骨髓增生异常综合征发病机制探讨

目的 :探讨骨髓增生异常综合征 (MDS)的发病机制。方法 :采用造血祖细胞体外培养技术 ,观察 40例MDS患者骨髓细胞粒 巨噬细胞集落形成单位 (GM CFU)体外生长情况及患者血清、骨髓细胞对正常人造血祖细胞体外增殖作用的影响。结果 :MDS中的难治性贫血 (RA) 74%为造血干细胞缺损 (HSCD) ;原始细胞增多的难治性贫血 (RAEB)、转化中的原始细胞增多的难治性贫血 (RAEB T)、慢性粒单细胞白血病 (CMML) 10 0 %为免疫介导型 (IC) ;环形铁粒幼红细胞增多的难治性贫血 (RAS)仅 2例 ,造血微环境缺陷 (HMED)及IC型各 1例。结论 :RA、RAS与RAEB、RAEB T、CMML患者可能是两种本质不同的群体 ,研究MDS的发病机制对克服治疗上的盲目性 ,提高疗效、判断预后具有重要意义     

骨髓增生异常综合征造血细胞凋亡增加的研究进展

骨髓增生异常综合征(myelodys plastic syn-drome,MDS)是一组造血干细胞恶性克隆性疾病。法美英(FAB)协作组将MDS分为5个亚型,即难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治     

脐血输注辅助治疗骨髓增生异常综合征

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是骨髓无效造血或病态造血的一组综合征,目前尚无特效治疗方法。近年来,我们采用脐血输注辅助治疗MDS,收到较好的疗效,现报告如下。 1.一般资料 临床资料 21例为住院患者,均根据1982年FAB协作组标准分型。脐血治疗组21例,其中难治性贫血(RA)11例,难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RAS)2例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)5例,难治性贫血伴原始细胞增多在转变中(RAEB—T)3例,男15例,女6例,年龄19～74岁,平均48.2岁。对照组20例,其中RA10例,RAS2例,RAEB4例,RAEB-T4例,男14     

骨髓增生异常综合征的有关预后因素

骨髓增生异常综合征(MDS)依照FAB协作组可分为5种类型:a.难治性贫血(RA),b、难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RAS). c.难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB).d。慢性粒单细胞白血病(CMML), e.转化期RAEB(RAEB-t)。Kerkhofs等报告,RA中位生存期(MST)50个月,RAS和CMML为60~+个月,而RAEB、RAEB-t患者的MST分别为9个月和6个月,预后不良。Mufti等认为MDS患者的预后差异极大,无论是否并发急性髓性白血病,长期血细胞减少者病死率高。但亦有患者可多年保持无病症,呈良性经过。现就有关预后因素简述如下:     

骨髓增生异常综合征31例临床分析

MDS是一组变异性较大的克隆性造血系统疾病,我们从1984年4月至1991年4月收治MDS31例,临床分析如下: 1 临床资料 1.1 诊断依据:参考FAB协作组分类建议,31例病人符合MDS诊断。其中难治性贫血(RA)14例,难治性贫血伴铁粒幼细胞增多(RAS)4例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)8例,转化型原始细胞     

骨髓增生异常综合征

本文根据1982年FAB协作组提出的骨髓增生异常综合征(简称MDS)分类诊断标准,总结了我院从1981年10月～1989年6月住院病人中的MDS患者45例。其中难治性贫血(RA)15例,难治性贫血伴有环状铁粒幼细胞(RAS)5例,原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)15例,慢性粒单核细胞性白血病(CMML)1例,原始细胞增多的难治性贫血转化型(RAEB-T)9例。并就MDS的临床表现,血象及骨髓象的形态设变进行了分析。并着重讨论MDS与白前的关系,诊断、分型及治疗。经追踪观察45例中已有12例转化成急性白血病。     

骨髓增生异常综合证（MDS）治疗及疗效评价

MDS是一种获得性病态造血克隆性疾病。根据FAB(法、美、英)分类法,MDS以原始细胞多少分为5种亚型:①难治性贫血(RA);②环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS);③原始细胞过多性难治性贫血(RAEB);④慢性粒单细胞白血病(CMML);⑤转化型原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-t)。迄今MDS尚无较理想的治疗方法,现就目前国内外使用的MDS治疗方法作一阐述:     

骨髓增生异常综合征32例诊断分析

目的：了解本地区MDS的发病机率、临床表现、外周血及骨髓细胞的形态学变化。方法：采用FAB诊断标准及国内相关会议有关MDS诊断标准并参阅其他相关文献。结果：32例明确诊断MDS患者占同期贫血患者809人的0．04；其中RA占0．15，RAS占0．09，RAEB占0．50，RAEB—T占0．21，CMML占0．05；全血三系减少者占0．56，各例患者均有不同程度的贫血，骨髓中三系都具有病态造血者占0．59；拟诊MDS45例中有13例经观察、治疗后排除了MDS的诊断。结论：本地区MDS发病率占同期贫血患者的0．04；临床表现、外周血象及骨髓细胞形态学变化与相关文献相符；对于没有十分把握拟诊MDS的患者，不要轻率下结论，观察治疗一段时间再下结论以明确诊断。     

骨髓增生异常综合征中淋巴、单核等细胞病态造血的观察

骨髓增生异常综合征 ( MDS)是全潜能干细胞水平上的分化障碍引起的一组克隆性恶性血液病。我们对 1 997年以来在我院就诊的 38例 MDS患者骨髓涂片及骨髓活检病理切片进行了淋巴、单核、浆及组织细胞观察 ,现总结如下。1　材料与方法1 .1　病例 :初治 MDS患者 38例 ,男 30例 ,女 8例。年龄 1 6～ 72岁 ,平均年龄 4 0 .1岁。经骨髓涂片及塑料包埋法骨髓病理检查 ,符合 MDS诊断标准 [1 ] 。其中难治性贫血 ( RA) 2 0例 ,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多 ( RAS) 1例 ,难治性贫血伴原始细胞增多 ( RAEB) 1 2例 ,转化中的 RAEB ( RAEB…     

骨髓增生异常综合征诊断与分期的探讨(附166例分析)

骨髓增生异常综合征（myelodysplasticSyndrome．MDS），是一组因多能造血干细胞水平上的恶性变所致分化障碍而引起的一种克隆性疾病，现将我院自1986年4月至1993年12月收治的166例成人MDS分析报告如下：临床资料1．一般资料；166例中，男99例，女67例；男：女＝1．7：1；年龄18－73岁，平均年龄40．1岁；病程6－68个月。2．诊断与分期：本文采用Bennet（1982年）改良的诊断与分期标准进行分期，其中难治性贫血（RA）122例（73．5％）；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多（RAS）5例（3％）；难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）PS例（15…     

骨髓增生异常综合征血清铁蛋白检测的临床意义

目的　探讨骨髓增生异常综合征 (myelodysplasticsyndromes ,MDS)血清铁蛋白检测与预后的关系。 方法　采用液相平衡竞争放射免疫分析法 (radio immunityanalysis,RIA)对 6 1例MDS患者进行血清铁蛋白检测 ,并进行追踪随访观察。结果　环形铁粒幼红细胞增多性难治性贫血 (refractoryanemiawithringsideroblasts,RAS)、原始细胞增多性难治性贫血 (refractoryanemiawithexcessofblasts,RAEB)、转化型原始细胞增多性难治性贫血 (refractoryanemiawithexcessofblastsintransformation ,RAEB T)、慢性粒 单核细胞白血病 (chronicmyelomonocyticleukemia ,CMML)中血清铁蛋白 (serumferritin ,SF)均明显增高 ,与对照组比较差异有显著性。难治性贫血 (refractoryanemia ,RA)中有 7例的血清铁蛋白升高 ,最高值为 2 30 μg/L ,但无一例转化为急性白血病。但是RAEB、RAEB T的SF均大于 4 0 0 μg/L ,差异有显著性 ,尤其是RAEB T的SF最高值达 92 0 μg/L ,且都转化为急性白血病 ,死亡率高达 83.3%。死亡组和转化为AL组的SF均明显升高 ,差异有显著性。结论　血清铁蛋白水平与MDS转化为急性白血病呈正相关 ,且与死亡率有关。     

细胞形态和细胞化学分析对骨髓增生异常综合征诊断和预后的意义

骨髓异常增生综合征 (以下简 MDS)是一种源于血干细胞并且累及粒、红、巨三系病态造血的克隆性疾病。综合观察分析MDS的临床表现、细胞形态和细胞化学改变 ,对提高 MDS的诊断和预后有着重要意义。1　材料与结果收集 1998年至 2 0 0 4年我室观察到按 FAB分型的 MDS病例 36例。其中难治性贫血 (RA) 2 0例 ;RA伴环铁粒幼红贫血 (RAS) 4例 ,RA伴原始细胞增多 (RAEB) 8例 (其中乳腺癌化疗的 1例 ) ,慢性粒 -单细胞白血病 2例 ;过度型 RAEB(RAEB- T) 8例。病人临床症状多以贫血乏力、发热或皮肤淤斑、白细胞减少或全血减少为首发症…     

MDS患者和TNF关系的研究

目的：探讨MDS骨髓无效造血的机制。方法：ELISA法测定血清及细胞培养上清液中的TNFa含量。半固体琼脂法检测CFU－GM集落。结果：初发RA，RAS，RAEB，RAEB－T及CMML患的血清TNFa水平均高于正常对照组，并且随着病情的演化，血清TNFa水平有逐渐升高趋势，体外实验表明MDS患骨髓单个核细胞或骨髓基质细胞分泌的TNFa水平均高于相应的正常对照值。MDS患骨髓单个核细胞或基质细胞分泌上清对正常CFU－GM形成有明显的抑制作用，而TNFa抗体可减少此种抑制作用。结果还表明体外经ATRA作用后的MDS患骨髓单个核细胞或基质细胞分泌TNFa减少。结论：TNFa升高是MDS患骨髓无效造血的重要机制之一。     

骨髓增生异常综合征染色体改变及其与预后关系

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是一组源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,以高危发展成急性白血病为特征.现对1994～1998年在我院住院诊治的MDS病人20例进行回顾性临床研究,发现染色体异常8例,检出率为40%.其中难治性贫血(RA)和难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RAS)11例,染色体畸变率为27.3%,治疗效果好,预后好.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)和转化中的RAEB(RAEB-T)9例,染色体畸变率为55.6%,治疗效果差,预后差.     

骨髓增生异常综合征转白血病临床观察

骨髓增生异常综合征（MDS）是造血于细胞增殖分化异常的克隆性疾病。10％－35％的患者可转化为急性白血病（An），其机制尚未阐明。我们对16例MDS转An的患者进行了临床多参数分析，以寻找MDS转AL的演变规律及探讨MDS与AL的相互关系。1材料和方法1．1］l＄床资料在经FAB分型（198）确诊随访的57例MDS患者中，发现MDS转AL16例（28．0％）O男12例，女4例，年龄19－68岁，中位数44．5岁。其中初诊时为难治性贫血（RA）3例，难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）8例，转化中的IIMS：I3（RAEKT）5例。全部病例在初诊时行骨髓细胞…     

骨髓增生异常综合征的细胞周期分布和临床分析

30例原发性骨髓增生异常综合征(MDS)符合FAB诊断标准,其中难治性贫血(RA)和难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞贫血(RAS)18例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)及转变中的难治性贫血伴原始细胞增多各6例。男22例,女8例,平均年龄33岁,从发现血像异常至总结时的病程4～132个月。12例献血员作为正常对照。均在停用细胞毒药     

骨髓增生异常综合征75例临床分析

目的　进一步认识骨髓增生异常综合征 (MDS)的临床、血液学和骨髓病态造血的特点。方法　对 1995年 1月～ 2 0 0 2年 1月确诊的 75例MDS患者的一般情况、临床和实验室检查特点进行总结分析。结果　 75例MDSFAB分型难治性贫血 (RA) 46例 ,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多 (RAS) 4例 ;按WHO 1997新诊断标准真正RA(包括RAS 2例 )仅 8例 ,有 3 9例属于“难治性血细胞减少伴多系增生异常 (RCMD)”范畴。 72例 ( 96%)和 3 9例 ( 5 2 %)患者分别有贫血和全血细胞减少 ,2 2 .6%患者在外周血片可见到有核红细胞 ,16%见到幼稚粒细胞 ,2 .6%见到小巨核细胞 ;T细胞亚群显示明显异常 ,骨髓中红系祖细胞体外培养集落明显减或缺如。 2 5例患者染色体检查 12例检出异常核型 ,以5q 和t( 8;2 1)平衡易位较常见 ;复杂核型多见于MDS RAEB或RAEB t患者。骨髓中红、粒巨幼样变分别占 2 7.3 %和 2 4%,小巨核细胞检出率占 3 0 .7%,骨髓活检示幼红细胞岛和未成熟前体粒细胞位置异常 (ALIP)现象分别占 3 3 .3 %和 5 2 .8%。RA和RAS采用雄激素为主的治疗 ,62 %( 3 1/5 0 )血红蛋白有所提高 ,RAEB和RAEB t大多转化急性白血病。结论　应加强对WHO分型新标准的认识 ,骨髓病态造血特别是ALIP和小巨核的检出对诊断具有重要价值并可能反映     

骨髓增生异常综合征65例骨髓涂片检查结果分析

目的总结分析骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓细胞形态学特点。方法对1996年1月-2004年12月本院确诊MDS65例骨髓涂片进行回顾性分析。结果65例MDS中，难治性贫血(RA)7例，难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RARS)3例，难治性血细胞减少症伴多细胞系发育异常(RCMD)40例，难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)15例。65例(100％)可见红系病态造血，28例(43．1％)可见粒系病态造血，25例(38．5％)检出小巨核细胞。结论骨髓病态造血特别是小巨核细胞的检出对MDS诊断具有重要价值。     

西宁地区骨髓增生异常综合征25例分析

目的:通过对25例骨髓增生异常综合征(MDS)患者的血象及骨髓象的分析,以提高诊断MDS的水平.方法:对25例西宁地区MDS住院患者血象、骨髓象的形态学及病态造血进行分析.结果:25例患者,难治性贫血(RA)3例(占12%难治性贫血伴铁粒幼细胞增多(RAS)1例,难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)8例(占32%...     

骨髓增生异常综合征患者Fas和FasL蛋白的表达及对造血祖细胞的影响

目的　探讨骨髓增生异常综合征 (MDS)患者骨髓细胞Fas(CD95 )及其配体 (FasL)的蛋白表达和作用。方法　采用免疫组化方法检测患者和正常对照组骨髓细胞Fas和FasL的表达。体外培养观察Fas免疫球蛋白(Fas Ig)及TNFα抗体对患者造血祖细胞集落形成的影响 ,酶联免疫吸附试验测定培养细胞的胞质DNA片段以观察凋亡情况。结果　①MDS患者 77% (2 0 / 2 6例 )表达Fas蛋白 ,81% (2 1/ 2 6例 )表达FasL蛋白 ,正常对照组无表达。②Fas、FasL表达与FAB分型有关 :Fas蛋白表达 ,难治性贫血 (RA)显著高于RA伴有原始细胞过多(RAEB)者、转变中的RAEB(RAEB t)和继发于MDS的急性髓细胞白血病 (postMDS AML) (RA >RAEB >RAEB -t >postMDS -AML) ,但RA患者的FasL表达最低。③体外培养发现 ,加入Fas Ig或TNFα抗体以阻断其途径 ,MDS患者粒细胞 巨噬细胞集落生成单位 (CFU GM)和红细胞集落生成单位 (CFU E)的集落形成显著增加 ,培养细胞的胞质DNA片段显著下降。结论　MDS骨髓细胞Fas和FasL的表达异常 ,并具功能活性。Fas、FasL可能是MDS凋亡机制之一