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正血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种弥散性血栓性微血管病,临床表现为微血管溶血性贫血、血小板减少、精神神经症状、肾脏病变、发热,称之为"五联症"[1]。系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。据文献报道,SLE合并TTP病情严重,发生率为 相似文献
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血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)是由于血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏引起广泛微血管血栓形成, 导致微血管内溶血、消耗性血小板减少, 心脑肾等脏器功能障碍的一种少见的血栓性微血管病。自2012年《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识》公布以来, TTP的实验室检测、临床诊断、治疗方案的选择都有了明显的变化。因此中华医学会血液学分会血栓与止血学组经过讨论, 发布了《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022版)》(简称指南)。在本文中, 笔者针对指南中重要的更新部分作详细解读。 相似文献
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《中华血液学杂志》2022,(1)
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)是由于血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏引起广泛微血管血栓形成, 导致微血管内溶血、消耗性血小板减少, 心脑肾等脏器功能障碍的一种少见的血栓性微血管病。自2012年《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识》公布以来, TTP的实验室检测、临床诊断、治疗方案的选择都有了明显的变化。因此中华医学会血液学分会血栓与止血学组经过讨论, 发布了《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022版)》(简称指南)。在本文中, 笔者针对指南中重要的更新部分作详细解读。 相似文献
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《创伤与急诊电子杂志》2015,(1)
<正>血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)在临床上以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MAHA)、神经精神症状、发热和肾脏损害五联征为主要表现,是临床少见的急重症之一,病理基础为全身弥漫性血栓性微血管病变,因其症状、体征多变,早期容易误诊或漏诊,且发展迅速, 相似文献
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<正>血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytic purpura,TTP)为一组微血管血栓出血综合征,是一种罕见的严重威胁生命的临床急症,流行病学国内没有统计,国外报道的发病率约为3.7/106[1],主要临床表现有血小板减少、微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MAHA)、波动的神经系统症状、肾功能损害和发 相似文献
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血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一组急性临床病理综合征.经典的血栓性微血管病主要指溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)及血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP).虽然血栓性微血管病在病理学上表现类似,但其发病机制复杂,诊断和治疗手段上也不尽一致.近年来随着对其发病机制的深入研究和理解,其治疗方案也有了日新月异的进步,预后大为改善.本文拟就血栓性微血管病的诊断和治疗的最新进展作一综述. 相似文献
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1引言 血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TIP)是一种少见的血栓性微血管病.伴多脏器功能损害的TTP较为少见,现就宜昌市第一人民医院收治的 相似文献
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血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic?thrombocytopenic?purpura, TTP)是一种由于微循环血管内弥散性血栓形成,导致微循环阻塞而产生的一种综合征。典型临床表现有血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状、发热和肾损害 5大主征或仅表现为前3项,易误诊或漏诊。[1] 血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的血栓性微血管疾病,病情凶险,进展迅速,病死率高达90%以上[2]。血浆置换能祛除患者体内促血小板聚集的物质,补充正常的抗聚集物,从而抑制血小板栓子的形成,因此血浆置换为首选的治疗方法。本院于 2016年11月收治1例 TTP 患者,经血浆置换、糖皮质激素免疫、护胃、抗血小板等综合治疗,病情得到控制好转3周后出院,现将护理报告如下。 相似文献
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以脑出血为首发表现的血栓性血小板减少性紫癜 总被引:2,自引:2,他引:0
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种临床不常见的血栓性微血管病,有时以神经系统症状首发或因神经系统症状突出,极易误诊为脑血管疾病.我院2005~2008年收治以脑出血为首发表现的TTP患者8例,现报告如下. 相似文献
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血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种以微小血管形成血栓栓塞进而导致血小板减少为特点的血栓性微血管疾病。目前认为TTP的发病机制与vWF多聚体的特异性蛋白酶缺乏密切相关。TTP的临床表现多样,诊断困难,且病死率极高(可达90%以上)。尽管血浆置换疗法的出现极大程度地降低了TTP的致死率,但该病的复发率仍旧较高。 相似文献
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正血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种较少见的,累及多器官系统的血栓性微血管病,其典型临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、中枢神经系统症状、肾损害和发热[1]。TTP的病因未明,可能与病毒感染、妊娠、免疫性疾病、恶性肿瘤、骨髓移植和遗传有关[2]。系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)与TTP有共同的临床、生物学特点,两者并存时诊断 相似文献