腹膜后巨大畸胎瘤术后顽固性高血压一例及文献复习

目的 通过治疗腹膜后巨大畸胎瘤术后顽固性高血压及文献复习,提高对儿童肾血管性高血压的认识,探讨有效的治疗方案.方法 回顾性分析1例因腹膜后巨大畸胎瘤术后顽固性高血压,而在术后第9天再次手术切除左侧肾治疗高血压的临床资料.并通过检索中国知网(CNKI)、万方、维普数据库、Pubmed、Springer Link、Google Scholar等数据库和检索平台,对儿童肾血管高血压的中英文文献进行系统性综述,总结儿童肾血管性高血压的临床特点及诊治经验.结果 本例左侧肾切除术后恢复良好,病理证实为儿童肾血管性高血压,术后随访半年血压等各项指标均正常.共检索到符合纳入标准的患儿364例,其中2例先介入治疗效果差而后实施了肾切除;1例介入治疗后症状无缓解,而行肾动脉病变血管切除再吻合术,高血压症状才逐步缓解.术后随访6个月至12年不等,患儿血压均正常.结论 儿童肾血管性高血压为严重、药物难以控制的高血压,病因不同,治疗方法各异,除非其它治疗方法无效,切除肾需严格把握指征.     

儿童肾动脉纤维肌发育不良致难治性高血压1例报告

目的探讨儿童肾动脉纤维肌发育不良(FMD)致难治性高血压的临床特点、诊断和治疗。方法回顾分析1例FMD致难治性高血压患儿的临床资料。结果患儿,男,4岁起病,以血压明显升高为突出表现,同时伴血钾降低,肾素、血管紧张素明显升高,经血管彩色超声和胸腹增强CT加血管重建,诊断为肾血管性高血压。经口服多种降压药效果欠佳,行肾血管造影后诊断为FMD所致难治性高血压。因不宜手术,调整降压方案,血压趋于稳定。连续随访8年,每年调整降压方案并动态评估血压波动及靶器官受损情况。结论儿童FMD所致肾血管性高血压初期可无特异性表现,首选药物治疗,并可考虑外科治疗。     

肾血管性高血压患儿临床特点与影像学评价

目的 探讨儿童肾血管性高血压的临床特点与影像学特征.方法 回顾性分析2005年1月至2012年12月经肾动脉造影确诊为肾血管性高血压的儿童14例(男7例,女7例;年龄0.8～14岁,平均8.7岁)的临床资料.结果 起病时平均血压为187/127 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa);临床首发症状分别为头痛29％ (4/14)、高血压脑病36％ (5/14)、心功能不全征象14％(2/14)和呕血7％(1/14);无症状仅体检发现高血压者14％ (2/14).肾动脉造影显示了肾动脉狭窄的解剖部位与分布,其中双侧肾动脉病变14％ (2/14);单一肾动脉主干或副肾动脉狭窄50％ (7/14);多发性狭窄43％ (6/14),均累及肾段动脉以及细小叶间动脉、弓状动脉.与肾动脉造影结果相对照,50％ (7/14)患者在肾动脉计算机体层摄影或磁共振血管造影术的检查中被漏诊,尤其是肾内分支动脉狭窄.结论 在儿科临床实践中强调血压的测量对于早期识别儿童肾血管性高血压是极为重要的.由于儿童肾血管性高血压往往为多发性肾动脉狭窄,多累及肾内分支动脉,肾动脉造影是诊断儿童肾血管性高血压可靠的影像手段.     

分肾静脉取血测肾素活性诊断原发性肾动脉狭窄致高血压一例

1 病历摘要 患儿,女,7岁,因血压升高3个月入院.患儿于3个月前突然出现头痛、呕吐,立即到当地医院就诊,测血压为200/160 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),头颅CT示:颅内出血(脑干血肿).予静脉滴注硝普钠,血压控制不理想(160/110 mm Hg左右).无尿频、尿急、尿痛,无少尿及血尿史,无发作性软瘫,无高血压家族史.既往有反复扁桃体炎病史.双肾螺旋CT血管造影联合三维血管重建:左肾动脉上级分支起始段明显狭窄,左肾动脉狭窄.当地医院诊断为肾动脉狭窄性高血压,予左肾动脉结扎术,术后未服降压药物血压可维持在110/85 mm Hg左右,术后第5天无明显诱因血压再次升高,可达160/110 mm Hg,加服硝苯地平控释片、倍他洛克(酒石酸美托洛尔)后,将血压维持在120/95 mm Hg左右,为进一步明确高血压病因来我院就诊.     

儿童肥胖症时肾素-血管紧张素系统状态

作者调查63例各型及不同程度的肥胖症儿童,在计算24小时尿钠排出量的标准条件下,应用放免法测定血浆肾素水平,根据临床、实验室和放射学检查排除肾疾病。根据肾素水平分析儿童肾素-血管紧张素系统状态。多数是年龄越小,肾素水平越高。肥胖症患儿肾素水平12岁时为3.17±0.35ng/ml/min,13岁时为3.17±0.53ng/ml/min,14～15岁时为2.75±0.28ng/ml/min。肥胖症患儿与健康儿童比较结果发现,12岁肥胖症患儿肾素水平显著低于同年龄组健康儿童(P<0.02)。血压正常的肥胖程度(Ⅰ-Ⅱ及Ⅲ-Ⅳ度)不同的肥胖症患儿肾素水平无显著差别,而血压正常及伴有高血压的肥胖症患儿之间肾素水平亦无     

围生期肾缺血导致高血压性心肌病

肾低血流量灌注通过激活肾素－血管紧张素系统而引起高血压。长期或严重的高血压可以引起心肌病。以往研究表明,脐动脉导管留置是新生儿肾性高血压最常见的原因。该文报道３名患儿均未留有脐动脉导管,却发生了严重的肾性高血压。 病例　例１,男婴,顺产,生后第５天,因重度充血性心力衰竭和代谢性酸中毒而入院。超声心动图显示心肌收缩功能降低,但并无结构异常。血压为 １７．３／９.６ｋＰａ,大剂量硝酸甘油不能降压。肾脏超声显示肾脏大小正常。而９９ｍ锝肾扫描却发现右肾血流减少,左肾血流正常。卡托普利治疗后,患儿血压很快恢…     

肾素,血管紧张素,醛固酮系统与急性肾炎水肿发生机理的探讨

本文测定34例急性肾炎患儿水肿期的血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ、醛固酮水平,与正常儿童比较,急性肾炎患儿的水平明显低下(P<0.05)。并发现患儿的肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮浓度与血压间呈明显负相关,提示肾素、血管紧张素、醛固酮系统在急性肾炎水肿期患儿水钠潴留中可能不起作用。     

血管紧张素转换酶抑制剂的应用

近年来,由于认识到肾素—血管紧张素系统(RAS)对血压及体循环阻力的作用,进一步发展为应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)抑制BAS,以治疗高血压及充血性心力衰竭,获得良好疗效。     

儿童肾性高血压的诊断和治疗

儿童时期的高血压以继发性高血压为多 ,约占所有高血压患儿的 80 % ,继发性高血压中以肾性高血压为主。肾性高血压分肾实质性高血压和肾血管性高血压两大类 ,肾实质性高血压约占所有继发性高血压的 80 % ,肾血管性高血压约占继发性高血压的 12 % ,其中以肾动脉狭窄最常见。新生儿高血压中约 93%为肾血管性疾病 ,有人认为与近年来较多地采用保留脐动脉导管引起脐动脉血栓有关[1] 。1　临床表现儿童肾性高血压在临床上有时常无明显症状 ,患儿血压增高多于体格检查或肾脏病常规检查时才被发现。当血压明显持续增高时 ,可出现头晕、头痛、恶心、…     

儿童肾血管性高血压29例诊断方法的回顾性分析

目的 探讨儿童肾血管性高血压（RVH）的早期诊断方法。 方法 回顾性分析北京大学第一医院1996年1月至2011年6月确诊的RVH患儿,分析贻误诊治情况,以及临床症状、影像学检查结果对RVH的诊断价值。 结果 ①29例确诊RVH患儿进入分析,其中男18例,女11例。起病年龄0.5~15岁,平均年龄（7.0±4.4）岁。从首发症状出现至确诊时间为15 d至7年,平均确诊时间11个月。9例（31.0%）患儿起病6个月后确诊,曾分别被误诊为胃肠炎、癫、肾脏和心脏疾病等。3例患儿以头痛伴呕吐起病,补液出现抽搐后发现高血压。首发症状以头痛（10例,34.5%）、呕吐（10例,34.5%）和抽搐（9例,31.0%）多见。起病时平均收缩压和舒张压分别为182和127 mmHg。②单侧肾动脉狭窄25例,双侧肾动脉狭窄4例。23例通过肾动脉造影确诊,其中17例单侧肾动脉狭窄患儿中10例超声检查显示双肾长径相差>1.5 cm;血管超声对肾动脉狭窄检出率为31.3%（5/16例）;CT对肾动脉狭窄检出率为50.0%（3/6例）;肾动态显像对肾功能受损检出率为93.8%（15/16例）。通过肾血管超声检查确诊4例,通过肾动脉超声检查及CT检查确诊1例,通过肾动脉超声检查和肾动脉MRA检查确诊1例。③16/18例（88.9％）卧位血浆肾素和血管紧张素水平增高。12/29例（41.4%）存在低钾血症。10/29例（34.5%）确诊为多发性大动脉炎。 结论 儿童RVH贻误诊断率较高,对于有头痛、呕吐和抽搐者应首先测量血压,尤其在补液治疗前。肾动态显像有助于早期发现患侧肾功能受损,血浆肾素和血管紧张素增高、低钾血症、双肾大小不对称对于诊断具有提示意义,肾血管超声和CT检查敏感度有限,可疑患儿应尽早行肾动脉造影检查。确诊RVH后应尽可能进行病因诊断,尤其应确定是否存在大动脉炎以指导治疗。     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...