粒细胞肉瘤4例报告并文献复习

目的提高对粒细胞肉瘤(GS)的临床病理特征、诊断及治疗的认识。方法对4例GS患者进行免疫病理、诊断和治疗的分析,并复习相关文献。结果非白血性GS1例,白血性GS3例,2例来源于慢性粒细胞白血病(CML),1例来源于急性粒细胞白血病。4例免疫组化检测MPO和CD43均为阳性,CD3,CD20和CD99均为阴性。结论GS诊断和鉴别诊断主要依靠免疫组化,非白血性GS应用放疗、化疗和自体骨髓移植综合治疗;CML加速、急变期的GS可应用伊马替尼和异体造血干细胞移植治疗。     

原发性纵隔粒细胞肉瘤的诊治

目的提高对纵隔粒细胞肉瘤（granulocytic sarcomas,GS）的临床病理特征、诊断、治疗的认识。方法回顾性总结我院确诊的1例纵隔GS的诊治资料,并结合近30年的相关文献进行分析。结果 GS好发于骨、神经系统、淋巴结、皮肤、小肠、宫颈、卵巢等部位,发生在纵隔的非常罕见,在临床上与胸腺瘤、淋巴瘤难以鉴别,在光镜下以弥漫小细胞浸润为主,易误诊为淋巴瘤,免疫组化显示髓过氧化物酶（MPO）、抗溶菌酶抗体染色（Lysozyme）、CD43、CD68等阳性有利于本病的诊断。治疗上以化疗为主,化疗方案以应用急性非淋巴细胞性白血病化疗方案为佳。结论临床医师应了解纵隔GS的临床病理特征,对于不能明确诊断的纵隔肿瘤应重视穿刺活检的重要性,以明确诊断,进而制定正确的治疗方案,免疫组化对于明确诊断有重要意义。     

宫颈粒细胞肉瘤临床病理研究

目的 探讨宫颈粒细胞肉瘤（GS）的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法报道我院近期诊断的1例宫颈孤立性GS,并复习相关文献.结果 本例GS以阴道流血为首发症状,镜下由弥漫分布淋巴样细胞构成,免疫组化显示MPO、CD43均阳性.结论 宫颈GS是一种罕见肿瘤,初诊时易误诊为炎症或恶性淋巴瘤,免疫组化对诊断很有意义;早期确诊有助于早期治疗和延长患者生存期.     

粒细胞肉瘤十例临床特点分析

 目的　探讨粒细胞肉瘤（GS）的临床表现、病理诊断、治疗方法及预后。方法　回顾性分析10例GS患者的临床资料。结果　10例确诊为GS的患者中,5例为原发性GS,1例为急性早幼粒细胞白血病,3例为慢性髓细胞白血病,1例为骨髓增生异常综合征。所有患者采用手术、化疗或者伊马替尼治疗。1例失访;2例生存,其中1例使用含大剂量阿糖胞苷化疗方案的患者生存66个月;7例死亡,死亡患者的生存期为4～17个月。结论　GS临床罕见,细胞形态学检查及免疫组织化学检查对其准确诊断非常必要。GS临床预后差,急性髓细胞白血病样化疗方案为该病的主要治疗方法,高强度的化疗及造血干细胞移植治疗可以延长患者生存期。     

急性早幼粒细胞白血病缓解期并发粒细胞肉瘤一例并文献复习

目的 提高对急性早幼粒细胞白血病（APL）缓解期并发粒细胞肉瘤（GS）的认识.方法 对1例APL缓解期并发GS患者的临床资料进行分析,结合文献进行讨论.结果 患者肿块行病理检查示：淋巴造血系恶性肿瘤;免疫组织化学示：MPO＋＋＋,末端脱氧核苷酸载移酶（TDT）＋＋,CD117＋,Ki-67＋,CD34-,CD20-,CD3-;荧光原位杂交（FISH）检测PML-RARα融合基因阳性,予以维甲酸及亚砷酸联合治疗后肿块消失.结论 APL缓解期出现肿块的患者应警惕GS的可能,必要时需行肿块病理、免疫组织化学或FISH检测,以避免因检查不足而延误诊断及治疗.     

以CD56+小肠粒细胞肉瘤为首发表现的急性单核细胞白血病1例并文献复习

目的 探讨粒细胞肉瘤的发病机制、诊治与转归。方法分析1例以CD56+小肠粒细胞肉瘤为首发表现的急性单核细胞白血病患者的临床病理特征及实验室检查结果,并复习相关文献。结果 收治1例男性患者,39岁。小肠系膜切除物免疫组化检测示：粒细胞肉瘤,CD56阳性;骨髓细胞学检查示：急性单核细胞白血病,诊断为急性单核细胞白血病伴小肠粒细胞肉瘤。经IA方案诱导化疗后疾病达完全缓解,继续IA方案巩固化疗,拟行异基因造血干细胞移植。结论以小肠粒细胞肉瘤为首发表现的急性白血病较为少见。粒细胞肉瘤的预后差,CD56抗原阳性提示预后不良,经诱导化疗获疾病缓解的患者应尽快行异基因造血干细胞移植以期达到长期生存。     

伴骨髓局灶性浸润粒细胞肉瘤一例临床分析

 【摘要】　目的　提高对粒细胞肉瘤（GS）的诊断、治疗及预后的认识。方法　报告1例伴t（8;21）骨髓局灶性浸润GS患者,并就其临床特点、诊治过程以及预后进行讨论。结果　病理及免疫组织化学示GS;多部位穿刺骨髓象示局灶性白血病浸润;染色体核型示46,XX,t（8;21）（q22,q22）[19]／46,XX[1]。结论　病理及免疫组织化学为确诊GS的主要手段,原发性GS确诊前应重视多部位骨髓象、染色体核型及融合基因检查。原发性GS可应用手术、放疗、化疗、造血干细胞移植（HSCT）综合治疗策略;白血病性GS宜在化疗缓解后尽早行HSCT。     

6例髓系肉瘤的临床病理分析

目的 探讨髓系肉瘤（MS）的临床病理学特征、免疫学表型、鉴别诊断、治疗及预后。方法 收集6例MS患者临床病理资料,对标本采用常规石蜡切片行HE染色,EnVision法免疫组化染色,骨髓涂片检查,并对生存进行随访。结果 6例MS中男女各3例,年龄范围23～66岁;发生部位为小肠1例、上腭1例、手掌1例、结肠1例、肺1例、宫颈1例。细胞形态学特点为肿瘤细胞弥漫浸润,散在分布,互不粘附;肿瘤细胞中等大小,形态较单一,细胞核大,呈圆形或卵圆形,胞浆少,染色质细腻而均匀分布,2例核仁清晰,大小不一,部分可见嗜酸性粒细胞。免疫组化标记不同程度表达MPO、CD43、CD117、CD68-KP1、CD13、CD15、Lysozyme,结合病理组织学形态及免疫组化,6例均符合粒细胞肉瘤。随访期内3例伴急性髓系白血病确诊后分别于5、6、11个月死亡,其余3例仍存活。结论 MS为一种罕见以髓系细胞形态学和免疫表型特征的恶性肿瘤,需在形态学的基础上辅以免疫组织化学进行诊断。     

急性白血病造血干细胞移植后胸壁粒细胞肉瘤复发一例并文献复习

 目的　观察急性白血病造血干细胞移植（HSCT）后孤立性胸壁粒细胞肉瘤（GS）复发的临床特点。方法　回顾性分析1例急性髓系白血病（AML）患者异基因HSCT（allo-HSCT）后3年并发孤立性胸壁GS的临床资料。结果　患者胸部CT发现心膈角处肿物,经手术发现肿物原发于胸壁,切除后病理诊断为GS,经化疗以及局部放疗后治愈,目前无复发迹象,仍在定期随访中。结论　化疗联合局部放疗是治疗髓外孤立性GS的较好的方法,对于AML-HSCT的患者,需要注意髓外复发病灶的检测。     

乳腺原发性粒细胞肉瘤1例报告并文献复习

目的:探讨乳腺原发性粒细胞肉瘤的临床病理特点。方法:回顾性分析1例乳腺原发性粒细胞肉瘤患者的临床资料、组织形态、骨髓形态和免疫表型结果,并复习相关文献。结果:患者女性,34岁,临床表现为右侧乳腺肿块。镜下瘤细胞呈列兵样排列或弥漫分布,瘤细胞形态大小一致,中等大小,圆形或卵圆形,细胞质少,胞核圆形或卵圆形,核分裂象易见,核仁易见,可见不成熟嗜酸性粒细胞散在分布。免疫组化示瘤细胞MPO、CD34、CD45为阳性,CD20、CD3、CD15、CD79α、Syn、CK、EMA、E-cad均阴性。结论:乳腺原发性粒细胞肉瘤临床较罕见,临床表现不具特征性,易误诊为非霍奇金淋巴瘤、浸润性小叶癌等,掌握组织形态和免疫组化特点有助于诊断和鉴别诊断。     

粒细胞肉瘤并骨髓纤维化一例并文献复习

 目的　报道一例骨髓纤维化（MF）并粒细胞肉瘤 （GS）病情发展的追踪分析，认真剖析诊断思路，以达到对该类疾病发生、发展及转归更深层次的认识。方法　总结1例MF并GS的临床资料。45岁男性患者，以骨关节疼痛、贫血为首发症状，伴全血细胞减少、骨髓象异常、红细胞沉降率增快，后发展为MF，最终经骨髓活检、PET、疼痛部位组织病理切片、免疫组织化学等检查明确了诊断。结果　临床表现和常规的辅助检查是诊断的基础，骨关节疼痛、红细胞沉降率增快为突出表现；PET示多发骨转移癌？骨髓活检示MF为诊断的切入点；病理学检查和免疫组织化学是最终明确诊断（GS并MF）的关键。结论　髓外组织切开活检是诊断GS的捷径。免疫组织化学示MPO，LCA，CD43和CD68阳性为诊断GS的重要根据。     

子宫内膜间质肉瘤病理观察和免疫组化分析

目的：探讨子宫内膜间质肉瘤的临床、病理诊断、多成分分化的特点及鉴别诊断。方法：分析4例子宫内膜间质肉瘤（3例低度恶性子宫内膜间质肉瘤，1例高度恶性子宫内膜间质肉瘤）临床、病理及免疫表型。结果：3例低度恶性子宫内膜间质肉瘤肿瘤细胞近似于增殖期子宫内膜间质细胞，细胞异型性小。1例高度恶性子宫内膜间质肉瘤出现坏死，肿瘤细胞呈短梭形，核分裂像多。免疫组化标记示肿瘤组织vimentin、desmin、ER、PR阳性，而PCK、EMA、S-100、LCA、CD34均阴性。结论：子宫内膜间质肉瘤发病率低，可伴发多成分分化，诊断依据肿瘤组织浸润生长、核分裂像及免疫组化的结果进行确诊。     

急性髓系白血病完全缓解患者髓外粒细胞肉瘤性复发一例并文献复习

 【摘要】　目的　分析粒细胞肉瘤的临床特征和诊治方法,探讨流式细胞术（FCM）对其诊断价值。方法　分析 1例粒细胞肉瘤患者的临床特征,并进行文献复习。结果　该患者初期确诊为“急性髓系白血病（AML）-M2b”伴可重现性细胞遗传学异常。DA方案化疗1个疗程取得完全缓解（CR）后,突然出现右眼眶下内侧肿痛。CT提示白血病浸润可能,细针穿刺涂片染色,镜检发现原始髓细胞,对穿刺液行流式细胞免疫分型检测出一群免疫表型为CD+34、CD+117、CD+13、CD+33、CDdim45、SSC+的髓系前体细胞。此间查细胞学CR,骨髓微小残留病变（MRD）阴性。最终诊断为“粒细胞肉瘤,AML髓外复发”。予大剂量阿糖胞苷（6 g／d,第1天至第3天）联合替尼泊苷（50 mg／d,第1天至第3天）方案化疗,肿物完全消失,仍在随访中。结论　AML的髓外复发常见睾丸和中枢神经系统,但仍需高度警惕其他部位以粒细胞肉瘤形式复发可能。穿刺物细胞涂片结合FCM免疫分型具有简便、快捷、可行、创伤性小的优势,可作为首选检测手段。     

同种及自家骨髓移植治疗造血器官肿瘤

随着移植免疫学的进步和成分输血、无菌室等辅助疗法的普及,同种骨髓移植已成为再生不良性贫血、白血病及先天性免疫不全等疾患的有力治疗方法。本文介绍了6例(急性白血病4例、白血性淋巴肉瘤2例)行同种骨髓移植及5例(非何杰金淋巴癌4例、     

热休克蛋白HSP90α,HSP70,HSP27在急性白血病中的表达

运用ＲＮＡ分子杂交的方法，观察了热休克蛋白（ｈｅａｔ ｓｈｏｃｋ ｐｒｏｔｅｉｎ，ＨＳＰ）９０α、７０、２７在２２例白血病病人细胞、正常白血细胞及Ｋ５６２红白血病细胞系中的表达。结果表明：１６例白血病病人，血细胞呈现ＨＳＰ２７高水平表达，较正常血细胞显著增多１３例，其中急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）４例，急性非淋巴细胞白血症（ＡＮＬ）６例，慢性粒细胞白血病急变期（慢性急变）１例和骨髓增生异常综合征（     

CD4+/CD56+造血皮肤肿瘤的临床与病理学研究

目的:探讨CD4 +/CD56+ 造血皮肤肿瘤（CD4 +/CD56 + HN）的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法:对5 例按照2005年世界卫生组织- 欧洲癌症治疗研究组织（WHO-EORTC）皮肤淋巴瘤有关诊断标准确诊的CD4 +/CD56+ HN患者进行研究。全部5 例均行骨髓活检,同时3 例行皮肤活检,4 例行浅表淋巴结活检。组织标本经常规中性甲醛缓冲液固定、石蜡包埋切片、HE染色。Elivsion方法进行免疫组化检测。结果:男4 例,女1 例;中位年龄47（8～73）岁。就诊时3 例为无症状性、多发性皮肤病损,表面呈淡红色至紫红色的斑疹、丘疹、斑块、皮下结节。2 例无皮肤病损者以浅表淋巴结肿大就诊。病理组织学检查示皮肤侵犯（3 例）以真皮为主,表皮未受累及,未见侵犯血管与坏死;淋巴结结构部分破坏（4 例）,主要侵犯髓质及滤泡间区,类似于白血病样侵犯模式;骨髓侵犯程度为中、重度（4 例）,呈灶性或弥漫性分布。镜下示瘤细胞胞体中等大小,核圆或轻度不规则,染色质细致。形态类似于原单核细胞或淋巴母细胞。免疫组化显示瘤细胞免疫表型为CD4 +（80% ,4/5）、CD56+（100% ,5/5）、CD43+（100% ,4/4）、CD45+（100% ,3/3）、CD123（100% ,2/2）、CD117- 、MPO-、Lysozyme-、CD68- 、PAX 5- 、CD20- 、CD3- 。2 例行联合化疗,病情进展,病程分别为26、11个月。结论:CD4 +/CD56+ HN是一种非髓系、非淋系来源的高度侵袭性造血系统肿瘤,具有独特的临床与病理学特点。容易侵犯皮肤、骨髓及淋巴结。瘤细胞不表达淋系与髓系系别特异性标记,需要与多种髓系及淋系来源的肿瘤如皮肤淋巴瘤、髓系肉瘤、急性白血病鉴别。      

造血干细胞移植治疗成人急性白血病

造血干细胞移植治疗成人急性白血病5例，包括3例第一次完全缓解（CR1）急性粒细胞白血病，1例CR1急性淋巴细胞自血病，1例急性粒细胞白血病复发。其中异基因骨髓移植（alloBMT）4例，同基因外周血造血干细胞移植（Syn－PBSCT）1例。所有病例均采用TBI＋CY＋CCNU作预处理。所有病例均移植成功。2例发生急性移植物抗宿主病（aGVHD），其中1例又发生慢性GVHD。1例未缓解患者移植后完全缓解，但于 69天死于间质性肺炎；3例已分别无病生存22、10和3个月；余1例（急淋）移植后12个月死于复发。结果尚提示外周血干细胞移植造血重建更快。     

双侧乳腺孤立性粒细胞肉瘤1例报告并文献复习

目的:讨论乳腺孤立性粒细胞肉瘤的临床及病理特征。方法:回顾性分析被确诊为双侧乳腺孤立性粒细胞肉瘤患者的临床资料、组织形态学、骨髓常规及免疫表型特征，并复习相关文献。结果:1例在发病前无白血病病史的62 岁女性患者体检发现双侧乳腺无痛性肿块。组织病理学可见肿瘤细胞呈列兵样排列或弥漫性分布，肿瘤细胞形态及大小一致，呈圆形或卵圆形，细胞质少，细胞核呈圆形或卵圆形，核分裂象及核仁易见，可见未成熟嗜酸性粒细胞散在分布。免疫组化提示MPO、CD45、CD34、CD68、CD117和CD43呈阳性，CD20、CD3、CD30、CD10和CKpan呈阴性。结论:双侧乳腺孤立性粒细胞肉瘤罕见。由于缺乏特异性临床特征，通常被误诊为淋巴瘤或其它良性肿瘤。肿瘤局部切除、系统化疗及放疗是其主要治疗手段。     

食管平滑肌肉瘤的诊断与治疗

目的探讨食管平滑肌肉瘤的诊断和治疗方法.方法总结分析5例食管平滑肌肉瘤的诊断及手术治疗经验,石蜡标本行CD117、CD34、肌特异性肌动蛋白(SMA)免疫组化检查.结果本组仅2例术前经食管镜活检获得病理确诊,2例考虑为食管癌,1例诊断为纵隔肿瘤.术后病理诊断2例合并鳞状上皮癌.3例行食管部分切除获得长期生存;1例行肿物切除加术后放疗,3年半后死亡;1例行探查术,7个月后死亡.免疫组化检查,CD117和CD34均为阴性,4例SMA阴性,1例阳性.结论仅部分食管平滑肌肉瘤术前可以确诊;对于术前未确诊的食管肿瘤和侵犯食管壁而未能确定其来源的纵隔肿瘤,需要术中冰冻病理检查以确定其性质;食管平滑肌肉瘤需行CD117、CD34和SMA等免疫组化检查以排除间质瘤;本病行食管部分切除可获得较满意的疗效.     

COAP方案治疗慢性粒细胞白血病慢性期巨脾疗效的探讨

ＣＯＡＰ方案治疗慢性粒细胞白血病慢性期巨脾疗效的探讨简振刚，洪文德广州中山医科大学附属第一医院内科（５１００８０）慢性粒细胞白血病（慢粒）慢性期伴巨脾主要用化学治疗。现将我们应用ＣＯＡＰ方案治疗１０例的近期疗效，报道如下。材料和方法观察对象：１０例均...