CD2相关蛋白在肾小球滤过膜中的生理作用

CD2相关蛋白(CD2AP)是近年来在肾小球足突裂孔隔膜发现的连接蛋白，为免疫球蛋白超家族成员之一，参与形成特异性细胞黏附。CD2AP的作用主要是将nephrin锚定于细胞骨架上，对维持肾小球的完整性起重要作用。CD2AP参与维持裂孔隔膜的结构。先天性肾病以及多囊肾性疾病中裂孔隔膜完整性破坏导致大量蛋白尿。CD2AP的发现为深入阐明蛋白尿形成机制有重要意义。     

激素耐药型肾病综合征与CD2AP基因

CD2AP基因位于染色体6p12.3,编码CD2相关蛋白(CD2AP)。CD2AP对于维持肾小球足细胞裂孔隔膜结构和功能的完整性具有重要作用。CD2AP基因突变所致激素耐药型肾病综合征(SRNS)呈常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传。CD2AP基因纯合突变导致早发型SRNS。CD2AP基因杂合突变可以增加患肾小球疾病的...     

Nephrin的锚定

足细胞裂孔隔膜在肾小球滤过中起着重要作用,由NPHS1基因编码的Nephrin为裂孔隔膜拉链样结构的主要组成成分,它在足细胞中的锚定牵涉Nck衔接蛋白、NEPH1、CD2AP、podocin、CASK等众多蛋白质分子的参与,其锚定机制的明确有利于对蛋白尿成因更深层次的理解,能为肾脏疾病的临床防治开辟更加广阔的空间.     

CD2AP与肾小球足细胞裂孔隔膜功能损伤的分子机制

CD2相关蛋白 (CD2AP)是 1998年首次发现的一种分子量约 80kD、富含SH3结构的连接蛋白 ,通过其SH3结构与CD2受体胞浆结构域的结合 ,促进T细胞与抗原呈递细胞的黏附 ,从而起到促进抗原呈递的作用。近年来的研究发现 ,CD2AP也是重要的足细胞分子 ,通过参与细胞骨架组装、蛋白质降解、作为信号分子参与信号转导及免疫辅助等功能 ,CD2AP与肾小球性蛋白尿的发生密切相关 ,是维持肾小球滤过屏障生理完整性的重要成分之一。但迄今为止相关研究主要集中于CD2AP基因完全敲除或单倍体不足的动物模型 ,其与人类肾小球疾病的关系尚待进一步阐明。     

CD2AP与肾小球足细胞裂孔隔膜功能损伤的分子机制

CD2相关蛋白(CD2AP)是1998年首次发现的一种分子量约80kD、富含SH3结构的连接蛋白，通过其SH3结构与CD2受体胞浆结构域的结合，促进T细胞与抗原呈递细胞的黏附，从而起到促进抗原呈递的作用。近年来的研究发现，CD2AP也是重要的足细胞分子，通过参与细胞骨架组装、蛋白质降解、作为信号分子参与信号转导及免疫辅助等功能，CD2AP与肾小球性蛋白尿的发生密切相关，是维持肾小球滤过屏障生理完整性的重要成分之一。但迄今为止相关研究主要集中于CD2AP基因完全敲除或单倍体不足的动物模型，其与人类肾小球疾病的关系尚待进一步阐明。     

瞬时受体电位阳离子通道蛋白6在肾小球足细胞损伤中的作用

瞬时受体电位阳离子通道蛋白6(TRPC6)是新近发现的肾小球足细胞分子,定位于足细胞裂孔隔膜,与nephrin、podocin和CD2AP存在共定位分布,共同参与信号转导,并维持足细胞正常的结构和功能。TRPC6基因突变可以导致常染色体显性家族性局灶节段性肾小球硬化,患者表现为大量蛋白尿和足细胞损伤,体外试验也表明其高表达可通过增加钙离子内流损伤足细胞,说明TRPC6与蛋白尿的发生、发展密切相关。现将阐明TRPC6在足细胞损伤中的作用,有望为肾脏病的诊断和治疗提供新的靶点。     

nephrin与肾脏疾病

nephrin为肾小球足突细胞裂孔隔膜的重要组成成分,在维持肾小球过滤屏障方面起关键作用,而且在细胞-细胞间黏附和/或信号传导方面亦起作用。目前已证实,编码nephrin蛋白的基因NPHS1的突变为先天性肾病综合征的病因。人类蛋白尿相关的肾小球疾病可能与nephrin的异常有关。关于nephrin与人类蛋白尿相关的肾小球疾病的研究,可能对肾小球疾病蛋白尿产生机制的认识及其治疗开辟新的途径。     

nephrin与肾脏疾病

nephrin为肾小球足突细胞裂孔隔膜的重要组成成分，在维持肾小球过滤屏障方面起关键作用，而且在细胞－细胞间黏附和／或信号传导方面亦起作用。目前已证实，编码nephrin蛋白的基因NPHS1的突变为先天性肾病综合征的病因。人类蛋白尿相关的肾小球疾病可能与nephrin的异常有关。关于nephrin与人类蛋白尿相关的肾小球疾病的研究，可能对肾小球疾病蛋白尿产生机制的认识及其治疗开辟新的途径。     

nephrin的研究进展

ｎｅｐｈｒｉｎ为细胞黏附分子中的免疫球蛋白超家族成员,特异性表达于肾小球,是肾小球上皮细胞裂孔隔膜的主要组成成份之一。ｎｅｐｈｒｉｎ对于维持肾小球滤过屏障的完整性起关键作用,其基因突变可引起芬兰型先天性肾病综合征（ＣＮＦ）。本文就ｎｅｐｈｒｉｎ的结构,功能及其在ＣＮＦ、实验性肾病、胚胎肾发育和足细胞功能中的作用进行综述。     

肾小球滤过屏障及nephrin分子

新近认识的nephrin分子为肾小球裂孔隔膜上第一个被确定的蛋白成分，nephrin参与肾脏滤过屏障的正常发育并维持其正常功能。已经在芬兰型先天性肾病综合征患者检测到编码nephrin的基因NPHS1的多种突变；此外NPHS1突变以及nephrin表达异常可能也是其他先天性或获得性肾脏病蛋白尿发生的原因。