结缔组织病与甲状腺疾病

本文从流行病学、病理以及临床等方面,详述系统性红斑性狼疮、干燥综合征、混合性结缔组织病及进行性系统性硬化病等结缔组织病与甲状腺疾病伴发的情况。     

结缔组织病与肝损伤

结缔组织病（CTD）与肝脏关系密切。CTD可以累及肝脏并导致不同程度的肝损伤,也可以合并其他肝脏疾病尤其是自身免疫性肝脏疾病（ALD）。此外,治疗CTD的药物也可以引起肝脏损伤或激活乙型肝炎病毒。需要注意的是,ALD可出现CTD相关的自身抗体阳性,而无CTD的其他表现;反之亦然。因此,其诊断和鉴别诊断需综合分析患者的临...     

结缔组织病的胸膜损害

本文综述了多种结缔组织病,特别是类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮所致的胸膜炎,并就其发病机制、临床表现、胸水生化和免疫学特征以及治疗转归等进行了论述,以期对此类疾病的识别和治疗提供帮助。     

结缔组织病与甲状腺疾病的相关性

目的探讨常见结缔组织病(connective tissue disease,CTD)与甲状腺疾病的相关性。方法以济宁医学院附属医院2009年1月至2013年4月住院并接受甲状腺功能筛查CTD患者为研究对象,以普通人群为对照,比较CTD患者与普通人群甲状腺疾病的患病率,同时比较不同甲状腺疾病在不同CTD中的患病率。结果 CTD患者780例,包括类风湿关节炎438例(56.2%)、系统性红斑狼疮195例(25.0%)、原发性干燥综合征85例(10.9%)、混合结缔组织病44例(5.6%)、系统性硬化症(SSc)18例(2.3%),其中合并甲状腺疾病286例(36.7%),与普通人群比较(8.7%)明显升高(P0.05)。合并甲状腺疾病的CTD患者,发生率依次为混合结缔组织病61.4%、原发性干燥综合征54.1%、系统性红斑狼疮51.3%、系统性硬化症27.8%、类风湿关节炎24.7%;混合结缔组织病、原发性干燥综合征、系统性红斑狼疮发生率与类风湿关节炎比较,差异有统计学意义(P0.05)。CTD患者合并甲状腺疾病构成比依次为甲状腺功能减退29.4%、甲状腺功能亢进6.3%、桥本甲状腺炎18.5%、低T3综合征26.6%、结节性甲状腺肿18.8%、甲状腺肿瘤0.4%。结论 CTD合并甲状腺疾病发生率较高,应重视两种疾病的相互筛查。     

混合性结缔组织病概述

多年来,临床医师观察到某些病人具有一种以上风湿病的特点,而不能归入传统的结缔组织病分类。Sharp等将在临床表现上具有系统性红斑狼疮(SLE)、进行性全身性硬皮病(PSS)、多发性肌炎(PM)和类风湿性关节炎(RA)混合表现、血清中抗核糖核蛋白抗体(抗RNP抗体)高滴度阳性的一种综合征.命名为混合性结缔组织病(Mixed Connective tissue disease:MCTD)。本文对MCTD免疫学变化、临床表现、诊断和治疗作一综述,以提高对本病的认识。     

结缔组织病的皮肤表现

本文介绍各种结缔组织病引起的不同或共同的皮肤损害,以及粘膜、指甲和毛发的改变,并指出其诊断的意义。     

结缔组织病相关肺动脉高血压的临床分析

该文探讨结缔组织病（CTD）相关肺动脉高压（PAH）的临床、诊治和预后。方法：回顾性分析北京协和医院1997—01—2004—092189例CTD[包括混合性结缔组织病（MCTD）、系统性硬化（SSc）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性红斑狼疮（SLE）、未分化结缔组织（UCTD）、皮肌炎（DM）和白塞病（BD）]住院患者中并发PAH的临床和随访资料。结果：（1）2189例CTD共发生PAH82例（3．7％），女75例，男7例，年龄12～71岁，平均41岁。     

合并还是模拟:当Castleman病与结缔组织病共存时

目的探讨Castleman病与CTD共存时的关系,减少误诊误治。方法回顾性分析2001年1月至2017年5月北京协和医院收治的疑诊CTD最终诊断Castleman病患者的临床及实验室资料。结果①Castleman病合并或模拟CTD 11例,占同期Castleman病患者的5.7%(11/194),发病平均年龄(51±17)岁,男性6例,女性5例;②常见的临床表现依次为多发浅表淋巴结肿大(10/11)、发热(8/11)、浆膜腔积液(6/11)、关节肿痛(5/11)、脱发(2/11)、雷诺现象(1/11)、光过敏(1/11);③实验室检查表现为ESR增快(11/11)、低白蛋白血症(11/11)、hs-CRP升高(10/11)、IgG升高(7/11)、蛋白尿(5/11)、镜下血尿(5/11)、ANA阳性(5/11);④疑诊的CTD包括SLE 5例,IgG4相关性疾病2例,成人Still病2例;合并SS 2例;⑤11例均由活检病理明确诊断为多中心型Castleman病,浆细胞型10例,混合型1例。结论Castleman病可出现发热、多浆膜腔积液、关节肿痛、蛋白尿等合并或模拟CTD的表现,诊断和治疗需谨慎,必要时行淋巴结或肿物活检,减少误诊误治。     

弥漫性结缔组织病的肺间质病变

结缔组织病（connective tissue disease，CTD）是一大类风湿性疾病的总称．包括系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）、系统性硬化症（SSc）、混合性结缔组织病（MCTD）和系统性血管炎等多种疾病。虽然每一种CTD均有其各自的特点和主要受累靶组织器官．然这些疾病都是系统性疾病，均可累及全身各个组织器官，     

弥漫性结缔组织病的肺间质纤维化

肺是一个极具特色的器官，除了它专司气体交换决定生存的重要生理功能之外，它还颇富结缔组织与血管，又有着自己的循环体系，每一次心搏都把携带着各种生物活性因子的血液通过肺循环再输送到身体各处。于是，许多全身性疾病都在肺脏表现出各自的临床特征，其中弥漫性结缔...     

结缔组织病相关肺动脉高压的临床分析

目的探讨结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)的临床、诊治和预后。方法回顾性分析北京协和医院1997年1月-2004年9月2189例CTD[包括混合性结缔组织病(MCTD)、系统性硬化(SSc)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性红斑狼疮(SLE)、未分化结缔组织病(UCTD)、皮肌炎(DM)和白塞病(BD)]住院患者中并发PAH的临床和随访资料。结果(1)2189例CTD共发生PAH82例(3.7%),女75例,男7例,年龄12~71岁,平均41岁。PAH在SLE和MCTD患者中出现的时间(3年和2年)早于pSS患者(6年)。(2)主要临床表现是呼吸困难(84.1%)和肢端雷诺征(56.1%)。肺动脉收缩压(PASP)为(65.71±20.44)mmHg(1mmHg=0.133kPa),肺CO弥散量(DLCO)占预计值的百分比为(51±14)%,PaO2为(70.37±15.02)mmHg,PaCO2为(27.88±6.46)mmHg,PAH功能分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分别占13%、32%、29%、8%。(3)治疗后仅SLE患者PASP由(76.47±18.20)mmHg降至(69.08±20.77)mmHg。平均随访4.33年。82例并发PAH者13例(15.85%)死亡,明显高于未并发PAH的CTD患者的病死率(2.75%);死亡者与存活者相比,其PaO2更低,PAH功能分级Ⅲ、Ⅳ级的比例更多。结论CTD患者并发PAH不少见,一般在CTD发病后4年,SLE和MCTD并发PAH较早,pSS并发PAH较晚。CTD相关PAH的主要表现是呼吸困难和肢端雷诺征。严重PAH将影响CTD患者的预后,PAH功能分级或PaO2水平对预后评估有意义。定期对CTD患者行超声心动图和肺功能检查对筛查PAH非常必要。     

不容忽视的结缔组织病并发肺间质病变

肺间质病变（ILD）是与多种结缔组织病（CTD）相关的一类疾病。CTD-ILD病理类型复杂,影像学表现各异,临床治疗困难,是引起CTD患者死亡的重要原因。本文综述了常见结缔组织病并发间质性肺病的组织病理、影像学、临床特点以及相关的治疗进展。     

血清尿酸与结缔组织病

尿酸是核蛋白和嘌呤碱的代谢产物,属于人体正常代谢产物,生理剂量的尿酸具有抗炎、抗氧化、防御等保护作用,但体内过饱和的尿酸对机体产生氧化、炎症等不良反应,引起机体内环境紊乱,影响心血管事件的发生、进展及预后。结缔组织病基本病理机制系慢性、持续性炎症反应,结缔组织继发性心血管病变能直接影响其病情及结局。近年来,越来越多的研究指出血清尿酸水平与结缔组织病及其继发性心脑血管病变的严重程度和预后密切相关。因此,尿酸水平有望成为此类疾病风险分层以及预后的预测工具。现主要综述血清尿酸水平与结缔组织病及其继发性心血管病变的研究进展。     

混合性结缔组织病相关心肌炎一例

<正>1临床资料患者女性,19岁。主因气促5 d于2014年3月16日入院。患者于2014年3月11日因受凉后出现咳嗽、咳痰,为白色粘液状痰、量少,并逐渐出现气促,夜间不能平卧入睡,伴心前区疼痛,为阵发性刺痛,每次持续10 min左右,无放射,休息后能逐渐缓解。同时间有发热,体温波动在37.5³8.4℃,当地医院肺部CT提示肺部感染并双侧胸腔少量积液。经抗感染、化痰治疗后患者咳嗽、咳痰均有好转,但气促进行性加重。为进一步诊治,3月15日就诊于某三甲医院门诊,考虑病毒性心肌炎,口服盐酸曲美他     

结缔组织病相关肺动脉高压免疫代谢机制的研究进展

肺动脉高压（PAH）是结缔组织病肺血管受累的主要表现形式,也是患者预后不良的主要因素之一。目前结缔组织病相关性肺动脉高压（CTD-PAH）的发病机制尚不明确,但免疫及炎症可能在其中扮演了重要的角色。近年来,能量代谢异常在与肺动脉高压的联系引发较多关注。免疫炎症与能量代谢互为因果,互相调节,在CTD-PAH发病中可能有独...     

结缔组织病相关性肺动脉高压

正常个体肺动脉平均压(MPAP)为12~16 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),静息状态下MPAP>25 mmHg或活动状态下>30 mmHg时定义为肺循环高压(PH)。2008年WHO Dana point最新分类把PH分为5类,结缔组织病(CTD)相关性肺高压归属第1类,即肺动脉高压(PAH)。血流动力学特点