全腔静脉-肺动脉连接术Ⅰ期或分期生理矫治复杂先天性心脏病

目的 总结全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)生理矫治复杂先天性心脏病的疗效,探讨选择Ⅰ期或分期TCPC手术的策略.方法 2003年12月至2009年11月,为88例患儿施行了TCPC术.男58例,女30例.低风险病例进行Ⅰ期TCPC术,高风险病例进行分期TCPC术.Ⅰ期手术组41例,平均年龄(8.4±4.5)岁;分期手术组47例,平均年龄(9.0±4.2)岁.Ⅰ期TCPC组中27例采用外管道,14例肺动脉直接下拉与下腔静脉吻合.Ⅱ期TCPC组中42例采用外管道,3例采用心房内通道,2例肺动脉直接与下腔静脉吻合.结果 早期死亡6例,病死率6.8%.Ⅰ期TCPC组死亡5例(4例死于重度低心排征,1例死于呼吸衰竭),病死率12.2%;Ⅱ期TCPC组死亡1例(死于开胸时大出血),病死率2.1%,二组差异无统计学意义(P=0.054).二组的体外循环时间、辅助通气时间、胸管停留时间、住监护室时间、术后住院大数差异无统计学意义.65例随访4个月到6.5年.1例于术后8个月死于严重的房室瓣反流、心力衰竭;1例术后3个月出现感染性心内膜炎,死于多器官衰竭.结论 Ⅰ期和分期TCPC都能达到满意的手术效果.分期TCPC的效果似较Ⅰ期TCPC好.对存在两个或两个以上危险因素者,应选择分期手术.低风险患儿也应尽可能进行分期TCPC手术.     

功能性单心室Ⅱ期全腔静脉-肺动脉连接术后的监护管理

目的 探讨分期全腔静脉-肺动脉连接术(total cava-pulmonany correction, TCPC)治疗功能性单心室的疗效.方法 自2002年12月至2007年9月为18例既不适宜进行双心室解剖矫治、也不适宜Ⅰ期生理矫治的复杂先天性心脏病患儿施行了分期TCPC术.男13例,女5例.年龄4.0～16.0岁(Md=8.0岁).体重11.0～52.0kg(Md=19.5kg).所有患儿在Ⅰ期和Ⅱ期手术前均行心脏超声和心导管检查确诊.全组患儿入ICU后采取上身抬高30°,下身抬高15°体位.机械辅助呼吸期间避免使用高PEEP,尽早撤离呼吸机.观察头面部、四肢水肿情况,根据上、下腔静脉压力调整补液方案.术后根据肺动脉压力增高程度应用各种选择性肺血管扩张药物降低肺动脉压力.无明显活动性出血者,术后早期使用小剂量肝素(0.05～0.1mg·kg~(-1)·h~(-1))抗凝治疗.出ICU后改为口服华法令或阿斯匹林抗凝治疗.结果 术后早期存活16例,死亡2例,病死率11.1%.死亡原因为重度低心排出量综合征.全组辅助呼吸时间为9～157h,平均:(27.0±35.0)h,Md=17.5h.术后住院天数为11～86d(Md=17d).术后并发症有胸内出血2例,乳糜胸1例.存活病例术后经皮血氧饱和度(98.0±3.9)%,较术前数值(82.0±6.4)%显著上升(P＜0.01).结论 根据TCPC术后病理生理的改变,制定合理的治疗方案,对于提高TCPC术后成功率和减少术后并发症发生率有重要的作用.     

70例小儿双向腔静脉-肺动脉分流手术后的临床处理

目的探讨双向腔静脉-肺动脉分流手术后的临床处理方法。方法1998年4月至2004年9月共有70例患儿接受双向腔静脉-肺动脉分流手术。结果术后早期存活66例,死亡4例。后期1例术后3个月出现吻合口阻塞,术后6个月死亡。术后并发症有:胸内出血、呼吸衰竭、急性肺水肿、右侧胸腔积液、乳糜胸、肺萎陷、气胸、败血症、脑部损害症状等。机械辅助呼吸时间(24.04±18.13)h,术后住院天数(11.26±5.10)d。术前上腔静脉压(8.33±1.92)mmHg,术后(19.64±3.47)mmHg(P<0.01);术前下腔静脉压(8.21±2.07)mmHg,术后(9.81±2.52)mmHg(P<0.01)。术前平均经皮血氧饱和度(79.70±5.76)%,术后(90.04±4.04)%(P<0.01)。术后随访1个月到5年。其中5例完成了Ⅱ期全腔静脉肺动脉连接术,1例完成了Ⅱ期法乐四联症根治术,3例因解剖原因,难以行Ⅱ期生理性矫治术外,其余存活病例仍在随访观察,等待Ⅱ期手术。结论双向Glenn手术对于功能性单心室的患儿来说是一种安全、有效的手术方式。根据手术的方式、术后血流动力学、手术前后病理生理的改变等特点,对患儿进行监护和处理,才能减少术后并发症的发生率,提高术后生存率。     

心外管道全腔肺分流手术的临床应用

目的 探讨心外管道全腔肺分流手术在小儿复杂青紫型先天性心脏病中的应用价值.方法 1998年1月至2008年10月48例患儿接受了心外管道全腔肺分流手术,其中男37例,女11例;年龄3.1～14.5岁,平均(5.6±3.0)岁;体重13～56 kg,平均(21.1±10.3)kg;三尖瓣闭锁23例,单心室20例,右心室双出口(远离大动脉型)2例,室间隔完整的肺动脉闭锁2例,法乐四联症伴完全性房室间隔缺损1例;术前SPO270%～93%,平均(80.2±6.1)%.38例患儿在行心外管道全腔肺分流手术前接受多次手术,包括改良BT分流5例次,肺动脉环缩4例次,双向腔肺分流手术36例次.12例患儿在同一次手术中完成全腔肺分流手术.结果 术后早期死亡3例;乳糜胸7例,气胸2例,胸腔金葡菌感染1例,短暂的交界性心动过速2例,均治愈;术后胸腔引流放置3.5～48 d.随访1个月至12年,晚期死亡2例,其余35例心功能恢复至Ⅰ级,6例心功能Ⅱ级,2例心功能Ⅲ级,随访心电图均为窦性心律.统计分析Ⅰ期Fontan和分期Fontan在术后机械通气时间、监护时间、引流时间,病死率上无统计学差异.结论 心外管道全腔肺分流手术术后心律失常的发生率低,开窗术有助于围术期恢复,Ⅰ期Fontan在部分患儿中是可行的.     

非体外循环下行上腔静脉-肺动脉双向分流术的治疗体会

目的　介绍非体外循环下行上腔静脉 肺动脉双向分流术 (简称双向Glenn分流术 )的体会。方法　 2 0 0 0年 5月至 2 0 0 2年 7月 ,非体外循环下行双向Glenn分流术 80例。年龄 (3.2 4±1.0 9)岁 ,体重 (12 .6± 5 .0 )kg。上腔静脉与右心耳插管临时转流 ,自上腔静脉入右房口处横断上腔静脉 ,近心端缝闭 ,应用可吸收线远心端与右肺动脉行端侧吻合 ,前壁用自体心包片加宽。结果　全组患儿无手术死亡 ,术后并发症 6例 (7.5 % ) :一过性昏迷 1例 ,乳糜胸 5例。腔静脉阻断时间 (4 0±15 )min ,术前氧饱和度 74 %± 10 % ,肺动脉平均压 (12 .8± 2 .3)mmHg ;术毕氧饱和度 92 %± 4 % ,肺动脉平均压 (16 .7± 3.2 )mmHg ,呼吸机辅助时间为 (14± 9)h ,住院天数 (8± 4 )d。 结论　非体外循环下行双向Glenn分流术是一种安全、可靠的术式。对于难以解剖根治或Ⅰ期生理矫治的肺血少复杂先心病该术式是一种良好的手术方法。     

不同时期行大动脉调转术对并室间隔缺损的完全性大动脉转位患儿预后的影响

目的 评价大动脉调转术(ASO)手术时机对并室间隔缺损的完全性大动脉转位(TGA/VSD)患儿预后的影响.方法 选取2005年1月-2009年12月在本院行ASO的TGA/VSD患儿62例,依手术时年龄分为早期组(≤28 d)30例,手术年龄4～28(15.00±6.56)d;晚期组(＞28 d)32例,手术年龄29～ 186(58.00±30.54)d.回顾性分析各组术后围术期并发症、早期死亡、中期死亡及再次手术干预等情况.结果 二组术后低心排、肺动脉狭窄、心律失常、膈肌麻痹、呼吸道异常、肾衰竭等并发症发生率差异无统计学意义.早期组早期死亡5例,其中死于低心排综合征3例,死于肾衰竭和心脏骤停各1例;晚期组早期死亡1例,死亡原因为低心排综合征.二组早期病死率分别为16.7％(5/30例)和3.1％(1/32例),其差异无统计学意义(P=0.200),二组的主要早期死亡原因均为术后低心排综合征.随访56例出院患儿,随访率91.1％(51/56例),随访时间中位数为35个月(13 ～71个月).早期组无需再次干预病例,晚期组2例因术后肺动脉狭窄需再次手术干预,二组比较差异无统计学意义(P=1.000).早期组无中期死亡,晚期组中期病死率为6.5％(2/31例),二组比较差异无统计学意义(P=1.000).结论 TGA/VSD患儿术后早期及中期预后好.手术年龄不是TGA/VSD手术时机的决定性因素,术后低心排综合征是TGA/VSD的主要早期死亡原因,术前充分评估,改善术前状态有利于选择良好的手术时机.     

416例婴幼儿体外循环心内直视术后死亡病例分析

目的总结416例婴幼儿心内直视术患儿死亡病例的年龄分布特点及死亡原因。方法分析416例婴幼儿先天性心脏病患儿的临床资料,男249例,女167例,平均年龄(13.1±9.3)个月。结果416例婴幼儿体外循环心内直视术后共死亡21例,病死率5.0%;其中2004年1月~12月的144例患儿中死亡4例,病死率2.8%。婴幼儿的病死率在各年龄段的分布中以小于1岁的患儿较高。在死亡原因方面,以死于低心排综合征的婴幼儿比例最高,占21例死亡婴幼儿的57.1%(12/21),其次是死于呼吸功能衰竭的婴幼儿占21例死亡婴幼儿的28.6%(6/21)。复杂先天性心脏病死亡病例在各年龄段死亡病例中占有较大比例。结论婴幼儿患儿体外循环心内直视术时年龄越小病死率越高,死于心、肺功能衰竭的患儿比例较高;因此在提高婴幼儿各种先心病矫治技术的同时应加强体外循环心脏手术中的心肺保护效果。     

心内隧道全腔静脉肺动脉连接术治疗复杂性先天性心脏病

目的总结心内隧道全腔静脉肺动脉连接术治疗小儿复杂先天性心脏病的效果。方法复杂性先天性心脏病患儿11例,均在全身中度低温、局部心脏低温、体外循环心脏停跳下手术;先充分游离上下腔静脉,以利插管建立体外循环,充分游离主肺动脉、左肺动脉及右肺动脉直达肺门,以利切断后吻合时减少吻合口张力。上腔静脉入右房处上方1 cm处横断,远心端与右肺动脉上缘端侧吻合,Gore-Tex人工血管壁的2/3与右房壁连接上下腔静脉口形成心内隧道,上腔静脉近心端与主肺动脉吻合;如果吻合口前壁有张力,采用自体心包片延长,存在左上腔静脉者与左肺动脉侧侧吻合。结果全组患儿无手术死亡,4例术后出现胸腔积液,经反复穿刺抽液及胸腔闭式引流治愈,末梢血氧饱和度96%～99%,术后心功能Ⅰ、Ⅱ级,无心律失常发生。结论心内隧道全腔静脉肺动脉连接术是治疗小儿复杂先天性心脏病切实可行的方法,优于双向Glenn手术,可避免患儿二次手术。     

婴幼儿法洛四联症的外科治疗

目的 探讨婴幼儿法洛四联症(TOF)Ⅰ期根治术的手术方法 ,提高婴幼儿TOF根治术成功率的措施.方法 选择本院2000年1月-2009年1月收治的TOF患儿68例,年龄均小于3岁.患儿术前均经二维超声心动图或心导管造影确诊,均在中低温体外循环下行TOF Ⅰ期根治手术.22例仅行经右心室流出道(RVOT)切口室间隔缺损修补术和RVOT疏通术,39例同时行主肺动脉加宽,跨环补片.7例RVOT和肺动脉分别补片加宽,瓣环未切开.结果 本组围术期死于低心排综合征和肾衰竭各1例,66例存活.术后并发症包括肺部感染5例,低心排综合征、呼吸窘迫综合征、心律失常各1例.术后随访3～12个月,患儿发绀症状消失,生长发育明显加快.结论 婴幼儿TOF行Ⅰ期根治术安全可靠,改进手术方式、改善手术及体外循环方法 、加强术后监护是提高婴儿TOF根治术成功的关键.     

小婴儿先天性主动脉弓中断合并心内畸形的Ⅰ期手术治疗

目的总结小婴儿主动脉弓中断合并心内畸形Ⅰ期手术治疗经验。方法2001年9月~2004年8月,手术治疗小婴儿主动脉弓中断合并心内畸形10例。男性7例,女性3例,手术年龄18d~7个月,平均年龄(3.37±2.45)个月,平均体重(5.33±1.72)kg。所有病例术前均有反复呼吸道感染史,病例分型A型7例,B型3例。均采用胸骨正中切口Ⅰ期手术纠治主动脉弓中断和心内畸形。结果全组病例均存活,随访3个月~3年,恢复良好。结论小婴儿主动脉弓中断合并心内畸形采用胸骨正中切口,操作简便,术野暴露清楚,创伤小,有利于术后恢复。由于该病早期发生肺动脉高压,宜尽早手术。     

两种方法治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿的对比研究

目的比较改良B-T分流术和右心室-肺动脉重建术对肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿的治疗效果。方法回顾性分析武汉市儿童医院2012年1月至2017年6月所有接受手术治疗PA/VSD患儿的临床资料,根据手术术式的不同,将26例患儿分为改良B-T分流手术组和右心室-肺动脉重建手术组。改良B-T分流手术组9例,其中男童5例、女童4例,年龄为3个月至5岁;右心室-肺动脉重建手术组17例,其中男童11例、女童6例,年龄范围为1个月至6岁。对两组患儿术后呼吸机辅助通气时间、ICU停留时间、血氧饱和度改善情况、严重并发症发生率、手术根治率、病死率等各项指标进行分析,评价其治疗效果。结果右心室-肺动脉重建组氧合改善程度高于改良B-T分流手术组,差异有统计学意义[(33.1±6.9)%vs.(25.4±4.6)%,t=-3.357,P=0.008]。改良B-T分流手术组和右心室-肺动脉重建组术后ICU停留时间分别为(3.1±1.5)d、(4.0±2.6)d,差异有统计学意义(t=2.815,P0.01);呼吸机辅助通气时间分别为(27.10±18.60)h、(34.30±16.15)h,差异无统计学意义(t=-1.744,P=0.417)。两组患儿术后肺部渗出分别为11.11%(1/9)和23.53%(4/17),差异有统计学意义(χ~2=0.584,P=0.445)。术后每6个月行心脏彩超或CT检查,评价心脏功能及肺血管发育情况,随访6个月至5年,右心室-肺动脉重建组Nakata指数改变明显高于B-T分流组,差异有统计学意义[(67.62±26.74)vs.(56.21±14.37),t=-3.860,P=0.008]。右心室-肺动脉重建组根治手术时间间隔为(15.10±3.22)个月,短于改良B-T分流组的(18.56±5.42)个月,差异有统计学意义(t=3.100,P=0.015)。通过随访发现右心室-肺动脉重建组手术根治率为47.06%,改良B-T分流组手术根治率为33.33%,差异无统计学意义(χ~2=0.454,P=0.500)。改良B-T分流手术组患儿术后早期院内死亡1例,右心室-肺动脉重建组患儿术后早期无死亡病例。结论姑息性右心室-肺动脉重建术相对B-T分流术可获得较好的血流动力学效果,氧合情况改善明显,但术后肺部渗出增加,重建的主肺动脉内径尚需个体化。     

经正中切口Ⅰ期矫治小儿主动脉弓中断及合并畸形

目的探讨经胸骨正中切口Ⅰ期矫治小儿主动脉弓中断及合并畸形的手术方法和治疗效果。方法2002年7月-2005年10月手术治疗主动脉弓中断及合并畸形13例。男5例,女8例;年龄23 d-1．8岁,平均(4．5±2．4)个月,其中小于3个月8例(61．5％);体重3．0-8．0kg,平均(4．6±1．4)kg;A型8例,B型5例。13例患儿均在深低温停循环下经胸骨正中切口Ⅰ期矫正主动脉弓中断及合并畸形。结果死亡3例:死于肺动脉高压危象1例,心跳骤停1例,急性心包填塞1例;再次手术1例。10例随访2个月-3年,恢复良好。结论经胸骨正中切口Ⅰ期矫治主动脉弓中断及合并畸形效果良好;应在婴儿期尽早手术治疗。     

婴幼儿法洛四联症122例临床分析

目的总结婴幼儿法洛四联症(TOF)纠治术的治疗经验,探讨手术时机、手术以及术后处理方法。方法2001年5月至2007年8月,对122例3岁以内TOF患儿采取TOF纠治术,平均年龄为19.7±2.5个月,平均体重为12.7±2.2kg。术前均行超声心电图或心导管造影检查确诊,均在体外循环下进行根治性手术,部分病例以自体心包或带瓣自体心包扩大右室流出道和(或)肺动脉,对合并畸形者作相应处理。结果本组围手术期死亡5例(4.1%),其中2例死于低心排综合征,2例死于肾功能衰竭,1例死于呼吸功能衰竭。其余患者恢复顺利。结论对症状显著的TOF患儿应尽早手术纠治,提高技术水平,加强术后监护是确保手术成功的关键。     

全腔静脉肺动脉转流术在复杂先天性心脏病的应用

目的总结全腔静脉肺动脉转流术（TCPC）在复杂先天性心脏病的应用。方法回顾性分析复杂先天性心脏病患者16例实施TCPC的临床资料。男9例，女7例；年龄1．5～18岁。三尖瓣闭锁5例，单心室8例，右室双出12I2例，法洛四联症并完全型心内膜垫缺损1例。病例均有中、重度肺动瓣和（或）瓣下狭窄。在低温体外循环下行心房侧壁复合通道术式。结果死亡1例（死亡率696），并发术后左侧乳糜胸、低蛋白血症、肠蛋白丢失综合征各1例。随访2～12个月，纽约心脏协会（NYHA）心功能分级Ⅰ～Ⅱ级。结论体外循环下应用心房内复合侧通道的TLTC是治疗心脏复杂畸形的有效手术。掌握手术适应证和准确的术后处理是手术成功的关键。     

计算流体力学模拟在功能性单心室患儿虚拟Fontan手术中的应用

目的 对双侧、双向Glenn术后患儿进行虚拟Fontan手术,并对不同设计方案的血管吻合区域内血流进行计算流体力学(computational fluid dynamics,CFD)模拟.方法 利用Mimics 12.0(R) 进行三维解剖重建,通过虚拟手术改变双侧上腔静脉与肺动脉的吻合位置,并将下腔静脉连接到肺动脉的不同位置.建立数值模型,对4种虚拟手术方案在不同左、右肺动脉流量分配比(30:70、40:60、50:50、60:40、70:30)情况下的血流进行CFD模拟.结果 当左、右上腔静脉与肺动脉吻合口之间距离较大且下腔静脉与肺动脉吻合口位于中间时,在各种左、右肺动脉流量分配比情况下能量消耗均较其他3种设计方案低,且在左、右肺动脉流量分配比为50:50时能量消耗达到最低值23.60 mW.结论 对患有左侧上腔静脉残存的患儿施行Fontan手术时,将左、右上腔静脉分别吻合于同侧肺动脉并将下腔静脉与肺动脉吻合口置于左、右上腔静脉与肺动脉吻合口中间的设计方案能量消耗最低.     

计算流体力学模拟在功能性单心室患儿虚拟Fontan手术中的应用

目的 对双侧、双向Glenn术后患儿进行虚拟Fontan手术,并对不同设计方案的血管吻合区域内血流进行计算流体力学(computational fluid dynamics,CFD)模拟.方法 利用Mimics 12.0(R) 进行三维解剖重建,通过虚拟手术改变双侧上腔静脉与肺动脉的吻合位置,并将下腔静脉连接到肺动脉的不同位置.建立数值模型,对4种虚拟手术方案在不同左、右肺动脉流量分配比(30:70、40:60、50:50、60:40、70:30)情况下的血流进行CFD模拟.结果 当左、右上腔静脉与肺动脉吻合口之间距离较大且下腔静脉与肺动脉吻合口位于中间时,在各种左、右肺动脉流量分配比情况下能量消耗均较其他3种设计方案低,且在左、右肺动脉流量分配比为50:50时能量消耗达到最低值23.60 mW.结论 对患有左侧上腔静脉残存的患儿施行Fontan手术时,将左、右上腔静脉分别吻合于同侧肺动脉并将下腔静脉与肺动脉吻合口置于左、右上腔静脉与肺动脉吻合口中间的设计方案能量消耗最低.     

三个月以内婴儿室间隔缺损的外科治疗

目的　总结手术矫治 3个月以内婴儿室间隔缺损的效果。方法　 1999年 6月～ 2 0 0 1年 11月手术治疗 2 0例先天性心脏病室间隔缺损伴肺动脉高压婴儿 ,其中男 12例 ,女 8例。年龄 34～ 10 4d ,平均 (74.6 5± 9.70 )d。体重 3.35～ 7.0 0kg ,平均 (4 .93± 0 .94)kg。室间隔缺损均为单发 ,其中膜周型 16例 ,肺动脉瓣下 4例。 2例合并动脉导管未闭 (PDA) ,1例合并房间隔缺损 (ASD)、PDA及主动脉缩窄 (CoA) ,1例合并ASD和右冠状动脉 右室瘘。所有患儿均在全麻低温体外循环下行Ⅰ期矫治术。结果　术后早期 (30d内 )死亡 1例 (病死率 5 .0 % )。发生并发症者 10例 ,发生率5 0 .0 %。肺不张 4例 ,低心排 2例 ,心律失常 2例 ,肺炎 2例 ,胸腔积液 1例 ,渗漏综合征 1例 ,经治疗后痊愈出院。结论　反复肺炎和肺动脉高压的室间隔缺损婴儿应尽早手术根治。术后应注重呼吸道的管理和出入量的调整     

完全性大动脉转位矫治手术的围术期处理

目的 总结完全性大动脉转位(TGA)矫治手术的围术期处理措施及影响预后的因素.方法 2004年1月-2008年12月行TGA外科矫治术患儿230例(年龄<7岁).根据临床诊断分组:Ⅰ组为室间隔完整的TGA(TGA/IVS,n=73),Ⅱ组为伴室间隔缺损(VSD)的TGA(TGA/VSD,n=118),Ⅲ组为伴左室流出道狭窄的TGA(TGA/LVOTO,n=39).Ⅰ组和Ⅱ组患儿行大动脉调转术(ASO);Ⅲ组患儿行Rastelli手术、改良REV手术和改良Nikaidoh手术.结果 230例患儿中位数年龄为0.3岁(1 d～7岁);中位数体质量为5.0 kg(2.4～23.0 kg).Ⅲ组体外循环和主动脉阻断时间中位数分别为279 min(100～501 min)和191 min(80～281 min).为3组中最长.3组共死亡22例(9.6%).其中Ⅰ组死亡10例(13.7%),2例术前有严重代谢性酸中毒,未行球囊房间隔扩张术,急诊ASO手术后死于低心排出量;3例发生急性左心衰竭死亡;余5例死亡与伴心血管畸形有关.Ⅱ组死亡9例(7.6%),3例突发心律失常死亡;3例二次气管插管后并肺部感染死亡;1例并主动脉弓缩窄,同期手术矫治,手术后发生脑部并发症死亡;2例左心功能训练手术后肺功能较差,急诊行ASO手术后死亡.Ⅲ组死亡3例(7.5%),其年龄均小于本组中位数年龄,死亡原因为手术后长时间低心排出量.16例伴冠状动脉异常,其中8例术后死亡.结论 TGA/IVS患儿手术前球囊房间隔扩张处理并严重酸中毒患儿,明显影响手术结果,体外循环后注意左心功能的维护.TGA/VSD患儿突发心律失常和术后肺内感染是主要死亡原因.TGA/LVOTO患儿手术时间长,低龄患儿手术死亡危险增加.TGA患儿伴冠状动脉异常病死率增加.     

小儿完全性肺静脉畸形引流的外科治疗

目的　评判完全性肺静脉畸形引流早期手术矫治的疗效及心上型完全性肺静脉畸形引流各种吻合方法的优缺点。方法　 1976～ 1999年共收治完全性肺静脉畸形引流 14 0例 (男 81,女5 9) ,平均年龄 ( 7.13± 6.88)岁。心上型 87例 ( 62 .14 % ) ,心内型 4 4例 ( 3 1.4 3 % ) ,心下型 2例( 1.4 3 % ) ,混合型 7例 ( 5 % )。 2例经右心导管检查证实为重度肺动脉高压 ,未能实施矫治手术 ,余患儿均在全麻、低温、体外循环下行矫治术。心上型的吻合方法包括 :心外法 ( 2 1例 ) ,经上腔静脉与升主动脉间吻合法 ( 3例 ) ,经房间隔缺损吻合法 ( 18例 ) ,心外吻合加经房缺吻合 ( 2例 ) ,经左右心房联合切口吻合法 ( 4 3例 )。结果　术后早期 ( 3 0d)死亡 14例 ( 10 % ) ,其中 3例合并其他复杂的心内畸形 ,均死亡 ,故单纯TAPVC的手术死亡 11例 ,死亡率为 8.0 3 % ( 11/ 13 7)。术后主要并发症为心律失常 60例 ( 4 2 .86% )。结论　完全性肺静脉畸形引流宜尽早手术 ,心上型矫治术吻合口足够大是保证手术成功的关键 ,左右房联合切口入路可确保吻合口足够大 ,但心律失常发生率高 ,经上腔静脉与升主动脉间吻合法可减少心房损伤 ,降低心律失常发生率。     

婴儿法乐四联症外科治疗的危险因素分析

目的 探讨婴儿法乐氏四联症Ⅰ期矫治手术早期死亡的危险因素。方法 统计56例婴儿法乐氏四联症患儿I期手术治疗的临床资料，对年龄、体重、室缺大小、左室舒张末期容积指数、肺动脉发育、主动脉阻断时间、心肌保护、术后并发症、术后呼吸机辅助时间、手术病死率等15项围手术期指标进行分析。结果 术后早期死亡11例，病死率19．6％(11／56)，单因素分析结果表明术后低氧血症、严重心律失常、低心排血量综合征是手术早期死亡的高危因素，Logistic危险因素多因素回归分析显示，排除病情严重程度的混杂因素后，传统心肌保护方法是婴儿法乐氏四联症Ⅰ期矫治手术早期死亡的主要原因。结论 婴儿法乐氏四联症Ⅰ期根治手术是可行的，改良心肌保护比传统心肌保护疗效好。