儿童弥漫性肺泡出血

弥漫性肺泡出血（DAH）是以咯血、贫血、肺部弥漫性浸润影为主要表现的临床综合征，急性期死亡率高，是危及生命的急重症。与成人相比较，儿童DHA的基础疾病谱有其自身特点。既往认为儿童DAH以特发性肺含铁血黄素沉着症为主，但随着儿童DAH病例报道的增多，其病因谱在不断扩大。不同病因导致的DAH治疗及预后不尽相同，该文从广义角度评述儿童DAH，重点讨论特发性肺含铁血黄素沉着症、系统性红斑狼疮、抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎、COPA综合征、IgA血管炎引起的DAH。     

儿童弥漫性肺泡出血综合征

弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)是肺循环小血管(主要是毛细血管,也包括动脉、静脉)损伤的结果。特发性肺含铁血黄素沉积症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)一直以来被认为是儿童最经典的DAH,表现为两肺弥漫性浸润、贫血、肺泡内充满含铁血黄素巨噬细胞(hemosiderin-laden macrophage,HLMs),但病因未明确。最近一些表现为DAH的病例报道,例如肺泡毛细血管炎、婴儿急性特发性肺出血(acute idiopathic pulmonary     

儿童弥漫性肺泡出血62 例治疗及预后危险因素分析

目的探讨影响儿童弥漫性肺泡出血(DAH)预后的危险因素。方法回顾分析2006年1月至2016年1月收治的62例弥漫性肺泡出血患儿的临床资料。根据患儿基础疾病分为免疫性DAH及非免疫性DAH,探讨早期糖皮质激素治疗对两组DAH疗效的影响;根据患儿预后分为死亡组与生存组,分析影响DAH死亡的危险因素。结果 62例DAH患儿中,免疫性DAH 20例、非免疫性DAH 42例,共死亡30例,病死率48.4%。30例早期使用糖皮质激素的DAH患儿中,免疫性DAH 18例,病死率33.3%(6/18例);非免疫性DAH 12例,病死率41.7%(5/12例),两组病死率差异无统计学意义(P=0.712)。42例非免疫性DAH患儿中,使用糖皮质激素者病死率41.7%(5/12例),未使用糖皮质激素者病死率60.0%(18/30例),两组病死率差异无统计学意义(P=0.281)。Logistic多因素回归分析发现,小儿危重症评分是DAH死亡的独立危险因素(OR=1.15,95%CI:1.03~1.28),为弱相关。结论 DAH是危及儿童生命的临床急重症,小儿危重症评分越低,死亡危险性越高。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎致弥散性肺泡出血2例

弥散性肺泡出血（DAH）是一个临床综合征，可由多种病因引起，抗中性粒细胞抗体（ANCA）相关性血管炎是众多原因之一。ANCA相关性血管炎引起的DAH在儿童很少见。我们报道了两例儿童ANCA相关性血管炎引起的DAH，这两例患儿均被误诊为特发性肺含铁血黄素沉着症。一例是一个8岁女孩，被误诊为特发性肺含铁血黄素沉着症5年，最终被诊断为ANCA相关性血管炎。另一例是一个12岁的男孩，由于甲状腺功能亢进服用丙硫氧嘧啶2年，出现咳嗽、咯血和贫血，被误诊为肺含铁血黄素沉着症，该患儿病情进展迅速，最终被诊断为丙硫氧嘧啶诱发的ANCA相关性血管炎。ANCA相关性血管炎是一个系统性疾病，可累及多个脏器，当累及肺部时，在急性发作期出现弥散性肺泡出血的临床症候群，激素联合其他免疫抑制剂是其主要治疗方法。对于临床出现的DAH，明确潜在的病因是至关重要的，因为只有明确诊断，才能决定治疗及判断治疗效果。     

儿童急性呼吸窘迫综合征21例临床分析

目的分析不同病因所致儿童急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的临床特点与治疗方法。方法对厦门大学附属第一医院儿科重症监护室2010年1月至2012年6月收治的21例ARDS患儿临床资料进行总结,并作回顾性分析。结果 21例中男13例,女8例。发病平均年龄1.5岁。病因包括重症肺炎12例(57%),严重脓毒症4例,吸入性肺炎4例,肺含铁血黄素沉着症1例。痊愈13例(65%)、死亡8例,其中4例吸入性肺炎所致ARDS经多次支气管肺泡灌洗、呼吸机支持等治疗,全部治愈;1例肺含铁血黄素沉着症痊愈;重症肺炎痊愈6例。4例患儿给予了血液净化(CBP)治疗,2例脓毒症患儿好转,另2例重症肺炎患儿病情无改善。8例死亡患儿最后均并发多脏器功能不全(MODS)。结论不同病因所致ARDS治疗的侧重点不同,吸入性肺炎者应尽早行支气管肺泡灌洗,重症肺炎予针对性抗感染,脓毒症者应尽早行血液净化治疗。早期诊断、合理治疗是降低病死率的关键。     

特发性肺含铁血黄素沉着症

<正>特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,以大量含铁血黄素积累于肺内为特征,多见于儿童,病因尚未完全明了[1]。在中国儿童特发性弥漫性肺部疾病中,IPH可能是首位病因。该病病死率较高,存活患儿有不同程度肺功     

特发性肺含铁血黄素沉着症10例分析

目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis, IPH）的临床特点及治疗、 随访情况。方法　回顾性分析2002-01-01至2014-04-01深圳市儿童医院收治的10例IPH患儿病例资料。结果 10例IPH患儿中男3例, 女7例;平均（3.5±2.1）岁。临床表现以咳嗽（7例）、 咯血（5例）、 气促（5例）、 贫血（4例）最常见。IPH胸部CT表现多样, 常弥漫对称分布： 大片状高密度影3例, 大小不等斑片状影3例, 毛玻璃样改变2例, 网格状改变1例。肺泡灌洗液检出含铁血黄素细胞阳性率最高（100%）, 胃液、 痰液检出率依次为44.4%、 37.5%。10例病例误诊平均中位时间为4.0个月, 误诊依次为支气管肺炎（5例）、 缺铁性贫血（3例）、 慢性咳嗽（2例）。6 例患儿接受糖皮质激素治疗并随访 0.5个月至 2.0年, 其中1例无反复, 3例激素减量后反复, 1例激素减停后反复, 1例贫血未缓解。结论　IPH临床表现多样, 误诊率高, 及时完善胸部CT检查, 积极行胃液、 痰液或肺泡灌洗液含铁血黄素细胞检查可以减少IPH的误诊。激素仍是目前的一线治疗手段。     

咯血患儿53例临床分析

目的 了解儿童咯血的病因,以进一步明确诊断与治疗.方法 采用回顾性调查的方法,对53例咯血患儿进行病因分析.结果 53例咯血患儿中,肺炎引起的咯血20例(38%),特发性肺含铁血黄素沉着症11例(21%),心肺血管畸形10例(18%),肺结核5例(9%),支气管扩张症3例(6%),血液系统疾病2例(4%),胸腔异位消化道重复畸形1例(2%),异物吸入1例(2%).结论 肺炎是小儿咯血最常见的原因,特发性肺含铁血黄索沉着症及心肺血管畸形是儿童咯血的常见原因.     

特发性肺含铁血黄素沉着症误诊21例

目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的误诊情况及其临床特点.方法 回顾性分析本院1993年6月-2007年5月收治的曾误诊的21例IPH的临床资料.男9例,女12例;发病年龄1-14岁;病程1～6个月.所有患儿均通过胸部X线片、胸部CT、骨髓穿刺检查、痰、胃液或支气管肺泡灌洗液检查发现含铁血黄素巨噬细胞而确诊,分析IPH患儿的治疗情况及预后.结果 21例患儿有程度不同的贫血,咳嗽11例(52.38%),发热9例(42.86%),纳差、乏力6例(28.50%),咯血4例(19.05%).X线胸片及CT呈点网状、斑片状改变.行骨髓常规检查18例,均显示增生性骨髓像.其中4例(22.2%)伴缺铁性贫血改变;痰、胃液或支气管灌洗液检查找到含铁血黄素巨噬细胞19例(90.50%).21例均被误诊,误诊为支气管肺炎并轻度贫血8例,肺结核并贫血5例,缺铁性贫血4例,溶血性贫血3例,骨髓增生异常综合征1例.确诊IPH后行肾上腺皮质激素治疗,均有效.其中4例联合使用大剂量人血丙种球蛋白治疗,3例联合使用长春新碱治疗.随访18例,其中3例痊愈并停止治疗2a以上,11例患儿临床持续缓解,4例病情反复有恶化趋势.结论 儿童IPH易误诊,早期诊断、长期正规治疗对尽早控制急性发作、减少复发次数、改善预后有重要的作用.     

特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis下简称IPH)是由于肺泡内反复出血引起含铁血黄素在肺内异常沉积。其临床特征为咳嗽、咯血、贫血。可能原发于肺或继发于心脏疾患及全身性疾病。大多在小儿时期发病多为原发性,病因迄今不明。在成人常继发于心脏疾患;左心衰竭或肺静脉压力升高(如二尖瓣狭窄),由于肺泡毛细血管慢性出血致使含铁血黄素在肺组织内沉着。本症首先由Virchow于1864年报道后至1931年才由Ceelan总结其临床特征。1944年     

儿童重症监护室儿童慢性危重症的病因组成及预后分析北大核心CSCD

目的探讨儿童重症监护室儿童慢性危重症(pediatric chronic critical illness,PCCI)的病因组成和转归。方法以2017年1月—2022年12月在广东医科大学附属东莞儿童医院儿童重症监护室住院并达到PCCI诊断标准的患儿为研究对象。根据患儿的病历资料及出院诊断,对其病因进行分类。收集并分析其住院期间相关临床资料。结果2017年1月—2022年12月儿童重症监护室3955例住院患儿中,有321例(8.12%)符合PCCI诊断标准。321例PCCI患儿中,最常见的病因为感染(71.3%,229例),其次为意外伤害(12.8%,41例)、手术后(5.9%,19例)、肿瘤/免疫系统疾病(5.0%,16例)、遗传/染色体疾病(5.0%,16例)。321例PCCI患儿中,好转出院249例(77.6%),家属要求出院37例(11.5%),在院死亡35例(10.9%)。死亡病例中,感染占74%(26/35),意外伤害占17%(6/35),肿瘤/免疫系统疾病占6%(2/35),遗传/染色体疾病占3%(1/35)。2017—2022年PCCI在儿童重症监护室疾病中的占比呈逐年上升的趋势(P<0.05)。321例PCCI患儿中,婴幼儿148例(46.1%),学龄前儿童57例(17.8%),学龄期儿童54例(16.8%),青春期儿童62例(19.3%),其中婴幼儿组占比最高(P<0.05)。以上4个年龄组在院病死率分别为14.9%(22/148)、8.8%(5/57)、5.6%(3/54)、8.1%(5/62),其中婴幼儿组病死率最高,但4个组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论PCCI在儿童重症监护室疾病中的占比越来越高,其主要病因为感染及意外伤害,引起PCCI患儿死亡最常见的病因为感染。PCCI患病人群以婴幼儿为主,婴幼儿患者在院病死率相对较高。     

165例儿童腹水的病因分析北大核心CSCD

目的 分析儿童腹水的病因及临床特点,为儿童腹水的诊治提供理论依据,减少漏诊、误诊。方法 回顾性分析2010年1月1日至2019年12月31日间住院诊断腹水患儿的临床特征。结果 165例腹水儿童,男女比例1.53∶1,平均发病年龄(6±4)岁。腹水病因依次为:外科急腹症(39例,23.6%)、感染性疾病(39例,23.6%)、肿瘤性疾病(27例,16.4%)、肝源性疾病(18例,10.9%)、胰腺炎(10例,6.1%)、心源性疾病(8例,4.8%)、风湿免疫性疾病(6例,3.6%)、肾源性疾病(5例,3.0%)等。按发病年龄分为婴儿33例,幼儿24例,学龄前期30例,学龄期41例,青春期37例。外科急腹症、肝源性疾病是引起婴儿组腹水的主要原因(P<0.05),幼儿组的首要病因是肿瘤性疾病(P<0.05),青春期组的首要病因为感染性疾病(P<0.05)。结论 外科急腹症、感染性疾病、肿瘤性疾病、肝源性疾病是儿童腹水的常见病因;不同年龄段儿童腹水的主要病因存在一定差异。     

14例小儿骨髓坏死临床特点及实验室诊断分析

目的分析近八年郑州大学第一附属医院儿科骨髓坏死(BMN)病例,了解BMN在儿科的发病特点。方法对1996年1月至2003年9月14例小儿BMN的临床表现,实验室检查及原发病诊断进行比较,并做回顾性分析总结。结果12例(86%)并发于恶性疾病,其中6例原发病为急性淋巴细胞性白血病(ALL),神经母细胞瘤(NB)和急性髓细胞性白血病(AML)各2例,非何杰金淋巴瘤(NHL)和MDS各1例;2例(14%)并发于非恶性疾病,其中一例为结核感染,另一例为金黄色葡萄球菌败血症。最显著的临床表现依次为:骨痛12例,发热11例,苍白10例,黄疸7例,皮肤粘膜出血6例。最常见的实验室发现依次为贫血10例,血小板减少7例;骨髓细胞学分析发现轻度骨髓坏死2例,中度4例,重度8例。结论恶性血液肿瘤和恶性转移瘤是小儿BMN的最常见病因,另外严重感染也是小儿BMN的常见病因之一。     

761例住院儿童EB病毒感染分析

目的：了解儿童EB病毒（EBV）感染情况,并分析其相关疾病谱,从而为EBV感染及相关疾病的防治提供科学的理论依据。方法：采用real-time PCR法检测2010年8月至2011年7月收治的761例（年龄22 d至14岁）疑似EBV感染儿童血浆中EBV-DNA载量,并对EBV-DNA检查结果及相关疾病进行统计学分析。结果：761例血浆标本中EBV-DNA阳性标本109例,阳性率为14.3%;不同年龄组EBV-DNA阳性检出率差异有统计学意义（P<0.05）,其中婴儿组（<1岁）的阳性检出率最低（P<0.05）;不同季节间阳性检出率差异有统计学意义（P<0.05）,其中夏季阳性检出率高于冬季（P<0.05）。109例阳性标本的EBV-DNA载量范围为2.13～6.69,中位数为3.72。对62例EBV-DNA阳性住院患儿最终临床诊断分析得出,呼吸系统疾病占39%,主要为急性支气管炎、急性上呼吸道感染及急性支气管肺炎。结论：不同年龄组及不同季节间EBV-DNA阳性检出率不同;儿童EBV感染相关疾病以呼吸系统疾病为主;Real-time PCR法检测血浆EBV-DNA有助于临床上EBV感染的早期诊断。     

儿童缩窄性心包炎78例病例系列报告

目的 分析儿童缩窄性心包炎(CP)的临床特征、诊治及预后,以提高对该病的诊治水平。方法 纳入1996年1月1日至2018年1月1日在重庆医科大学附属儿童医院住院、确诊为CP的患儿。从电子病历系统中截取患儿的一般资料、首发症状及体征、病因、误诊情况、影像学检查、术中发现、病理活检、治疗和预后资料。结果 78例CP患儿进入本文分析,男49例,平均年龄9.4(1～15.4)岁,平均病程13.4个月(6 d至7年)。病前有结核病接触史6例(7.7%),病前无明确急性心包炎病史41例(52.6%)。首发症状以水肿(61/78,78.2%)、体征以肝脏肿大 (72/78,92.3%)最多见。病因不明30例(38.4%),病因明确者以肺吸虫感染(19例,24.4%)为主。20例(25.6%)误诊为其他疾病。55/78例(70.5%)X线胸片提示CP,45/48例(93.8%)胸透提示CP,31例(100%)胸部及心脏CT和1例(100%)心脏MRI均提示CP,72/78例(92.3%)超声心动图检查提示CP。61例(78.2%)行手术治疗,术中发现心包厚薄不均。60/61例手术患儿行病理活检,心包增厚59例(98.3%),心包厚度正常1例(1.7%)。病理提示非特异性CP 48例(80.0%),结核性心包炎6例(10.0%),化脓性心包炎4例(6.7%),肺吸虫性心包炎2例(3.3%)。61例手术患儿中,60例好转出院,1例死亡。17例放弃手术治疗,其中7例失访,电话随访10例死亡。结论 CP病因大多不明确,病因以肺吸虫为主。儿童CP误诊率较高。病理活检对明确病因特异性不高,超声心动图为诊断CP的首选检查。心包剥脱术是治疗CP的最佳手术方式,预后较好。     

北京地区儿童急性下呼吸道感染的病原学研究

目的 探讨儿童急性下呼吸道感染（ＡＬＲＩ）的病原学。方法 采用血培养及常用的抗原、抗体检测方法检测１０２例ＡＬＲＩ患儿常见的致病原。结果 ⑴１０２例儿童ＡＬＲＩ中,明确病原诊断的有６０例（５８．８％）。⑵在检出病原的６０例中,单纯细胞菌感染１５例（２５％）,单纯病毒感染１９例（３２％）,单纯支原体感染８例（１３％）,单纯衣原体感染１例（２％）,混合感染１７例（２８％）。⑶检出的主要病原：１０２例Ａ     

单中心371例儿童慢性肾脏病2~5期回顾性研究

目的探讨儿童慢性肾脏病(CKD)的病因构成、并发症及治疗情况,为儿童CKD的综合管理提供依据。方法收集2012年1月至2018年12月在首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科住院的CKD患儿临床资料,对其病因构成、并发症、初始治疗情况等信息进行回顾性调查及分析。结果1.本组371例CKD患儿中,男女比例为1.44∶1.00。年龄分期0~3岁35例,4~6岁54例,7~12岁189例,13~18岁93例。CKD 2期11例,CKD 3期59例,CKD 4期62例,CKD 5期239例。2.先天性肾脏和尿道畸形(CAKUT)135例,占36.39%;肾小球疾病77例,占20.76%;遗传性肾脏疾病21例,占5.66%;肾小管间质疾病12例,占3.23%;遗传代谢病4例,占1.08%;其他病因5例,占1.35%;病因不详117例,占31.64%。3.其中57例进行了肾活检,肾活检率为15.36%。病理类型以局灶节段性肾小球硬化(18例,31.58%)、硬化性肾小球肾炎(13例,22.81%)和肾小管间质肾病(10例,17.54%)为主。4.贫血和继发性甲状旁腺功能亢进(SHPT)是最常见的并发症,分别为289例(77.90%)和271例(73.05%),其次为高血压[183例(49.33%)]、心血管疾病[139例(37.47%)]和蛋白质能量消耗[51例(13.75%)]。CKD 5期患儿高血压、贫血、SHPT和心血管疾病均明显高于CKD 2~4期,差异均有统计学意义(χ^2=50.03、122.36、77.07、64.89,均P<0.01)。肾小球疾病的高血压和心血管疾病发生率高于CAKUT,差异均有统计学意义(χ^2=65.63、40.89,均P<0.01)。CAKUT的蛋白质能量消耗发生率高于肾小球疾病,差异有统计学意义(χ^2=10.58,P<0.01)。5.共190例患儿需进行初始肾脏替代治疗,血液透析129例(67.89%),腹膜透析31例(16.32%),拒绝治疗30例(15.79%),初始移植0例。结论CKD患儿CAKUT为首位病因。本中心CKD 5期CAKUT和肾小球疾病所占比例相近。儿童CKD最常见并发症为贫血。高血压、贫血、SHPT和心血管疾病等随着CKD分期进展呈增多趋势。SHPT多发生于CKD 4期以上患儿。不同病因CKD患儿并发症发生率不同。本中心初始肾脏替代治疗以血液透析为主。     

炎症小体病35例临床特征分析

目的:总结炎症小体病临床特点,提高儿科临床医生对该类疾病的认识,帮助早期诊断。方法:回顾性总结2008年1月1日至2020年12月31日由北京协和医院儿科诊断的35例炎症小体病患儿的发热、皮疹、受累系统情况以及实验室检查结果等临床特征。结果:35例炎症小体病患儿中男20例、女15例,起病年龄为1（0,7）岁,诊断年龄为...     

小儿慢性腹泻流行病学与病因研究

探讨小儿慢性腹泻（CDD）的流行病学与病因、发病情况、病因与临床特点。方法　对1996年1月至2006年1月在首都医科大学附属北京儿童医院住院的179例CDD患儿的临床资料进行回顾性分析。结果　10年间CDD的发病率为4. 8％,1岁以内CDD患儿为50. 3％,< 3岁者占62. 6％。常见合并症有贫血（46. 4％）、营养不良（45. 3％）、生长发育障碍（24. 0％）、低蛋白血症（36. 3％）等。明确病因者154例,确诊率87.7%。CDD前3位病因为炎性肠病（IBD）（35. 2％）、感染因素（17. 3％）及免疫缺陷病（15. 6％）,未确定病因（含难治性腹泻7例）占12. 3％。结论　小儿CDD以婴幼儿尤其是婴儿多发;容易出现营养不良等合并症;CDD病因众多,以非感染性因素多见,IBD是小儿CDD的最重要病因。