国人烟雾病临床特征探讨

目的探讨中国烟雾病人的临床特征。方法将54例中国人烟雾病的发病年龄、性别、临床症状、影像及治疗的特点，与日韩及欧美烟雾病患者进行了分析对比：结果中国人烟雾病的发病年龄似有日韩一样的两个高峰，但成人及男性患者发生率高于日韩，脑梗塞发生率也较日本高，脑短暂缺血性发作及癫痫的发生率却低于日本，脑出血的发生率与日本相近且以女性患者多见，两国患者的治疗效果无明显差异：结论中国人烟雾病的临床特征与日韩欧美患者不完全相同，其发病机理可能存在一些差异。     

出血型烟雾病的临床特征

烟雾病是一种慢性进展性脑血管病,临床上可以脑缺血或脑出血发病。出血型烟雾病合并 动脉瘤是影响预后的重要因素,脉络膜前动脉的破裂出血是引起烟雾病脑出血的主要原因,采取积极 有效的措施避免再出血的发生是治疗的关键。     

成人烟雾病临床特征分析

目的 探讨244例成人烟雾病（Moyamoya病）的临床特征。 方法 分析244例成人Moyamoya病患者的发病年龄、性别及临床症状,并与日韩及北美Moyamoya病患 者进行比较分析。 结果 244例病例年龄为18岁～72岁,平均36岁,其中男124例,女120例,男女比例为1∶1.03;以脑出血为 首发症状入院的57例,187例以脑缺血为首发症状入院。本组患者来自我国28个不同省市,河南省34人、 河北省30人,所占病例数最多。全部患者均行数字减影血管造影（DSA）和磁共振血管成像（MRA）检查, 血管成像按照铃木分期,其中1期24侧半球,2期96侧半球,3期112侧半球,4期152侧半球,5期80侧 半球,6期24侧半球。本组244例Moyamoya病患者行硬脑膜动脉血管融通术（encephalo-duro-arteriosynangiosis, EDAS）,57例出血发病的病例均未出现再出血。187例缺血发病的病例中症状明显缓解的161 例,26例无明显变化。 结论 本研究样本显示的Moyamoya病临床特征与日本、韩国及北美有所不同,即出血型病例发病率 较低而脑梗死发病率明显较高。其发病机制是否有所不同需进一步深入研究;EDAS手术是治疗成人 Moyamoya病的有效方法。     

单侧烟雾病的最新研究进展

单侧烟雾病是以一侧颈内动脉末端及其主要分支进行性狭窄、闭塞以致脑底出现烟雾状血管的慢性血管病。单侧烟雾病的发病率最高达17．8％,其家族发病率占6．7％。发病年龄的双峰分布、儿童及成人的两种首发症状均与典型烟雾病基本一致,但成人单侧烟雾病患者的脑出血发生率较高,且主要为脑室出血。单侧烟雾病进展勾典型烟雾病的发生率最高可达58．8％。手术治疗可有效地降低缺血性卒中的发生,提高预后,但其适应证有待进一步研究。本文就单侧烟雾病的流行病学、病因学、临床特征、影像学特征、手术及预后等最新研究进展做一综述,增强认识,为诊断及治疗打下基础。     

单侧烟雾病的最新研究进展

单侧烟雾病是以一侧颈内动脉末端及其主要分支进行性狭窄、闭塞以致脑底出现烟雾状血管的慢性血管病。单侧烟雾病的发病率最高达17.8%,其家族发病率占6.7%。发病年龄的双峰分布、儿童及成人的两种首发症状均与典型烟雾病基本一致,但成人单侧烟雾病患者的脑出血发生率较高,且主要为脑室出血。单侧烟雾病进展为典型烟雾病的发生率最高可达58.8%。手术治疗可有效地降低缺血性卒中的发生,提高预后,但其适应证有待进一步研究。本文就单侧烟雾病的流行病学、病因学、临床特征、影像学特征、手术及预后等最新研究进展做一综述,增强认识,为诊断及治疗打下基础。     

血管内介入治疗合并单侧烟雾病的前交通动脉瘤

目的探讨血管内介入治疗合并单侧烟雾病（MMD）的前交通动脉瘤临床效果。 方法回顾性分析吉林大学第一医院神经血管病外科自2017年1月至2019年12月行血管内介入治疗的8例合并单侧MMD的前交通动脉瘤患者的临床资料,观察其栓塞方法、术后效果及随访结果。 结果7例患者成功实施动脉瘤栓塞术,均顺利出院;1例动脉瘤术中破裂,术后死亡。临床及影像学随访6~10个月,平均（7.9±1.4）个月,7例患者均恢复良好,动脉瘤均未复发。 结论血管内介入治疗合并单侧MMD的前交通动脉临床效果良好,是一种相对安全、有效的方法,其临床效果仍需长期随访及更多病例进一步证实。     

烟雾病的临床特征及诊断

烟雾病(Moyamoya病)主要表现为因颈内动脉狭窄或闭塞引起的脑缺血及代偿血管扩张引起的脑出血.一般通过经颅多普勒超声(TCD)筛查颅内血管狭窄的情况后,进一步行CT血管成像(CTA),磁共振血管成像(MRA)或数字减影血管造影(DSA)即可确诊.但如果对Moyamoya病的发病特征缺乏足够了解,也容易漏诊或误诊.我们对Moyamoya病的临床和影像学特征进行分析,以利提高对Moyamoya病的认识.……     

儿童烟雾病的临床特征

烟雾病（Moyamoya disease,MMD）又称Moyamoya病,是一种少见的原因不明的脑血管闭塞性合并异常血管形成的脑血管疾病,因其神经系统症状缺乏特异性,发病率低,临床较易误诊。为进一步提高对本病的认识,本文报道儿童烟雾病15例,并结合文献就其病因、临床特点及影像学和预后等方面进行探讨。     

成人出血型烟雾病的临床特点分析

目的探讨成人出血型烟雾病的临床特点,为提高其诊治水平提供帮助。方法回顾性分析58例成人出血型烟雾病患者的临床资料。结果 58例患者均以中风发病,头颅CT示单纯脑室出血14例、脑室+脑实质出血34例、蛛网膜下腔出血6例、脑实质出血2例、脑实质出血+蛛网膜下腔出血1例。MRI见"常春藤"征者5例、基底节区血管留空影4例。DSA示合并动脉瘤或疑似动脉瘤8例。按GOS评定预后,恢复良好34例,中残15例,重残2例,植物生存1例,死亡6例,31例随访6月至10年,病史大于3年者11例,4例发生再次脑出血;病史小于3年者20例,2例发生再次脑出血。结论脑室出血合并脑实质出血是成年出血型烟雾病的主要出血方式;临床上对于不明原因的无血管病变危险因素的脑出血患者均应常规行脑血管造影检查。     

20例出血型烟雾病的临床及影像学分析

目的分析出血型烟雾病（MMD）的临床及影像学特征。方法回顾性分析20例出血型烟雾病的临床资料,观察其临床及影像学特点。结果本组患者主要集中在35～45岁年龄组,其中80为女性。头颅CT扫描示脑室系统出血、脑实质出血及蛛网膜下腔出血;DSA表现为颈内动脉末端狭窄或闭塞,脑底烟雾状血管网、侧枝循环血管网以及动脉瘤形成。结论DSA检查是确诊烟雾病的主要方法,临床上对于无血管病变危险因素的脑出血患者均应常规行DSA检查。     

出血型烟雾病的临床特点及治疗现状

烟雾病是一种慢性闭塞性脑血管病,表现为双侧颈内动脉末端的进行性狭窄和闭塞,伴随脑底异常血管网生成。脑血管重建术通过改善颅内供血,对治疗缺血型烟雾病有效。而对于出血型烟雾病的治疗,目前仍未找到确实有效的治疗方法,外科手术治疗仍存在争议。本文总结概括了出血型烟雾病的临床特点和治疗现状。     

Rapid Progression of Unilateral Moyamoya Disease

The detailed clinical characteristics of unilateral moyamoya disease (MMD) have not been fully elucidated. It has been reported that some patients with unilateral MMD progress to bilateral involvement, while others remain with the unilateral variant. In this series, we present a case of unilateral MMD that progressed to bilateral involvement over the course of just one month.     

烟雾病患者微栓子信号与临床表现及梗死灶关系的初步观察

目的 分析烟雾病患者的微栓子信号（microembolic signal,MES）与临床表现及梗死灶的关系。方法 总结了6例在常规经颅多普勒超声（transcranial Doppler,TCD）检查中出现MES的烟雾病患者的临床资料及弥散加权成像（diffusion-weighted imaging,DWI）影像资料,分析MES与患者临床表现及DWI上梗死灶之间的关系。结果 6例患者的MES均出现在大脑中动脉（middle cerebral artery,MCA）,3例（50%）闭塞,3例（50%）狭窄。6例中5例（83.33%）患者一个月内出现过缺血性症状,其中3例（50%）症状发生在无MES侧MCA供血区域;1例（16.67%）症状交替发生在MES同侧或对侧MCA供血区;1例（16.67%）为后循环缺血。5例（83.33%）患者DWI上出现梗死灶,在MES同侧MCA供血区内出现梗死灶的共有4（66.67%）例,无MES侧MCA供血区内出现梗死灶的共有5例（83.33%）。均为（100%）多发性梗死,皮层梗死为最常见梗死类型。结论 无论近期是否出现过缺血症状,烟雾病患者狭窄或闭塞的MCA均可发现MES。这些MES的存在与临床症状及梗死灶的相关性有待进一步研究。     

Rapid Progression of Cerebral Infarction after Intraventricular Hemorrhage in Adult Moyamoya Disease

The authors present a rare case of adult moyamoya disease in which a patient experienced rapid progression of cerebral infarction after intraventricular hemorrhage (IVH). A healthy 39-year-old woman was admitted to our hospital with sudden headache, a decreased level of consciousness and mild tetraparesis. Initial magnetic resonance imaging revealed small cerebral infarction and IVH. Although the patient underwent conservative therapy including hypervolemia, hemodilution, keeping moderate hypertension and administration of a free radical scavenger, she showed a fulminant clinical course of cerebral infarction. The authors discuss the possible pathophysiology and suggest the treatment for such cases.     

Moyamoya病的影像学特征及脑室出血的原因分析

目的探讨Moyamoya病的影像学特征及脑室内出血的原因。方法对我院6年来确诊的Moyamoya病27例患者的CT、DSA和临床资料进行回顾性对比分析。结果89%(24/27)病人有脑室内出血,DSA显示均有烟雾血管和脉络膜前动脉异常扩张。结论成人Moyamoya病最常见的表现是脑室内出血,这可能与脉络膜前动脉异常扩张有关。     

78例儿童烟雾病和烟雾综合征的临床特征及影像分析

目的 分析儿童烟雾病及烟雾综合征临床特点及影像资料,根据年龄发育阶段研究首发症状及临床 特征,探讨脑梗死发生与颈内动脉病变的关系。 方法 对2002年1月～2009年3月连续住院的78例儿童烟雾病及烟雾综合征患者的病历资料进行回顾 性分析。分析患儿的年龄及性别分布特点,首发症状在不同年龄段、不同类型（出血型和缺血型）中的 特点。将脑血管造影（di gi tal subtracti on angi ography,DSA）图像清晰的缺血型烟雾病分为短暂性脑缺血 发作（transient ischemic attack,TIA）组和脑梗死（cerebral infarction,CI）组,比较两组的Suzuki分期差异。 结果 78例患儿中男36例（46.2%）,女42例（53.8%）。起病年龄18个月～17岁,平均（8.55±3.80）岁, 5～10岁患儿47例（60.3%）。幼儿期首发症状仅见肢体无力和抽搐,发作性头痛从学龄前期开始出 现,学龄期开始出现视力障碍和不自主运动,记忆力下降等。脑缺血型烟雾病72例（92.3%）。缺血 型首发症状多见TIA 31例（43.1%）、肢体瘫痪15例（20.8%）、发作性头痛22例（30.6%）、肢体麻木11 例（15.3%）、抽搐8例（11.1%）、言语障碍6例（8.3%）等。出血型首发症状为头痛伴意识障碍（50%）、 伴肢体无力（50%）、伴言语障碍（16.7%）。CI部位多在额颞顶叶,脑血管病变主要累及颈内动脉系统。 出血部位多在脑室系统（50%）,其次为基底节（33.4%）,丘脑和额颞叶各占16.7%。TI A组（27例）和CI 组（27例）脑血管造影Suzuki分期无显著性差异（χ2=1.034,P =0.596）。 结论 5～10岁为儿童烟雾病的发病高峰期,临床以缺血型为主,出血型少见。不同年龄发育阶段临 床首发症状有所差异。以TIA和CI为表现的缺血型烟雾病患者DSA的Suzuki分期无显著差异。     

Endovascular Embolization of a Ruptured Distal Lenticulostriate Artery Aneurysm in Patients with Moyamoya Disease

A ruptured distal lenticulostriate artery (LSA) aneurysm is detected occasionally in moyamoya disease (MMD) patients presented with intracerebral hemorrhage. If the aneurysm is detected in hemorrhage site on angiographic evaluation, its obliteration could be considered, because it rebleeds frequently, and is associated with poorer outcome and mortality in MMD related hemorrhage. In this case report, the authors present two MMD cases with ruptured distal LSA aneurysm treated by endovascular embolization.     

儿童缺血型烟雾病的临床和影像分析

【摘要】
目的 分析儿童缺血型烟雾病患者的临床和影像特点,探讨脑梗死的相关因素。
方法 回顾性分析2011年6月～2012年6月收治的27例儿童缺血型烟雾病患者的临床及影像学资料。
大脑半球分为无脑梗死半球32侧和脑梗死半球22侧,将患者性别、年龄、造影特点（包括54侧半球
的Suzuki分期、大脑后动脉分期,眼动脉、颞浅动脉、脑膜动脉、枕动脉、上颌动脉和后循环向前循
环代偿）与脑梗死的发生进行统计分析。
结果 27例患者的临床资料显示性别和年龄与脑梗死的发生差异不具有显著性（性别χ2=2.095,
P =0.148;年龄χ2=4.286,P =0.453）。根据半球计算：皮质脑梗死17侧（17/22）,额叶梗死14侧
（14/22）,皮质下脑梗死9侧（9/22）。无梗死侧半球和梗死侧半球Suzuki分期以及大脑后动脉分期
的差异具有显著性（Suzuki分期Z=－3.054,P =0.002;大脑后动脉分期Z=－4.557,P <0.001）。眼动脉、
颞浅动脉、脑膜动脉、枕动脉、上颌动脉和后循环向前循环代偿与脑梗死的发生差异不具有显著性。
结论 本研究显示儿童缺血型烟雾病皮质脑梗死较皮质下脑梗死常见。在皮质脑梗死中,额叶脑
梗死最常见。脑梗死的发生与Suzuki分期和大脑后动脉受累程度有关。