狼疮性肾炎患儿外周血单个核细胞miR-151a-3p的表达及其与疾病活动度和血管损害的相关性

目的:探讨狼疮性肾炎(LN)患儿外周血单个核细胞(PBMC)miR-151a-3p的表达及其与疾病活动度和血管损害的相关性。方法:选取2016年1月至2019年3月海南省妇女儿童医学中心收治的LN患儿87例,其中Ⅱ型16例、Ⅲ型14例、Ⅳ型34例、Ⅴ型17例、Ⅵ型6例;另选取健康体检儿童40例作为健康对照组。采用系统性...     

狼疮性肾炎患儿肾血管损害与心肌素浓度变化

目的研究狼疮性肾炎(LN)患儿不同血管损害程度时心肌素浓度的变化。方法选取经皮穿刺活检组织常规免疫荧光、光镜及电镜检查确诊的LN患儿49例,30名健康体检儿童为正常对照组。依据ISN/RPS 2003 LN病理分型标准进行病理分型;依据Katafuchi评价方法对肾小球与肾小管间质损害进行半定量积分,同时对血管损害进行评价;采用双抗体夹心法检测血清心肌素含量。结果 LN患儿的肾小球损害积分、肾间质损害积分均随病理分型的加重而增高,差异有统计学意义(P0.05);肾小球损害与肾间质损害呈正相关(r=0.96,P0.01);血管损害程度与肾小球损害程度、肾间质损害程度有关,与临床检验指标无关。按肾血管损害程度分组,血管损害轻度组、中度组、重度组及正常对照儿童之间外周血心肌素浓度差异有统计学意义(F=378.61,P0.001),中度组、重度组明显低于正常对照与轻度损害组,差异均有显著统计学意义(P0.01);正常对照与轻度损害组之间差异无统计学意义(P0.05)。按病理类型分组,正常对照与各病理类型分组间外周血心肌素浓度差异有统计学意义(F=626.793,P0.01),Ⅱ、Ⅲ、Ⅲ+Ⅴ、Ⅳ、Ⅳ+Ⅴ型患儿外周血心肌素依次降低,组间差异均有统计学意义(P均0.05)。结论 LN患儿血清中心肌素的浓度可在一定程度上反映其肾脏血管损害情况,提高心肌素的浓度可能有助于血管损害的修复。     

狼疮性肾炎患儿血浆miR-145及miR-183表达水平及其诊断价值

目的 探讨狼疮性肾炎（LN）患儿血浆miR-145及miR-183表达水平及其诊断价值。方法 选取2016年1月至2019年5月收治的LN患儿92例为LN组，其中Ⅱ型17例、Ⅲ型15例、Ⅳ型36例、Ⅴ型18例、Ⅵ型6例，另选取健康体检正常儿童40例作为健康对照组。采用系统性红斑狼疮病情活动指数（SLEDAI）评分将92例LN患儿分为LN稳定组（n=34，SLEDAI评分<10分）和LN活动组（n=58，SLEDAI评分≥10分）。实时荧光定量PCR法检测各组血浆miR-145及miR-183表达水平；ROC曲线分析血浆miR-145、miR-183及抗双链DNA（dsDNA）抗体水平对LN的诊断价值；Pearson相关分析LN患儿血浆miR-145及miR-183表达水平与各实验室指标的相关性。结果 LN组、LN活动组和LN稳定组抗dsDNA抗体、C反应蛋白（CRP）、血肌酐（Scr）及血尿素氮（BUN）水平均明显高于健康对照组（P < 0.05），且LN活动组SLEDAI评分、抗dsDNA抗体、Scr及BUN水平均明显高于LN稳定组（P < 0.05）。LN组、LN活动组和LN稳定组补体C3、补体C4及血清白蛋白（ALB）水平均明显低于健康对照组（P < 0.05），且LN活动组ALB水平明显低于LN稳定组（P < 0.05）。LN组、LN活动组和LN稳定组血浆miR-145及miR-183表达水平均明显低于健康对照组（P < 0.01），且LN活动组血浆miR-145及miR-183表达水平均明显低于LN稳定组（P < 0.01）。不同分型LN患儿血浆miR-145及miR-183表达水平均明显低于健康对照组（P < 0.01），且Ⅴ~Ⅵ型组和Ⅳ型组血浆miR-145及miR-183表达水平均明显低于Ⅱ~Ⅲ型组（P < 0.01）。血浆miR-145、miR-183及抗dsDNA抗体水平诊断LN的最佳截断值分别为1.05、0.62、186.30 IU/mL，三项联合诊断LN的曲线下面积（0.896，95% CI：0.835~0.955）最大，其灵敏度（90.5%）和特异度（84.2%）较好，优于各单项诊断价值（P < 0.05）。LN患儿血浆miR-145及miR-183表达水平与SLEDAI评分、抗dsDNA抗体、Scr及BUN水平均呈负相关（P < 0.05），与补体C3、补体C4及ALB水平均呈正相关（P < 0.05）。结论 LN患儿血浆miR-145及miR-183表达水平明显降低，且与LN活动度及病理分型相关，联合抗dsDNA抗体检测对LN诊断具有较高的价值。     

紫癜性肾炎患儿肾间质血管损害与临床的关系

目的探讨紫癜性肾炎患儿肾间质血管损害与肾脏病理及临床的关系。方法对肾穿刺活检确诊的39例紫癜性肾炎患儿进行肾间质血管损害、肾脏病理积分,并探讨其与临床的关系。结果1.肾脏病理检查中有不同程度肾间质血管损害者36例,占92.3%。其中轻度血管损害15例(38.4%);中度血管损害18例(46.2%);重度血管损害3例(7.7%)。2.肾间质血管中度与轻度损害组相比其血清清蛋白水平明显下降。3.肾间质血管病变积分与肾小球病变、肾间质纤维化、肾小管间质病变、肾脏总的病理损害积分均呈正相关。结论肾间质血管损害在绝大多数紫癜性肾炎患儿中存在,且与肾小球、肾小管间质病变呈正相关关系。     

小儿狼疮性肾炎的治疗

小儿狼疮性肾炎(LN)是引起系统性红斑狼疮死亡的主要原因。LN的临床及病理表现个体之间有明显差异。其病理特征有多样化及多变化的特点,因此治疗较为复杂,目前国外是按肾活检组织病理类型给予治疗。早期治疗及正确用药是取得较好疗效的关键。 免疫炎症抑制治疗 糖皮质激素(激素)狼疮活动期激素用量要大,减量要慢,时间要长。强的松仍为基本治疗药物,儿童剂量1.5mg～2mg/(kg·d)。活动期LN、重症LN、肾功能急剧恶化病例主     

儿童狼疮性肾炎的诊断治疗

狼疮性肾炎(LN)是儿童期常见的继发性肾小球疾病,男:女1:4 5,发病高峰为青春期.儿童系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准乃采用1982美国风湿协会制定的分类诊断标准[1].儿童LN是儿童期肾功能不全原因之一.近30年来儿童LN患者预后已有极大地改善.与此同时,长期接受免疫抑制治疗,药物副作用就成为突出问题,有文献报道半数以上患者是死于治疗的副作用,因而合理治疗对LN患者预后至关重要[2,3].     

小儿狼疮性肾炎88例临床分析

目的探讨小儿狼疮性肾炎（ＬＮ）的临床特点。方法对８８例小儿ＬＮ和２００例成人ＬＮ进行了比较分析。结果小儿组男性比例较高,初发症状以发热、消瘦、乏力、水肿、肺部感染等多见;肾脏受累率两组差异不大,但儿童组受累的严重程度较成人重,且从发病至出现肾脏损害的平均时间较短;小儿贫血、血小板减少较多见,狼疮细胞阳性率高;感染为小儿ＬＮ死亡的主要原因。结论小儿ＬＮ的早期诊治很重要     

小儿弥漫增生型狼疮性肾炎的病理及预后评估

目的     

新的凋亡相关基因PDCD5在狼疮性肾炎患儿肾组织中的表达

为检测新的凋亡相关基因PDCD5在狼疮性肾炎患儿肾组织中的表达 ,分析其与肾组织细胞凋亡的关系 ,探讨PDCD5在狼疮性肾炎发病中的作用 ,用免疫组化及图象分析的方法 ,检测19例狼疮性肾炎患儿肾组织及9例对照肾组织中PDCD5的表达 ;同时16/19例狼疮性肾炎和6/9例对照肾组织标本运用原位末端标记法(TUNEL)检测肾组织中的细胞凋亡。结果显示 :①在肾组织中可检测到PDCD5的表达 ,肾小管的表达量(0.20±0.02)强于肾小球的表达量 (0.09±0.01,P<0.05) ;②在狼疮性肾炎患儿肾组织中 ,PDCD5在肾小管的表达量 (0.13±0.01)强于肾小球的表达量 (0.07±0.01 ,P<0.05) ,PDCD5在肾小球的表达与对照组相比差异无显著性 ,在肾小管的表达明显低于对照组(P<0.05) ;③狼疮性肾炎患儿肾组织中肾小球、肾小管的凋亡细胞数均明显高于对照组(P<0.05)。本研究用免疫组化的方法首次检测了新的凋亡相关基因PDCD5在肾组织中的表达及分布 ;并发现在狼疮性肾炎患儿肾组织中PDCD5在肾小球的表达与对照组相比差异无显著性 ;在肾小管 ,虽然凋亡细胞数增加 ,但PDCD5的表达却下降。     

儿童狼疮性肾炎治疗进展

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种未知病因的自身疫性疾病,免疫调节功能紊乱、多克隆B 细胞活化和抗原抗体免疫复合物沉积为主要发病机制。其病变可累及全身各组织和器官,狼疮性肾炎(lupus nephritis, LN)是SLE的重要并发症,已成为继发性肾小球疾病常见类型之一。预后与病理及有无间质累及等因素有关,LN患儿若能争取及早肾活检,了解病理类型,制定相应治疗方案, 保护肾功能,将有助于降低病死率、提高生存质量。一、治疗原则LN患儿应避免长时间暴露于强烈的日光照射之下。避     

红斑狼疮肾损害诊治进展

狼疮肾炎的病理分型是临床诊治及预后判断的基础。狼疮肾炎的治疗策略与进展更是建立在不断累积的循证医学证据之上。增生性狼疮肾炎因其相对较差的预后而更受关注,其治疗强调序贯使用诱导与维持治疗。经济条件许可,可考虑把MMF与环磷酰胺一样作为活动性狼疮肾炎诱导治疗的一线选择用药,而其他新型免疫制剂的疗效尚缺乏足够证据。维持治疗目前推荐硫唑嘌呤或MMF。部分难治性狼疮肾炎可以尝试其他治疗方法,但疗效都不确定。     

儿童狼疮性肾炎的性别和临床免疫学特征

目的探讨儿童狼疮性肾炎的性别、临床和免疫学特征。方法将71例女性，6例男性红斑狼疮患者的临床、血清免疫学指标和肾脏损害进行比较。结果女性红斑狼疮患者关节炎、白细胞减少比男性常见，而男性盘状红斑较常见，且肾损害比女性严重。结论红斑狼疮临床表现、血清免疫学特征及发病率与性别有关，但男性狼疮性肾炎预后可能较差。     

抗心磷脂抗体与儿童系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎相关性研究

目的探讨抗心磷脂抗体(ACA)与儿童系统性红斑狼疮(SLE)及狼疮性肾炎(LN)的相关性。方法选取2005年4月至2013年10月住院治疗116例SLE患儿,收集并分析患儿的临床资料。结果 116例SLE患儿中,男20例、女96例;ACA-Ig M、Ig G或Ig A的阳性率分别为37.1%、35.3%、26.7%,阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。116例SLE患儿中LN 75例,非LN 41例,LN与非LN患儿之间ACA-Ig M、Ig A阳性率差异无统计学意义(P均>0.05);而LN患儿ACA-Ig G阳性率(42.7%)高于非LN患儿(22.0%),差异有统计学意义(P=0.026)。男性和女性患儿间,LN及ACA各亚型比例的差异无统计学意义(P均>0.05)。结论各亚型ACA对于SLE的诊断价值无差别,但ACA-Ig G阳性提示易并发LN。     

抗磷脂抗体和狼疮性肾炎

抗磷脂抗体是一族针对磷脂或磷脂一蛋白复合物的异质性自身抗体,可导致抗磷脂抗体综合征,近年来证实抗磷脂抗体和狼疮性肾炎关系密切。为了进一步了解抗磷脂抗体和狼疮性肾炎的关系,以便更好地指导临床,文章对近年来有关文献进行总结分析。系统介绍抗磷脂抗体、抗磷脂抗体综合征及其与狼疮性肾炎的关系。文献中抗磷脂抗体综合征已知病因的大部分病例中以系统性红斑狼疮占首位,而系统性红斑狼疮患者中常可检测到抗磷脂抗体。抗磷脂抗体综合征可导致肾脏的血管性损害,即肾脏的非炎症性血栓性血管病,在狼疮性肾炎患者中抗磷脂综合征肾病可以是另一个损害肾脏的重要因素,严重者可危及生命。抗磷脂抗体和狼疮性肾炎关系密切,对于狼疮性肾炎患者,应注意检测抗磷脂抗体及抗磷脂综合征肾病,给予合理的治疗。     

抗磷脂抗体与儿童狼疮性肾炎

目的探讨儿童狼疮性肾炎(LN)抗磷脂抗体的阳性率及其与肾脏损害的临床表现/病理分型的关系。方法回顾性分析1997年—2009年确诊LN同时送检抗磷脂抗体的住院患儿的临床和病理资料。结果共50例患儿符合纳入标准,男11例、女39例,平均就诊年龄(11.8±2.1)岁。全部患儿均检测狼疮抗凝物(LA)和抗心磷脂抗体(aCL),31例检测抗β2糖蛋白I(β2-GPI)抗体,其中抗磷脂抗体阳性44例(88.0%),LA、aCL和抗β2-GPI抗体的阳性率分别为80.0%、52.0%和67.7%。抗磷脂抗体阳性与阴性的LN患儿相比,肾病水平蛋白尿、肉眼血尿、高血压和肾功能异常的差异无统计学意义(P均>0.05)。44例患儿进行了肾脏活检,抗磷脂抗体阳性和阴性LN患儿的病理分型差异无统计学意义(P=0.322),Ⅴ型LN仅见于抗磷脂抗体阳性的病例;肾小球微血栓的发生率为20.5%(9/44例),其中18.2%(8/44例)检测抗磷脂抗体阳性。抗磷脂抗体阳性患儿血小板减少的发生率为47.7%,阴性者33.3%(P=0.674)。3例患儿有肾外血栓形成,2例血栓形成在甲基泼尼松龙冲击、中心静脉置管之后,2例在抗磷脂抗体阳性8...     

儿童狼疮性肾炎临床与病理特点及相关性分析

目的 分析儿童狼疮性肾炎(LN)的临床及病理特点,探讨两者之间的相关性.方法 对59例LN患儿的临床和病理资料进行回顾性分析.结果 临床分型以肾病综合征型(NS型)最为常见(44.1%),其次为急性肾炎型(AGN型,23.7%)、孤立性血尿和(或)蛋白尿型(IH/P型,22.0%),急进性肾炎型和慢性肾炎型少见.病理分型以Ⅳ-G(A)和Ⅳ-G(A/C)型最常见,分别占40.7%和15.3%,其次为Ⅴ+Ⅲ型(8.5%)、Ⅴ+Ⅳ型(6.8%)和Ⅱ型(6.8%),Ⅵ型(5.1%)和Ⅰ型(1.7%)少见.临床分型为NS型者,病理多为Ⅳ型(65.4%),其次为Ⅴ型(26.9%).病理Ⅳ型者肾小管间质(TIL)损害程度最为严重.LN患儿肾活检时的sCr水平与TIL病变程度呈正相关(rs=0.639,P<0.01).Ⅳ型LN患儿dsDNA阳性率最高(87.9%),血补体C3水平最低;各组不同病理分型LN患儿的ESR、ANA、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性率之间的差异无统计学意义.结论 LN患儿的临床表现与肾脏病理改变复杂多样,两者有一定的相关性,临床以NS型最常见,病理多为Ⅳ级,且Ⅳ级者TIL病变最重.肾活检对指导治疗和评估预后有重要意义.     

吗替麦考酚脂治疗增殖性狼疮性肾炎的Meta分析

目的 评价吗替麦考酚脂(MMF)治疗增殖性狼疮性肾炎（PLN）的疗效和安全性。方法 检索Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、中国生物医学文献光盘数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库等中关于MMF治疗PLN疗效和安全性的RCT文献,检索时间均从建库至2009年6月30日,由3名系统评价员进行文献资料提取和质量评价。评价指标为终末期肾病(ESRD)发生率、病死率、完全缓解率、部分缓解率、总缓解率、复发率和不良反应（闭经、感染、带状疱疹、WBC减少和胃肠道反应等）发生率。采用RevMan 5．0软件进行Meta分析。结果 共检索到868篇文献,符合纳入标准的14篇RCT文献（n＝1 032）进入Meta分析。文献质量评价7篇为B级,7篇为C级。Meta分析结果显示：①MMF组完全缓解率（OR＝2．16,95％CI：1．31～3．55）、总缓解率（OR＝1．51,95％CI：1．10 ～2．07）显著高于环磷酰胺（CTX）组;MMF组闭经发生率（OR＝0．16,95％CI：0．05～0．50）、感染发生率（OR＝0．38,95％CI：0．23～0．61）和WBC减少发生率（OR＝0．43,95％CI：0．27～0．71）均显著低于CTX组;两组病死率、ESRD发生率、部分缓解率、胃肠道反应发生率和带状疱疹发生率差异均无统计学意义。②MMF组病死率、ESRD发生率 、完全缓解率、部分缓解率、总缓解率、复发率、SCr倍增发生率 、胃肠道反应发生率、带状疱疹发生率与CTX/硫唑嘌呤（AZA）组差异均无统计学意义;MMF组闭经发生率（OR＝0．20,95％CI：0．07～0．61)、感染发生率（OR＝0．46,95％CI：0．22～0．99)和WBC减少发生率（OR＝0．12,95％CI：0．03～0．52) 显著低于CTX/AZA组。结论 现有的证据显示,MMF疗效与CTX或CTX/AZA相近,安全性方面优于CTX或CTX/AZA。有关PLN患儿MMF的疗效需进一步的RCT研究予以明确。