A CASE REPORT OF DOPA-RESPONSIVE DYSTONIA

Dopa-responsive dystonia (DRD) is a variant ofchildhood-onset idiopathic torsion dystonia(ITD).Theclinical features of DRD include onset with dystonia,usually affecting gait; the concurrent or later developmentof signs of parkinsonism in most affected individuals; anda dramatic therapeutic response to levodopa ( 1 ). Here wereported a case of DRD and made a discussion.     

阴囊Paget＇s病的诊断与治疗（附29例报告）

目的探讨阴囊Paget＇s病的临床表现特点、治疗及影响预后的因素。方法回顾性分析本院1987-2006年收治的29例阴囊Paget＇s病的临床表现、病理、治疗及其预后。患者平均年龄69.4岁,病程平均4.9年。28例行病灶皮肤广泛切除术,1例接受放疗。结果28例病理可见Paget＇s病的典型特征。27例获得随访,随访时间5个月-16年。3例淋巴结转移者,2例术后2年死于广泛转移,1例未手术接受放疗者5个月后死于多脏器功能衰竭;3例死于心血管疾病;2例分别于术后1年、3年局部复发,再行手术切除;余19例无复发。结论阴囊Paget＇s病应尽早行活检确诊,局部广泛切除术是首选治疗方法,手术效果好,对局部复发可行二次手术。     

IT IS GASTROESOPHAGEAL REFLUX DISEASE,NOT ASTHMA： A CASE REPORT

THE incidence of gastroesophageal reflux diseaseGERD)is high in Western nations.Its extrae-sophageal manifestations such as asthma,parox-ysmal laryngospasm,and excessive throat phlegm,chroniccough,laryngal disorders,postnasal drip,and other lesserear,nose…     

阴囊Paget＇s病的临床特点及误诊分析

目的探讨阴囊Paget＇s病的临床特点及误诊原因,提高诊断和治疗水平。方法通过对2000~2009年13例阴囊Paget＇s病临床资料进行回顾性分析。结果本病常被基层医疗机构长期误诊为阴囊湿疹、神经性皮炎、股癣、基底细胞癌等。阴囊Paget＇s病进展缓慢,初期表现为阴囊局部皮肤淡红色丘疹、红斑,周围皮肤稍隆起,常伴有瘙痒,长期搔抓后出现皮肤糜烂、溃疡、结痂,迁延不愈;后病损缓慢扩大至阴茎、腹股沟、会阴部皮肤,出现淋巴结转移。12例均行病灶扩大切除术,切除范围包括肉眼可见病变边缘外2 cm,深度达睾丸鞘膜壁层及皮肤深筋膜层。其中10例病灶范围局限行残余阴囊皮肤修复创面,2例病变范围较大,累及腹股沟远侧及会阴部,行大腿或腹部带蒂皮瓣修复创面。5例术中行淋巴结活检,2例阳性行腹股沟淋巴结清扫术及睾丸精索切除术。11例无复发且长期生存,1例复发,1例死亡。结论早期诊断对阴囊Paget＇s病尤为重要,若阴囊皮损经治疗3月以上仍迁延不愈,应该行皮肤活检以明确诊断。治疗上应该切除肉眼可见病变外2 cm皮肤,术中应行切缘冰冻病理检查以求完整切除病变。     

Dieulafoy’s病的诊治

目的总结Dieulafoy’s病的诊断及治疗。方法复习近年有关Dieulafoy’s病的文献,综述成文。结果 Dieulafoy’s病临床少见,近年来发病率增加,由于急诊胃镜检查的开展,对本病的认识已大大提高。结论 Dieulafoy’s病又称粘膜恒径动脉畸形破裂出血,以突然发生、反复发作性大量呕血,常伴有休克而又无相关病史为特点。该病死亡率高。胃镜为首选和主要的诊断方法,治疗方法有内镜治疗、血管栓塞及手术。     

CASTLEMAN＇S DISEASE IN THE RETROPERITONEAL AREA：REPORT OF 5 CASES AND REVIEW OF THE LITERATURE

Objective To investigate the diagnostic and treatment methods of Castleman＇s disease（CD）.Methods Five CD cases were treated in our department,we presented its clinical characteristics and had a comprehensive review of different reports from other centers.Results We presented five patients who had retroperitoneal mass and postoperative pathological results confirmed all of them had hyaline vascular（HV）type CD.We also discussed CD by reviewing different literatures on its diagnosis,treatment and outcome.Conclusion CD is an atypical lymphoproliferative disorder and a heterogeneous entity that can be either localized or systematic.The etiology and pathogenesis of this entity is still unclear.The imaging findings though are not specific,still can help make differential diagnosis.The hyaline vascular type frequently appears as a benign isolated mediastinal or rarely retroperitoneal mass,which does not recur after curative surgical excision.     

成人右支气管异物并食道异物1例

患者男 ,44岁 ,口含两枚图钉仰头工作时将其吞下 ,同时伴剧烈咳嗽 ,无口唇发绀 ,无呕血及咯血 ,出现咽喉下方刺痛感。查体 :神清 ,精神好 ,呼吸平稳 ,无吞咽及呼吸困难。胸部 X线透视示 :食道入口下方可见一“T”形金属影 ,距正中偏右约 5cm处可见又一个“T”形金属影。食道钡餐 X线检查 :钡剂通过顺利 ,与第一金属影重叠 ,与第二金属影不重叠。诊断为 :1右支气管异物 ;2食道异物。禁食水 6小时 ,局麻下行食道镜检查 ,见食道入口稍下方一图钉横向刺入食道粘膜 ,以异物钳将其取下 ,顺利无出血。再行支气管镜检查 ,于右支气管前下部见一图钉…     

小肠Crohn病伴穿孔1例

患男，50岁。因“脐周胀痛1小时伴呕吐1次”急诊入院。以往有阵发性腹痛、腹泻(水样便)史2年。查体：T72℃，急性痛苦面容。下腹稍隆起，脐周及下腹部均有压痛、肌卫、反跳痛．尤以下腹部为重。肝浊音界消失。肠鸣音亢进。实验室检查：WBC180×109／L,N0．820X线示：肠腔扩张、充气，右膈下游离气体。提示①消化道穿孔，⑧肠梗阻。手术探查见：腹腔内暗红色液体约800m1。部分空肠、回肠段高度扩张，距屈氏韧带80cm、回盲部100cm左右间呈跳跃式分布水肿、增厚的肿块，表面呈颗粒状。其中在回肠段一肿块处有一如黄豆大小的穿孔。     

银屑病并Bown''s病及皮肤鳞癌1例

患者男性 ,5 8岁。 1 95 5年患寻常银屑病 ,曾用乙双吗啉、芥子气软膏、硼酸软膏中药等治疗 ,皮损时轻时重 ,但从未痊愈过。 1 993年 5月 ,双小腿原皮损上出现许多散在丘疹 ,上覆鳞屑或痂 ,个别融合形成隆起的斑块 ,其中左小腿一斑块被搔破后 ,病灶在三个月内增长至 5ｃｍ× 4ｃｍ ,四周隆起 ,中央坏死 ,形成溃疡。病理诊断为左小腿皮肤鳞癌Ⅰ级 ,此病灶经60 Ｃ0 、Ｘ线放射治疗 ,肿瘤剂量ＤＴ75 0 0ｃＧＹ ,治疗 8周 ,隆起病灶变平 ,溃疡消失 ,局部为 3 5ｃｍ× 3 5ｃｍ的糜烂面。患者在我科行右小腿丘疹活检 ,被诊为Ｂｏｗｎ’ｓ病 ,右…     

Hallervorden—Spatz病1例

Ｈａｌｌｅｒｖｏｒｄｅｎ Ｓｐａｔｚ病临床少见 ,现报告 1例。1　病例报告患者 ,男 ,70岁。因行走不稳于 1996年住院 ,检查神经系统无定位体征。ＣＴ显示左基底节区小片状低密度影及脑萎缩改变。诊断“腔梗”并行活血化瘀等治疗无明显效果。近 1年四肢活动不灵伴走路不稳加重 ,行走时需两人扶持 ,坐下时身体后仰 ,并出现吐字不清 ,语速变慢 ,语音单调低沉 ,偶有饮水呛咳及吞咽困难。家族无类似病史 ,一子有智能障碍 ,患者 5年前患白内障、青光眼 ,已失明 ,否认高血压及糖尿病史。检查 :Ｂｐ12 0 /85ｍｍＨｇ(ｍｍＨｇ× 0 1333=ｋＰａ) ,…     

Krukenber’s瘤CT误诊1例

患者,女,42岁。因发现右下腹包块渐行性增大4月入院。患者于2年前因胃窦癌在本院行手术治疗,术后病理诊断为粘液腺癌。入院体检右下腹部触及一约20 cm ×18 cm的包块,质软,表面光滑,可移动,轻压痛。CT示右下腹部及盆腔内可见一约16cm×13 cm×9 cm囊实性肿块,内可见多数分隔状改变,密度均匀,边缘光整;盆腔内见少量积液,腹     

关节镜下微创手术治疗膝关节Hoffa’s病30例

目的探讨关节镜下微创治疗膝关节Hoffa’s病的手术方法及优点。方法回顾30例病例的临床资料,通过典型病例,对关节镜下手术及术后随访结果进行分析讨论。结果30例均获得随访,时间2-24个月。根据Ikeuchi膝关节评价：优28例,良1例,可1例,差0例。术后优良率：96．7％。结论认为关节镜下微创手术治疗膝关节Hoffa’s病,具有损伤小,恢复快,疗效满意等优点。     

肛周及阴囊Paget’s病11例诊断与治疗

肛周及阴囊Paget’s病又称肛周或阴囊湿疹样癌。临床较少见。作者自 1992年 10月至 2 0 0 0年 2月共收治肛周及阴囊Paget’s病 11例 ,现报道如下。1　临床资料1 1　一般资料　 11例病人 ,阴囊Paget’s病 7例 ,肛周Paget’s病 4例。女 3例 ,男 1例 ,年龄在 6 2～ 73岁 ,平均 6 7岁 ,病程 1～ 7年 ,平均 4 1年。1 2　临床表现　临床主要表现长期搔痒 ,抓破后局部病灶渗出、结痂、苔癣样变。随着病程的延长 ,病灶有不断扩大之趋势 ,面积 1cm× 2cm至 6cm×6cm不等 ,边界不规则 ,界限尚清 ,多发生于阴囊上部至阴茎根部、耻骨上区、肛门周围或…     

川崎病（Kawasaki’S Disease）2例报告

例1：男，22个月，因发热1个月，周身红斑20天干2002年1月29日入院。该患儿1个月前无显著诱因发热，体温38．5℃-39℃，伴咳嗽，当地医院诊断为“肺内感染”。给予”先锋Ⅵ”O．5日1次静脉点滴抗感染，共治疗6天．热退后停药。2天后，再次出现无诱因发热，体温高达39℃，伴抽搐，浅表淋巴结可触及肿大，诊断不清，当地医院给予“先锋必”(用量不详)静点，