重视儿童继发性肾损害的临床研究

近十多年来,我国儿童继发性肾损害有增多趋势,目前在这一领域的研究较原发性肾疾病相对薄弱。因此在重视研究儿童原发性肾脏疾病的同时, 也应关注继发性肾损害的研究。现从临床上常见继发于系统性疾病的肾损害、感染后肾损害及药物性肾损害三方面讨论目前我国儿童继发性肾损害的研究现状及展望。     

小儿继发性肠套叠的病理与诊断

近 2 0年我们三家医院共手术治疗小儿肠套叠 5 32例 ,经手术证实套入部有器质性病变的 87例 ,本文探讨套叠部大体病理解剖与临床症状的关系 ,分析了术前诊断困难的原因 ,提出了疑诊要点与诊查手段。临床资料本组 87例 ,男 48例 ,女 39例。 5个月～ 2岁 15例 ,3～ 7岁 43例 ,8～ 13岁2 9例 ,平均年龄 5 .5岁。以呕吐、腹痛、果酱样便典型急性肠套叠症状就诊的5 7例 ,其中 41例采用空气或水灌肠套叠整复 ,7例获得复位 ,但其中 5例在不同时期再发套叠 ,有 2例反复 3次再发套叠。表现为进食后腹胀、腹痛、慢性、不全性肠梗阻症状而就诊的 11例 ,…     

H因子与肾脏疾病

H因子是补体替代途径中主要的C3 活性调节物 ,有多种生物活性 ,H因子缺陷使C3 失控性激活导致持续低补体血症是膜增生性肾小球肾炎发生的重要机制。而H因子C端突变导致H因子功能失调是导致不典型溶血尿毒综合征的主要原因     

福辛普利治疗慢性肾脏疾病

目的观察肾素血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)———福辛普利在治疗小儿慢性肾脏疾病中的作用、不良反应,探讨其合理使用。方法选取使用福辛普利治疗并有完整随访资料的慢性肾脏疾病患儿58例,记录一般情况,包括使用剂量、疗程、适用范围;评价福辛普利作用及不良反应。结果福辛普利降低高血压、减少蛋白尿、保护肾功能作用显著,在肾功能明显减退前用福辛普利能更好地保护肾功能;小儿中少见高钾血症、干咳、血管神经性水肿等不良反应发生。结论福辛普利是一种安全有效的延缓小儿慢性肾脏疾病进展的药物。     

儿童慢性肾脏疾病的流行现况

慢性肾脏疾病（CKD）是各种原因引起的肾脏损害迁延进展的共同结局，起病隐匿、预后凶险。儿童期CKD筛查不仅有利于了解疾病的流行现况，而且还有助于疾病的早发现、早诊断、早治疗，最终达到预防并发症、降低病死率和提高患儿生存质量的目的。现就儿童CKD的流行病学特征及开展疾病筛查的必要性综述如下。     

儿童肾脏疾病与基因检测的研究进展

随着基因检测手段的发展和进步,肾脏疾病的基因检测已成为肾脏疾病诊断及预后评估的一种重要手段.儿童肾脏疾病的发病与特定基因的异常有着密切联系.全面认识这些基因,为基因诊断、遗传咨询、产前诊断、疾病预后评估以及指导临床治疗奠定了基础.该文对近年来研究的一些热点基因与肾脏的关系以及这些基因突变导致肾脏疾病的有关研究进行综述.     

住院肾脏疾病182例

为了解近年来小儿肾脏疾病的发病及诊治情况,对近7a我科收治的182例住院肾脏病患儿进行了回顾性分析。对象与方法1991年4月～1998年8月因肾脏疾病住院患儿,以例次计算。均作血、尿等常规、肝功、肾功、血脂、电解质、免疫球蛋白、补体、ASO及B超、X线等,部分病例作了肾活俭。诊断与分类标准符合第6版《实用儿科学如‘。结果各类肾脏疾病患儿182例,占同期住院总数2％,急性肾炎67例（3680％）,肾病综合征6O例（3％）,紫癫性肾炎10例（55％）,单纯性血尿7例（3．85％）,IgA肾病、乙肝肾各5例（各占2．7％）,迁延性肾炎3例问．65…     

高凝状态对小儿肾脏疾病慢性进展的影响及治疗

绝大多数肾小球疾病的发生、发展与免疫系统功能异常导致肾小球免疫性损伤有关，可以说免疫反应异常是引起肾小球疾病的关键。在非免疫因素中，凝血/纤溶障碍是促进疾病发展的重要因素。动物实验和临床资料均证实，肾脏损伤常伴有纤维蛋白沉积、血小板聚集，导致肾小球内凝血，加重肾脏损害。纤维蛋白在肾小球毛细血管腔及包曼囊内积聚与新月体形成及肾小球硬化有关。     

nephrin与肾脏疾病

nephrin为肾小球足突细胞裂孔隔膜的重要组成成分，在维持肾小球过滤屏障方面起关键作用，而且在细胞－细胞间黏附和／或信号传导方面亦起作用。目前已证实，编码nephrin蛋白的基因NPHS1的突变为先天性肾病综合征的病因。人类蛋白尿相关的肾小球疾病可能与nephrin的异常有关。关于nephrin与人类蛋白尿相关的肾小球疾病的研究，可能对肾小球疾病蛋白尿产生机制的认识及其治疗开辟新的途径。     

检测尿HBV抗原诊断乙型肝炎相关性肾炎的价值

探讨检测尿乙型肝炎病毒（ＨＢＶ）抗原诊断乙型肝炎相关性肾炎的价值。肾小球病伴尿ＨＢＶ抗原阳性者可临床诊断乙肝肾炎。     

中期因子在肾脏疾病中的研究进展

中期因子作为一种肝素结合生长因子,主要作用于神经系统、癌症以及炎症反应,参与多种自身免疫炎症性疾病的发生、发展。该文就中期因子在肾脏缺血-再灌注损伤、新月体型肾小球肾炎、狼疮性肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎和紫癜性肾炎等肾脏疾病中的作用进行综述。     

动态血压监测在儿童肾脏疾病中的临床研究

目的 研究儿童肾脏疾病中的动态血压(ABP)的特点.方法 以33例肾脏疾病患儿为研究对象,采用ABPM6100仪进行动态血压测量(ABPM),受试对象均未服用降压药物.以1997年德国1141名健康儿童的ABP值作为正常参考值.结果 夜间高血压发生率高于日间高血压发生率;夜间收缩/舒张压负荷(29.1±34.5)%/(24.9±34.3)%和指数(0.95±0.11)/(0.90±0.18)明显大于日间收缩/舒张压负荷(12.9±23.6)%/(9.3±19.1)%和指数(0.88±0.09)/(0.77±0.12);肾脏疾病患儿夜间收缩/舒张压下降率为(6.6±6.0)%/(8.8±10.2)%,明显低于正常值(13±6)%/(23±9)%;高达24例(72.7%)患儿夜间收缩压和(或)舒张压下降率为"非杓型",即使在正常血压者中也有72.7%的"非杓性"发生率.在33例患儿中随机血压(CBP)升高者5例,均有ABP升高;CBP正常者28例,但其中6例ABP升高.结论 ABPM能发现儿童肾脏疾病中的夜间高血压和血压昼夜节律的异常,为调整用药时机和更全面有效地控制血压提供依据,弥补了传统血压测量的不足;并能发现隐匿性高血压,可以早期发现高血压前期,从而有利于随访和尽早干预.     

慢性肾脏疾病患儿维生素D水平研究进展

儿童慢性肾脏疾病(chronic kidney disease,CKD)是威胁儿童正常生长发育的主要疾病之一,在我国主要病因以肾小球疾病为主,常并发心血管疾病、肾性贫血、肾性骨病等,严重影响儿童生活质量.CKD患儿由于肾脏病变25-羟维生素D[25-(OH) Vit D]羟化受到影响、尿毒症导致的皮肤变化使骨化三醇合成减少等因素常引起25-(OH) Vit D水平低下.该文就CKD患儿25-(OH) Vit D基础水平和影响因素作一综述.     

转基因技术在肾脏疾病中的研究进展

基因转移的意义在于从基因水平寻找疾病发生发展的机制,从而达到预防疾病发作,消除疾病病因,促进疾病痊愈和优化疾病转归的目的,随着分子生物学,免疫病理学和基因工程学的迅猛发展,转基因技术已在基因研究和临床实践中得到广泛开展,本文就该技术的研究进展及其在肾脏疾病中的应用进行综述。     

补体在儿童免疫和/或炎症性肾脏疾病中的新认识

补体系统是人体固有免疫不可或缺的成分,除参与机体防御反应和维持内环境稳定外,补体系统还和多种肾脏疾病的发生、发展相关。近期研究证实组织与免疫细胞来源的补体均可介导局部组织的炎症反应。补体系统不仅是连接固有免疫和获得性免疫的桥梁,也是介导组织损伤的致病性体液和细胞免疫的桥梁。越来越多的证据表明,补体系统功能缺陷或异常活化在肾脏自身免疫疾病、缺血再灌注损伤、移植排斥反应及透析相关疾病中均起着炎性介导作用。针对这一系列肾脏免疫和/或炎症性疾病,补体作用的靶向性药物可能会改善其疗效及预后,提高患者生活质量。     

高尿酸血症与肾脏疾病

近年来,随着社会生活水平的提高,高尿酸血症(HUA)的患病率逐年升高,且与肾脏疾病、代谢性疾病及心血管疾病等密切相关.既往在儿童肾脏病疾患中对尿酸与肾脏病关系的认识及关注较少,相应的临床研究及诊治手段也有限,现就尿酸的代谢、HUA的病因和发病机制及其与肾脏疾病、药物之间的关系进行综述,提醒儿肾科医师关注高尿酸血症与肾脏疾病的关系.     

病毒感染相关性肾脏疾病

病毒感染是多种肾脏疾病的病因.病毒相关性肾脏疾病的诊断根据是典型的临床表现、病理改变、病毒感染的血清学证据,肾组织中发现病毒蛋白抗原或核酸是诊断的重要依据.乙型肝炎病毒相关性肾炎肾脏病理以膜性肾病为主,丙型肝炎病毒相关性肾炎以膜增生性肾炎为主,且与冷球蛋白血症有关.人类免疫缺陷病毒相关性肾病以塌陷性局灶性节段性肾小球硬化症(FSGS)为特征.此外,细小病毒B19、EB病毒、巨细胞病毒、汉坦病毒和柯萨奇病毒等均可导致病毒相关性肾脏疾病.