大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症7例

目的介绍大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的疗效及安全性。方法对7例已确诊的肺泡蛋白沉积症患者进行分次大容量全肺灌洗,观察术中的安全性,比较术前及术后患者症状的改善、血气分析和肺功能改变,最后评价疗效并学复习相关文献。结果 7例患者的症状均得到明显改善,胸片显示大部分阴影消失,肺功能及动脉血气有明显好转;7例患者均未出现严重并发症。结论全麻下大容量全肺灌洗是目前治疗肺泡蛋白沉积症首选的安全有效的治疗方法。     

全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症是肺部一种较罕见的疾病，为了探讨全肺灌洗的临床疗效和安全性，对8例病理确诊的患者进行全肺灌洗治疗。1周显效8例，3个月显效7例，1年显效5例，未发生肺不张、液气胸、肺炎等手术合并症。     

肺泡蛋白沉积症行大容量单侧肺灌洗术的麻醉处理

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)患者行大容量单侧肺灌洗术的麻醉处理方法.方法 6例PAP患者先后27次在双腔导管插管静脉全麻下行大容量单侧肺灌洗术.结果 用纤维支气管镜定位双腔导管行大容量单侧肺灌洗术,术程基本顺利.灌洗后脉搏氧饱和度及动脉氧分压均显著提高(P＜0.05).结论 PAP患者行单侧肺灌洗时,双腔导管插管静脉全麻是一种可靠的麻醉方法;但在大容量肺灌洗期间风险大,应加强预防措施、严密监测并正确处理并发症.     

肺泡蛋白沉积症在高压氧和常压下行肺灌洗术的麻醉处理

全肺灌洗是目前治疗肺泡蛋白沉积症(PAP)唯一有效的疗法，我院成功地为两例患者分别在高压氧和常压下进行4例次肺灌洗术，现将麻醉处理的体会报告如下。     

肺泡蛋白沉积症20例诊治分析

目的：提高对肺泡蛋白沉积症(PAP)的认识。方法回顾性分析20例确诊为肺泡蛋白沉积症患者的病例资料。结果肺泡蛋白沉积症以呼吸困难、咳嗽、咳痰为主要表现,影像学多表现为双肺弥漫性磨玻璃影及斑片影,部分呈“地图征”及“铺路石征”改变。20例患者均行支气管肺泡灌洗液(BALF)病理分析,过碘酸雪夫(PAS)染色阳性;10例经支气管镜肺活检(TBLB)提示肺泡腔见蛋白物沉积。结论肺泡蛋白沉积症临床症状及实验室检查无特异性,对于以咳嗽伴进行性呼吸困难为主要临床表现, CT双肺弥漫性病变,呈“地图征”及“铺路石征”改变的病例应警惕本病,尽早行BALF及TBLB,必要时行胸腔镜肺活检确诊,避免误诊。     

1例肺泡蛋白沉着症在高压氧舱行全肺灌洗术的护理

１例肺泡蛋白沉着症在高压氧舱行全肺灌洗术的护理福建省立医院李瑞兰，姚秀钦肺泡蛋白沉着症（ＰＡＰ）是呼吸系统少见病，病因不明。由于ＰＡＰ患者肺脏清除功能损害，治疗应将沉着在肺泡的蛋白样物质排出，１９９５年呼吸科在高压氧舱对１例肺泡蛋白沉着症患者进行两次...     

大容量全肺灌洗治疗重症肺泡蛋白沉积症伴严重呼吸衰竭1例报道

肺泡蛋白沉积症（Pulmonarv alveolar proteinosis,PAP）是以肺泡与细支气管内含有大量沉积的磷脂和非结晶蛋白类物质为特点,肺泡无炎症表现或极少纤维化.主要表现为肺泡内气体交换障碍,低氧血症.重症PAP行全肺灌洗是最有效的方案,但有一定的危险性.对伴有严重的呼吸衰竭的PAP治疗,由于单侧肺通气氧合问题,国外常在高压氧或体外膜肺下行全肺灌洗治疗.我们报告1例伴严重呼吸衰竭、动脉氧分压（PaO2）仅为5.9Kpa（44mmHg）的PAP患者全肺灌洗治疗成功病例.     

肺泡蛋白沉积症1例

患者男性，32岁。因发热1月，少尿20余天，胸闷、心慌不适、气喘2d，于2003年6月15日入当地医院。当时查血常规示：白细胞16.7×10^9／L，中性粒细胞0.91，BUN51.8mmol／L，Cr1657umol／L，尿常规示：BLD+++，Pro++。给予抗感染、利尿及透析治疗11次，因胸闷、心慌、咳嗽、咳痰、气喘症状加重转入我院。查体：体温37.8℃，呼吸30     

粒细胞巨噬细胞刺激因子联合全肺灌洗对特发性肺泡蛋白沉积症的疗效和安全性

目的 观察粒细胞巨噬细胞刺激因子（GM-CSF）联合全肺灌洗治疗特发性肺泡蛋白沉积症（IPAP）的疗效和安全性。方法 选取2015年8月至2017年3月在第二军医大学附属长海医院就诊的2例IPAP患者,经全肺灌洗后,分别予皮下注射和雾化吸入GM-CSF治疗,观察其疗效和安全性。结果 2例患者经GM-CSF联合全肺灌洗治疗,病情缓解。结论 GM-CSF联合全肺灌洗治疗对IPAP患者治疗有效、用药安全。     

双肺同期大容量灌洗治疗肺泡蛋白沉积症8例临床疗效及CT分析

目的以高分辨率计算机体层X线摄影术（HRCT）检查评估肺泡蛋白沉积症（PAP）双肺大容量灌洗治疗后肺部病变与临床改善情况。方法采用HRCT对8例无灌洗禁忌证并确诊为肺泡蛋白沉积症的患者于双肺大容量灌洗术前及术后1周行CT扫描,根据患者术前影像学表现分早期组及中晚期组。对8例患者灌洗术前、术后的肺功能及血气分析结果,以及早期组和中晚期组的疗效进行比较分析。结果 8例患者术后CT影像学显示均有不同程度的病灶吸收,用力肺活量、肺一氧化碳弥散量、SaO2、PaO2均有显著改善（P〈0.05）;早期组及中晚期组病人灌洗术后临床指标改善程度比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。本组8例病人无一例出现严重并发症,仅1例出现小气道痉挛,经解痉等对症处理缓解。1例半年后复发呼吸困难并加剧,行二次双肺灌洗。结论双肺大容量灌洗对无灌洗禁忌的PAP患者是安全有效的,尤其是CT影像以毛玻璃样影或片状、斑片状影改变为主的早期实质性病变患者。PAP的预后主要取决于是否早期诊断和及时行规范化的肺泡灌洗。     

肺泡蛋白沉积症7例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、影像学表现。方法回顾性分析7例确诊PAP患者的临床资料。结果男4例,女3例,平均年龄(51.0±6.9)岁;常见临床症状为咳嗽和进行性呼吸困难;部分患者有接触金属粉尘、特殊化学物质史;肺功能示限制性通气功能障碍5例、弥散功能障碍4例,最大通气量偏低1例。胸部CT可表现为地图样、铺路石样或间质纤维化样改变;4例经支气管镜肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BALF),3例经胸腔镜肺活检确诊。结论 PAP患者病程长,咳嗽、活动后气促常见;肺部影像学有较特征性改变,BALF和(或)TBLB是确诊PAP的重要手段。     

肺泡蛋白沉着症影像学分析（附2例报告）

目的探讨肺泡蛋白沉着症(PAP)的影像特点及诊断。方法对2例经胸腔镜活检病理及肺泡灌洗证实的肺泡蛋白沉着症的胸片和CT表现进行分析。结果PAP胸部影像表现呈多样化，如地图样、碎石路样、肺实变、肺水肿样及肺间质纤维化样表现等。结论肺部影像表现可充分显示肺泡蛋白沉着症的特点，结合临床有助于确诊本病。     

肺泡蛋白沉着症1例并文献复习

目的 探讨肺泡蛋白沉着症（PAP）发病原因、临床特征、肿瘤标志物的动态变化、大容量全肺灌洗术的临床疗效及安全性、提高临床医生对肺泡蛋白沉着症的认识、减少漏诊、误诊。方法 回顾性分析1例肺泡蛋白沉着症病人2020年9月至2021年3月共3次在皖北煤电集团总医院呼吸与危重医学科住院的临床资料（包括吸烟史、职业暴露、临床表现、胸部影像学、肺功能、电子支气管镜检查、实验室检查、大容量全肺灌洗的临床疗效及安全性）。结果 吸烟及职业暴露是PAP的易患因素之一，临床症状缺乏特异性；胸部高分辨率CT(HRCT)提示“铺路石征”，并呈“地图样”分布；肺功能提示一氧化碳（CO）弥散功能重度减低，限制性通气功能障碍；血气分析提示低氧血症并过度通气；肿瘤标志物癌胚抗原（CEA）轻度升高，细胞角蛋白19片段（CYFRA211）明显升高，随着病情好转，数值逐渐下降。共进行3次大容量双肺同期灌洗术，病人临床症状及影像学均明显好转。结论 PAP是一种罕见的呼吸系统疾病，临床表现缺乏特异性，容易误诊，大容量全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉着症安全、有效、值得临床推广应用。     

肺泡蛋白沉积症影像学诊断分析

目的 分析并探讨肺泡蛋白沉积症的影像学诊断方法.方法 回顾性分析本院收治的7例肺泡蛋白沉积症患者的影像学资料,并与国内外相关报道进行比较以探讨该病的病理学基础.结果 5例患者胸片显示病变部位位于两肺中下野,呈现出分散的颗粒状的小结节,边界不清.2例患者于1年后其右下肺开始融合成片,1例患者左下肺出现融合,2 例患者两肺均有弥漫性片状影.5例为中心型,肺内病变部位呈现出羽毛状浸润阴影或弥漫状模糊的小结节.2例为外围型,其小叶模糊浸润阴影主要位于两肺的外周,但外周和中心阴影呈交替出现.无纵隔淋巴结、肺门肿大以及心影增大病例.结论 认真分析X线征象,确定肺部病变为腺泡型,再参考病灶形态及分布,肺内外是否有其他变化,影像动态比较分析以及临床病史进行综合判定,在无纤维支气管镜检查与病理检查的情况下也能对肺泡蛋白沉积症明确诊断.     

MSCT在肺泡蛋白沉积症中的诊断价值

目的：回顾性分析肺泡蛋白沉积症（孕粤孕）的MSCT表现,探讨MSCT对PAP的诊断价值。方法选取本院2003年1月~2011年5月经病理证实的7例PAP患者,3例经肺泡灌洗确诊,源例经纤维支气管镜活检病理证实。采用MSCT对患者肺部进行扫描,分析MSCT表现中病变的形态、密度和分布特点。结果7例（100.0%）表现为两肺弥漫性斑片状磨玻璃影,4例（57.1%）病灶边缘清楚,呈“地图样”表现,4例（57.1%）在磨玻璃影中可见网格状影弥漫分布,呈“铺路石征”,4例（57.1%）在磨玻璃影阴影中见充气支气管,同一病例可共存多种病变。结论 PAP的MSCT表现具有特征性,MSCT对PAP的诊断及鉴别诊断有重要的临床价值。     

Fibrotic gene expression coexists with alveolar proteinosis in early indium lung

Occupational inhalation of indium compounds can cause the so-called “indium lung disease”. Most affected individuals show pulmonary alveolar proteinosis (PAP) and fibrotic interstitial lung disease. In animal experiments, inhalation of indium tin oxide or indium oxide has been shown to cause lung damage. However, the mechanisms by which indium compounds lead to indium lung disease remain unknown. In this study, we constructed a mouse model of indium lung disease and analyzed gene expression in response to indium exposure. Indium oxide (In₂O₃, 10?mg/kg, primary particle size?<100?nm) was administered intratracheally to C57BL/6 mice (male, 8 weeks of age) twice a week for 8 weeks. Four weeks after the final instillation, histopathological analysis exhibited periodic acid-Schiff positive material in the alveoli, characteristic of PAP. Comprehensive gene expression analysis by RNA-Seq, however, revealed expression of fibrosis-related genes, such as surfactant associated protein D, surfactant associated protein A1, mucin 1, and collagen type I and III, was significantly increased, indicating that fibrotic gene expression progresses in early phase of indium lung. These data supported the latest hypothesis that PAP occurs as an acute phase response and is replaced by fibrosis after long-term latency.     

双肺同期大容量肺泡灌洗56例分析

目的总结全麻下双肺大容量肺泡灌洗术的经验。方法回顾性分析2006年4月～2008年12月对56例患者行全麻下双肺同期大容量肺泡灌洗的病例资料。结果56例患者第一侧肺灌洗残留液量241.5±192.1ml,最多残留620ml,6例完全回收。第二侧肺灌洗残留液量362.3±186.4ml,最多残留790ml,5例完全回收。第一侧肺灌洗后气道压增加10.2±5.4cmH2O。两侧肺灌洗间隔时间68.2±15.8min。结论双肺同期大容量肺泡灌洗法节约医疗资源,副作用少安全性高,可减轻患者痛苦和降低医疗费用。     

肺泡灌洗治疗高血压脑出血并发肺感染的临床观察

目的探讨肺泡灌洗治疗高血压脑出血并发肺感染的临床效果。方法选取67例重症高血压脑出血并发肺感染患者（GCS评分4～8分）随机分为对照组（33例）和观察组（34例）对照组患者采取常规气管切开术;观察组患者在对照组基础上于术后行支气管肺泡灌洗,对两组患者临床治疗效果进行对比和分析。结果观察组总有效率、治疗后白细胞数量及感染控制时间较对照组比较有差异显著性（P〈0．05）。结论对重症高血压脑出血并发肺感染患者治疗中,于气管切开术后行支气管肺泡灌洗,能够有效控制肺部感染症状,同时还能缩短患者住院时间,提高患者生存率