表现为肾病综合征的系膜增殖性肾炎临床及病理分析

选择２１例临床表现为肾病综合征 ,病理类型为系膜增生性肾小球肾炎的患儿 ,分析不同系膜增殖程度和病理损伤与临床表现的关系 ,现报告如下。对象与方法一、对象(一 )一般资料 :经肾穿刺病理诊断系膜增殖性肾小球肾炎２１例 ,男１３例 ,女８例 ;年龄３岁～１２岁 ,平均５．１岁±３．６岁 ;临床诊断肾病综合征 ,其中单纯性肾病３例 ,肾炎性肾病１８例 ,病程２月～５年。临床诊断标准、治疗方案及疗效判断标准按“关于肾小球疾病临床分类及治疗的建议”修订意见［１］。(二 )组织学分级 :根据光镜下肾小球系膜细胞和基质增生程度分为轻度、中…     

20例乙型肝炎病毒相关肾炎的临床和病理分析

目的　探讨乙型肝炎病毒相关肾炎 (HBV GN)的临床和病理。方法　 2 0例HBV GN ,临床表现肾病综合征 17例 ,其中单纯性肾病 4例 ,肾炎性肾病 13例 ;单纯性蛋白尿 2例 ;肾炎综合征 1例。结果　肾活检病理诊断膜性肾炎 (MN) 15例 ,膜增生性肾小球肾炎 (MPGN) 3例 ,系膜增生性肾小球肾炎 (MsPGN) 2例。平均随访 5 .7年。 2 0例中 8例应用重组人α 干扰素治疗 ,5例完全缓解 ,3例HBsAg、HBeAg转阴 ,1例HBeAg转阴并出现抗HBe ;2例部分缓解 ;1例无效。结论　HBV GN病理以MN为主 ,且预后尚好     

50例难治性肾病病理和临床

本文报告50例难治性肾病的病理及临床所见。病理改变类型:系膜增殖性肾炎30例,局灶节段硬化性肾炎8例,微小病变6例,局灶增殖性肾炎3例,膜性增殖性肾炎2例,膜性肾炎1例。其中系膜增殖性肾炎占60%。4例多次复发,故作第二次肾穿刺复查,3例微小病变中2例转化为局灶节段性硬化性肾炎,1例转为系膜增殖性肾炎;另1例系膜增殖性肾炎病变加重。40例平均随访2年2月,结果完全缓解29例;部份缓解4例;未缓解5例;死亡2例。     

吗替麦考酚酯治疗以蛋白尿为主的儿童紫癜性肾炎疗效观察

目的 评价吗替麦考酚酯(MMF)分散片联合小剂量激素治疗以蛋白尿为主的儿童难治性紫癜性肾炎的临床疗效及安全性.方法 选取19例以蛋白尿为主的难治性紫癜性肾炎儿童作为研究对象,其中5例在MMF治疗之前接受肾活检(轻度系膜增殖性肾炎2 例,中度系膜增殖性肾炎伴新月体形成1例,重度系膜增殖性肾炎1例,局灶节段性肾小球硬化1例).泼尼松0.5 ～ 1.0 mg/(kg·d),平均0.74 mg/(kg·d),尿蛋白转阴2周后逐渐减量,半月减5 ～ 10 mg至5 ～ 10 mg/d维持;MMF分散片20 ～ 25 mg/(kg·d),2次/d.随访1 ～ 1.7年.治疗期间定期复查血常规、尿常规、肾功能、肝功能以及24 h尿蛋白定量等,治疗3 个月后进行疗效及安全性评价.结果 MMF分散片联合小剂量激素治疗前、后24 h 尿蛋白定量和血清白蛋白差异有统计学意义(P ＜ 0.01).治疗3 个月后19 例中完全有效17 例,部分有效2 例.1例应用MMF后2个月合并水痘,1例出现了胃肠道症状,2例一过性白细胞减少.结论 吗替麦考酚酯分散片联合小剂量泼尼松能有效缓解以蛋白尿为主的儿童紫癜性肾炎尿蛋白,改善病情,且近期不良反应少,安全性高,依从性好.     

难治性肾病30例临床与病理的关系

目的 探讨难治性肾病的临床与病理特征之间的关系。方法 对30例小儿难治性肾病的临床特点、病理特征及治疗结果进行分析。结果 小儿难治性肾病临床表现大多为蛋白尿 血尿占70％。最常见病理类型为系膜增殖性肾小球肾炎，占43.3％；其次为局灶节段性肾小球硬化，占20％；再次为膜增殖性肾小球肾炎占13．3％，而IgA肾病、微小病变等病理类型少见。临床表现为单纯蛋白尿组病理类型以系膜增殖性肾炎为主，临床表现多为对激素依赖、频复发；蛋白尿 血尿组病理特征以局灶节段性肾小球硬化、膜增殖性肾炎最多，对激素治疗表现的反应为激素耐药。结论 临床表现为蛋白尿 血尿的小儿肾病大部分为难治性肾病，病理改变多样，以系膜增殖性肾小球肾炎最多见。临床及病理分型、对激素治疗反应三者关系密切。     

急性肾衰竭临床与病理分析

目的探讨急性肾衰竭的病因、临床与病理特点、治疗及转归。方法回顾性分析1988年1月～2003年10月诊治的急性肾衰竭80例病历资料。结果80例中肾性肾衰63例(78.8%),以肾小球疾病47例(58.8%)居首位;肾前性肾衰15 例(18.8%);肾后性肾衰2例(2.5%)。23例行肾活检,病理改变以系膜增殖性肾小球肾炎9例(39.1%)最多见,膜增殖性肾小球肾炎和新月体肾炎各4例(17.4%),毛细血管内增殖性肾炎3例(13%),增生硬化性肾小球肾炎2例(8 7%),轻微病变1 例(1.3%)。根据不同病因和病理改变特点,予补液、泼尼松口服、甲泼尼龙和环磷酰胺冲击、透析及利尿降压等治疗,治愈31 例(38.8%),好转27例(33.8%),自动出院10例(12.5%),住院期间和放弃治疗中共死亡21例(26 3%)。1996～2003年病死率(9 4%)明显低于1988～1995年(37 5%)(x2=7 85 P<0.01)。结论急性肾衰竭的治疗关键在于早期明确病因,及时对因治疗。肾活检在肾性肾衰的诊断、治疗和预后估计中起重要作用。适时透析治疗是急性肾衰竭枪救成功的关键。     

15-甲基-脂氧素A_4对大鼠系膜增殖性肾炎干预作用的研究

目的：已发现脂氧素A4(LXA4)可抑制肾小球系膜细胞的体外增殖,该研究旨在了解LXA4同系物15-甲基-LXA4是否抑制大鼠系膜增殖性肾炎的病理进展,并探讨其作用的信号转导分子机制。方法：使用小鼠抗大鼠Thy1.1单克隆抗体静脉内1次性注射制备大鼠系膜增殖性肾炎。使用15-甲基-LXA4静脉内注射干预大鼠系膜增殖性肾炎。检测尿蛋白、肾小球白细胞浸润、系膜细胞增生评分、增殖性细胞核抗原(PCNA)表达。应用RT-PCR方法检测肾小球白介素(IL)-1β,IL-6的mRNA表达,应用放免法测定肾小球IL-1β,IL-6水平。应用West-ernBlot测定肾小球磷酸化的磷脂酰肌醇-3-激酶(PI3-K)、Akt1与p27kip1表达,应用凝胶电泳迁移率试验(EMSA)测定肾小球核因子-κB(NF-κB)及信号转导及转录活化子-3(STAT3)活性。结果：大鼠系膜增殖性肾炎发病后第1~4天,肾小球白细胞计数、IL-1β、IL-6的mRNA与蛋白表达、NF-κB活性升高;第4天尿蛋白、肾小球系膜细胞增生评分、PCNA表达、肾小球PI3-K、Akt1与STAT3活性升高,p27kip1表达减低。应用15-甲基-LXA4干预,可减少肾炎大鼠尿蛋白、肾小球白细胞计数、系膜细胞增生评分、PCNA表达、IL-1β、IL-6的mRNA与蛋白表达(均P<0.05),减低PI3-K、Akt1、NF-κB、STAT3活性,阻止p27kip1表达减低。结论：15-甲基-LXA4可有效地抑制大鼠系膜增殖性肾炎的尿蛋白、肾小球炎性反应,系膜细胞增殖,其机制与抑制PI3-K/Akt1/p27kip1/cyclin途径、STAT3、NF-κB活性有关。     

儿童急性肾炎综合征的临床及病理诊断

目的　探讨儿童急性肾炎综合征临床诊断和病理诊断的相关性及早期肾活检的意义。方法　分析比较 43例急性肾炎综合征临床、病理诊断结果及部分病例的临床经过。结果　临床诊断链球菌感染后肾炎 4例 ,病理诊断 :毛细血管内增生性肾小球肾炎 3例 ,新月体肾炎 1例 ,其中 1例毛细血管内增生性肾小球肾炎 ,1年后复查肾活检为局灶节段性肾小球硬化 ,5年后进入终末期肾衰 ;临床诊断其它原发性肾小球肾炎 2 3例 ,病理诊断 :毛细血管内增生性肾小球肾炎 2例 ,新月体肾炎 1例 ,系膜增生性肾小球肾炎 9例 ,IgA肾病 8例 ,局灶节段性肾小球硬化 2例 ,狼疮肾炎 1例 ,临床诊断紫癜肾炎 13例 ,狼疮肾炎 3例 ,均与病理诊断相符合。结论　急性肾炎综合征 ,尽早肾病理检查对发现严重肾脏病变、认识急性链球菌感染后肾炎的转归和急性肾炎综合征的病因诊断 ,指导治疗 ,改善预后有重要价值     

八例C1q肾病的诊断与鉴别诊断

目的：探讨C1q肾病的诊断和鉴别诊断。方法；分析8例C1q肾病患儿肾活检组织中C1q沉积的发生率、强度和分布特点，并与同期352例原发性和42例继发性肾小球疾病作比较。结果：8例C1q肾病患儿系膜区均有显著的C1q沉积，阳性率为100％，平均沉积强度达2．1＋；20例狼疮性肾炎患儿中，13例系膜区有显著的C1q沉积，阳性率为65％，平均沉积强度达1．7＋；22例乙肝病毒相关性肾炎中，5例系膜区有显著的C1q沉积，阳性率为23％，平均沉积强度达0．5＋。在原发性肾小球疾病中，5例膜增殖性肾小球肾炎患儿中的3例系膜区有显著的C1q沉积，阳性率为60％，平均沉积强度达1．6＋；其他病理类型的患儿均缺乏。结论：儿童C1q肾病的诊断除依赖于免疫荧光发现系膜区有显著的C1q沉积外，尚需与狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎和膜增殖性肾小球肾炎相鉴别。     

170例婴幼儿肾小球疾病病理类型分析

目的 探讨婴幼儿肾小球疾病的病理与临床特点。方法 对经肾活检确诊的170例婴幼儿肾小球疾病进行分析。结果 原发性肾小球肾炎164例（占96．5％），继发性肾小球明炎3例（1．85），遗传性肾病3例（1．8％）。原发性肾小球肾炎中系膜增生性肾炎67例（40．9％），其他依次为微小病变37例（22．6％），IgM肾病29例（17．7％），毛细血管内增生性肾炎9例（5．5％），膜性肾病8例（4．9％），轻微病变6例（3．7％），IgA肾病5例（3．0％），局灶节段性肾小球硬化2例（1．2％）和C1q肾病1例（0．6％）。继发性肾小球肾炎中紫癜性肾炎2例，药物性肾损害1例。遗传性肾病中先天性肾病综合征3例。原发性肾小球的临床类型肾病综合征150例（占88．2％），其中单纯性肾病133例，肾炎性肾病17例。结论 婴幼儿肾小球疾病中原发性肾小球肾炎占绝大多数。系膜增生性肾炎和微小病变为最常见的病理类型。原发性明小球肾炎的临床类型以肾病综合征为主，其中单纯性肾病占绝大多数。继发性肾小球肾炎主要为紫癜性肾炎。遗传性肾病以先天性肾病综合征多见，仅见于小于6月的婴幼儿和新生儿。婴幼儿肾脏疾病经皮肾活检对患者的临床诊断和指导治疗是有益的。     

小儿肾小球疾病肾活检:附29例次资料分析

本文报道对27例肾小球疾病患儿行29次经皮肾活检,成功28次。其中肾病综合征14例,其它肾小球疾病13例。病理结果系膜增殖肾炎14例,微小病变4例,IgA肾病4例,膜性肾病、膜增殖性肾炎、弥漫增殖性肾炎、新月体肾炎及弥漫肾小球硬化各1例。肾活检对明确肾病的病理类型、确诊肾脏疾病、指导治疗、判断预后有较大意义。小儿肾活检只要准备充分、操作熟练是安全的。本组除4例肉眼血尿外,无其它严重并发症。本文还提出具体操作注意点。     

儿童急性肾炎综合征的临床及病理诊断

目的0：探讨儿童急性肾炎综合征临床诊断和病理诊断的相关性及早期肾活检的意义。方法：分析比较43例急性肾炎综合征临床、病理诊断结果及部分病例的临床经过。结果：临床诊断链球菌感染后肾炎4例,病理诊断：毛细血管内增生性肾小球肾炎3例,新月体肾炎1例,其中1例毛细血管内增生性肾小球肾炎,1年后复查肾活检为局灶节段性肾小球硬化,5年后进入终末期肾衰;临床诊断其它原发性肾小球肾炎23例,病理诊断：毛细血管内增生性肾小球肾炎2例,新月体肾炎1例,系膜增生性肾小球肾炎9例,IgA肾病8例,局灶节段性肾小球硬化2例,狼疮肾炎1例,临床诊断紫癜肾炎13例,狼疮肾炎3例,均与病理诊断相符合。结论：急性肾炎综合征,尽早肾病理检查对发现严重肾脏病变、认识急性链球菌感染后肾炎的转归和急性肾炎综合征的病因诊断,指导治疗,改善预后有重要价值。     

儿童膜增生性肾炎5例临床病理分析

目的：进一步提高对膜增生性肾炎的病理及临床的认识,探讨治疗方法。方法：对5例病理诊断为膜增生性肾炎患儿的病理、临床表现特点、治疗转归进行分析。结果：①5例临床表现为肾病水平的蛋白尿及血尿, 4例有高血压, 2例肾功不全;②病理改变肾小球系膜细胞增生及系膜基质扩张, 3例肾小球呈分叶状, 2例有新月体形成, 4例基膜“双轨征”,肾间质有不同程度的损害,免疫荧光均以C3 沉积为主;③5例均应用了泼尼松治疗,其中3例应用了甲基泼尼松龙冲击, 4例联合应用了环磷酰胺静脉冲击治疗。3例获部分缓解, 1例完全缓解, 1例呈持续肾病状态。结论：儿童膜增生性肾小球肾炎临床表现以肾炎型肾病为主。病理以系膜细胞增生基质扩张和基膜“双轨征”为其特征性改变,免疫荧光检查以C3沉积为主。大剂量激素联合环磷酰胺静脉冲击治疗对短期内缓解病情、改善肾功能是有效的。     

硫唑嘌呤治疗儿童难治性肾病综合征22例疗效观察

我科近几年以硫唑嘌呤治疗儿童难治性肾病 2 2例 ,现报告如下。　　对象 :2 2例均为我科 1995年 6月至1997年 12月住院的原发性肾病综合征患儿。年龄在 5～ 14岁 ,平均 7 4岁 ,男16例 ,女 6例。其中 10例频繁复发 ,8例激素依赖 ,4例激素耐药。临床表现为单纯性肾病 14例、肾炎性肾病 8例。经肾活检明确病理类型为 :微小病变(ＭＣＮＳ) 8例 ,系膜增生性肾小球肾炎(ＭｓＰＧＮ) 11例 ,局灶性节段性肾小球硬化 (ＦＳＧＳ) 3例。全部病例符合 1981年儿科肾脏病科研协作组制定的诊断标准治疗方法 :频繁复发型和激素依赖型 :入院后采用激素 [2ｍｇ…     

小儿难治性肾病临床病理分析及治疗方案的探讨

目的　探讨难治性肾病临床病理因素及其有效的治疗措施。方法　对符合难治性肾病病例除外假性难治因素后 ,积极做肾脏穿刺 (肾穿 )活检 ,明确病理诊断 ;了解不同病理类型对不同治疗方法的反应 ,选择不同类型难治肾病的治疗方案。结果　 6 4例病例中肾外因素导致的占 4 6 89% (30 /6 4例 ) ,肾性病理因素占 5 3 12 % (34 6 4例 ) ;肾外因素引起的难治性肾病 ,纠正诱因后临床近期缓解率为 93 3%。引起假性难治的因素依次为感染、治疗不规范、存在有高凝、肾静脉栓塞等并发症。肾性病理因素依据其肾穿病理结果依次为 :系膜增殖性肾炎 (MsPGN )占 5 5 5 6 % ,微小病变性肾病(MCNS)占 19 4 % ,局灶性阶段性肾小球硬化 (FSGS)占 13 89% ,膜增殖性肾炎 (MPGN)占 5 5 6 % ,其他类型为 5 5 6 %。其临床类型表现不一 ,临床治疗效果反应亦不一 ,依次为 :微小病变性对糖皮质激素 (激素 )治疗有效率最高 ,达 85 7% ,临床类型主要表现为频复发 (FR)或激素依赖 (SD)。系膜增生性肾炎 (MsPGN)对单纯激素治疗敏感性差 ,5 5 %患儿表现为耐药 (SR) ,加用免疫抑制剂治疗 ,临床近期有效率可提高到 85 % ;临床类型小部分表现为激素依赖 ,大部分表现为激素耐药。局灶节段性肾小球硬化 (FSGS)和膜增殖性肾炎 (MPGN)对激素治     

喜络明治疗小儿系膜增殖性肾小球肾炎近期疗效观察

系膜增殖性肾小球肾炎(MsPGN)为儿童常见病及多发病。为了观察喜络明(盐酸青藤碱片)对儿童MsPGN的治疗效果及毒副作用,我们对36例小儿MsPGN进行了对照研究,现报道如下。 资料与方法 一、临床资料 1998年10月～1999年6月住院的儿童肾脏病患儿并经肾组织活检病理确诊为MsPGN者36例(不包括肾病综合征患儿),其中男24例,女12例;年龄3岁～12岁(平均5.7岁±2.3岁);     

难治性肾病综合征患儿51例临床与病理关系及预后分析

目的探讨难治性肾病综合征患儿临床与病理的关系及转归。方法选择难治性肾病51例,其中单纯型31例,肾炎型20例;难治类型有激素耐药25例,频复发20例,激素依赖6例;病理类型微小病变型（MCD）19例,系膜增殖性肾小球肾炎（MsPGN）、IgM肾病（IgMN）各10例,IgA肾病（IgAN）6例,局灶节段性肾小球硬化3例,膜增殖性肾小球肾炎、膜性肾病、肾小球硬化各1例。患儿经糖皮质激素长程疗法,部分加用雷公藤总苷片或环磷酰胺（CTX）针,对其进行随访并分析。结果临床类型与病理类型、难治类型关系密切,有显著统计学意义（χ^2=29.91.20.26Pa〈0.001）;MCD及IgMN近期疗效较MsPGN及IgAN有显著差异（QCMH=21.14P〈0.001）,远期疗效无显著差异（P〉0.05）。持续完全缓解36例（70.6%）。结论激素长程疗法及联合雷公藤总苷片或CTX疗效满意,但长期复发及激素依赖患儿的病因、病理转型及治疗方案仍需关注。     

儿童C1q肾病10例临床与病理分析

目的探讨C1q肾病的临床与病理改变的关系。方法对10例经肾活检确诊为C1q肾病患儿临床表现、肾小球、肾小管及免疫病理特征进行分析比较,6例肾病综合征中环磷酰胺冲击治疗3例,环胞素、霉酚酸酯和甲泼尼龙冲击治疗各1例。结果临床表现为单纯性血尿2例,肾炎综合征、急性肾炎各1例,肾病综合征6例;病理类型为轻微病变、系膜增生性肾小球肾炎各2例,局灶节段性肾小球硬化5例,新月体肾炎1例;肾小管间质1例无改变,Ⅰ级和Ⅱ级各3例,Ⅲ级2例,Ⅳ级1例;免疫荧光:系膜区均有娃著的以C1q为主的沉积。10例患儿平均随访25.7个月;6例肾病综合征均对激素抵抗,加用免疫抑制剂治疗,5例缓解,1例无效,肾功能渐减退。结论C1q肾病临床病理改变多样化,临床以肾病综合征为主,病理以局灶节段性肾小球硬化为主,对激素多不敏感,预后与间质损害程度相关,与C1q沉积无相关性。     

小儿膜性增殖性肾小球肾炎16例探讨

作者对1973年4月～1985年10月住院的经组织学诊断为膜性增殖性肾小球肾炎(MPGN)16例,6～12岁患儿进行探讨, 10/16例开始为无症状性蛋白尿、血尿,此型最多占63%;以肾病综合征起病者4例;以急性肾炎和肉眼血尿起病者各1例。全部病例肾活检均具有肾小球毛细血管袢壁增厚,双重结构,肾小球膜细胞增殖以及基质增加等MPGN的特征。电镜检查4例,3例     

60例小儿单纯性血尿的诊断及病因分析

60例2～11岁单纯性血尿患儿,病程2月～1年,均无浮肿、高血压,8例伴蛋白尿(少量～+)。经过一系列检查32例明确诊断,其中尿路感染6例,轻型链球菌感染后肾炎4例,遗传性肾炎4例,先天性泌尿道畸形2例,运动性血康1例,高尿钙症3例,IgA肾病4例,系膜增生性肾炎5例,局灶性节段性增生性肾炎3例。仍有28例原因未明。随访2月～5年,明确原因的11例及不明原因的13例血尿消失,继续观察半年以上未再复发;6例于血尿出现4～7年后肾功能轻度减退;30例无变化。