进行性核上性瘫痪中的肌张力障碍

本文分析了PSP中肌张力障碍的症状、分布、发生率。 诊断为PSP的病人,具有进行性非家族性神经变性疾病(40岁以后发病)包括向下凝视异常、核上性眼肌麻痹且具有以下至少二个特征:倾倒性姿势不稳、假性球麻痹、运动缓慢和强直、额叶体征或轴性张力障碍和强直。任何有肢体运动不能、皮质性感觉丧失者被排除。符合以上标准者均被认为有肌张力障碍存在。     

A型肉毒毒素治疗小儿脑性瘫痪下肢肌张力障碍

目的研究A型肉毒毒素(BTX-A)对小儿脑性瘫痪下肢肌张力障碍的治疗效果.方法选择30例痉挛型下肢瘫脑性瘫痪患儿,用国产BTX-A进行下肢痉挛肌肉局部注射,应用PRS方法(Physician Rating Sclae)进行治疗前后的疗效评价.结果29例(96.7%)治疗后较治疗前下肢痉挛明显改善,其PRS指标治疗前后比较差异显著(P＜0.01).治疗中及治疗后无严重不良反应发生.结论BTX-A能缓解脑性瘫痪患儿下肢痉挛的肌肉,改善运动功能.小儿对该药有良好的耐受.该治疗方法是一种安全有效、简便沣易行的治疗小儿脑瘫的方法.     

肌张力障碍

肌张力障碍（dystonia）为一组临床综合征，系指主动肌与拮抗肌间歇性不协调收缩或过度的持续性收缩所引起的肢体重复性不自主运动和姿势异常，可伴有疼痛。其分类可按病因、发病年龄、受累部位等进行划分；传统的治疗方法主要包括药物治疗、外科手术及支持治疗，20世纪80年代后期，肉毒杆菌毒素开始用于多种肌张力障碍的治疗。最近的研究显示，外科手术尤其是脑深部电刺激术对全身性和局限性肌张力障碍的治疗有效。[第一段]     

肌张力障碍

本文对肌张力障碍的流行病学、临床表现及治疗,特别是发病机理进行了综述。肌张力障碍是由于各种原因引起的脑内一些神经递质传导及代谢方面的障碍,使之直接的或间接的影响了神经递质的传导及代谢,增加了运动神经突触间的兴奋性,同时降低了突触间的抑制。     

肌张力障碍

肌张力障碍(dystonia)也称肌张力不全或肌紧张异常。1911年Oppenheim首先引入变形性肌张力障碍(dystonaa musculorum deformans)一词以强调其肌张力变化的特征；但人们也认识到该疾病尚有异常运动，姿势扭转等特点，并可能是一种遗传性器质性病变，故Flatan与Sterling提议称其为进行性扭转痉挛(prgressive torsion spasm)。     

肌张力障碍

肌张力障碍袁浩龙，周蓓蓓１定义与分类［１，２］１９８４年，由肌张力障碍（ＤＴ）基础医学科学顾问委员会提出的定义为：ＤＴ是一种综合征，特点有持久性肌收缩，常引起扭转和重复运动或异常姿态。ＤＴ可依据发病年龄、病因或分布位置来分类。按发病年龄分：（１）＜１...     

肌张力障碍

1911年Oppenheim在报告一例遗传性全身肌张力异常时首先使用“dystonia(肌张力障碍 )”这一病名。该病人曾由Schwalbe诊为癔病 ,可见dystonia到底是心因性或是器质性病变的争论由来已久。在此前后 ,还曾报告过痉挛性斜颈、Meige症候群、眼睑痉挛、书写痉挛等等。自从 1989年欧美国家开始常规使用肉毒素治疗此类疾病以来 ,逐渐认识到单纯性书写痉挛、职业性痉挛均是dystonia的不同类型。“dystonia”有两层意思 ,一是病名 ,二是症候群。其表现是身体的一个或几个部分的肌肉持续性不随意收缩 ,结果身体的各部分发生扭曲和变形。1　分类有很…     

脑深部电刺激治疗肌张力障碍

脑深部电刺激(deep brain stimulation,DBS)作用于基底神经核通路的不同靶点已成为治疗肌张力障碍(dystonia,DT)的一种重要的外科处理方法。DBS的优势在于其可逆、可调、可控,对基底核通路的作用是持续的。本文对DBS治疗肌张力障碍的作用机制、外科处理的技术要点、临床应用,特别对肌张力障碍常见类型包括原发性肌张力障碍、颈肌张力障碍(cervical dystonia,CD)等进行文献综述。     

脑深部电刺激治疗肌张力障碍

目的 探讨脑深部电刺激术(deep brain stimulation, DBS)治疗全身性、偏身性和节段性肌张力障碍的有效性和安全性,肌张力障碍患者治疗和术后程控的策略.方法 采用微电极记录下丘脑底核(subthalamic nucleus, STN)、苍白球内侧部(globus pallidus intemus, GPi)和丘脑腹中间核(ventrointermediate nucleus, Vim)埋置脑深部刺激器治疗肌张力障碍患者15例,同时记录患者对侧受累肌肉的电活动.其中13例患者的刺激靶点为STN(11例为双侧,2例为单侧),1例刺激靶点为单侧GPi,1例为Vim.结果 除1例严重全身肌张力障碍患者外,其余患者因随访时间长短,均有不同程度改善,改善率从22.0%～95.8%不等.其中随访时间超过12个月的患者症状改善率均大于48.6%.1例因全身扭动造成电极外露,颈、胸腹部切口感染,最终将DBS装置取出.另有1例患者因双侧上端的两个触点断路,再次手术将电极位置上移.所有患者均未出现因穿刺造成的颅内出血的永久并发症.结论 通过对现有DBS治疗肌张力障碍病例资料有效性和安全性的总结,DBS成为治疗肌张力障碍的一种新方法.     

局灶性肌张力障碍的感觉障碍研究进展

局灶性肌张力障碍( focal dystonia,FDT)是肌张力障碍中的常见类型,包括颈部肌张力障碍(cervical dystonia,CD)、眼睑痉挛(blepharospasm,BSP)、手部肌张力障碍(focal hand dystonia, FHD)、口下颌肌张力障碍( oromandibular dyst...     

脑深部电刺激治疗肌张力障碍研究进展

肌张力障碍是由于多种原因造成的脑内一些神经递质的代谢及传导出现异常,从而直接或间接增加了运动神经突触间的兴奋性,削弱了其抑制性,最终产生的以全身或局部的异常动作和（或）姿势为主要特征的综合征。其病因及发病机理尚不明确,故临床对其处理的重点主要为对症治疗。随着立体定向功能神经外科的深入发展,脑深部电刺激治疗肌张力障碍已显示出良好的应用前景。本文综述肌张力障碍的发病机制、治疗方法、疗效及相关并发症。     

脑深部电刺激治疗肌张力障碍的研究进展

近年来,脑深部电刺激应用于治疗肌张力障碍并取得飞快发展。苍白球内侧核电刺激治疗药物难治性原发性肌张力障碍已有大量文献报道,但其对继发性肌张力障碍的治疗效果仍不确定。一些文献报道采用丘脑底核电刺激治疗肌张力障碍取得较好的治疗效果,并具有症状改善迅速,刺激参数相对较低的优点。本文对脑深部电刺激治疗肌张力障碍的靶点、疗效、并发症等进行综述。     

伴有明显昼间变化的进行性肌张力障碍一家四例报告

报告一家２代４例患有明显昼间变化的肌张力障碍，该病儿童期起病，持续数年进行性发展而后停滞。症状在清晨和睡眠后减轻，午后和活动后加重。小剂量美多巴可使症状明显改善，早期确诊，正确治疗可避免由于长期肌张力障碍所致畸形。该病为常染色体显性遗传，同一家系中各患者病情严重程度不同，子代症状较父辈重。迄今，发病机制尚不清，可能与原发性喋呤缺乏有关。     

夜间发作性肌张力障碍一例

临床资料患儿男性，9岁。因发作性四肢不自主运动9年就诊。患儿发育、智力正常，神经系统检查正常。孕1产1，足月难产，出生时Apgar评分8分，母乳喂养，产后3d渐出现全身萎软，哭声低弱，拒乳，吸吮反射消失，肌张力低下，伴有阵发性抽搐。血总胆红素685．11umol／L，间接胆红素498．61umol／L，血间接胆红素／白蛋白比值为13．3，脑脊液间接胆红素16．81umol／L。诊断为“胆红素脑病”，予光照、输白蛋白及对症支持治疗后逐渐好转。产后7d吸吮反射恢复，抽搐亦逐渐减少，20d出院。出生第61天，阵发性抽搐已消失，但出现夜间不自主运动，常发生于入睡及觉醒过程中。发作时双眼半睁、上翻，躯干扭动翻转，四肢出现投掷样或舞蹈样动作，下颌咀嚼样刻板运动。无干扰状态下发作约60min后可安静入睡，症状消失。发作期间呼之能应，清醒后症状亦消失。每夜发作1～15次，先后服用过卡马西平、丙戊酸钠、托吡酯、氯硝安定，可减少发作次数，但病情反复，不易控制。9岁时查头颅磁共振成像（MRI）未见异常。24h动态视频脑电图见各区均以中波幅不规则0波及不稳定α波混合，整个描记过程中未见疴样放电，双侧波幅及频率均对称。调节、调幅欠佳，动态脑电图未见明显异常。     

伴有明显昼间变化的进行性肌张力障碍一家四例报告

报告一家２代４例患有显示昼间变化有肌张力障碍，该病儿童期起病，持续数年进行性发展而后停滞。症状在清晨和睡眠后减轻，午后和活动后加重。小剂量美多巴使症状明显改善，早期确诊，正确治疗可避免由于长期肌张力障碍所致畸形。该病为常染色体显性遗传，同一家系中各患者症情严重程度不同，子代症状较父辈重。迄今，发病机制尚不清，可能与原发性喋呤缺乏有关。     

快发病性肌张力障碍-帕金森综合征

快发病性肌张力障碍-帕金森综合征（RDP）是一种临床特征为应激后快速发病,以肌张力障碍和帕金森综合征为主要表现的肌张力障碍类疾病,由ATP1A3基因突变致Na＋,K＋-ATPase酶泵的α3亚单位酶活性或稳定性异常,引起小脑与基底节间功能协调异常所致;与相同基因发生突变引起的儿童交替性偏瘫等疾病可能有连续性表型疾病谱,值得不断深入探究.     

“二联性”肌张力障碍

在精神科临床上,由使用神经阻断剂引起的副反应——肌张力障碍并不少见,但本文所报告的一例“二联性”者则少见,且易引起误诊。病例情况如下:A先生、男、26     

肌张力障碍和帕金森病脑深部电刺激器刺激参数调节策略

目的 探讨脑深部电刺激器(braindeepstimulation,DBS)治疗运动障碍病中刺激参数调节的策略,总结出一套高效刺激参数程控步骤.方法 从2003年9月～2005年12月,我们采用微电极记录下丘脑底核(subthalamicnucleus,STN)电刺激术治疗并随访60例帕金森病(Parkinson'sdisease,PD)和肌张力障碍患者.其中男29例,女31例,接受双侧手术41例,单侧手术19例.采用微电极记录手术靶点区域细胞外放电信号并计算STN核团长度,术后复查MRI了解电极位置,估算出每个触点相对于STN的位置关系.每个触点采用相同刺激参数,单极刺激观察评估患者症状改善情况.刺激参数从低到高,直至患者出现副反应.选取患者改善最佳状态副作用最小时电压值,进行4个触点比较,取最小值的触点为刺激靶点.调节并记录患者6个月、12个月和24个月所用电压、脉宽和频率大小.对于肌张力障碍患者有时调试当时不能立即观察出症状改善效果,则采用副反应产生的电压值在3～5V的触点作为刺激靶点,观察一周后再确定是否更换刺激触点位置.结果 术后6个月刺激电压2.9±0.8V(54例患者),术后12个月3.0±0.4V(34例患者),术后24个月3.0±0.7V(18例患者);刺激脉宽60～120μs,刺激频率130～185Hz.刺激触点共101个,其中87个触点位于STN前背侧和周边纤维传导束,占总触点数的86.1%,其中14个触点位于STN中央,占总触点的 13.9%.结论 丘脑底核前背侧部和周边纤维传导束,如未定带(zonaincerta,ZI)和Forel区(fieldsofForel,FF)是刺激的最佳靶点,用相对最低电量可以得到最佳疗效.刺激频率和脉宽对刺激效果影响较小,刺激电压随时间推移增加很小或基本不增加.     

慢性进行性眼外肌瘫痪的临床和病理学特点

目的探讨慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)的临床和骨骼肌病理学特点。方法回顾性分析6例CPEO患者的临床及病理资料。结果6例CPEO患者4~18岁起病,首发症状为眼睑下垂,主要临床表现为眼球活动受限,并有肢体易疲劳、无力,血清肌酸激酶轻到中度升高;5例肌电图呈肌源性损害。肌肉病理学检查可见散在的破碎红纤维(RRF),细胞色素C氧化酶(COX)活性减低/缺失;4例患者可见少量变性、坏死肌纤维;3例油红"O"染色见脂滴增多;电镜下可见肌纤维膜下、胞浆中线粒体数量增多、聚集,形态异常,可有结晶状的包涵体。结论CPEO临床主要表现为眼外肌瘫痪合并肢体肌无力;骨骼肌病理显示大量RRF及COX活性减低/缺失提示和支持CPEO的诊断;CPEO确诊需在骨骼肌病理诊断基础上行基因测序。