如何修订《WS 104-1999地方性克汀病和地方性亚临床克汀病诊断》

据悉，卫生部全国地方病寄生虫病标准委员会在2004年工作会议上，决定将（WS104—1999地方性克汀病（地克病）和地方性亚临床克汀病（亚克汀）诊断》（以下简称（WS104—1999））的修订工作列入”十一五”规划中．要落实此决定，有关（WS104—1999》如何修订的问题就提到广大地方病同行的面前要求发表意见。全民食盐加碘效果的评价时间迫近，评价指标的认识亦需统一。现提出如下修订建议。     

地方性亚临床克汀病的定义值得商榷

<WS-104-1999,地方性克汀病和亚临床克汀病诊断>将地方性克汀病(地克病)和地方性亚临床克汀病(亚克汀)其用同一定义,即缺碘所致神经-精神综合征.但诊断条件规定则为精神-神经-甲低综合征.这对地克病适用,对亚克汀则需商榷.①Hetzel所称IDD中有一轻病型,是和地克病并列的一个病型,而不是轻型地克病.还有学者认为缺碘的不良作用主要在大脑;亚克汀的发病机理是轻度脑损伤综合征;缺碘并不是按全或无效应只引起地克病,还可引起不同程度的发育缺陷,而致以大脑为主的轻度损害;缺碘大鼠的海马中一氧化氮有关的代谢异常等.均说明亚克汀为大脑轻微缺碘性损伤所致的轻度精神功能受损.②亚克汀定义与我国病情不符,轻度缺碘所致的亚临床征以轻度低智最多见,且和另6项亚临床征并非完全平行出现,故这类轻度低智中必然有28%～46%因无诊断辅助条件不能诊断为亚克汀而被忽略.③检出IDD轻病型所用方法(智力删验和精神运动删验)部是测试大脑精神功能的,也说明亚克汀的病变主要在大脑并引发精神功能轻度异常.建议将亚克汀定义修订为环境缺碘所致的轻度精神功能损伤综合征.亚克汀诊断条件为,出生和成长于病区并经排陈非缺碘病因后的轻度低智为必备条件,JPB检查异常为辅助条件.有必备和辅助条件者诊断为亚克汀;有必备条件无辅助条件者为缺碘性轻度低智;有辅助条件而无必备条件者作略而不计处理.     

福建省地方性亚临床克汀病的研究

本文对严重碘缺乏地区7—14岁儿童进行了流行病学,碘代谢、智力、听力和前庭功能,体格发育、染色体、垂体—甲状腺功能状态的研究,证实缺碘地区除了有典型的地甲肿和地克病外,还有为数不少的亚临床克汀病患者,严重威胁着当地人群的健康水平。     

地方性克汀病患者的甲状腺功能和脑组织发育

作者应用SPECT(单光子发射计算机断层扫描)超声脑血流图、EEG(脑电图)、CT(计算机断层X线扫描)、MRI(磁共振显像)和RIA(放射免疫分析法)等手段,对9例以神经系统损伤为主要表现的地方性克汀病患者进行了甲状腺、颅脑的功能和显像学研究。结果表明,患者的甲状腺和颅脑均有异常改变。听力学检查提示,患者听力障碍的病理学基础主要在听觉中枢。实践表明,上述病理性损伤用补充碘质的方法已无法使其恢复正常。     

地方性克汀病患者免疫功能分析

对２８例住院地方性克汀病患者七项免疫功能指标分析表明，入院时ＩｇＧ显著低于健康人，ＩｇＡ，ＩｇＭ和总玫瑰花结均显著高于健康人，提示患者对感染的防护能力低下；与肠道感染有关；对微生物侵袭的免疫应答，Ｔ－淋巴细胞与细胞－介导免疫有关。患者无细胞免疫缺陷。出院时训练，训练加激素替代治疗和对照三组多项免疫功能均趋于正常，组间无明显差异，表明免疫功能改善与训练，治疗无明显关系。     

从速制订地方性亚临床克汀病诊断标准新版本

由于地方性克汀病和地方性亚临克亚汀病诊断2个瑕疵的误导，使2000－2001年我国发表的有关亚克汀病6篇论文中亚克汀病的患病率失真。这2个瑕疵：（1）对碘缺乏病的轻病型－与缺碘性甲状腺机能低下（甲低）有关的精神功能受损（我国学者称亚克汀病）概念的认识模糊，将甲低所致的3个亚临床征象作为诊断亚克汀病的辅助条件；（2）此标准的诊断思路混乱，在未经排除非缺碘病因的轻度低智中诊断亚克汀病。为尽早停止此诊断标准的负面影响，建议从速单独制订亚克汀病诊断标准。     

补碘对亚临床克汀病防治效果研究：亚临床克汀病发病因素…

通过对磺缺乏病区补碘村的调查发现，病区补碘可以基本探制甲状腺肿和典型克汀病的发生，但亚临床克汀病仍得不到控制，在病区可能还存在影响智力发育的碘外因素。     

综合治疗地方性克汀病九个月后的智力变化观察

用恢智片等药物和智力训练相结合的方法治疗地方性克汀病患者18例。治疗前平均年龄为16.7岁,平均智龄为6.0岁。智龄落后于年龄10.7岁,治疗九个月后同体比较平均提高智龄2.5岁。治疗前平均智商为36.11,治疗后平均为51.41,治疗后智商水平较治疗前显著提高(P<0.001)。其中粘肿型平均增加20.6(P<0.001),混合型平均增加16.3(P<0.01),神经型平均增加5.5(P>0.05)。18例中10岁以下2例,治疗后全部达基本治愈,11～20岁14例治疗后5例达基本治愈(35.7％),21岁以上的2例,治疗后均未达基本治愈。治疗开始的年龄不同,其疗效有显著差异(P<0.05)。年龄愈小智力恢复愈好。     

地方性克汀病空间分布规律的研究

本文采用 Poisson 分布与负二项分布配合 X~2适度检验的方法,对光泽县220例地方性克汀病空间分布的规律进行了研究,发现地方性克汀病空间分布规律服从于负二项分布,不服从于 Poisson 分布。表明地方性克汀病在村平均人口中的分布不是随机的,而有聚集性。使之聚集的因素可能是环境缺碘。     

碘盐防治后新发地方性克汀病的病因探讨

在贵州省地克病流行区两个乡碘盐防治后出生的５２２名儿童中，临床检出４例新发地克病患者。对新发病患者３例和非地克病儿童４８人作尿碘、Ｔ３、Ｔ４、ＴＳＨ检验和头发硒、锌、铜、铁四种微量元素测定，并测两地的水和大米的四种微量元素含量。检测结果提示，新发地克病患者出现的原因，可能仍为碘供给量不足。     

地方性克汀病家庭聚集的讨论

本文收集泰安地区下港乡和肥城县柳林村两个病区145例克汀病患者的家庭分布资料,采用 G 统计量齐性检验和二项分布拟合检验方法,作家庭聚集性研究,同时做了9例地克病人的染色体检查,发现两病区均有家庭聚集性存在,并与家庭中病人多少有关。提出调查单位较小,结果不一致时应以 G 统计量结果为准。地克病家庭聚集性的存在,提示有与遗传因素或血缘有关的可能,统计分析结果并不证实一定有遗传关系,本文地克病人染色体检查均属正常,不能证实有遗传因素。但也不能排除遗传的影响,作染色体检查仅能初步排除染色体遗传病。     

高碘高氟地区儿童智力及碘氟代谢水平的调查研究

目的 调查研究高碘高氟地区儿童智力水平及碘氟代谢对此的影响。方法 对高碘高氟病区,非病区（对照组）采用整群抽样的方法,再分别抽取８～１４岁儿童进行智力及碘氟代谢检测。结果 高碘高氟病区居民甲状腺肿患病率为４．２１％,儿童肿大率为２９．８７％;氟斑牙居民患病率为３７．８１％,儿童为７２．０１％;儿童平均ＩＱ为７５．８９±７．７４（Ｐ＞０．０５）,智力低下者占１６．６２％。尿碘、尿氟分别为８１４．２１±１．７８μｇ／Ｌ和 ２． ０９±１． ０３ｍｇ／Ｌ,明显高于对照组。甲状腺吸１３１碘率值明显低于对照组,３ｈ、２４ｈ的值分别为９．３１±１．５４％和９．２３±４．５８％。血清ＴＳＨ值（Ｐ＜０．０１）,明显高于对照组。结论　饮用高碘高氟对人的机体有严重的危害性,改水是防治发病的根本措施。     

地克病中枢神经系统和内分泌腺病理形态学研究

本文报道两例神经型地克病尸检材料,阐述了对中枢神经系统和内分泌腺的病理形态学研究结果。首次描述地克病脑边缘系统病变的广泛性。指出脑各部形态变化,特别是边缘系统的形态变化,可能是脑发育和代谢障碍的结果。这种不可逆性变化,导致受中枢神经系统控制和调节的脑垂体及其靶器官的发育、代谢和功能障碍及形态变化。这正是不同类型克汀病患者临床表现的基础。     

集贤村地方性甲状腺肿和地方性克汀病的流行病学调查

目的与24年前集贤村的地方性甲状腺肿和地方性克汀病流行情况进行对比，评估干预效果，为今后的防治工作提供科学的依据。方法对全村地方性甲状腺肿和地方性克汀病流行情况进行了普查，采集部分学生血、尿等样品进行测定并测试智商水平。结果全村居民甲状腺肿大率从1979年的74．O％，下降到2002年的18．6％。7～14岁儿童甲状腺肿大率由1979年的77．94％，下降到2002年的8．33％。地方性克汀病人数1979年为145人，2002年为80人，均为24年前诊断的旧病例，近24年来未见有新发克汀病病例。人群尿碘平均数从1979年的168．00μg／gCr上升到2002年的327．43μg／L。从1979年到2002年，智商测试结果显示出高智商所占的比率明显增高。结论多年的碘盐干预、口服碘化钾以及注射碘油等方法，对控制病情、改善人群碘营养状况起到了明显作用。     

亚克汀病碘代谢下丘脑—垂体—甲状腺轴功能的研究

本文报道未经补碘防治的7～14岁亚克汀儿童碘代谢、下丘脑-垂体-甲状腺轴功能情况。结果发现低尿碘、高代偿、激素性甲减为亚克汀儿童碘代谢、下丘脑—垂体—甲状腺轴功能状态的特征。碘缺乏为本病区亚克汀的基本发病因素。激素性甲减为亚克汀发病机理的基本环节。TSH、FT_4同时检测应列为亚克汀诊断较 IQ 更为早期发现的敏感指标。     

碘过量对大鼠子代生长发育的影响

目的观察不同剂量碘化钾对大鼠子代生长发育的影响。方法将断乳后1个月W istar大鼠随机分为5组(NI、5H、I10H I、50H I、100H I),饮用不同浓度的碘水,饲养3个月后雌雄合笼,取第二代1、20、60日龄仔鼠,测量血清甲状腺激素,观察不同日龄子鼠的体重、身长、尾长、后肢长及大脑和各主要脏器的的重量的变化。结果在60日龄时,各碘过量组甲状腺激素水平呈下降趋势,100H I组呈明显甲低状态;在1日龄仔鼠,与NI组相比,各高碘组仔鼠的体重、身长、尾长、后肢长及大脑和各主要脏器的重量均无明显变化(P>0.05),随着饲以高碘饮水时间的延长,在20日龄仔鼠和60日龄仔鼠,各高碘组与NI组相比均表现出一定程度的生长发育落后,其中以100H I组最为明显(P<0.05)。结论碘过量会影响大鼠子代的生长发育,其机理可能与高碘所致甲状腺功能低下有关,但大鼠对高碘有极强的耐受力,当碘摄入量为正常的50倍以内时,不会影响下一代的生长发育。     

神经型地方性克汀病皮肤粘液性水肿的组织化学及电镜研究

本文对神经型地方性克汀病的皮肤进行了组化及电镜研究,并用甲低病人、病区及非病区正常人的皮肤做对照。发现神经型克汀病人的皮肤有轻度粘液性水肿,粘液中含有中性和酐性粘蛋白。酸性粘蛋白中含有硫酸化的粘蛋白。文中对粘液性水肿的发生机理进行了讨论,并对流行区少数正常人皮肤出现粘液性水肿的意义进行了探讨。     

不同碘水平对仔鼠大脑皮质发育影响的形态学研究

目的观察不同碘水平对仔鼠大脑皮质发育的形态学影响。方法断乳后1个月大鼠饮用不同浓度的碘水，饲养3个月后雌雄合笼，取第2代60日龄仔鼠，测量血清甲状激素值，测量全脑重量，观察大脑皮质内锥体细胞层锥体细胞的形态学改变（HE染色和镀银染色）。结果各碘过量组甲状腺激素水平呈下降趋势，100HI组呈明显甲低状态；各高碘组仔鼠大脑皮质神经元排列分层及细胞形态与NI组相比，未见明显改变。结论大鼠对碘摄入量的增高有较强的耐受性，本实验各碘过量组中均未见仔鼠大脑皮质锥体细胞产生明显的形态改变。但过高碘摄入时（100HI组）表现为甲状腺功能低下，是否会引起仔鼠大脑皮质神经元的功能改变，还有待于进一步实验研究。