同种带瓣主动脉和带瓣肺动脉补片在儿童复杂先心病的应用

１９８９年１１月至１９９２年７月期间，应用低温保存同种带瓣大动脉纠治儿童复杂性先心病１２例。病人年龄２～１６岁（７．２±３．７岁），体重８～３１．５ｋｇ（１８．９±６．６ｋｇ）。诊断为法乐氏四联症（ＴＯＦ）８例，其中伴肺动脉瓣闭锁３例；冠状动脉畸形１例；严重肺动脉发育不良２例；左肺动脉缺如２例。大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄２例；永存动脉干畸形（Ⅱ型）２例。８例应用同种带瓣管道作右室流出道与肺动脉连接，４例应用同种带瓣肺动脉片作跨瓣环右室流出道扩大术。本组死亡１例，最长随访时间３年。文中对同种带瓣管道的取材方法，保存技术及应用方法作了讨论。     

同种异体带瓣管道在复杂先天性心脏病中的应用

目的探讨同种异体带瓣管道在复杂先天性心脏病中的临床应用价值。方法 2004年10月至2007年5月济宁医学院附属医院共收治7例复杂先天性心脏病患者,男4例,女3例;年龄5~18岁,平均年龄13岁;体重13~57 kg,平均体重35 kg。所有患者均行同种异体主动脉带瓣管道右心室流出道重建术,同期行动脉导管结扎加法洛四联症(TOF)根治术2例,动脉导管结扎、TOF根治、主动脉瓣成形术1例,TOF根治、左右肺动脉吻合术1例,右心室双出口根治术2例,矫正型大动脉转位、室间隔缺损修补术1例。结果手术死亡1例(14.29%),因手术后发生严重低心排血量综合征,术中停机困难死亡。1例患者术后7d出现阵发性室上性心动过速,给予甲基强的松龙和胺碘酮口服后好转。随访6例,随访时间6个月~4年,随访期间有1例术后6个月因持续发热经抗感染治疗无效,最终死于脑出血。5例生存患者紫绀消失,心功能Ⅰ~Ⅱ级,生长发育良好,已恢复正常学习。结论同种异体带瓣管道在一些复杂先天性心脏病治疗中有良好的临床应用价值。     

同种带瓣大动脉在重建右室流出道中的应用

应用自行采集和冷冻保存的同种带瓣大动脉（ＶＨＣ）为５０例复杂先心病病儿重建右室流出道，观察其疗效及存在的问题。本组５０例，年龄１４个月～１６岁（５．９±３．２岁）。包括１７例完全性大动脉错位、７例右室双出口、５例永存动脉干和２１例法乐四联症。主动脉ＶＨＣ应用于４２例（裁剪成２瓣ＶＨＣ４例），肺动脉ＶＨＣ应用于２例，单瓣肺动脉作为补片扩大ＲＶＯＴ５例，同种无名动脉架桥于ＲＶＯＴ１例。结果：术后住院死亡７例。３５例随访１个月～７年，晚期死亡２例，均为感染。１例ＩＩ型ＰＴＡ病儿术后３年半发生心内膜炎，手术清除ＶＨＣ瓣膜处赘生物，仍存活。３３例长期生存者中５例Ｘ线胸片示ＶＨＣ有钙化，均为主动脉材料，仅１例有轻度压力阶差。结论：ＶＨＣ可广泛应用于复杂先心病。ＶＨＣ的长期通畅比合成管道好，肺动脉ＶＨＣ优于主动脉ＶＨＣ。为预防植入后ＶＨＣ的感染，应重视和改进ＶＨＣ的收集、保存和应用过程中的预防感染措施     

同种带瓣心外管道的临床应用

目的　探讨同种带瓣主动脉和肺动脉心外管道治疗复杂先天性心脏病的临床效果。　方法　应用深低温保存同种带瓣主动脉或肺动脉心外管道重建右心室流出道治疗复杂先天性心脏病 31例 ,其中 ,右心室双出口 6例 ,矫正型大动脉转位 2 1例 ,完全型大动脉转位 2例 ,三尖瓣闭锁 1例 ,感染性心内膜炎合并主动脉瓣关闭不全 1例。应用同种主动脉 2 7例 ,同种肺动脉 4例。　结果　术后同种管道吻合口通畅 ,无压差、无扭曲和受压 ,同种瓣膜活动良好。　结论　同种带瓣主动脉和肺动脉心外管道具有生物活性和完整的瓣膜功能 ,可从解剖学和血流动力学上矫正心脏畸形     

同种带瓣主动脉和肺动脉移植免疫排斥反应的研究

目的 探讨同种带瓣管道移植对宿主免疫状态的影响以及排斥反应对移植物的作用。方法 应用同种异体带瓣主动脉或肺动脉重建右室流出道,并随机分为Ａ组（移植组）,Ｂ组（免疫抑制组）和Ｃ组（对照组）。分别在术后１,２,３,４周收集外周血标本,应用流式细胞仪测定Ｂ细胞及Ｔ淋巴细胞亚群的变化,应用酶联法测定血清中ＩＬ－２含量。结果 移植１周后外周血中Ｔ淋巴细胞数明显增高,ＣＤ＾＋４阳性率,ＣＤ＾＋４／ＣＤ＾＋８比     

同种带瓣大动脉重建右心室流出道

目的：应用自行采集和冷冻保存的同种带瓣大动脉（VHC）完成先天性心脏病右心室流出道的重建,并观察其疗效及存在的问题。方法：用VHC材料治疗先天性心脏病95例,90例手术根治,5例行VHC右心室流出道与肺动脉连接姑息手术。结果：院内死亡13例,术后随访68例,死亡2例,均为感染,66例长期生存者中25例胸部X线片示VHC有钙化,多淡主动脉材料,仅5例有轻中度压力阶差（35－60mmHg)。结论：VHC可广泛用于治疗复杂先天性心脏病,程序降温,超低温保存和两步化冻是VHC使用质量的保证,VHC的长期通畅比合成管道好,随植入时间延长钙化率增加,肺动脉VHC优于主动脉,有肺动脉高压者宜尽早手术,为了预防VHC植入后感染,应重视,改善其收集和保存的方法。     

同种带瓣管道应用的远期效果

目的　评价同种带瓣管道应用后的远期效果。方法　1988年1月至1997年12月的10年间应用同种带管道瓣治疗165例多种复杂先天性心脏病(先心病)，其中主动脉带瓣管道136例、肺动脉带瓣管道29例。病人年龄1.3～22.0岁，平均7.6岁。体重9.5～58.0kg，平均22.0kg。管道直径17～22mm，平均19mm。结果　术后早期（30d内）死亡40例，死亡率为24%。术后随访10个月～12.1年，平均(37.0±8.6)个月。病人术后5、10年生存率分别为94.6%、83.8%，带瓣管道完好率分别为83%、58%。结论　应用同种带瓣管道治疗复杂先心病，远期疗效比较满意。     

低浓度抗生素液在同种带瓣管道制备中的应用

我们自 1996年以来 ,自制一种新的抗生素液 ,用于同种带瓣管道的制备 ,取得了较好的效果 ,现报道如下。一、材料和方法1.材料 :同种带瓣主动脉、肺动脉共 38例 ,取自 1996年 8月～ 1999年 6月脑死亡患者。均无心肺重大疾病史 ,无传染病史 ,年龄 2 0～ 5 0岁 ,Ｈａｎｋ’ｓ液 :按传统配方使用前临时配制 ;复达欣 :英国葛兰素制药公司产品 ;大扶康 :美国辉瑞公司产品 ;丁胺卡那霉素 :西安京西制药厂产品 ;林可霉素 :江苏兴华制药厂产品 ;先锋霉素Ⅴ号 :华北制药厂产品 ;庆大霉素 :武汉滨湖制药厂产品 ;大蒜素 :湖北医科大学第二附属医院制药厂…     

同种带瓣大动脉重建右心室流出道术后护理

对164例复杂先天性心脏病患者采用同种带瓣大动脉（VHC）重建右心室流出道术。结果术后8～42h拔除气管插管，ICU滞留时间3～80d，除20例死亡外，其余均康复出院，出院时心功能均为Ⅰ级。随访3个月至10年，仅1例因。VHC感染死亡，其余心功能良好。表明术后对呼吸、循环、泌尿和神经系统的严密监护是手术成功的重要环节。     

心外带瓣管道在复杂先心病外科治疗中的应用

目的 总结心外带瓣管道在复杂先天性心脏病外科治疗中的应用经验。方法 1979年9月至2001年12月，采用心外带瓣管道对131例复杂性先天性心脏病病人行外科治疗。其中同种带瓣管道22例，异种(猪肺动脉瓣)带瓣管道73例及抗钙化猪心包瓣管道36例。结果全组手术死亡率17．5％。近10年手术65例，死亡率10．7％。近5年手术44例，死亡率4．5％。结论 液氮保存的同种带主动脉瓣或肺动脉瓣管道其取材困难，而抗钙化猪心包瓣管道可以弥补上述不足，还可制成各种型号管道备用。在使用时，按心脏病理解剖确定管道置入方法，掌握管道尺寸，可保持管道完好的几何形状，获得更好的血流动力学效果及持久性。     

心外管道全腔静脉肺动脉吻合术治疗复杂性先天性心脏病

目的 评价心外管道全腔静脉肺动脉吻合术(TCPA)治疗复杂先天性心脏病的临床应用价值。方法 1998年6月～2002年7月，26例先天性心脏病复杂畸形的患者接受了心外管道TCPA，包括单心室伴完全型大动脉转位16例，三尖瓣下移畸形2例，右心室双出口伴大动脉转位3例，三尖瓣闭锁伴右心室发育不良5例。19例在全身麻醉低温体外循环下手术，7例在非体外循环下手术。结果 无手术死亡，全部患者治愈出院。术后随访1～47个月，无晚期死亡。所有患者症状消失，无静脉压明显升高现象，超声心动图检查示心外管道血流通畅，无血栓形成，心电图检查示无严重的心律失常，血氧饱和度0．93～0．96，心功能均达Ⅰ～Ⅱ级。结论 心外管道TCPA是一种较为简单的手术方式，易于掌握；术后疗效满意，优于其他术式。     

心外管道全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的总结心外管道全腔静脉-肺动脉连接术（ECTCPC）治疗复杂先天性心脏病的临床经验,并就手术适应证、手术方法及手术效果进行讨论。方法1998年6月至2006年12月,68例先天性心脏复杂畸形的患者接受了ECTCPC。包括单心室伴有大动脉转位、肺动脉瓣狭窄45例：三尖瓣闭锁、右心室发育不良19例;三尖瓣下移畸形并右心室发育不良4例。其中合并永存左上腔静脉6例,双向Glenn术后行全腔静脉-肺动脉连接术18例（其中包括单心室、肺动脉闭锁、左肺动脉狭窄双向Glenn术后1例）,单心房、单心室、心上型完全性肺静脉异位引流、多发粗大体肺侧支1例。全组采用体外循环下手术共57例,其中8例患者因需要矫正心内畸形在主动脉阻断下手术外,其余49例均在全身麻醉并行体外循环心脏跳动下进行;非体外循环下手术11例。结果术后早期死亡2例,病死率为2．9％。其中1例死于术后反复肺内出血,1例死于上消化道反复大出血。66例痊愈出院,术后随访1个月至8年,无晚期死亡。所有患者症状消失,血氧饱和度90％～96％,恢复良好。结论ECTCPC方法简便易行,术后并发症较少,效果好,较其他术式有较大优点。     

自制带单瓣管道重建右心室-肺动脉连接治疗复杂先天性心脏病

目的总结自制带单瓣管道重建右心室-肺动脉连接治疗复杂先天性心脏病的经验,探讨术中操作要点,评估该疗法的近中期结果。方法回顾性分析我科2006年1月至2018年6月利用自制带单瓣管道外科治疗的65例复杂先天性心脏病患者的临床资料。其中男42例、女23例,年龄5~23(9.9±4.2)岁,体重15~65(26.2±9.9)kg。根据所使用带单瓣管道将患者分为两组:带单瓣人工血管组19例,带单瓣牛心包管组46例。其中室间隔缺损(VSD)合并肺动脉闭锁(PA)48例,矫正性大动脉转位合并肺动脉狭窄10例,法洛四联症合并单支冠状动脉畸形5例,右室双出口合并肺动脉狭窄及单支冠状动脉畸形2例。结果术后早期死亡2例,均为VSD/PA行人工血管外管道根治患者。术中测右室流出道压差:人工血管组13~37(25.2±4.9)mm Hg,牛心包管组5~23(10.5±3.3)mm Hg。出院时心脏彩超显示外管道内无明显反流。术后失访1例,随访时间8个月至13年。随访期间,三尖瓣中度反流5例,管道内中度反流32例,右室流出道重度梗阻7例,中度梗阻11例,轻度梗阻25例。无中晚期死亡。心功能分级(NYHA)Ⅰ~Ⅱ级,活动耐量良好。结论自制带单瓣外管道重建右心室-肺动脉连接临床效果良好,牛心包管道术中流出道压差小于人工血管,我们更推荐牛心包管用于低龄、低体重患者。     

In vitro evaluation of right ventricular outflow tract reconstruction with bicuspid valved polytetrafluoroethylene conduit

Conduits available for right ventricular outflow tract (RVOT) reconstruction eventually become stenotic and/or insufficient due to calcification. In order to reduce the incidence of reoperations we have developed and used a bicuspid valved polytetrafluoroethylene (PTFE) conduit for the RVOT reconstruction. The purpose of this study is to investigate the hemodynamic performance of the new design using a pediatric in vitro right heart mock loop. PTFE conduit has been used for the complete biventricular repair of 20 patients (age 1.7±6 years) with cyanotic congenital defects. To account for the large variability of conduit sizes, 14, 16, 22, and 24-mm conduit sizes were evaluated using an in vitro flow loop comprised of a pulsatile pump with cardiac output (CO) of 1.2-3.2L/min, bicuspid valved RVOT conduit, pulmonary artery, venous compartments, and the flow visualization setup. We recorded the diastolic valve leakage and pre- and post-conduit pressures in static and pulsatile settings. In vitro valve function and overall hemodynamic performance was evaluated using high-speed cameras and ultrasonic flow probes. Three-dimensional flow fields for different in vivo conduit curvatures and inflow regimes were calculated by computational fluid dynamics (CFD) analysis to further aid the conduit design process. The average pressure drop over the valved conduits was 0.8±1.7mm Hg for the CO range tested. Typical values for regurgitant fraction, peak-to-peak pressure gradient, and effective office area were 23±2.1%, 13±2.4mm Hg, and 1.56±0.2 cm(2) , respectively. High-speed videos captured the intact valve motion with asymmetrical valve opening during the systole. CFD simulations demonstrated the flow skewness toward the major curvature of the conduit based on the pulmonic curvature. In vitro evaluation of the bicuspid valved PTFE conduit coincides well with acceptable early clinical performance (mild insufficiency), with relatively low pressure drop, and intact valve motion independent from the conduit curvature, orientation or valve location, but at the expense of increased diastolic flow regurgitation. These findings benchmark the baseline performance of the bicuspid valved conduit and will be used for future designs to improve valve competency.     

几种复杂先天性心脏病手术进展

当前复杂先天性心脏病外科治疗结果不满意,这与人们对复杂先天性心脏病结构、功能的认识以及手术技术密切相关.近年来,随着对复杂先天性心脏病病理解剖和病理生理的进一步认识,手术策略和技术都有新的发展.无论是以往比较成熟的手术,还是一直存在技术难点和障碍的手术都有所突破.从手术策略和技术应用上看,依据患者自身解剖和生理特点,设计和应用个体化的手术方式,是复杂先天性心脏病手术发展的重要方向.现对完全性房室隔缺损、大主肺侧支动脉单源化、完全型大动脉转位以及Fontan类手术等具有代表性的复杂先天性心脏病手术的最新认识和技术进展作一综述.     

Pathology of valved venous homografts used as right ventricle-to-pulmonary artery conduits in congenital heart disease surgery

Objectives

Although valved venous homografts (VVHs) are used for establishing right ventricle-to-pulmonary artery continuity in some complex heart defects, the tissue changes that occur in situ have not been described. We review the gross and microscopic changes observed in explanted VVH conduits and their effects on functionality.

先天性心脏病合并尿道下裂的临床研究

目的:研究先天性心脏病合并尿道下裂的发病情况和两者的关联性。方法:调查2002年1月至2012年12月我院先天性心脏病男性患儿中合并尿道下裂的发病率和程度,与普通人群尿道下裂发病率进行比较,并分析不同类型先天性心脏病与尿道下裂发病率和程度的相关性。结果:本组先天性心脏病男性患儿7 385例,合并尿道下裂者134例,总体发病率1.81%,高于普通人群的0.33%~0.40%,差异有统计学意义(P0.01)。其中房间隔缺损组(10/1 015,0.99%)与动脉导管未闭组(6/565,1.06%)尿道下裂发病率相对较低,而室间隔缺损组(65/3 275,1.98%)、法乐氏四联症组(17/770,2.21%)、大血管病变组(15/788,1.90%)和其他畸形组(21/972,2.16%)合并尿道下裂的发病率相对较高,差异有统计学意义(P均0.05)。不同先天性心脏病组合并尿道下裂的类型无显著差异(P0.05)。结论:尿道下裂是先天性心脏病男性患儿的常见合并畸形。不同类型的先天性心脏病合并尿道下裂的发病率也不同。两种疾病可能有共同的致病或易感因素。     

Rastelli type repair using freestyle valved conduit for a 69-year-old woman with tetralogy of Fallot

A 69-year-old woman visited our hospital with general fatigue and shortness of breath on effort as the chief complaints. She was diagnosed as having tetralogy of Fallot, using cardiac ultrasonography. The cardiac catheterization findings showed that right venticular hypertension was at 114/5 mmHg, which was parallel to the left ventricular pressure, and a pressure gradient of about 100 mmHg was observed between the right ventricle and the pulmonary artery. Coronary artery angiography revealed that the left coronary artery was intact, but the right had an abnormal origin from the left valsalva sinus and was estimated at nearly equal to the single coronary. Therefore, we performed a Rastelli type operation with a valved conduit which we made using a composite Hemashield^™ artificial graft (diameter 20 mm) and Freestyle^™ valve (diameter 21 mm). The postoperative course was uneventful and she was discharged with hemodynamic conditions mostly normalized.