老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺部损害29例临床分析

目的 探讨老年抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺脏损害的临床特征.方法 分析2002年9月至2011年9月住院的29例60岁以上的ANCA相关性小血管炎肺损害患者的临床资料.结果 29例ANCA相关性小血管炎肺脏损害患者.常见症状有咳嗽、咯痰(19/29,65.5%);呼吸困难(14/29,48.2%);咯血(7/29,24.1%)和发热(16/29,55.1%).所有患者ANCA均阳性,其中髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性率89.7%(26/29),蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性率10.3%(3/29).胸部影像学表现为肺间质纤维化16例,磨玻璃影者6例,浸润影5例,结节性病变1例,胸腔积液1例.24例(82.8%)合并肾脏受累表现.经激素和免疫抑制剂治疗后短期预后较好,9例(31%)于初诊及随访期间因肺部感染呼吸衰竭等死亡.结论 老年原发性ANCA相关性小血管炎患者常有肺脏损害,其临床表现无特异性,肺间质纤维化、磨玻璃影为常见影像学表现,且多合并肾脏受累.     

以肺部病变为主要表现的ANCA相关性血管炎10例临床分析

目的从呼吸系统疾病的角度分析和认识ANCA相关性血管炎(ANCA-associated Vasculitis,AAV)。方法回顾性分析我院确诊的10例以呼吸系统病变为主要表现的AAV患者的临床资料,对患者的临床表现、实验室检查、影像学表现以及其他特殊检查结果进行汇总分析,采用五因子评分系统评估预后。结果本组患者显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)7例,肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)2例,嗜酸性肉芽肿性血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)1例,男性3例,女性7例。咳嗽咳痰咯血及呼吸困难是AAV最常见的呼吸系统症状,部分患者合并其他系统特别是肾脏累及。实验室检查MPA均有p ANCA和MPO-ANCA阳性,GPA和EGPA患者有c ANCA和PR3-ANCA阳性,7例患者有CRP升高(82.18±48.67mg/L),10例患者均有血沉升高(62.9±13.5mm/h);仅有4例患者出现肌酐轻度升高(139±29.3umol/L),3例患者淋巴细胞总数降低,提示继发感染风险大,预后欠佳。影像学表现多表现为双肺磨玻璃斑片影、间质改变以及蜂窝肺表现,对诊断具有提示作用。肺功能检查表现为限制性通气功能障碍,部分患者出现肺动脉高压。结论肺部是AAV的常见累及器官,部分患者以肺部病变为主要表现,呼吸科医生应加强对AAV的认识,提高诊断率,减少误诊和漏诊。     

25例肺部受累的原发性小血管炎的HRCT表现及临床分析

目的研究肺部受累的原发性小血管炎的HRCT表现等临床特点。方法对本院2004年1月~2010年1月收治的肺部受累的19例显微镜下多血管炎（MPA）患者及6例变应性肉芽肿性血管炎（CSS）患者的临床资料进行回顾性分析。结果 19例MPA的肺部HRCT表现有：（1）两肺弥漫浸润性阴影、类似肺间质性改变12例;（2）肺内多发斑片影7例。6例CSS的肺部HRCT均表现为多发斑片影。19例MPA中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性18例,阳性率高达94.74%。6例CSS中ANCA阳性1例。结论肺部受累的原发性小血管炎HRCT影像学表现无明显特异性,结合临床及实验室检查,可以提高认识,早期诊治。     

肺脏受累的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎43例临床分析

目的 探讨肺脏受累的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎患者的临床特征,为肺部受累的原发性ANCA相关性小血管炎的诊断提供帮助.方法 回顾性分析2009年3月至2013年9月在湘雅二医院住院的符合2012年美国Chapel Hill会议关于系统性小血管炎诊断标准,并血清ANCA阳性的43例肺脏受累的的原发性ANCA相关性小血管炎患者的临床资料.结果 43例患者中,肺部症状首发就诊者22例,常见肺部症状依次为咳嗽咯痰、活动后气促、咯血、哮喘等,肺外受累器官依次为肾脏、神经系统、眼、鼻;肺外症状首发就诊者21例,肾脏为最常见受累器官;显微镜下多血管炎（MPA） 34例,其中抗髓过氧化物酶（MPO）抗体（P-ANCA）阳性率97.1％（33/34）,抗蛋白酶3（PR3）抗体（C-ANCA）阳性率2.9％ （1/34）;肉芽肿性多血管炎（GPA）（韦格纳肉芽肿）8例,抗蛋白酶3（PR3）抗体（C-ANCA）阳性率62.5％（5/8）,抗髓过氧化物酶（MPO）抗体（P-ANCA）阳性率为37.5％（3/8）;嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）1例,为抗髓过氧化物酶（MPO）抗体阳性;胸部影像学表现多为双肺间质病变,如双肺网格样改变、磨玻璃影、蜂窝肺、多发条索状及结节性病变等,或为条索或斑片状病变、支气管扩张、胸腔积液及肿块病变等.经激素和免疫抑制剂治疗多数患者病情可缓解,19例患者（44.2％）于住院及随访期间因血管炎活动并肺部感染、大咯血及肾功能衰竭等原因死亡.结论 肺脏受累的原发性ANCA相关性小血管炎临床表现无特异性,多数患者合并有肾脏受累,影像学多为肺间质病变,具有提示诊断价值,血清ANCA检查有特殊诊断价值,此类患者死亡率高,多为疾病活动并感染致死,应积极控制感染并合理采用抑制免疫治疗.     

原发性小血管炎18例临床分析

目的分析原发性小血管炎的临床特征和诊断方法。方法对首都医科大学附属北京友谊医院1990—2003年确诊的18例原发性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析,并结合文献,总结原发性小血管炎的临床特征和诊断方法。结果18例原发性小血管炎,主要症状发热72.2%(13/18),咳嗽、咳痰44.4%(8/18),鼻咽部症状(鼻塞、鼻息肉)38.9%(7/18)。实验室完整资料13例,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性92.3%(12/13),类风湿因子阳性84.6%(11/13),C-反应蛋白阳性76.9%(10/13),血沉增快92.3%(12/13),轻中度贫血84.6%(11/13),蛋白尿阳性83.3%(15/18),血尿88.9%(16/18)。原发性小血管炎易损害多系统,肺和肾受累最常见,其同时受累占77.8%(14/18)。结论系统性血管炎易损害多系统,误诊率高结合临床特点及实验室检查能较早诊断。     

以肺部表现首发的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎临床分析

目的探讨以肺部表现首发的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎的临床特征。方法回顾分析10例以肺部症状首发的ANCA相关性小血管炎患者的临床资料。结果10例患者均有肺病变,肾脏损害5例,皮肤损害1例。所有患者ANCA阳性。双肺病变8例,单侧肺部病变2例。大部分患者可见血白细胞升高、贫血、血沉明显增快、C反应蛋白升高等。应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,死亡3例,完全缓解7例。结论ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,ANCA检查有助于该病的早期诊断。糖皮质激素及免疫抑制剂治疗能改善预后。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺脏受累12例临床分析

目的 提高对抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺脏受累的认识.方法 对2004年11月至2007年12月广西医科大学第一附属医院住院的12例ANCA相关性小血管炎肺脏受累病例的临床特点进行回顾性分析.结果 (1)本组患者以中老年多见,年龄平均(59.17±16.85)岁.(2)主要临床表现为:①呼吸道症状为咳嗽(91.7%)、呼吸困难(50.0%)、咯血(16.7%);②常伴发热(83.3%)和体重下降(41.7%)等全身非特异性表现,肺外表现有贫血(100%)、关节肌肉痛(50.0%)及皮疹(50.0%)等;③泌尿系统症状:血尿(83.3%)、蛋白尿(75.0%);④所有患者均有3个或3个以上器官受累.(3)实验室检查:红细胞沉降率增快(100%),C-反应蛋白增高(83.3%);血肌酐及尿素氮均明显增高(83.3%),ANCA阳性.(4)肺部影像学表现:①肺部多发性病变,可单侧、双侧,以双侧(66.7%)受累多见;②病变多样:主要表现为不规则散在斑片状、斑点条索状致密影、多发结节影及胸腔积液;③经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗病灶明显吸收或消失.(5)12例行经皮肾穿刺活检,病理上主要为少或无免疫复合物沉积的局灶坏死性肾小球肾炎或新月体性肾小球肾炎.(6)12例患者首诊全部误诊,最常误诊疾病为肺炎(50.0%)、肺结核(25.0%);确诊后经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效;3例患者肺部病变复发,1例患者死于呼吸衰竭;复发及死亡病例与病理类型有关.结论 该病临床上以发热和呼吸系统、泌尿系统及其他多器官受累为特点,影像学表现形式多样,临床误诊率高,诊断需结合ANCA检测及病理检查,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效,预后与病理类型有关.     

肺血管炎的临床与影像学特点解析

肺部血管炎包括原发性与继发性两大类.继发性血管炎包括感染性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤和过敏性疾病所致肺血管炎.原发性血管炎的分类通常根据受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.肺部血管受累常见于原发性大血管炎[大动脉炎(Takayasu arteritis),巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA),白塞病(Behcetdisease)]和原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎[肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA),显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis),嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)].原发性肺血管炎的影像学表现极具多样性,包括血管壁增厚、结节影、空洞、磨玻璃影和实变影等.原发性肺部小血管炎常导致弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH).相比于胸片,胸部CT更能够显示肺血管炎的病变特征和侵及范围.肺部血管炎的诊断极具挑战性,需要通过患者的临床特征、影像学特点、实验室检查结果和组织病理学特征作出综合判断.     

显微镜下多血管炎29例肺部病变特点分析

目的分析显微镜下多血管炎(MPA)的肺部病变特点,及其对治疗和预后的影响。方法回顾性分析2006年1月至2007年12月北京协和医院住院的29例MPA患者的临床资料,对其肺部受累和肺部感染的特点进行分析。其中男14例,女15例;平均发病年龄(63.7±10.1)岁。结果患者中28例(96.6%)有肺部受累,有症状者20例(69.0%),有体征者15例(51.7%)。影像学上主要表现为肺间质纤维化和肺泡出血。实验室检查中血气异常17例(17/27),心脏超声诊断肺动脉高压5例(5/18),肺功能异常7例(7/10),支气管镜肺泡灌洗液异常4例(4/6)。29例患者中肺泡出血10例(34.5%),合并肺部感染18例(62.1%)。死亡患者10例(34.5%),其中2例死于弥漫性肺泡出血,8例死于肺部感染。结论MPA患者肺部受累和肺部感染发生率高,临床表现差异很大。肺部感染和弥漫性肺泡出血为MPA患者主要死亡原因,需要临床高度重视。     

显微镜下多血管炎肺损害临床分析

目的　分析 16例显微镜下多血管炎 (MPA)患者肺和肺外受累的临床及实验室特点、治疗和预后。方法　对确诊的 16例MPA病人 ,分析其初发表现和实验室资料 ,并在治疗 4～ 6周前后进行FFS、BVAS评分。结果　 16例患者年龄 14～ 69岁 ,平均年龄 (5 2 .5± 15 .3 )岁 ,男女比例 10∶6(1.67∶1)。 12例有肺受累患者中初发表现为肺间质病变 (ILD)、咯血、胸腔积液、肺感染的患者分别为 7例、2例、2例、1例 ;ILD患者均有通气及弥散功能障碍 ,3 /7例需通过HRCT诊断 ;有肺受累患者中 11/12例 p ANCA阳性 ,与无肺受累的患者相比 ,其血肌酐明显增高 ;综合治疗后除ANCA外FFS、BVAS等指标均显著改善 ;已知 5 /16例患者 1年内复发。结论　ILD是MPA肺受累早期重要表现之一 ,HRCT、肺功能、BALF中查找含铁血黄素细胞有助于ILD的早期诊断 ;肺受累患者 p -ANCA(+ )多见 ,可能与肾受累程度相关 ;MPA短期治疗反应好 ,易复发 ;肺泡出血是预后不良的重要表现     

老年人抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的临床表现

目的　为了解老年人抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)相关性小血管炎所引起的多器官损害的临床表现。方法　分析总结近 5年来检出的 1 4 5例 60岁以上老年ANCA相关性小血管炎患者的临床病理资料。结果　1 4 5例患者 ,男 74例 ,女 71例 ,平均年龄 68.2岁。胞浆型ANCA(c ANCA)阳性 1 7例 ,均识别蛋白酶 3(PR3) ;环核型ANCA (p ANCA)阳性 1 2 8例 ,其中 1 2 0 1 2 8例单独识别髓过氧化物酶 (MPO) ,8 1 2 8例同时识别PR3和MPO。不足 1 2的患者在 3个月内确诊。确诊病例均呈多器官损害 ,其中肾脏受累占 93 .8% ,且 75 %出现肾功能不全 ;肺脏受累占 74.5 % ,半数以上表现为肺出血和 (或 )肺部阴影 ,此外还有不同程度的消化道、神经系统、肌肉关节、眼、耳器官或组织损害及发热、乏力、消瘦等非特异症状。实验室检查 ,90 %以上的患者有中重度贫血、血沉增快和C反应蛋白升高。结论　老年人ANCA阳性小血管炎较为多见 ,临床表现为多器官损害 ,ANCA检测有助于诊断     

Prognostic factors for hospital mortality and ICU admission in patients with ANCA-related pulmonary vasculitis

BACKGROUND: The objective of this study was to evaluate the factors predictive of 28-day mortality and admission to Intensive Care Unit (ICU) in patients with ANCA-related pulmonary vasculitis. METHODS: We reviewed the medical records and imaging studies of 65 patients diagnosed with ANCA-related vasculitis hospitalized with pulmonary complications between February 1985 and November 2002. All patients underwent open or video-assisted thoracoscopic lung biopsy, had a positive ANCA serology, and were negative for glomerular basement membrane antibodies. RESULTS: At presentation, 72% had dyspnea, 68% fever, 47% cough, 45% elevated blood pressure, 32.3% hemoptysis, 26.1% sinus involvement, 15% renal failure, and 4.6% scleritis. Pathological findings included alveolar hemorrhage (60%), granulomatous inflammation (46%), and capillaritis (38%). A significant number required mechanical ventilation (27.7%), hemodialysis (24.6%), continuous renal replacement therapy (3.1%), and plasmapheresis (3.1%). The 28-day mortality was 16.9% (11/65). Mechanical ventilation (OR 68, P < 0.005), admission to ICU (OR 18.5, P < 0.01), and blood transfusion (OR 22.4, P < 0.004) were strong predictors of increased mortality within 28 days after admission. Respiratory failure (OR 31, P < 0.0007), hemoptysis (OR 2.9, P < 0.06), smoking (OR 5.9, P < 0.02), and acute renal failure (OR 7.8, P < 0.01) were also predictors for admission to the ICU. CONCLUSION: In patients with ANCA-related pulmonary vasculitis several clinical factors, but not pathologic findings or ANCA titers, are associated with ICU admission and/or 28-day mortality.     

丙基硫氧嘧啶导致的抗中性粒细胞胞质抗体阳性小血管炎及其靶抗原研究

目的 研究丙基硫氧嘧啶（PTU）引起的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性小血管炎的临床病理表现及其靶抗原。方法 对我院近年诊治的4例PTU引起的ANCA阳性小血管炎患者进行临床病理分析。以纯化的7种已知的ANCA靶抗原蛋白酶3（PR3）、髓过氧化物酶（MPO）、人白细胞弹力蛋白酶（HLE）、乳铁蛋白（LF）、组蛋白酶G（CG）、杀菌／通透性增高蛋白（BPI）和天青杀素（AZU）为固相抗原,采用ELISA法检测患者血清的靶抗原及治疗前后抗体滴度的变化。结果 4例病人中男女各2例,平均年龄30（11－57）岁,服PTU时间7－60个月。4例均有肾脏、肺脏、皮肤、关节肌肉和血液系统等受累,均为p-ANCA阳性,患者血清均识别MPO、LF和CG;3例识别HLE、AZU,2例识别PR3;无1例识别BPI。多数抗体滴度高,可大于1：25600;而服PTU无小血管炎临床表现的甲状腺功能亢进（甲亢）病人的30份血清均为阴性。肾活检2例为新月体性肾炎,2例为轻微病变,免疫荧光检查均为阴性。4例患者均立即停用PTU,3例应用免疫抑制剂,1例行血浆置换。4例小血管炎的临床症状均得以缓解,但1例晚期新月体肾炎患者发展为慢性肾衰竭而依赖透析。停药和治疗后各种抗体滴度均有所下降,但多未能短期阴转。结论 PTU可引起ANCA阳性小血管炎,其自身抗体可识别中性粒细胞胞质中多种已知的靶抗原;及时诊治,预后较好。     

Clinical features and outcome of pediatric Wegener's granulomatosis

OBJECTIVE: Wegener's granulomatosis (WG) is a predominantly small-vessel vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCAs). There are few reports describing its clinical features and outcome in children. We report on the experience at a single tertiary referral center over 21 years. METHODS: We conducted a retrospective chart review of all patients diagnosed with WG at The Hospital for Sick Children between 1984 and 2005. RESULTS: Twenty-five patients were identified. Median age at diagnosis and median followup were 14.5 years and 32.7 months, respectively. Male-to-female ratio was 1:4. Median duration of symptoms before diagnosis was 2 months. Of 22 patients, 21 were ANCA positive during their disease course (classic ANCA 78.9%). Constitutional symptoms were the most common clinical feature at presentation (24 of 25). Glomerulonephritis was present in 22 patients at presentation. Only 1 of 11 patients who presented with or developed renal impairment had normalization of serum creatinine. Upper airway involvement occurred in 21 patients at presentation and 24 over followup; only 1 had subglottic stenosis. Twenty patients had initial pulmonary involvement, most commonly nodules (44%) and pulmonary hemorrhage (44%). Five patients required ventilation for pulmonary hemorrhage. Four patients (16%) had venous thrombotic events (VTEs). Treatment included prednisone (100%), cyclophosphamide (76%), azathioprine (40%), and methotrexate (32%). CONCLUSION: Pediatric WG typically presents in adolescence and has a female predominance. Glomerulonephritis and pulmonary disease are common at diagnosis and frequently present as a pulmonary-renal syndrome. Loss of renal function is common and rarely completely reversible. As in adults, children with WG are at risk of VTEs.     

咳嗽及肺部游走性阴影为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎1例

笔者成功诊治1例65岁男性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎患者。该患者主要表现为慢性咳嗽和肺部游走性阴影,曾被诊断为淋巴细胞性间质性肺炎,激素治疗有效,病情复发后查MPO—ANCA阳性,结合肺穿刺活检明确诊断为ANCA相关性血管炎,加用糖皮质激素和环磷酰胺后病情再次缓解。根据文献报道和笔者的临床经验,ANCA相关性血管炎临床表现复杂,缺乏特异性,常被误诊。呼吸科医师对ANCA相关性血管炎肺部受累特点应熟悉,要重视血清ANCA的筛查,以便于本病的早期诊断。     

抗中性粒细胞胞质抗体阳性的感染性心内膜炎三例及文献复习

目的 分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性的感染性心内膜炎(IE)的临床表现,与ANCA相关小血管炎(AASV)加以鉴别.方法 报告3例ANCA阳性的IE患者的临床特点,结合文献报道的另外13例患者综合分析.结果 16例患者除2例PR3-ANCA、MPO-ANCA均阳性外,其余均仅表现为PR3-ANCA阳性.主要临床表现依次为发热(13/16,占81%);皮疹(8/16,占50%);急进性肾小球肾炎(7/16,占44%);脾肿大(6/16,占38%).病原微生物以链球菌为主(12/14,占86%),16例超声心动图均示瓣膜异常,主动脉瓣和(或)二尖瓣受累达81%.死亡2例(2/16,占13%),分别死于脑出血、脑梗死,其余经敏感抗生素治疗均临床治愈.结论 感染性心内膜炎可呈现AASV的某些表现,临床在解读ANCA检测结果时应对二者仔细鉴别.     

Vasculitis associated with anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies in rheumatoid arthritis. Report of a case of microscopic polyangiitis and another case of Wegener's granulomatosis

Vasculitis is an uncommon complication of rheumatoid arthritis that is associated with a clear increase in morbidity and mortality, although systemic manifestations such as glomerulonephritis, cerebral vasculitis or pulmonary vasculitis are very rare. Systemic vasculitis with renal involvement is associated with overt polyarthritis in less than 5% and association with rheumatoid arthritis is exceptional. Determination of anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies (ANCA), used in the appropriate clinical context, has become an important diagnostic tool in small-vessel systemic vasculitides. We present two patients with rheumatoid arthritis who subsequently developed systemic vasculitis. ANCA determination was decisive in the early diagnosis of these patients.     

426例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患者多系统临床表现和肾脏病理分析

目的 分析426例抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎患者多系统的临床和病理表现。方法 回顾性分析我院1997年-2004年6月检测并明确诊断的426例ANCA相关性小血管炎患者的临床病理资料。结果 426例患者中,70例胞浆型ANCA（cANCA）阳性,均识别蛋白酶3（PR3）;354例环核型ANCA（pANCA）阳性,均识别髓过氧化物酶（MPO）。201例（47．2％,201／426）患者是在发病后3个月内确诊。临床表现呈多器官受累,其中cANCA阳性者皮疹、关节痛、眼、鼻受累的发生率显著高于pANCA阳性者,而pANCA阳性者。肾脏受累和乏力的发生率显著高于cANCA阳性者。多数患者有贫血,血沉增快,C反应蛋白增高。采用糖皮质激素联合环磷酰胺进行强化免疫抑制治疗,诱导缓解期的缓解率为88．5％。结论 ANCA相关性小血管炎在我国并非少见,临床表现呈多器官受累,ANCA检测有助于早期诊断。