急性髓系白血病合并多发髓系肉瘤1例

<正>病例资料1 一般资料患儿,男,13岁,2021年2月16日因“头痛、恶心伴食欲减退2周”入院。入院查体：无贫血貌,额部、顶部可触及多个无痛性肿块,浅表淋巴结无肿大,左眼无光感,左侧眼球突出,瞳孔直径约6.0mm, 直接、间接对光反射消失,眼球固定,右侧眼球正常;左耳听力下降,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音,肝肋下2cm, 质韧,边锐,脾肋下2cm, 质韧,边钝,神经系统查体未见阳性体征。血常规：白细胞25.52×10⁹/L,     

儿童急性髓系白血病合并糖原累积症1例病例报告并文献复习

1 病例资料 男,5岁.因"间断发热10余 d,发现血象异常6 d"于2020年6月在中国医学科学院血液病医院(我院)就诊.患儿于2020-6-18无明显诱因出现发热,伴全身多发皮肤紫癜,外院查血常规示:WBC 96. 0 × 109·L-1,Hb 85 g·L-1,PLT 33×109·L-1,幼稚细胞占65％.患儿...     

儿童非何杰金氏淋巴瘤合并白血病1例报告

患儿男,9岁.住院号:273299.以右眼突出,右侧面瘫月余,烦渴,多尿,微热20余天,咳喘2天,于1990年1月21日入院.入院前月余因左下颌犬齿活动在外院拔除,当时出血较多,次日上下颌齿龈肿胀,双颌下淋巴结肿大,右眼闭合不全。诊断:右面神经核下瘫.治疗4天无效,并出现发热、烦渴、多尿,日尿量3000～4000ml,皮肤出现散在出血点,近2天咳喘加重,门诊以肺炎、败血症收入院.     

儿童急性髓系白血病的治疗

急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML) 约占儿童急性白血病的20%.随着强化的化疗、造血干细胞移植(HSCT)及支持疗法的改进,AML的预后已得到显著改善,在过去的20年中,5年生存率已上升至60%[1].患儿的核型和对诱导化疗的反应已在不同的研究中被证实可以作为风险组分层的条件,在随后的临床研究中已被采用.通过区分不同复发风险的患儿,让我们有依据去判断是否应在第一次完全缓解(CR1)时做异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),更好地平衡移植治疗的相关死亡(TRM).     

儿童急性髓系白血病诊治研究进展

急性髓系白血病是由于造血多能干细胞发生不同基因突变而导致的一组异质性克隆性疾病.该文综述了儿童急性髓系白血病分型、危险度分级、正在进行中的三期临床试验治疗结果和微小残留病管理.此外,还简述了新型化疗药物如吉姆单抗奥佐米星、柔红霉素脂质体、氯法拉滨、克拉屈滨和伊马替尼以及异基因造血干细胞移植在儿童急性髓系白血病中的应用.     

儿童急性髓系白血病163例临床分析

目的分析重庆医科大学附属儿童医院初诊急性髓系白血病（AML）患儿的临床资料,为进一步完善治疗方案提供依据。方法除外急性早幼粒细胞白血病,2008年1月-2012年12月共收治AML患儿163例,分析其临床资料。结果（1）以男性和5～10岁组患儿较多见;中位初诊年龄为5岁4个月,其中有18例患儿初诊年龄≤1岁。（2）骨髓MICM分型检查：FAB分型中以M2亚型最多见;免疫分型除139例患儿单纯表达髓系分化抗原表达以外,21例同时伴有淋巴系抗原表达,3例为未表型;细胞遗传学中异常核型的检出率为66％,以复杂核型最多见;26例患儿检测到AML1-ETO融合基因。（3）本研究治疗率55．2％,总诱导缓解率为87．8％,无诱导缓解化疗相关死亡患儿。（4）90例接受诱导缓解化疗患儿中位生存时间为13个月,中位无复发生存时间为9个月,其中43例接受2个疗程以上根治性缓解后化疗患儿中位生存时间为20个月,中位无复发生存时间为14个月。结论我院AML患儿治疗率仅为52．5％。还需要进一步完善AML患儿临床危险度分组以指导治疗,以中大剂量阿糖胞苷为主的化疗可改善预后。     

儿童急性髓系白血病治疗进展

急性髓系白血病(AML)是由于造血干细胞分化障碍及增殖过度所致异常骨髓造血前体细胞聚集的恶性克隆性疾病。近年来随着危险度分层的合理应用、靶向药物的不断研发、支持治疗的进步、造血干细胞移植技术的日渐成熟,儿童AML的生存率已经较前有明显提高。文章综述儿童AML的治疗进展。     

儿童非霍奇金淋巴瘤合并白血病1例

非霍奇金淋巴瘤（NHL）临床上以皮肤为原发病变者少见，儿童发病则更为罕见，现将我科所见1例报告如下。     

白塞病合并急性髓细胞白血病1例

1 病例资料患儿,女,14岁,2019年3月因"反复口腔及外生殖器溃疡、发热1个月余"就诊于外院,查体未发现皮疹,口腔颊黏膜及舌边缘可见多处溃疡,右侧大阴唇可见1处溃疡,眼科检查未见异常.检测IL-2:3.5 pg/mL,IL-4:2.59 pg/mL,IL-6:8.27 pg/mL,IL-10:7.11 pg/mL,...     

四倍体核型儿童急性髓系白血病微分化型1例

<正>1病例资料患儿,男,8岁,因"面色苍白2月余,发热、咳嗽4天"于2016-11-06至广东医科大学附属医院儿童医学中心就诊。查体:贫血面容,全身浅表淋巴结无肿大。口唇苍白,咽部充血,扁桃体I度肿大。胸骨无压痛,双下肢可见散在疲点,肝脏肋下3cm,脾脏肋下未触及。余查体无特殊。血常规:白细胞计数5.05×10~9/L,中性粒细胞11.5%;淋巴细     

60例儿童急性髓系白血病10年随访

AML的治疗是目前儿童白血病治疗中重要议题,现代联合化疗方案已使AML诱导缓解(CR)率得到了显著提高,但5年EFS率提高不明显。国际先进治疗中心的5年无病生存率EFS率在50%左右。国内通常在30%~40%。为探讨儿童AML长期生存的相关因素,现将我院1991年以来收治的80例AML患儿情况分析如下:临床资料1一般资料60例均为初治病例,男38例,女22例,男女之比1.7∶1。年龄11个月~15(平均年龄8.5)岁。其中~1岁3例,~3岁12例,~6岁15例,~10岁22例,~15岁8例。2诊断标准与分型依据1993年北海市会议[1]所定的分型标准,60例中M16例,M228例,M313例,M42例,M…     

儿童急性髓系白血病分子生物学相关研究进展

儿童急性髓系细胞白血病是一种造血干细胞恶性克隆性疾病,其中分子生物学异常在急性髓系白血病发生发展中起了关键作用.随着技术的进步,越来越多的分子异常被发现,这为患者的预后评估及靶向治疗提供依据.     

儿童急性髓系白血病的治疗进展

急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一组异质性疾病,约占15岁以下儿童所有确诊肿瘤的15％～ 20％,在过去的几十年里,儿童AML的长期预后取得了巨大的进展.基于AML临床和生物学特征的更加完善的危险度分层,抗白血病药物更加有效的应用以及在支持治疗方面的进展使得儿童AML治愈的可能性达到了60％左右.该文就儿童AML在化疗方案和化疗药物方面的新进展作一综述.     

儿童急性髓系白血病治疗相关进展

急性髓系白血病（acutemyeloid leukemia，AML）是一组多异质性带有髓系特点的恶性疾病，白血病细胞丧失分化、成熟能力以及异常增殖，使恶性细胞在体内积累，造成正常造血功能低下。在儿童和青少年白血病中AML约占15～20％，绝大多数病人经治疗能获得完全缓解（complete remission，CR），31～54％的病人能被治愈。探讨AML预后因素并确定微量残余白血病（minimal residual disease，MRD）的检测意义以指导个体化化疗，应用新有效药物并改进化疗方案以增进疗效减少药物毒性，合理应用造血干细胞移植治疗高危AML儿童，促进了儿童AML疗效的改善。本文就以上内容的进展做一综述。     

儿童急性髓系白血病治疗相关进展

经过近40年的发展,儿童髓系白血病的生存率显著上升。生存率的增长有赖于以下因素:对细胞遗传学及早期治疗反应等预后危险因素更深刻的认知,对疾病危险分组更为准确;化疗方案的优化,包括化疗剂量的强化、传统诱导化疗天数的延长等;新型化疗药物,如靶向药物的出现;造血干细胞移植的进展。文章主要综述以上各因素的研究进展。[临床儿科杂志,2012,30(5):487-491]     

儿童急性髓系白血病靶向治疗进展

急性髓系白血病(AML)约占儿童急性白血病的15%~20%,虽然在危险度分级、分层化疗以及支持治疗等手段下AML的总体生存率较前升高,但是传统治疗下的临床疗效仍然有限,且在提高初治缓解率及减少缓解后复发方面存在局限性。近年来,随着精准医疗的不断发展,靶向治疗机制即包括AML相关信号通路的异常激活以及表观遗传修饰等研究不断深入,分子靶向药物可针对于特定的受体及目的基因等发挥作用,从而增加疗效和改善AML患者预后。     

FLT3抑制剂单药治疗儿童泛耐药难治性急性髓系白血病1例报告

患儿,女,4岁,主因发热2 d于2013年9月就诊于当地儿童医院,入院白细胞195.15×109/L,骨髓细胞学及流式免疫分型确诊为急性单核细胞白血病M5。当地医院先后给予高三尖杉、标准DA、IA及FLAG方案进行治疗未能缓解,每次化疗前复查骨髓涂片示骨髓增生Ⅱ~Ⅲ级,原始+幼稚单核细胞比例在17%~80.5%之间。为进行异基因造血干细胞移植,患儿于2014年3月转入我院。入院时体查：神清,精神可,消瘦面容,轻度贫血貌,肝脾肋下未及,余未见异常。入院时血常规示：WBC 6.1×109/L,HGB 108 g/L, PLT 182×109/L。骨髓涂片示：骨髓增生I级,原始+幼稚单核细胞占87%,成熟单核细胞占2.5%,粒系占有核细胞5.5%,红系占有核细胞4.5%,外周血涂片可见原始细胞占43%。细胞化学染色示：过氧化物酶染色（POX）呈弱阳性,糖原染色（PAS）呈阴性,非特异性酯酶染色（NSE）呈阴性。流式细胞术检测骨髓免疫分型：83.99%细胞（占骨髓非红系有核细胞百分比）表达CD117、HLA-DR、CD34和CD96,不表达CD7、CD56、CD19、CD64、CD300e和CD14为恶性幼稚髓系细胞。染色体核型：46,XX[14],另见一核型为：46,XX,t（1;2）（p36.1;q33）[1]。预后相关的髓系白血病骨髓细胞突变基因检测：FLT3-ITD突变阳性,ASXL1突变、CEBPA突变、DNMT3A突变、IDH1/2突变、KIT突变、NPM1突变、PHF6突变、TET2突变[1-4]均阴性。33种融合基因（126种剪切变异体）筛查均阴性。确诊为急性单核细胞白血病M5,未缓解,FLT3-ITD（+）,高危组。肝肾功能、凝血常规、粪尿常规均正常。胸部CT未见异常。     

儿童微分化急性髓系白血病5例临床分析

目的 探讨微分化急性髓系白血病(ANLL-MO)细胞形态学、细胞化学、细胞免疫学、细胞遗传学特性.方法 2006年9月至2007年5月在华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科住院的初诊和复发的ANLL-MO患儿5例,骨髓涂片用Wright-Giemsa染色、POX染色、PAS染色、NES染色及NaF抑制试验、SB染色、MPO染色,骨髓液用流式细胞单克隆抗体直接免疫标记技术检测白血病细胞表面相关抗原分化群,短期培养法直接法G显带分析白血病细胞染色体组型.结果 5例细胞学均报告为原始+幼稚淋巴细胞增多,POX、MPO染色阴性,PAS染色部分阳性;髓系标志CD13、CD33、CD117至少1项阳性和(或)MPO染色阳性,而淋巴系统及巨核细胞系统抗原阴性;AML-MO核型异常的发生率高.结论 骨髓细胞形态学、细胞化学、免疫表型、细胞遗传学是诊断AML-MO的主要依据,原始细胞的免疫表型对诊断AML-MO有着重要价值.     

伯基特淋巴瘤合并白血病1例

患儿,女,1岁7月。因两侧颈部及左颞部包块且逐渐增大1个月入院。查体:贫血貌。全身表浅淋巴结肿大,如黄豆至蚕豆大小。左颞部可触及一直径约3.0cm包块,质硬且固定。肝脏右肋下3.0cm,脾脏左肋下刚及。辅助检查:Hb102g/L,WBC12×10~9/L,N0.39,L0.38,幼稚细胞0.23,血小板100×10~9/L。骨髓幼稚细胞0.935,淋巴结活检组织象上由未分化淋巴母细胞样细胞构成,巨噬细胞散在于肿瘤细胞之中,呈现星空现象。经COAP方案治疗1个周期后表浅淋巴结消失,骨髓达部分缓解,自动出院。病程5个月出现眼球突出及左侧肢体瘫痪,6个月死亡。     

高白细胞急性髓系白血病化疗缓解1例

患儿女性,１７个月,主因面色苍白２个月、皮肤出血点７天入院。入院前１５天曾有发热、腹泻稀水样便,每天１０余次,口服庆大霉素,先锋霉素Ⅳ治疗七天好转。入院前７天全身皮肤出现散在出血点,多汗,进行性消瘦、乏力、活动受限。既往体健,如期进行预防接种,无毒物接触史,母孕期健康。其祖父为肝癌患者。查体：Ｔ３７．５℃,体重１０ｋｇ,贫血貌,精神反应差。全身皮肤散在出血点,双下肢１０余处瘀斑及血肿。浅表淋巴结无肿大。双肺未闻罗音。心率１６０次／分,心前区可闻’／３级收缩期杂音。腹部隆起,肝剑下３ｃｍ,右肋下３…