老年ANCA相关性小血管炎肺损害11例临床分析

目的探讨老年抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺脏损害的临床特征,提高对其肺损害的认识。方法回顾性分析北京大学第一医院老年科60岁以上的ANCA相关性小血管炎肺损害患者的临床病理资料。结果11例ANCA相关性小血管炎肺脏损害患者平均年龄75.9(60～89)岁,均有慢性基础病。发病至确诊的中位间隔时间为4个月(2周～1年)。小血管炎临床症状多为咳嗽、咯痰(90.9%);喘憋气短或活动耐力下降(63.6%);咯血/痰中带血(36.4%)和发热(45.5%)。胸部影像学9例(91.9%)表现为肺间质病变,其中8例呈显著肺纤维化表现;2例(18.2%)呈两肺大片渗出的弥漫肺泡出血表现(其中1例在肺纤维化基础上发生);1例呈结节性病变(9.1%)。8例(72.7%)患者初诊时无肾损害。确诊主要依靠血清ANCA的检测和组织活检病理诊断。经免疫抑制治疗后,多数患者症状好转,初诊及随访期间5例(45.5%)因呼吸衰竭或严重感染死亡。结论原发性ANCA相关性小血管炎患者常有肺部受累并可以为首发表现。其症状和胸部影像表现多样,肺间质病变突出。正确及时的诊断治疗能改善预后。     

关于原发性小血管炎诊断的两个问题

彭兴主任是甘肃省人民医院普内科主任医师、甘肃省医学会名誉会长兼省风湿病学会主任委员,曾两度担任中华风湿病学会委员。他早在20世纪50年代就经常在《中华内科杂志》和《中华医学杂志》大胆提出自己的学术争鸣观点,影响颇大。此后,他又相继提出了“心力衰竭性黄疸”、“胸膜粘连内血管性杂音”、“糖尿病性癫”、“反T3性甲亢”及“变态反应性类蜂窝织炎”等疾病诊断名称,受到国内医学界的关注。彭兴主任1996年至2001年担任本刊编委,其间不仅完成了大量稿件审理工作,还对编辑部工作提出了许多有益的建议和意见。新近彭主任致稿编辑部,就原发性小血管炎的诊断问题提出呼吁,体现了一位老临床医学家的责任感和使命感,特在本期专家论坛中发表,以飨读者。     

原发性ANCA相关性小血管炎临床探讨

目的 探讨原发性ANCA相关性小血管炎患者肺部受累特点及临床误诊原因。方法回顾性分析6例原发性ANCA相关性小血管炎患者的临床资料。结果4例误诊为肺部感染，接受抗感染治疗；1例诊断为狼疮性肾炎，给予血液透析治疗；1例诊断为消化道出血，给予抑酸止血治疗。结论原发性ANCA相关性小血管炎惠者肺部影像学表现常以程度不同的满布两肺的点片状或斑片状模糊阴影为主。误诊原因多为对本病不认识或认识不足。     

抗中性粒细胞胞浆抗体及其相关系统性血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体 (anti neutrophilcytoplasmicantibody ,ANCA)是指抗中性粒细胞胞浆成份的一类。其靶抗原主要为MPO和丝氨酸蛋白酶 3(PR3)。临床上检测ANCA ,对多种血管炎性疾病有重要意义。与ANCA密切相关的系统性血管炎称之为ANCA相关系统性血管炎 ,ANCA在其发病机制中有重要作用。本文主要对ANCA相应抗原的特性及其不同相应血管炎的比较 ,ANCA在ANCA相关系统血管炎 (AASV)发病机制中的作用及其检测方法等方面进行了综述     

原发性小血管炎肺脏受累临床特点分析

目的:探讨原发性小血管炎(PSV)肺脏受累临床特点、实验室检查及治疗与预后情况.方法:回顾性分析26例PSV患者的临床资料,对肺脏受累的特点进行分析.结果:肺脏受累80.8％,有症状者57.7％,咳嗽咳痰84.6％、咯血/痰中带血34.6％、气促53.8％、呼吸困难30.8％;有体征者42.3％,肺部爆裂音19.2％.影像学表现肺纹理多粗乱,肺部阴影,肺间质纤维化.实验室检查血气异常11例(11/13),肺动脉高压4例(4/10),限制性通气功能障碍5例(5/8),支气管镜镜检异常2例(2/3).激素、环磷酰胺联合治疗为主,诱导缓解率80.8％,死亡率26.9％.结论:PSV肺部受累临床表现各异,无明显特异性,以肺浸润、间质纤维化表现突出.早期诊断,及时正确干预是改善预后的关键.     

ANCA相关性血管炎的治疗与预后

系统性血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病,临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。本文详细介绍各类血管炎的病理改变、临床特点、实验室检查,及治疗、预后。     

ANCA相关性小血管炎肾损害患者的护理

系统性血管炎(SV)是一组以血管炎为共同病理变化,以多器官、系统受累为主要临床表现的疾病,临床表现与受累血管的大小、类型及分布有关。临床上按病因将其分为原发性和继发性,其中原发性小血管炎占70%,主要侵犯小血管,如小动脉、细动脉、毛细血管和小静脉,以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征,主要是指显微型多动脉炎(MPA)及韦格纳肉芽肿(WG)。此类患者以血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性为特征,故又称之为ANCA相关性小血管炎[1-2]。ANCA不仅可用于作为诊断的血清学标志,且同疾病活动性、复发及预后有一定的关系[3-5]。…     

ANCA相关性小血管炎肾损害患者的护理

系统性血管炎(SV)是一组以血管炎为共同病理变化,以多器官、系统受累为主要临床表现的疾病,临床表现与受累血管的大小、类型及分布有关.临床上按病因将其分为原发性和继发性,其中原发性小血管炎占70%,主要侵犯小血管,如小动脉、细动脉、毛细血管和小静脉,以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征,主要是指显微型多动脉炎(MPA)及韦格纳肉芽肿(WG).     

ANCA相关性血管炎16例误诊分析

目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎的临床特点和误诊原因。方法对上海交通大学医学院附属新华医院近2年新确诊且收治入院的16例ANCA相关性血管炎误诊资料进行回顾性分析。结果本组出现咳嗽、咳痰10例,下肢水肿9例,呕吐、腹泻等消化道症状8例,发热6例,咯血、呼吸困难3例,腰痛及关节、肌肉疼痛各2例,眼部炎症1例;其中9例表现为多系统症状体征。病初误诊为肺部感染、肾功能不全6例,肺部感染、肾功能不全、结肠溃疡性疾病2例,肺部感染、肾功能不全、消化道出血各2例,风湿性多肌痛1例,肺部感染、肾功能不全、消化道出血、眼部感染1例。误诊时间最短10 d,最长3年余。根据临床症状和自身免疫抗体及病理检查结果,明确ANCA相关性血管炎诊断,确诊后予糖皮质激素、环磷酰胺、血浆置换等治疗,随访至今1例需永久血液透析治疗,4例死亡。结论 ANCA相关性血管炎初期临床表现多样,容易误漏诊;对于出现多器官受累且病情迁延不愈者需考虑本症,常规筛查自身免疫抗体有助于本病诊断,必要时可行活检明确诊断。     

原发性小血管炎临床特征及其误诊原因分析

目的分析原发性小血管炎的临床特征及其常见的误诊原因。方法对25例确诊为原发性小血管炎患者的II缶床资料进行回顾性分析。结果25例原发性小血管炎患者入院时误诊、漏诊22例,首诊误诊率高达88．0％。原发性小血管炎临床表现多样,缺乏特异性,以多系统损害为主要特点,肾脏和肺脏受累最常见,其中2个脏器同时受累者19例,占76．0％。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性者24例,阳性率为96．0％。25例患者均采用糖皮质激素或糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,随访1年,21例患者（85．0％）治疗后血尿、蛋白尿完全消失;2例患者症状好转;死亡2例,病死率为8．0％。结论原发性小血管炎常出现多个系统损害,早期实验室重点筛查ANCA均能较早诊断．从而减少误诊、漏诊。     

表现为肺纤维化的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎临床分析

目的 探讨肺部病变表现为纤雏化的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎的临床特征。方法 回顾性分析10例以肺纤维化为主要肺部病变的ANCA相关性小血管炎患者临床资料。结果 以肺纤维化为主要表现的患者共10例，占同期住院ANCA相关性小血管炎患者的25．0％。胸部CT表现为程度不一的肺纤维化，其中5例类似寻常型间质性肺炎。所有患者均为ANCA阳性，9例为抗髓过氧化物抗体阳性．1例为抗蛋白酶3抗体阳性。10例患者中2例仅有肺纤维化的表现；8例合并肾脏病变，其中6例呼吸道症状先于肾损害出现，2例同时出现。结论 肺纤维化可作为ANCA相关性小血管炎的早期表现，原因不明的肺纤维化患者应常规进行ANCA检查。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的免疫抑制剂治疗进展

原发性小血管炎是目前病因尚未明确的一类小血管炎,以血管壁炎性反应、纤维素样坏死为病理特征的自身免疫性疾病。在原发性小血管炎中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的检出率高因而又称之为ANCA相关小血管炎(AAV),包括     

以肺脏损害为主要表现的原发性小血管炎13例分析

目的探讨以肺脏损害为主要表现的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎临床特点。方法选择13例以肺脏损害为主要表现的小血管炎患者（肺损害组），与14例单纯肾脏受累的小血管炎患者（肾损害组）的临床资料进行回顾性分析。结果肺损害组与肾损害组平均就诊年龄分别为（55．8±16．6）岁和（37．7±18．8）岁，差异有统计学意义（P〈0．05）。肺损害组X线、CT检查示2例肺部结节状阴影，其余无特异表现；9例有蛋白尿、肾性血尿，其中6例肾活栓，5例为增生硬化或硬化性肾小球肾炎，1例为新月体肾炎；2例行肺活检病理为韦格内（Wegner）肉芽肿。肾损害组10例肾穿刺活检，2例新月体肾炎，1例硬化性肾小球肾炎。肺损害组采用泼尼松联合环磷酰胺等免疫抑制剂治疗8例，单纯泼尼松治疗5例；而肾损害组则分别为11例和3例。肺损害组患者肺部症状改善、病情好转8例，但肾功能无法恢复进入透析6例；病情无好转自动出院5例。肾损害组好转12例，病情无好转自动出院2例。结论伴有肺脏受累抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患者就诊年龄偏大，多合并肾脏损害，病理表现较重，建议采用泼尼松加其他免疫抑制荆治疗，年龄大可能是影响预后的因素。     

血液净化和生物靶向治疗在ANCA相关性小血管炎中的治疗前景

系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,可分为原发性和继发性。原发性小血管炎主要侵犯毛细血管、微动脉和微静脉,因血清中存在抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）,又称为ANCA相关性小血管炎（AASV）,包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。     

误诊为肺结核的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)的诊治要点。方法对我科收治的AASV 1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因发热、咳嗽、痰中带血伴腹痛1个月入院,在外院诊断为肺结核,予抗结核治疗10 d病情无缓解到我院就诊。痰查抗酸杆菌、结核抗体、癌细胞均(-);尿红细胞、尿蛋白均(+),血肌酐345.7μmol/L;行肾脏穿刺活检示新月体性肾小球肾炎,ANCA及相关抗体(+),结合患者有因甲状腺功能亢进症长期口服丙硫氧嘧啶(PTU)史,确诊为PTU诱发AASV。予大剂量甲泼尼龙冲击治疗、抗感染及对症支持治疗后病情缓解,出院。出院后继续予泼尼松口服维持并逐步减量,1年后随访痊愈。结论 AASV临床较少见,早期症状不典型,易误诊。对有肾功能及多系统损害症状者应及时行ANCA、肾活检等相关检查,同时重视采集病史、用药史,以提高确诊率。     

抗中性粒细胞胞浆抗体原发性血管炎的肾损害

1引言 抗中性粒细胞胞浆抗体原发性血管炎的特征性组织学损害为毛细血管和小静脉的局灶性纤维素样坏死,微动脉和小动脉也常被累及,即为坏死性小血管炎;有时中动脉也可受累(如显微镜下多血管炎),急性期常伴中性粒细胞浸润.坏死性小血管炎可发生在不同的组织器官,引起不同的临床表现.因篇幅所限,本文仅对抗中性粒细胞胞浆抗体原发性血管炎的肾损害(如显微下多血管炎肾损害,韦格纳肉芽肿肾损害)等问题进行扼要的讨论.     

ANCA相关性小血管炎肺脏受累的呼吸道护理

抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎为自身免疫性疾病，常可累及多个系统，病理特点为小血管的炎症和纤维素样坏死，累及的脏器多，最易受累的器官为肾和肺，临床表现复杂．症状来势凶险(大咯血、进行性低氧血症)，若抢救不及时可导致病人窒息或进行性低氧血症而休克死亡。故良好的呼吸道护理对救治起着十分重要的作用，现将呼吸道护理的体会报告如下。     

原发性小血管炎肾损害患者的护理

原发性小血管炎（PSV）是一组以血管壁炎症和坏死为基本特征的多系统受累的自身免疫性疾病。其中小血管炎主要累及呼吸道、肾脏及皮肤等脏器。小血管炎主要包括韦格纳肉芽肿（WG）、变应性肉芽肿血管炎（CSS）、显微镜下型多血管炎（MPA）和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性坏死性新月体肾炎。急性多系统受损的系统性血管炎病情常进展迅速,出现进行性肾功能衰竭,80％的患者1年内死于肾功能衰竭。我科2003年5月至2006年5月共收治9例PSV患者,现将护理体会报告如下：     

超小剂量利妥昔单抗治疗ANCA相关性血管炎一例

本文报道一例肺、肾受累的抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)相关性血管炎患者, 给予经典的糖皮质激素、环磷酰胺、血浆置换诱导缓解治疗有效。该患者在使用硫唑嘌呤维持治疗期间共出现2次感染, 后换用超小剂量(100 mg/次)利妥昔单抗维持治疗病情稳定。个体化利妥昔单抗治疗ANCA相关性血管炎效果显著, 同时避免了过度免疫抑制, 减轻了患者的经济负担。本例患者的诊疗经验有助于提高临床医生在ANCA相关性血管炎维持治疗方面的认识。     

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对血管炎和自身免疫病的检测分析

1985年Vander woude等用健康人血液中性粒细胞为抗原基底，经间接免疫荧光技术（indirect immunotluorescence,IIF）,