发作性运动诱发性运动障碍临床分析

目的提高对发作性运动诱发性运动障碍（PKD）疾病的认识。方法对2011年1月-2013年12月收治的11例患者的临床资料进行回顾分析,总结PKD的临床特征和治疗方法。结果 11例患者经卡马西平、托吡酯等药物治疗,病情均得以控制。9例患者经半年至3年随访,5例能坚持每日正规按时服药,症状无发作或偶有发作且轻微;3例患者间断服药,症状时有发作,发作后服药最初剂量同样能控制症状;1例24岁患者服用近1年后未继续服药,症状未再发作或偶有发作先兆,但能自行控制症状。结论 PKD为一种少见的神经系统发作性疾病,应提高对该疾病的认识,注意同其他发作性疾病的鉴别,选择合适的抗癫痫药物治疗,一般预后良好。     

发作性运动诱发性运动障碍延误诊治分析

目的探讨发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)的临床特征,分析误诊原因并提出防范误诊措施。方法对延误诊治达7年的PKD 1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例为20岁男性,因发作性运动障碍7年余就诊。主要表现为反复发作的突然运动诱发的面部、颈部及四肢强直、躯干扭转、手足徐动舞蹈样动作,曾先后误诊为癫痫、癔症、焦虑症,给予抗焦虑、镇静等治疗无明显效果。后经详细询问病史、家族史,结合查体及相关医技检查,确诊为PKD。予口服小剂量卡马西平后症状改善并完全缓解,随诊10个月无复发。结论PKD临床表现奇特,易误诊为癫痫、精神心理障碍等发作性疾病,及时诊治预后良好,提高对该病的认识是避免误诊的关键。     

发作性运动诱发性运动障碍误诊分析

目的探讨发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)的临床特点、发病机制及误诊原因,以提高临床医生对此病的诊治水平。方法回顾性分析2010年1月—2017年12月解放军第91中心医院收治的16例PKD误诊病例资料。结果 16例起病年龄5~15岁,均因发作性运动障碍就诊,表现为肌张力障碍发作9例,舞蹈样、投掷样动作7例,误诊为癫痫10例、心理障碍3例、抽动症2例、肌张力障碍1例,误诊时间7个月~20年。入我院后经仔细询问病史,结合查体和脑电图等检查结果并排除其他疾病,PRRT2基因检测阳性4例,均明确诊断为PKD,给予卡马西平50 mg每日2次早晚口服,症状明显缓解。结论 PKD临床相对罕见,临床医生对其缺乏认识,易被误诊;临床医生应加强对此病的认识,熟练掌握其诊治方法,改善患者生活质量。     

视频脑电联合多导同步表面肌电辅助诊断发作性运动诱发性运动障碍及其与癫痫发作的鉴别

目的探讨视频脑电联合多导同步表面肌电（VEEG+SEMG）检测对发作性运动诱发性运动障碍（PKD）的辅助诊断及与癫痫发作鉴别的应用价值。 方法对96例以发作性运动异常就诊的患者行VEEG+SEMG检查,根据其临床发作特点设计肌电安装部位、选择不同的诱发试验和刺激。对其中监测到临床发作的42例患者的视频资料、脑电和肌电表现进行分析比较,观察指标包括发作的诱因、临床症状、脑电发作间期及发作期改变、发作时同步肌电改变等。 结果42例患者中符合PKD诊断25例、符合癫痫诊断17例。25例PKD患者共监测到81次运动诱发下的运动障碍发作,PKD发作时均无意识障碍,以肢体强直（70.37%）、舞蹈手足徐动（16.05%）较多见;突然运动、改变体位（76.54%）是最常见的诱发因素;其VEEG+SEMG表现：发作间期脑电25例中的3例可见散在尖波,所有PKD发作时的同步VEEG均未见痫性放电,同步SEMG为不规则的肌电暴发,其波形特点取决于肌肉收缩形式,持续时间为5～110 s。17例癫痫患者共监测到48次癫痫发作,包括6例癫痫患者强直发作19次、7例肌阵挛发作23次、3例局限运动发作5次、1例失张力发作1次;其VEEG+SEMG表现：发作间期和发作期脑电均有癫痫样放电,同步SEMG的表现取决于癫痫发作类型而有不同的肌电暴发。通过对临床表现并结合电生理结果分析,PKD鉴别于癫痫性发作（特别是强直发作和局限运动发作）的要点是其发作可以被运动和体位改变等诱因主动诱发、发作时无意识障碍、发作时脑电图无癫痫样放电等。 结论VEEG+SEMG检测能对临床辅助诊断PKD及PKD与癫痫发作鉴别提供客观依据。     

发作性运动源性运动障碍11例临床分析

发作性运动源性运动障碍是一种少见的运动诱发的运动异常疾病,临床表现类似于癫痫,但其病因和预后却不相同。现将1999-2002年于我院就诊的11例发作性运动源性运动障碍报道如下。 1 临床资料 1.1 一般资料:男9例,女2例;年龄7-23岁,平均10.2     

发作性运动诱发的运动障碍9例分析

目的：通过回顾分析发作性运动诱发运动障碍疾病的临床表现及疗效预后,增加对少见锥体外系疾病的认识。方法：选取门诊PKD病例9例,均进行神经科常规检查以及视频脑电和核磁共振扫描,并对其诱发因素以及临床表现进行分析,观察抗癫痫药物治疗的效果。结果：9例患者中,散发7例,有家族史患者2例。9例病例均具有特征性的临床表现,视频脑电图无特异性改变,卡马西平治疗有效。结论：根据特征性的临床表现,能够确诊此类发作性运动障碍疾病,小剂量卡马西平治疗有效也是该病的特征之一,一般预后较好。     

发作性运动诱发性肌张力障碍的临床特点及治疗

目的研究发作性运动诱发性肌张力障碍的临床特点及治疗方法。方法总结11例患者的临床资料,对患者的临床特点及治疗方法治疗效果进行分析。结果本组患者大多为散发病例,其中两例为同胞兄弟,均在运动诱发后出现肌张力障碍,表现为肌张力增高得运动障碍,发作持续时间再1～3min,无意识丧失,脑电图无异常放电。所有患者服用托吡酯后症状能得到明显的控制,且再发后重复用药有效。结论发作性运动诱发性肌张力障碍,是以反复发作的运动诱发的短暂运动障碍为特征,口服托吡酯能有效地控制发作。     

伴有中枢神经脱髓鞘的发作性运动诱发性 肌张力障碍1例并文献复习

目的:探讨发作性运动诱发性肌张力障碍(PKD)合并中枢神经脱髓鞘疾病的临床特点及基因诊断。方法:总结我院报道的伴中枢神经脱髓鞘的PKD 1例,并结合文献进行回顾性分析。结果:本例患者表现为阵发性不自主运动,头部影像学检查提示有中枢神经系统脱髓鞘表现,基因检查未发现PRRT2致病基因。检索既往报道的PKD患者计56例,将所有符合条件的病例分为原发性PKD和继发性PKD。分析发现原发性PKD发病年龄早、发作时间短、一半患者发作时有先兆症状,抗癫痫药物治疗效果不理想;继发性PKD发病年龄晚、发作时间较长、发作频率高、较少患者有先兆症状、激素和(或)抗癫痫药物明显有效。结论:继发性PKD常有明确病因如多发性硬化,且抗癫痫治疗有效。因此,基因诊断和病因排查有利于更精准判断和治疗疾病,具有临床指导意义。     

发作性运动障碍

1 引言 发作性运动障碍(paroxysmal dyskinesia)是指突然出现短暂且反复发作的异常运动,而发作间期表现正常的一组发作性神经系统疾病.最早有关该病的描述来自Mount 和 Reback(1940年)报道的1个家系5代多名患者,表现为发作性手足徐动,持续数分钟,1日发作数次.其后Smith和Heersema(1941年)描述了3例无血缘关系,表现为运动诱发的、持续5～10 s的发作性肌张力障碍的病例.     

发作性运动源性手足舞蹈徐动症1例

发作性运动源性手足舞蹈徐动症.（Paroxysmal kinesigenic choreoathetosis，PKC）是发作性运动障碍（paroxysmal dyskinesia,PD）的类型之一，临床罕见，易误诊误治，现将作者诊治的1例报告如下。     

发作性运动诱发性肌张力障碍1例分析

发作性运动诱发性肌张力障碍(paroxysmal kinegenic dystonia,PKD)[1]是一种临床上少见的肌张力障碍,多表现为由运动触发,反复发作性舞蹈样运动或手足徐动症.现将我院收治的1例报道如下.1病历摘要男,14岁.因发作性肢体无力、乱动10 d于2008-07-12人院治疗.患者为足月顺产,无核黄疸病史.无外伤史,既往体健.无家族癫痫和遗传病史.     

抽搐性运动障碍与遗传印迹垂直关系的研究

目的：研究抽搐性运动障碍与遗传印迹的垂直传递的关系，探讨其外显率是否存在性别差异。方法：采用抽搐性运动障碍定式检查提纲，中国精神障碍分类与诊断以及Yale抽搐性运动严重度全面评分表对31个先证者的家系进行评定和诊断。结果：母系传递对先证者复杂运动抽搐性运动症状影响明显为9例(9／10)父亲传递者9例(9／21)，两者比较差异有显著性意义(X^2=4．4，P&;lt;0．05)，发作年龄、抽搐性运动类型、病程、性别等方面在父系传递和母系传递之间差异均无显著性意义。结论：在抽搐性运动障碍的垂直传递中遗传印迹起了重要作用。     

中西医结合治疗小儿脑性瘫痪100例疗效观察

脑性瘫痪是由多种原因引起的非进行性、中枢性运动障碍和姿式异常。是小儿严重的致残性疾病。我院自1996年以来,采用中西医结合治疗小儿脑性瘫痪100例,疗效显著,报告如下。1资料与方法1．1一般资料诊断及临床分型均依据第一届全国小儿脑瘫会议（佳木斯）制定的标准[1]。男65例,女35例;6个月～1岁31例,2岁25例,3岁19例,4岁11例,5岁以上14例。痉挛型80例,运动障碍型16例。共济失调型1例,混合型3例。根据运动受限程度,临床分为三型。重型：运动功能严重障碍,全无有用的准确的随意运动;中型;能做部分随意运动,完成动作时需大量…     

颗粒复位法治疗20例后半规管良性发作性位置性眩晕

目的：探讨颗粒复位法对后半规管耳石引起的良性发作性位置性眩晕的治疗效果。方法：对20例急诊确诊为后半规管性良性发作性位置性眩晕的患者行颗粒复位法治疗。结果：经1次颗粒复位法治疗后，16例患者症状消失，首次治疗有效率为80％，2例经2次，1例经3次该手法治疗有效，总有效率为95％。经随访，1例复发，复发者再行颗粒复位法治疗仍有效。结论：颗粒复位法治疗后半规管良性发作性位置性眩晕简单、安全、经济、有效。     

发作性运动诱发运动障碍6例

发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenicmovement disorder,PKMD)是以运动诱发的不自主运动为主要表现的一类疾病[1]。自1967年首次报道[2]以来,对本病的认识已逐渐深入,但是由于本病少见,且发作期短暂,收集其发作期同步的脑电图(EEG)资料有一定难度。现就我院诊治病     

发作性运动诱导性运动障碍的临床特征

目的:分析发作性运动诱导性运动障碍(PKC)的临床特征,并评定抗癫药物的疗效。方法:记录并分析31例PKC患者的一般资料、临床表现、脑电图和影像学改变及治疗情况。结果:本组患者平均起病年龄为16.8岁,10-20岁为起病高峰;最常见的发作诱因是突然运动起动(92%);发作时间均不超过1min;发作时表现为肌张力障碍(83.9%)、舞蹈样动作(16.1%)、口面部异常动作及其他(16.2%);71%发作频繁,超过1次/天;脑电图及影像学检查大多正常;小剂量抗癫药物治疗后50%-77.3%发作完全控制。结论:PKC是神经科常见的运动障碍性疾病,抗癫药物效果良好,应注意与癫鉴别,同时其与癫的相关性需要深入的临床随访研究。     

左卡尼汀治疗微血管性心绞痛疗效观察

目的观察左卡尼汀治疗微血管性心绞痛的临床疗效。方法48例微血管性心绞痛患者随机分为试验组和对照组，各24例，试验组采用左卡尼汀静滴，对照组口服单硝酸异山梨醇，用药时间均为12周。结果两组患者的心绞痛发作次数、硝酸甘油用量明显减少（P〈0．01），运动至出现ST段压低1mm时间、运动至出现心绞痛时间、运动持续时间延长（P〈0．05），运动诱发ST段缺血型下移之和（∑ST）减小（P〈0．05），试验组患者的总胆固醇、甘油三酯和低密度脂蛋白胆固醇分别降低20．3％、32．7％和16．6％，高密度脂蛋白胆固醇升高34．5％（P〈0．01）。结论左卡尼汀治疗微血管性心绞痛疗效肯定，与硝酸酯类药相似。     

小儿脑性瘫痪癫痫亚临床发作76例特征分析

目的 了解和分析小儿脑性瘫痪的癫痫亚临床发作特点。方法 对1108例脑性瘫痪有癫痫亚临床发作的76例患儿进行高危因素、并发症、头颅CT、脑电图及其随访结果分析。结果 脑性瘫痪癫痫亚临床发作100％有高危因素及智力低下、语言障碍、小头、皮质盲等并发症。头颅CT异常89％。脑电图表现以轻度弥散性异常为多见。随访0．5-3．0年，有12例分别出现了临床发作，多为中度弥散性异常脑电图并与脑活素、针灸的兴奋性有关，抗癫痫治疗有效。结论脑损伤、脑器质性病变是小儿脑性瘫痪癫痫亚临床发作的病理基础，脑活素、针灸、电刺激等方法可诱发临床发作。     

穴位注射法治疗丛集性头痛24例

目的:观察穴位注射法治疗丛集性头痛的疗效。方法:取穴：头维、阳白；药物：地塞米松 20g／L普鲁卡因，每穴注射1mL的混合液。疗程：1个疗程8～16d天共注射4次，每次治疗的间隔时间为隔日1次或每4d 1次。结果:共治疗24例丛集性头痛患者：1次治疗后头痛发作停止者5例(5／24，20．8％)；2次治疗后头痛发作停止者11例(1l／24，45．8％)；3次治疗后头痛发作停止者5例(5／24，20．8％)；4次治疗后头痛发作停止者1例(1／24，4．16％)。故在1个疗程内发作被控制者91．6％(22／24)，还有2例于6次治疗后头痛发作被控制。结论:穴位注射法治疗丛集性头痛简便、安全、经济、有效。     

VEEG在误诊为癫痫的发作性疾病中的应用价值

目的：分析视频脑电监测（VEEG）对误诊为癫痫发作性疾病的诊断价值。方法回顾性分析经VEEG检查对曾被误诊为癫痫而最终明确诊断为非癫痫性发作的病例共18例。入选标准：VEEG检查捕捉到发作,并结合病史分析、发作期床旁评价、通过多学科讨论,排除是癫痫发作的患者。结果 VEEG共记录到200余次的发作;3例有明显的诱因;1例伴小便失禁。18例患者VEEG发作间期、发作期均未见明显痫样放电。分析该18例患者的发作特点、脑电图表现,最终明确发作形式为非癫痫性心因性发作（NEPS）9例、头晕2例、低血糖发作2例,抽动障碍1例、肌张力增高1例、肌阵挛1例、睡眠障碍1例、运动诱发运动障碍1例。结论不少非癫痫性发作与癫痫在临床表现、发作形式方面非常相似。对于病程较长、抗癫痫药长期控制不佳的癫痫患者,应该重新评价非癫痫性发作的可能,及早行长程VEEG监测有利于明确诊断。