再生障碍性贫血—白血病综合征

自从 X 线和苯都被认为是致白血病和骨髓毒性物质以后,再生障碍性贫血(AA)和白血病之间的联系即被认识。一些临床报告表明,AA 病人不管病因如何,偶尔可转变成急性粒细胞白血病(AML)。AA 的预后在采用骨髓移植和抗淋巴细胞球蛋白治疗前通常较差。支持疗法延长了     

再生障碍性贫血

1333 再生障碍性贫血32例血浆结合珠蛋白的测定张锐发等中华内科杂志20(3):173,1981武汉市第五医院血液病研究室为了观察再生障碍性贫血(再障)结合珠蛋白(HP)的含量及其与溶血性疾病的差异,采用醋酸纤维薄膜电泳法测定了32例再障患者的 HP 含量,该组除1例取材时接近缓解外其余均正在治疗,32例中急性型3例,慢性29例,3例急性者均用了泼尼松,其中2例取     

骨髓移植治疗再生障碍性贫血及急性白血病

骨髓再生障碍时用正常人的骨髓进行移植以恢复病人骨髓的功能,这种新的尝试,已有较大的进展。近年来,组织配型理论阐明与检查方法的建立,骨髓对抗宿主(GVH)反应机理的了解,合理的免疫抑制治疗以及骨髓的保存及移植技术的改进,骨髓移植进入了新的阶段,已成为再障及急性白血病较有前途的治疗方法。     

再生障碍性贫血和急性白血病骨髓移植的现状

目前骨髓移植的研究包括组织相容性抗原的遗传,寻找预防宿主免疫排斥的免疫抑制方案和移植物抗宿主病(GVHD)的防治方法等三方面。著者认为若能提供骨髓相容的供体,则骨髓移植对重型再生障碍性贫血治疗效果较好,西雅图系移植后长期生存的68例中,死于移植物排斥19例,死于GVHD16例,其他原因死亡2例,维持移植并血象恢复存活8月～5年者31例。著者指出受体淋巴细胞对供体细胞的反应性(混合白细胞培养指数( )或Cr~(51)释放试验( ))和小量骨髓细胞移植对发生移     

再生障碍性贫血转化为浆细胞白血病1例报告

男性,学生,19岁(57649).因反复鼻衄,皮肤紫癜和贫血1个月于1983年4月入院。体检:浅表淋巴结及肝脾均未触及,胸骨无叩击痛。实验室检查:Hb40g/L,WBC2.2×10~9/L.L54%,BPC3.5×10~(10).网织红细胞0.2%.肝肾功能正常,酸溶血试验(-).骨髓像;增生重度减低,淋巴细胞63%,巨核细胞全片未见.血小板少见,骨髓小粒中均为非造血细胞,确诊为再生障碍性贫血(再障),经输血、硝酸士的宁及中药等治疗后,Hb 升至65g/L.半年后病情加重,但经两次骨穿仍诊断为再障.1985年11月,因鼻衄不     

再生障碍性贫血转为急性粒细胞白血病一例报告

患者男,31岁,于1970年冬因感冒发烧肌注“安乃近”两支,当即晕倒,约10分钟后渐缓解。以后常感周身乏力,出虚汗、鼻衄及牙龈出血,皮肤反复出现紫癜,双眼视物不清。1971年3月,上述症状加重,双眼失明。曾多处就医,后经省级医院作骨髓穿     

再生障碍性贫血转急性白血病并发肝破裂1例

病历摘要:患者男,33岁。因寒战,发热11天伴腹痛1天于1988年10月28日入院。病人于入院前11天因受凉引起畏寒、头痛、发热,自用安痛定、速效伤风胶囊等治疗,发病第11天病人突然右上腹呈持续性剧     

再生障碍性贫血转急性淋巴细胞白血病一例

患儿,男,9岁,因周身皮肤淤点1周,发热、咳嗽4天于2 0 0 2年3月17日入院。查体,贫血貌,周身皮肤散在淤点,肝脾淋巴结无肿大。血常规:WBC 1.2×10 9/L ,N 0 .62 ,L 0 .3 8,Hb 75g/L ,PLT 8.0×10 9/L ,网织RBC 0 .0 8。分别于髂前和髂后两部位骨髓穿刺,骨髓涂片外观可见较多脂滴,镜下见骨髓增生重度减低,粒红两系增生重度减低,成熟淋巴细胞、组织细胞和组织嗜硷细胞等非造血细胞增多,多张骨髓涂片未见巨核细胞。骨髓活检结果为骨髓有核细胞增生明显减低,粒红两系比例重度减低,巨核细胞未见,非造血细胞多见,脂肪髓易见。溶血象检查阴性…     

雄性激素治疗再生障碍性贫血

国外对再生障碍性贫血的治疗和预后仍是悲观失望的,绝大部分作者认为死亡百分数高达49～98％。近年来,文献报告用雄性激素、输白细胞、输血小板、骨髓移植及保护性隔离等治疗有一些进展,但总的效果仍不满意。现将国外用雄性激素治疗本病的情况综述如下:     

再生障碍性贫血动物模型研究进展

正再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种常见的骨髓造血功能衰竭性疾病,常因暴露于有毒的化学物质、药物过量、射线辐射、病毒感染等损坏骨髓造血细胞及组织,引起外周血三系减少,出现严重的贫血、中性粒细胞减少症和血小板减少症等[1]。AA包括先天性AA以及获得性AA。先天性AA多与FA基因突变有关,而获得性AA则多与造血干细胞(HSC)减少、造血微环境损伤和T淋     

再生障碍性贫血的研究进展

天津医科大学总医院血液肿瘤科,由3个病区、80余张病床、12间无菌层流病房、5个实验室(骨髓细胞形态学实验室、细胞免疫学、细胞生物学、细胞遗传学、分子生物学)以及近50名医务人员组成的一个以医科大学为教学指导、以总医院血液科为临床依托、以实验室为科研阵地的天津市大型血液病诊疗中心。血液肿瘤科现任学科带头人、行政主任兼医院中心实验室主任的博士生导师邵宗鸿教授是国内著名的血液病专家,是国内治疗红细胞疾病的"领军"人物。现兼任《中华血液学杂志》、《中国实用内科杂志》等6家血液学和内科学杂志编委或副主编,兼任中华医学会血液学会常委兼红细胞疾病学组组长、天津医学会血液学会主任委员等职务,为美国血液学会会员和BLOOD海外审稿人。主编或参编10余部血液学专著和全国内科学统编教材,在国内外核心期刊发表论文170余篇,SCI收录文章28篇。擅长再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、免疫相关性血细胞减少、阵发性睡眠性血红蛋白尿等血液系统疾病的诊断和治疗。获国家自然科学基金、天津市科委科技支撑项目等各类科研基金10余项、科技成果奖10项。该科近年来在临床上开展多项与国际接轨的新型治疗方法:如重型再生障碍性贫血(SAA)的强化免疫抑制并促造血治疗、难治和(或)复发阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和重型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)发作期的化学治疗、降低免疫性血小板减少性紫癜(ITP)复发的长疗程免疫抑制治疗等,并形成一套完整的规范化疗、生物治疗、联合放疗及干细胞移植的治疗体系。近年来,先后获国家自然科学基金、天津市自然科学基金、天津市教委基金等多项科研基金。多次获得省市级、局级科技奖项。以下向读者介绍2005年以来国外有关再生障碍性贫血方面的几篇文章摘要。     

病毒感染与再生障碍性贫血

再生障碍性贫血 (下称再障 )以骨髓造血功能衰竭为主要特征 ,病因多种多样 ,自 195 5年Ｌｏｒｅｎｚ报道 1例病毒性肝炎患者并发严重再障以来 ,大多数学者认为病毒感染是造成再障的原因之一。本文就病毒感染与再障的关系进行相关讨论。1　病毒感染与再障发病的部分流行病学到目前为止 ,研究发现可能与再障发病有关的病毒主要有肝炎病毒、人类微小病毒Ｂ19、ＥＢ病毒、巨细胞病毒(ＣＭＶ)、登革热病毒及艾滋病病毒 (ＨＩＶ)等。肝炎病毒与再障的研究报道较多 ,但仍缺乏十分直接而肯定的依据。在肝炎病毒感染后发生的再障称为病毒性肝炎相关性…     

马利兰与再生障碍性贫血

马利兰与再生障碍性贫血昆明医学院第一附属医院血液科杨绵本，何争春，梁瑞琼，杨弘马利兰（Ｍｙｌｅｒａｎ）用于治疗ＣＭＬ已逾４０年，其后虽又＂有羟基脲、二溴甘露醇、去水卫茅醇、合５２０、靛玉红等药物用于治疗ＣＭＬ但由于马利兰疗效高（有效率＞９０％），副作...     

乙型肝炎相关性再生障碍性贫血

乙型病毒性肝炎是一种累及全身的多系统疾病。尽管乙型肝炎病毒(HBV)主要表现为肝脏损害,但其还具有多种器官侵嗜性。骨髓造血功能抑制是其肝外表现之一。现将我们收治的HBV相关再生障碍性贫血(AA) 16例进行分析,报告如下。临床资料一、一般资料16例均为我院住院患者,其中AA 14例,单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA) 2例,男10例,女6例,年龄15～5 8岁,同期乙型肝炎住院患者6896例。乙型病毒性肝炎感染诊断按2 0 0 0年全国传染病与寄生虫病学术会议修订标准,再生障碍性贫血诊断按外周血及骨髓检查均符合再障的诊断标准[1 ] ,所有患者均为H…     

锂治疗再生障碍性贫血

用锂治疗精神病患者,发现有些病人出现粒细胞增多症。在体外实验中已发现锂能刺激人类粒细胞集落生长。所以用锂刺激再障患者粒细胞增生是值得研究的。作者报告2例病人用锂治疗的结果: 例1:27岁,男性,肝炎后出现再障。病人对Oxymathalone无反应。1975年11月病人接受抗淋巴细胞球蛋白一疗程未获完全缓解。在1976年1月份患者需要每月输血,偶有齿龈炎症需要抗菌素治疗,还有肛门脓疡瘘管。使用碳酸锂试验治疗的同时只给予强的松龙每日7.5mg,没有其他全身性药物。锂治疗之前该病人血红蛋白6 gm/100 ml,网织红细胞0～     

再生障碍性贫血的免疫治疗

再生障碍性贫血(AA)是以骨髓造血功能衰竭和高病死率为特征的血液系统重症之一,深入探索其发病机制进而开展靶向治疗,具有重要的临床价值和学术意义.传统观念认为AA为物理、化学或生物因素引起的造血组织种子/虫子/土壤异常、造血功能衰竭综合征.     

病毒感染与再生障碍性贫血

病毒感染被认为是再生障碍性贫血（再障,ａｐｌａｓｔｉｃａｎｅｍｉａ,ＡＡ）的常见病因之一,但两者之间的关系至今仍不十分清楚。本文以几种目前认为与再障关系较大的病毒为例,复习文献,就上述问题作一综述,以求反映在这一方面研究中的一些新观点、新进展,并引起临床医生的重视。１　病毒感染与再障之间的关系１．１　肝炎病毒　Ｌｏｒｅｎｚ于１９５５年首次报道了一例病毒性肝炎４周后发生严重再生障碍性贫血的病人,随后又有人提出了“肝炎相关性再障”（ｈｅｐａｔｉｔｉｓａｓｓｏｃｉａｔｅｄａｐｌａｓｔｉｃａｎｅｍｉａ,…     

再生障碍性贫血的分型

近三十年来,国内外对再生障碍性贫血(简称再障)的分型进行了不少研究,取得了一定进展,从而推动了本病的基础和临床研究。现将再障分型的情况扼要介绍如下。     

再生障碍性贫血的治疗近况

再生障碍性贫血(简称再障)是由于不同发病原因损害了骨髓造血功能,导致全血细胞减少的一组综合征。自从 Ehrlich 1888年首先提出此病以来,均认为本病预后恶劣,直至最近国外有不少学者仍认为预后不佳(表1)。