冲击治疗 ;C组 :泼尼松加达那唑治疗 ;D组 :难治性的给以睥切除治疗。按显效、良效、有效、无效评价治疗效果。结果 :急性ITP 90例 ,慢性ITP 70例 ,男 5 5例 ,女 10 5例 ,男女之比为 1∶2 ,就诊时中位年龄 39岁 ,均有出血表现 ,中位PLT数 15× 10 9/L。有HP感染 75例 ,血小板表面抗体 (PAIGg)阳性 90例 ;血小板自身抗体阳性 30例 ;骨髓巨核细胞增多 114例 ,正常 35例 ,减少 10例 ,巨核细胞均以颗粒巨核细胞为主。T细胞亚群分布以CD4 /CD8降低为主。 4种治疗效果以抗HP加地塞米松冲击继之泼尼松治疗和泼尼松加大剂量丙种球蛋白冲击治疗为好 ,泼尼松加达那唑治疗次之。前两种治疗与后两种之间差异有统计学意义 ,均 P <0 .0 1。结论 :HP感染及自身免疫因素的异常是ITP发病的直接病因。抗HP、激素、大剂量丙种球蛋白是较理想的治疗选择     

47例ITP病人PAIg,CIC等测定及其临床意义

为进一步探讨循环免疫复合物(CIC)及血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg)、相关补体(PAC_3)与 ITP 的关系。我们测定47例病人的 CIC、PAIg、PAC_3、血小板数、出血时间及束臂试验等指标,将结果报告如下。资料和方法一.观察对象:1.ITP 病人47例,男24例,女23例,年龄14～76岁(平均33岁)。全部病人经查体、病史及血     

抗血小板生成素抗体与系统性红斑狼疮伴血小板减少的相关性研究

目的 分析抗血小板生成素(TPO)抗体在系统性红斑狼疮(SLE)中的作用,并探讨其与SLE伴血小板减少及病情的相关性.方法 应用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测56例SLE患者中的抗TPO抗体,并与20例免疫性血小板减少性紫癜(ITP)及20名健康人对照.同时分析SLE患者临床特点.正态分布的计数资料采用x2检验或Fisher精确检验,计量资料采用t检验,非正态分布采用M(Q)表示及Wilcoxon's rank检验.结果 抗TPO抗体在SLE组中阳性率为39％,35％的免疫性血小板减少患者抗TPO抗体阳性,而健康对照中未能检测到抗TPO抗体(x2=11.058,P=0.001).26例伴发血小板减少的SLE患者中,15例(58％)抗TPO抗体阳性,而30例无血小板减少患者中仅有7例(23％,x2=6.894,P=0.009);进一步分析发现抗TPO体抗体阳性患者其血小板下降程度重(t=3.010,P=0.004).对照抗TPO抗体阳性与阴性患者的临床资料显示,关节炎(x2=5.959,P=0.015)、抗双链DNA(dsDNA)抗体阳性(x2=5.959,P=0.015)的SLE患者更易产生抗TPO抗体.结论 在伴发血小板减少的SLE患者中检测出较高阳性率的抗TPO抗体表明该抗体可能在SLE发生血小板减少的过程中起重要作用.在伴发血小板减少的SLE患者中检测该抗体具有一定的临床价值.     

抗核抗体阴性的系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)系一慢性免疫复体病,抗核抗体(ANA)参与这类复体的形成。病人血清中ANA的存在,一般认为是SLE的一个决定性的诊断征候,但过去的报告中曾指出少数病人ANA可以阴性。作者认为ANA阴性的SLE是SLE的一个亚型,过去显然是未被足够重视的。作者报道并分析过去十年中所见ANA检查反复阴性的SLE患者10例,其诊断均可符合美国风湿病学会所定的诊断标准(Coher A S等,Bu11 Rheum Dis 21∶643,1971),并指出脱发,肢端动脉痉挛现象和反复发生口腔溃疡是这一亚型的常见表现。关于ANA阴性的问题,作者认为:(1)不是技术性错误,因为ANA反应是高度敏感的反应,通常只有假阳性而不是假阴性。(2)不像是前带现象,因为本文10例中的6例,未稀释的血清和稀释的血清     

系统性红斑狼疮并弥漫性肺泡出血二例

弥漫性肺泡出血 (DAH)是系统性红斑狼疮 (systemiclu puserythematosis ,SLE)一种罕见而严重的并发症 ,病因及发病机制不清楚 ,由Osler[1 ] 于 1 90 4年首先报道 ,发病率不到SLE的 2 % [2 ] ,国外至今报道不下百余例 ,而国内仅有个例报告[3 ] ,现将临床所见 2例报道如下。例 1 :女性 ,38岁。因发热、关节痛 5年 ,咯血 9d于2 0 0 2年 9月 3日入院。 5年前患者因发热 ,关节痛 ,白细胞低 ,血沉 (ESR)快 ,尿蛋白阳性 ,抗核抗体 (ANA)、抗dsDNA抗体、抗核糖核蛋白 (RNP)抗体、SSA抗体阳性 ,诊断SLE、狼疮肾炎 (LN) ,予以泼尼松和环磷…     

疟疾的免疫性的血小板减少症

本文选取有发热等疟疾症状、有感染史和涂片疟原虫阳性的28例疟疾病人(间日疟26例,恶性疟2例)进行了研究。28例患者均作了血小板计数,并用抗球蛋白消耗试验测定血小板相关的IgG(PAIgG)。发现有17例血小板减少(<15万/μl),17例中16例PAIgG升高;血小板正常的11例中5例PAIgG 升高。血小板数与PAIgG水平两者为负相关。对10例患者连续测定此两项结果发现,在治疗开始的7天内所有病人的血小板数升高,而PAIgG恢复至正常。对严重的血小板     

结缔组织病伴免疫性血小板减少症的诊断治疗进展

摘要 免疫性血小板减少症 (ITP) 为免疫介导的疾病,分为原发性ITP和继发性ITP。结缔组织病(CTD)是一组主要侵犯全身结缔组织的系统性自身免疫性疾病,容易合并继发性ITP的疾病包括系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、抗心磷脂抗体综合征等。CTD-ITP患者出血倾向增加,严重者可致内脏出血,病死率高,是影响CTD患者预后的重要因素。近年来有关CTD-ITP的发病机制、临床表现、治疗方法的研究取得了较大进展,新型生物制剂和促血小板生成药物的使用让更多患者获益。早期诊断、出血程度分级、风险判断以及个性化达标治疗是获得良好预后的关键。     

系统性红斑狼疮的家族性发病倾向

体内存在一定量的抗核抗体(ANA)是系统性红斑狼疮(SLE)发病的免疫病理原因之一。只有个别老年人用临床常规方法查ANA为阳性,SLE病人90%呈阳性。以往文献报道过父系或母系呈垂直遗传倾向多人发病的病例。本文报道一个家庭5兄妹4人发病,并予以分析。     

血小板减少性紫癜230例临床分析

目的：探讨血小板减少性紫癜的病因,ITP的临床特征和治疗效果,为血小板减少性紫癜的诊断和治疗提供参考。方法：回顾性分析230例血小板减少性紫癜(包括192例ITP、17例Evans综合征和21例继发性血小板减少性紫癜)患者的临床资料。结果：192例ITP患者中有明确发病诱因者45例(23．3%),以呼吸道感染和病毒感染为主;102例ITP患者中66例(占64．7%)抗体阳性(ANA34例,抗SSA 17例,抗SSB 3例,抗SCL-70 1例,IgG升高11例),13例关节受累患者中10例风湿抗体阳性,血小板计数与糖皮质激素治疗有效率之间无相关性;4例初诊ITP患者在随访过程中被证实为继发性血小板减少性紫癜(胃癌1例,化脓性扁桃体炎1例,结缔组织病2例)。结论：应积极寻找并去除血小板减少性紫癜的病因及诱因,注意排除结缔组织病、肿瘤等引起的继发性血小板减少症。     

抗幽门螺杆菌治疗对慢性特发性血小板减少性紫癜患者疗效观察

目的通过对特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者行抗幽门螺杆菌(HP)感染的临床研究,观察ITP与HP感染之间的关系以及抗HP在ITP患者治疗中的作用。方法2003-07~2003-12对解放军301医院17例慢性ITP患者采用14C尿素呼气试验进行HP检测,女11例,男6例,病程4个月至8年,并对阳性患者行奥美拉唑、克拉霉素及阿莫西林三联根除HP治疗,观察血小板情况。结果本组17例患者中HP阳性13例,阴性4例,抗HP后转阴11例,其中8例血小板水平较前有所提高。结论抗HP治疗确实可提高部分慢性ITP患者的血小板数。     

用两种不同底物检测ANA结果的比较

免疫荧光抗核抗体(ANA)检测对系统性红斑狼疮(SLE)的诊断具有重要意义。SLE患者血清ANA检测理论上均应为阳性,但实际上有少数呈阴性结果。为提高检测的敏感性,我们用鼠肝和喉癌培养细胞(Hep-2)两种不同底物对60例SLE患者同时进行血清ANA检查,现报道如下。 材料和方法:60例SLE患者均符合美国风湿病学会1982年修定的分类标准。采用间接免疫荧光法(IFA)检测,每份血清标本分别以鼠肝和Hep-2细胞为底物,同时进