慢性特发性骨髓纤维化治疗的进展

慢性特发性骨髓纤维化的治疗,近年来应用干扰素以及干扰素分别与造血因子、罗钙全、皮质类固醇的联合疗法等均取得一定的疗效。此外,免疫抑制剂的应用,使部分患者不再依赖输血;高剂量免疫球蛋白的静脉注射,对自身抗体生成有负调节作用;大剂量的甲基强龙可使一些患者网硬蛋白消失,脾脏缩小,骨髓恢复正常;骨髓移植前,脾切 并非必要。本文就该症近几年的治疗进展加以综述。     

特发性骨髓纤维化的发病机制研究进展

特发性骨髓纤维化（idiopathic myelofibrosis，IMF）是一种慢性骨髓增殖性疾病（chronic myeloproliferative disorders，CMPD），以脾增大，幼粒一幼红细胞性贫血，泪滴状红细胞以及不同程度的骨髓纤维化和髓外造血（extr—amedullary haematopoiesis）为特点。本文对特发性骨髓纤维化的生物学特性以及发病机制，诸如酪氨酸激酶受体突变、γ-氨基丁酸转运蛋白1（GATAl）突变，JAK2基因突变，C—MPl受体突变和与特发性骨髓纤维化有关的其他发病机制加以综述，     

异基因骨髓移植治疗慢性粒细胞白血病加速期伴骨髓纤维化一例

异基因骨髓移植治疗慢性粒细胞白血病加速期伴骨髓纤维化一例江志生，罗庆良，王学之，许康雄，杨建凤，江孝香，毛秉智，郑素星，王维静，周虹乔异基因骨髓移植（ａｌｌｏ－ＢＭＴ）是治愈慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）的唯一方法。我们对１例ＣＭＬ加速期伴骨髓纤维化患者...     

161例慢性特发性骨髓纤维化临床病理分期的探讨

目的探讨新的WHO慢性特发性骨髓纤维化（CIMF）分期标准的临床病理分期应用及意义。方法用2001年WHO分型标准对原诊断的113例原发性骨髓纤维化（PMF）和48例骨髓增殖性疾病不能分类（MPD-U）（总共161例，男79例，女82例）的常规骨髓活检塑料包埋，苏木精-姬姆萨-伊红染色骨髓组织切片作病理学及临床特点同顾性分析．结果原诊断的113例PMF患者各期[包括细胞期、胶原形成期、硬化期和骨骨髓硬化症（OMS）]临床表现差异均无、显著性。按2001年WHO CIMF分期标准，原诊断的MPD—U48例为CIMF前期（pre—CIMF），原诊断的PMF 113例为CIMF纤维化期（CIMF—Fs），两组除了年龄无显著差异外，pre-CIMF患者外周血幼稚粒细胞、幼红细胞、淋巴细胞及肝脾肿大程度及泪滴样红细胞均显著低于CIMF—Fs（P值均〈0．05），而血红蛋白、血小板计数均显著高于CIMF—Fs（P值均〈0．01）。结论pre—CIMF与CIMF—Fs是CIMF临床特征与骨髓组织特点差异明昆的不同发展阶段，伴OMS是CIMF的一种组织学变型，而不是一种独立疾病。     

Ruxolitinib治疗骨髓纤维化的研究进展

JAK2 V617F突变的发现不仅改变了骨髓增殖性肿瘤(MPN)的诊断标准,而且随后JAK家族抑制剂的问世也开创了MPN靶向治疗的新里程.Ruxolitinib(INCB018424)是一种强效的JAK1/JAK2选择性抑制剂,是FDA批准上市的第一个JAK家族抑制剂,适用于国际预后积分系统(IPSS)中危及高危组骨髓纤维化,包括原发性骨髓纤维化(PMF),真性红细胞增多症后(post-PV)和原发性血小板增多症后(post-ET)骨髓纤维化的治疗.笔者现就该领域认识现况作一综述.     

原发性骨髓纤维化的治疗进展

原发性骨髓纤维化又名骨髓纤维化伴髓样化生等，是慢性骨髓增殖性疾病中预后最差的一种，中位生存期5年。目前认为其发病机制为巨核细胞及单核细胞克隆性增生释放的细胞因子介导骨髓纤维组织增生所致。异基因造血干细胞移植是根治骨髓纤维化的唯一方法。近年来针对病因的研究使改善症状的治疗效果也有所提高。应根据患者的预后来选择治疗方法。本文对骨髓纤维化的传统药物治疗及新的治疗手段方面的研究进展作一综述。     

原发性骨髓纤维化的治疗进展

原发性骨髓纤维化又名骨髓纤维化伴髓样化生等,是慢性骨髓增殖性疾病中预后最差的一种,中位生存期5年。目前认为其发病机制为巨核细胞及单核细胞克隆性增生释放的细胞因子介导骨髓纤维组织增生所致。异基因造血干细胞移植是根治骨髓纤维化的唯一方法。近年来针对病因的研究使改善症状的治疗效果也有所提高。应根据患者的预后来选择治疗方法。本文对骨髓纤维化的传统药物治疗及新的治疗手段方面的研究进展作一综述。     

特发性肺间质纤维化的治疗进展

特发性肺间质纤维化 (ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｕｌ ｍｏｎａｒｙｆｉｂｒｏｓｉｓ,ＩＰＦ)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为病理特征的临床综合症。本病多为散发 ,发病率 3～ 5/ 1 0万 ,占所有间质性疾病的 65 %左右。近年来发病率有增高的趋势 ,尤其是在老年人群中。本病的主要症状为进行性呼吸困难 ,早期改变为弥散功能减退 ,继而出现肺容量减少和限制性通气障碍 ,最终导致呼吸衰竭 ,预后不良。传统的糖皮质激素和细胞毒药物疗效不佳 ,确诊后中位存活期约为 4年。近年来 ,随着对介导本病的炎症和纤维…     

肝纤维化药物治疗进展

肝纤维化是指肝脏内纤维性结缔组织异常增生,是一个慢性、渐进性的过程,是一切慢性肝病共同病理学基础,是发展到肝硬变的必经阶段,且与肝癌发生有一定关系.其实质是由于细胞外基质(ECM)合成和降解失衡,导致在肝内过量沉积.积极治疗肝纤维化,可以延级或阻断肝硬变的形成,甚至逆转其病理进程.抗肝纤维化药物的分类,目前尚未统一,有人将其分为抑制间质合成、分泌、沉积和促进间质降解四类.现就肝纤维化药物治疗进展作扼要综述.     

原发性慢性骨髓纤维化4例误诊分析

原发性慢性骨髓纤维化(简称原发性骨纤)是一种骨髓增生性疾病,病程缓慢,临床表现多样化,易误诊或漏诊。现将我们所见4例报道如下。一、乏力、全血细胞减少,误诊为再生障碍性贫血病例1:男,27岁。8个月前开始渐感乏力,后出现面黄,曾在当地医院骨髓穿刺,诊断“再生障碍性贫血”,用力勃隆等治疗无效。查体:体温36.5℃,慢性病容,贫血貌,皮肤、粘膜苍白,无出血点或瘀斑,周身浅表淋巴结不肿大。肺无异常,心浊音界不扩大,心尖区可闻收缩期Ⅱ级     

国产干扰素α-2b治疗慢性乙型肝炎纤维化的疗效观察

目的 :观察国产干扰素 (IFN)α 2b治疗慢性乙型肝炎纤维化的疗效。方法 :IFNα 2b 3MU/次 ,肌注 ,隔日 1次 ,疗程半年。慢性乙型肝炎 (CHB)重度病例先行对症治疗 ,待血清总胆红素降至正常 2倍以下 ,再停用其他药物。应用IFNα 2b ,不加用其他抗病毒及抗纤维化药物。结果 :治疗前血清层粘蛋白 (HA )、透明质酸 (LN )、血清Ⅳ胶原 (CIV )水平与肝组织纤维化程度一致 ,随肝纤维化程度同步升高 ,至S4水平最高。除S3 与S4之间差异无显著性 (P >0 0 5 )外 ,各组间差异有显著性 (P <0 0 1或P <0 0 5 )。血清HA、LN、CIV水平随CHB病程进展而逐渐升高 ,与中度比较差异均有非常显著意义 (P <0 0 1)。重度与肝硬化组除HA差异有显著意义外 ,LN、CIV差异均无显著性。治疗后肝纤维化指标均有下降。治疗后HBVDNA明显下降 ,肝纤维化及肝组织病变有不同程度改善。结论 :表明国产IFNα 2b不仅有较好的抗病毒作用 ,还具有阻止或减轻肝纤维化作用     

肝纤维化的治疗进展

肝纤维化为诸多慢性肝病发展至肝硬化过程中共有的病理组织学变化 ,是影响慢性肝炎预后的重要环节 [1 ] 。肝纤维化是指肝脏内弥漫的、过量的细胞外基质 (特别是胶原 )沉积 ,它是细胞外基质合成过多或降解不足的直接后果。抗纤维化的治疗分两个方面 :一是针对原发病的病因治疗 ,如抗肝炎病毒、抗血吸虫病、戒酒、祛铁、祛铜等 ;二是针对抗肝纤维化本身的治疗 ,如抑制 HSC的激活、抑制胶原的增生、促进胶原的降解等 [2 ]。但迄今为止 ,国外尚无实质意义上抗肝纤维化的药物或方法投入临床应用。我国中医药抗肝纤维化治疗已显示出明显的优势 …     

慢性粒细胞白血病的治疗现状及其进展

异基因骨髓移植和α－干扰素治疗已使得慢性白血病的预后根本改观。本文综合分析治疗相关的预后指标及其影响因素，探讨最佳治疗模式，针对不同病情发展阶段提出了相应的治疗选择，并对加强化疗，三尖杉酯碱和自体干细胞移植等治疗进展作了综述。     

原发性骨髓纤维化的诊断和治疗进展

原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是一种造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN),BCR-ABL阴性MPN分子发病机制的新发现为这类疾病的遗传学分类及分子诊断带来了希望,在此基础上2008年WHO对PMF的诊断标准进行了新的修改.PMF的治疗多是姑息性的,异基因干细胞移植(allogeneic stem cell transplantation,allo-SCT)为根治骨髓纤维化的唯一方法,近年来针对病因的研究使得分子靶向治疗和其他新药的研发成为可能.     

体外联合方法净化骨髓的研究进展

联合方法净化骨髓是自体骨髓移植发展的趋势之一。本文简要综述各种方法联合如药物与药物，药物与免疫学方法，其它方法相互联合的实验和临床研究现状，并讨论了耐药肿瘤细胞在体外通过逆转增加对净化药物的敏感性，从而达到高效的体外净化作用。     

干扰素α-2b治疗真性红细胞增多症及其继发骨髓纤维化患者分子生物学反应的研究

本研究探讨干扰素-alpha-2b(IFN-α-2b)治疗真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)及PV后骨髓纤维化(post-PV MF)患者的有效性和安全性。对30例伴有JAK2V617F突变阳性的PV患者应用IFN-α-2b治疗,通过实时定量PCR的方法检测IFN-α-2b治疗前后JAK2V617F突变负荷的变化,并研究其与临床指标的相关性。结果表明,29例可评价的患者中位随访时间为24(12-42)个月。在IFN-α-2b治疗后6、12、24及36个月分别有10%、48%、72%及78%患者发生血液学完全缓解。监测JAK2V617F突变负荷的变化显示,IFNα2b治疗后6、12、24及36个月发生分子水平缓解率分别为41%、76%、89%及89%。4例患者经IFN-α-2b治疗后JAK2V617F突变基因转阴,停药6-12个月未复发。7例post-PV MF患者应用IFN-α-2b治疗后12月JAK2V617F突变负荷减低程度[(53±18)%]较非骨髓纤维化PV患者[(32±22)%]有显著性差异(p=0.031)。结论:IFN-α-2b可选择作用于PV恶性克隆,降低JAK2V617F突变负荷,使PV患者发生分子水平缓解,尤其对post-PV MF的作用较明显。     

慢性粒细胞白血病治疗进展

研究慢粒治疗的目的在于延长生存期和/或根除Ph~1染色体,从而最终达到治愈病人。近年来,由于采用干扰素、骨髓移植等方法,使慢粒治疗疗效有了明显改善,本文综述了有关进展。     

芦可替尼联合药物和allo-HSCT治疗骨髓纤维化的研究进展

<正>骨髓纤维化(MF)是一种造血干细胞克隆性增殖导致的骨髓增殖性肿瘤(MPN),包括原发性骨髓纤维化、真性红细胞增多症后骨髓纤维化和原发性血小板增多症后骨髓纤维化[1],是MPN中预后最差、总生存期(OS)最短的一种类型[2]。有研究表明,芦可替尼单药治疗MF疗效显著,但不能降低JAKV617F等位基