干扰素-γ治疗特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种原因不明、组织学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonitis，UIP)的弥漫性肺疾病，其主要特征为慢性进行性的肺实质损害和纤维化。IPF的病理过程尚不十分明确，早期认为IPF因炎症反应造成慢性肺损伤以及其后的肺纤维化，但应用糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒制剂等抗炎治疗，疗效不理想，且有较多的不良反应。目前认为本病是由于弥漫性肺泡炎症和肺实质损伤，造成组织修复失衡和过度，最终导致肺纤维化，故提出应以抗纤维化为主要治疗措施。近年来有关干扰素-γ(Interferon-γ，IFN-γ)抗纤维化作用及其在IPF治疗中的应用受到重视。本就此展开综述。     

特发性肺间质纤维化的治疗进展

特发性肺间质纤维化（IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。IPF治疗的理论依据是基于炎症导致损伤和纤维化。目前多数治疗方案还是局限于消除或抑制炎症,但没有一种药物可以改变或逆转IPF的炎症过程。临床较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂／细胞毒药物和抗纤维化制剂,以及中草药等中西医结合治疗。     

干扰素-γ治疗特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化 ( idiopathic pulmonaryfibrosis,IPF)是一种原因不明、组织学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonitis,UIP)的弥漫性肺疾病,其主要特征为慢性进行性的肺实质损害和纤维化[1,2]。IPF的病理过程尚不十分明确,早期认为IPF因炎症反应造成慢性肺损伤以及其后的肺纤维化,但应用糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒制剂等抗炎治疗,疗效不理想,且有较多的不良反应[3]。目前认为本病是由于弥漫性肺泡炎症和肺实质损伤,造成组织修复失衡和过度,最终导致肺纤维化,故提出应以抗纤维化为主要治疗措施[4]。近年来有…     

特发性肺纤维化中TGF-β1诱导上皮细胞间质转化作用机制研究进展

正特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性、进行性、纤维化间质性肺炎,为临床最常见的一种特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP),其特征性病理改变类型为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)~([1-2])。IPF病理特点为Ⅱ型肺泡上皮细胞增     

影像学在特发性肺纤维化中的应用价值

特发性肺纤维化(IPF)是以进行性的呼吸困难、肺功能下降以及影像学中主要累及肺基底部的间质渗出、纤维化为特征的疾病[1]。至今没有可明显地延长其生存期的有效治疗方案[2]。1　病理改变及组织学分类IPF也称为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenicfibrosis alveolitis,CFA)是一种家族性特异性的肺炎。具有呼吸困难的临床表现、弥漫性浸润的放射学改变以及病理上不同程度的炎症、纤维化,或两者皆有。以往的研究把严重的特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias)包括在 IPF 中,但是现在临床上的IPF仅仅特指那些具有特殊…     

特发性肺间质纤维化治疗研究进展

正特发性肺间质纤维化(IPF)是一种以肺泡、肺间质、肺小血管及终末气道的不同程度的炎症损伤以及损伤后的修复导致纤维化为特征的疾病。病理改变主要表现为普通型间质性肺炎。IPF是多种肺部疾病终末期的表现,其发病隐匿,多见于中年以上,男性居多,至今仍然缺乏有效治疗方法,诊断后平均寿命仅有2~3年。因此找到合适的治疗方法已迫在眉睫。经过对IPF发病机制的深入研究,其治疗方法已有新的进展,本文将对IPF治疗作如下     

丹参多酚酸盐治疗特发性肺纤维化的疗效

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明的进行性致纤维化的慢性间质性肺疾病,组织病理学特点是肺间质的纤维化和重塑,伴有瘢痕的纤维化和蜂窝样病变,与轻微或正常肺组织呈局灶状交替分布,主要累及周围胸膜下肺实质或小叶间隔旁。肺间质炎症主要表现为肺泡上皮细胞的损伤及增生,肺泡间质炎性细胞浸润、肺组织损伤,细胞外基质及胶原沉积和肺组织结构重塑,胶原蛋白在组织内沉积逐渐形成蜂窝     

特发性肺纤维化的治疗现状

特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的进展性纤维化肺泡炎,以炎症和纤维化为病理特点。流行病学资料显示,IPF发病率呈不断上升趋势,由于发病机制不清,病死率高,至今尚无确切有效的治疗方法,因此,积极寻找新的治疗方法已成为改善IPF患者预后,提高生存率的迫切需要。     

特发性肺纤维化合并肺癌的研究进展

正特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明,局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎,是由于肺泡上皮慢性损伤导致异常组织修复和肺泡结构发生改变所致。IPF患者预后较差,死亡率在54%～70%之间,中位生存期为5～6年[1]。肺癌是IPF患者最重要的合并症之一。在IPF患者人群中,肺癌的发病率在2. 7%～48%之间,显著高于一般人群[2]。特发性肺纤维化     

特发性肺间质纤维化治疗进展

特发性肺间质纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)是一种原因不明并以普通型间质性肺炎(VIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎。肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳,胸部X线片示双中下肺野网状阴影,肺功能为限制性通气障碍,致病原因不明,病情持续进展,最终因呼吸衰竭而死亡。确诊后平均存活期为2～4年,5年生存率30％～50％。随着对介导本病的炎症和     

特发性肺间质纤维化治疗进展

特发性肺间质纤维化(Idiopathic Pulmonary FibrosiS，IPF)是一‘种原因不明并以普通型间质性肺炎(VIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎。肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，胸部X线片示双中下肺野网状阴影，肺功能为     

白细胞介素-13在特发性肺纤维化发生发展中的作用机制研究进展

特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、间质性纤维化疾病。白细胞介素-13(IL-13)被认为是一种中央介质,其通过复杂的信号通路,与上皮细胞、巨噬细胞和成纤维细胞等细胞的功能密切相关。IL-13在IPF患者的肺组织中表达上调,可以导致肺泡上皮细胞的分化障碍、促进上皮—间充质转化,并使其产生骨膜蛋白,与其他细胞外基质产生相互作用;而受损的肺泡上皮细胞可以促进IL-13的生成,二者相互作用,形成恶性循环。IL-13作为一种促炎细胞因子,可以通过基质金属蛋白酶、生长分化因子等激活M2型巨噬细胞释放转化生长因子-β等促纤维化分子;而M2型巨噬细胞也可以释放部分抗炎细胞因子减少炎症浸润及损伤修复,从而在IPF发生发展中发挥双重作用。另外,IL-13可以诱导成纤维细胞的活化与增殖,增加其迁移和侵袭性,并促进其向肌成纤维细胞转化,导致平滑肌细胞收缩以及胶原合成,从而参与IPF的发生发展。     

特发性肺纤维化与细胞凋亡

特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF) ,是以上皮细胞损伤及基底膜脱落、间质炎症、成纤维细胞增殖、过度细胞外基质(ECM)沉积、肺泡气体交换单位重塑为特点的一种肺部疾病。由于气体交换单位进行性丢失,患者最终死于呼吸衰竭。它的病因至今未明。传统观点认为,慢性炎症是成纤维细胞增殖和肺部结构改变的主要因素。近来大量研究显示成纤维细胞增殖与纤维化形成可以独立于炎症而发生,临床抗炎治疗收效甚微,这对传统观点提出了挑战。成纤维细胞异常增生、成纤维细胞灶的形成提示IPF病理变化中肯定存在细胞凋亡与增殖的失衡。…     

特发性肺纤维化的发病机制及抗凝治疗研究进展

特发性肺纤维化（IPF）是指原因不明、以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺病，其病理生理特点是肺组织进行性损伤、炎症和纤维化。目前，IPF的发病机制尚不清楚，无有效治疗方法，患者中位生存期仅4～5a。为此，本文结合文献对IPF的发病机制及抗凝治疗研究进展综述如下。     

补阳还五汤防治特发性肺纤维化的研究进展

<正>特发性肺纤维化(IPF)通常具有特征性成像和组织学表现,好发于中老年男性人群。病理上表现为广泛而严重的纤维化病变,导致肺弥散功能减退、临床表现为进行性加重的呼吸困难、慢性干咳、通气功能障碍和气体交换障碍,预后差~([1])。IPF死亡率极高,最终导致呼吸衰竭和继发感染是加速死亡的重要因素。该病的发生与环境因素、免疫反应等因素有关,但发病机制还未十分明确。其病理特征在于复发的持续的肺泡上皮微损伤和增生、受损的上     

特发性肺纤维化的治疗

特发性肺纤维化（IPF）又称隐原性致纤维化肺泡炎。IPF的病因不明，发病机制不甚明了，其确切发病率尚不清楚，国外报道约为十万分之五，但由于疗效差，其5年生存率低于50％。近年来IPF的发生有明显上升趋势，从而引起人们极大的关注。目前对IPF的治疗尚无确实、有效的方法，主要药物有糖皮质激素、免疫抑制剂药物、抗氧化剂和细胞因子拮抗剂等，但尚无任何治疗方案能改变或逆转IPF的炎症过程，更不能逆转纤维化性病变。近年来有关治疗研究的焦点开始从抗炎向抗纤维化转变，一些抗纤维化的药物，如吡非尼酮（pirfenidone）、γ干扰素1b等已显示出较理想的治疗前景。现将目前治疗IPF较为常用的方法和药物进行简单介绍。     

特发性肺间质纤维化（IPF）诊治进展

特发性肺间质纤维化 (IPF)是一种病因未明的、特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎。本病局限于肺部。镜下表现为寻常型间质性肺炎 (UIP)图像 ,即正常肺组织、间质性炎症、纤维化和蜂窝肺交织在一起 ,病变以胸膜下为主 ;间质炎症呈斑片状分布 ,淋巴细胞和浆细胞浸润于肺泡间隔 ,伴有 型肺泡上皮细胞增生。纤维化区主要由致密胶原和纤维母细胞灶构成。蜂窝肺是由囊性纤维气腔、衬有支气管上皮、腔内充满粘液构成。在纤维化和蜂窝肺病区可见有平滑肌增生和肥厚。IPF多发生于中年以上人群 ,以 5 0～ 70岁为多 ,男多于女。发病隐匿 ,多有干咳…     

谷胱甘肽气雾剂对特发性肺纤维化中氧化剂-抗氧化剂失调的作用

特发性肺纤维化(IPF)系一种进行性致命的间质性肺疾病,其特征为下呼吸道中炎性细胞(包括活化的肺泡巨噬细胞和中性细胞)积聚,肺泡上皮损伤及进行性间质纤维变性。炎性细胞使氧自由基(氧化剂)释放增多,可在IPF特征性的肺泡上皮损伤中起主要作用。现应用谷胱甘肽气雾剂试图增加IPF患者呼吸道上皮表面的抗氧化作用,并评价其可行性和安全性。患者与方法 10例(6男、4女,年龄46±3岁)IPF患者用谷胱甘肽气雾剂;19例正常不吸烟者(男14、女5,年龄36±3岁)作为对照。支气管肺泡灌洗     

Th1/Th2型细胞因子反应与肺纤维化

肺纤维化是多种原因引起肺部炎症和肺泡持续性损伤及细胞外基质的反复破坏、修复、重建和过度沉积从而导致正常的肺组织结构改变和功能丧失的一类疾病。肺纤维化疾病包括特发性肺纤维化(IPF)、结节病、尘肺、过敏性肺炎、药物和放射线导致的纤维化．以及与胶原血管疾病有关的致纤维化肺泡炎等。其确切的发病机制尚未阐明，缺乏特异有效的治疗方法，预     

特发性肺纤维化患者嗜酸粒细胞与肺功能相关性的研究

特发性肺纤维化(IPF)发病机制至今尚未完全清楚。大量研究结果表明,肺泡巨噬细胞、淋巴细胞和中性粒细胞等免疫细胞及其分泌的炎症介质在IPF的发病、进展方面起重要作用;临床上将IPF归为中性粒细胞型肺泡炎,强调了中性粒细胞在IPF中的作用。但是,近年来嗜酸粒细胞在间质性肺疾病(ILD)发病中所起的作用日益受到关注。一些研究发现嗜酸粒细胞的激活及其释放的嗜酸粒细胞阳离子蛋白(ECP)是引起肺间质纤维化的重要因素[1,2]。我们对32例IPF患者支气管肺泡灌洗液(BALF)中白细胞和肺通气功能、弥散功能[单次呼吸法一氧化碳弥散(DLCO)]…