组织化学和免疫组织化学技术对脂质沉积性肌病和糖原沉积性肌病的鉴别

目的脂质沉积性肌病和糖原沉积性肌病是罕见的肌肉疾病,其常规病理形态十分相似。本文探讨这两种疾病组织化学和免疫组化反应,寻找其鉴别诊断的形态差异。方法采用三磷酸腺苷(ATP)酶、还原性尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADH-Tr)、苏丹Ⅲ、PAS组织化学染色和抗肌萎缩蛋白(Dystrophin)免疫组化染色,分析2例脂质沉积性肌病和2例糖原沉积性肌病的组织形态特征和差别。结果脂质沉积性肌病和糖原沉积性肌病在常规HE染色均表现为肌纤维内出现大量的空泡,但前者空泡大小较一致,且边界清楚,后者空泡大小差异大,边界不清。ATP酶组化染色显示脂质沉积性肌病出现空泡变性的肌纤维均为Ⅰ型肌纤维,而糖原沉积性肌病出现空泡变性的肌纤维两型均有,以Ⅰ型严重。脂肪染色和糖原染色可作为这两种肌病的确诊依据。Dystrophin免疫组化染色显示脂质沉积性肌病的肌纤维强阳性,而在糖原沉积性肌病的反应为不连续弱阳性。结论组化和免疫组化检测可用于脂质沉积性肌病和糖原沉积性肌病的鉴别诊断。     

脂质沉积性肌病八例临床病理研究

目的 观察旨质沉积性肌病的病理形态学特点,并探讨其病因及治疗效果。方法 收集经光镜和电镜检查确诊的脂质沉积性肌病８例,８例患者分别于股四头肌或者肱二头肌取活检,常规进行组织学和酶组织化学染色,光镜下观察,超薄切片,铅铀双染色,电镜下观察。并对８例患者的临床治疗用药进行分析。结果 8例患者肌催均有空泡及裂隙样改变,苏丹黑B及油红O脂肪染色示肌纤维内脂滴明显增加,电镜证实大量的脂肪滴堆积在残存的肌纤维中。病变为轻度者有3例,中度有2例,重度有3例,其中1例合并了糖原沉积病,1例合并细胞色素C氧化酶明显降低。使用肾上腺皮质激素治疗7例有效,1例无效,合并维生素B2及其他维生素等药物治疗效果好,肉毒碱治疗对系统性缺乏患者有显效。结论 脂质沉积性肌病确诊靠肌肉活检病理形态特征性改变,肾上腺皮质激素、肉毒碱、维生素、含有丰富肉毒碱食物综合治疗可获显效,由于病因多种,明确某一种病因后可针对病因特定治疗。     

肌纤维母细胞肉瘤的病理学研究

目的：探讨软骨样肌纤维母细胞肉瘤的组织学、超微结构和免疫组化特点。方法：采用光镜、电镜、组织化学及免疫组化染色，观察肿瘤形态学表现。结果：光镜下见肿瘤主要由梭形细胞和软骨样细胞组成。ＶＧ染色呈红、黄相间，Ｍａｓｓｏｎ染色瘤细胞呈蓝、红相间，免疫组化ｖｉｍｅｎｔｉｎ、α－ＳＭＡ、ｄｅｓｍｉｎ及α－ＡＴ均为阳性，瘤细胞含有丰富的粗面内质网及数量等不等的骨丝束、密体和密斑。结论：肌纤维母细胞肉瘤是一型独     

慢性进行性眼外肌麻痹2例报道及文献复习

目的 探讨慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)的临床病理特征。方法 应用光镜、电镜和酶组织化学对2例CPEO肌肉活检标本进行形态学观察。结果 HE染色肌组织中见散在分布的，多少不等的嗜盐基性肌纤维。在改良GOMORI三色染色上，这些嗜盐基性肌纤维边缘由于呈现不规则红色，即称不整边红纤维或破碎红纤维。细胞色素氧化酶(CCO)和琥珀酸脱氢酶(SDH)双染色，阳性的蓝色纤维与不整边红纤维的分布一致，数量也较改良GOMORI三色染色增多。结论 改良GOMORI三色染色应作为诊断线粒体疾病的常规染色，CCO／SDH双染色可提高阳性肌纤维的检出率。     

肺隐球菌病17例临床病理分析

目的探讨肺隐球菌病(pulmonary cryptococcosis,PC)的临床病理学特征及鉴别诊断,提高对PC的认识。方法对17例PC进行光镜、组织化学染色及电镜观察,并结合其临床资料进行分析。结果17例患者中男性12例,女性5例,发病年龄5~67岁,主要症状为咳嗽,咳痰,发热,胸痛,头痛等。光镜下,见非干酪性肉芽肿形成,多核巨细胞和巨噬细胞胞质内及间质中可见薄壁圆形或卵圆形空泡状小体,PAS染色呈红色。电镜观察,隐球菌均有荚膜形成,荚膜与细胞壁之间有明显透明带,结构较简单,细胞器不发达。结论PC是由新型隐球菌感染引起的一种非常少见的肺部真菌病,其临床及影像学表现缺乏特异性,诊断主要依靠病理形态学特征、组织化学染色及电镜观察。     

洪水浸泡蜡块对病理检测质量影响的观察

目的观察洪水浸泡后的蜡块对HE染色、免疫组织化学标记及分子病理检测的影响, 评估受损的病理蜡块是否有保存价值及能否满足后续检测要求。方法清洗蜡块表面淤泥, 消毒液浸泡, 自然干燥后, 选取不同年份、不同标本类型的蜡块, 行HE染色、免疫组织化学标记及分子病理检测, 与之前档案中的检测结果进行对比, 观察前后检测结果的差别。结果 HE染色镜下显示细胞胞质和胞核红蓝对比明显, 着色均匀, 细胞结构清晰;免疫组织化学染色显示阳性结构清晰, 定位准确;分子病理检测结果与之前结果一致。结论病理档案资料保存中, 组织前期处理及封蜡非常关键, 极端情况下能最大限度保障病理组织的完整性。     

Ⅲ型胶原肾小球病的形态学观察

目的了解Ⅲ型胶原肾小球病的形态学改变,并对Ⅲ型胶原可能的细胞来源进行初步探讨。方法对3例肾活检组织进行光镜、免疫荧光、电镜和Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型胶原及d平滑肌肌动蛋白(α-SMA)的免疫组织化学染色(SP法)观察。结果2例患者临床表现为肾病综合征,其中1例伴高血压,第3例表现为肾功能不全和肾性高血压。3例均无肾病家族史。光镜检查可见肾小球基膜内和系膜区弥漫性过碘酸-希夫反应阳性物质沉积,系膜细胞无明显增生。电镜检查在基膜内疏松层和系膜区可见大量胶原纤维沉积,系膜细胞胞膜下平行排列的束状微丝明显增加。免疫组织化学显示这些胶原纤维为Ⅲ型胶原,Ⅰ型和Ⅳ型胶原阴性,同时系膜区多数系膜细胞α-SMA阳性。结论Ⅲ型胶原肾小球病光镜、电镜及免疫组织化学上都有其特殊的病理改变。肾小球内激活的系膜细胞可能是Ⅲ型胶原的来源。     

脂质沉积性肌病10例临床病理分析

目的 检测抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody,AMA)、BCL-2、Bax在脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)患者骨骼肌中的表达,探讨AMA在LSM中的诊断价值及细胞凋亡在LSM发病机制中的作用.方法 对18例患者肌肉组织活检标本进行AMA、BCL-2、Bax免疫组化染色,其中经临床、肌肉活检病理确诊的LSM患者10例,正常肌肉组织3例及非线粒体肌病组织5例作为对照组.结果 光镜下,LSM患者骨骼肌AMA免疫组化染色可见Ⅰ型肌纤维中有大量棕黄色细颗粒沉积;BCL-2在18例患者的肌纤维和小血管中有不同程度的表达,Bax在5例非线粒体肌病组织中的肌纤维和小血管中有表达.结论 LSM患者的骨骼肌纤维中存在有异常线粒体增多现象,AMA可作为诊断LSM的一个病理学指标.LSM和非线粒体肌病的发病机制中均存在凋亡因素的异常调节.     

脑死亡供体肺脏病理改变及临床移植应用前景探讨

目的观察脑死亡供体肺病理改变,探讨临床移植应用的可行性。方法对23例脑死亡供体肺进行了病理活检,HE染色、网状纤维染色及PASM染色观察肺脏组织变化,电镜观察超微结构变化。结果气管、支气管及肺泡结构尚完整,仅见局灶肺泡上皮细胞及支气管纤毛上皮细胞脱落,未见肺透明膜形成;肺泡间隔未见明显增宽、血管充血易见,血管内皮细胞未见明显改变,未见纤维化表现。电镜下肺泡Ⅱ型上皮细胞胞质轻微水肿,但结构尚完整;内质网扩张,基底膜未见明显改变。结论严格限定纳入标准,脑死亡供肺可以实施移植。     

脂质沉积性肌病的临床和病理分析(附8例报告)

脂质沉积性肌病 (ｌｉｐｉｄｓｔｏｒａｇｅｍｙｏｐａｔｈｙ ,ＬＳＭ )是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍 ,致脂质沉积在肌纤维中而引起的一组肌病 ,属于常染色体隐性遗传病。其病因较多 ,但以肉毒碱缺乏所致常见。 70年代初才被认识[1] 。该病较少见 ,国内报道尚少。本文对其临床表现、肌肉病理特点及治疗进行报道与分析。临床资料一、一般资料　 8例中 ,男 4例 ,女 4例 ,年龄 12～ 36岁 ,病程 1～ 10年 ,平均 3.9年。 8例均进行肌活检组织化学病理与电镜观察而确诊。二、临床表现　起病缓慢 ,8例均明显累及四肢近端与颈项肌 ,四肢远端肌受累较…