42例恶性组织细胞病的临床分析

目的为了更好的了解恶性组织细胞病的临床特点并减少临床误诊率。方法回顾性分析42例恶性组织细胞病的临床症状、体征、实验室检查、物理检查、骨髓象及初诊时情况等。结果临床表现以发热最多见(97.6%),其余依次是乏力(92.9%)、脾肿大(85.7%)、肝肿大(71.4%)、出血表现(54.8%)、消化系统症状(52.4%)、呼吸系统症状(38.1%)、中枢神经系统症状(21.4%)、泌尿系统症状(14.3%)。实验室检查:Hb 40g/L~105g/L,平均68.5g/L。WBC<4×109/L者35例(73.8%),PIt均<100×109/L,平均35.21×109/L。肝损害8例。尿蛋白阳性25例(25.8%)。骨髓象:骨髓增生活跃者32例(76.2%),增生减低者10例,粒红之比0.2~3.5∶1。16例骨髓查见异形组织细胞,占有核细胞之比为3%~82.6%,平均21.6%。其中白血性恶组髓象3例。初诊时误诊率69%。治疗及转归:42例中仅8例行CHOP或COP方案化疗,5例行激素治疗,余仅对症或放弃治疗,住院短期死亡6例。结论恶性组织细胞病的早期临床特点表现多样,几乎影响所有系统,极易误诊;且预后恶劣。     

35例恶性组织细胞病病例分析

1939年Scott和Robb－Smith首次报告4例以发热、贫血、肝脾肿大为主要表现的患者,提出"恶性组织细胞病"的概念。近年来尽管对恶性组织细胞病（简称恶组）的细胞来源仍存在争议,但多数学者认为确实存在一组来自单核／巨噬细胞系统、具有相似临床特征和病理特点的高度恶性疾病。本文对我院1983~1999年诊断的恶组患者35例进行回顾性分析。1材料与方法1．1一般资料 35例患者中男性24 例,女性11例。年龄1~69岁（平均36．9±18．5岁）。死亡26例的病程为15天~3年（平均5．8±6．5个月）,半年内死亡者占65．4％;8例自动出院,1例在治疗中…     

恶性组织细胞病的临床和实验室诊断分析

恶性组织细胞病（ＭａｌｉｇｎａｎｔＨｉｓｔｏｃｙｔｏｓｉｓ，简称ＭＨ）是指全身性进行性单核吞噬系统的组织细胞及其前身细胞弥漫浸润的恶性疾病，是系统性、进行性、浸润性非典型组织细胞增生的恶性肿瘤〔１〕。自Ｓｃｏｔ和Ｒｏｂｂ－Ｓｍｉｔｈ首次报告以来，已对...     

小儿恶性组织细胞病15例临床分析

为探讨小儿恶性组织细胞病的临床特点 ,以便早期诊断 ,早期治疗 ,现将我院 2 0年来收治的 15例患儿分析如下。1　临床资料1.1　一般资料男 8例 ,女 7例 ;年龄最大的 11岁 ,最小的 10个月 ,<3岁5例 ,3～ 7岁 7例 ,7～ 11岁 3例。 11例患儿因发热和面色苍白就诊 ,2例因黄疸和肝大就诊 ,2例因皮疹就诊。发热时间 3ｄ～ 2 0ｄ ,面色苍白半个月～ 1 5年。咳嗽 4例 ,骨痛或关节痛 3例 ,皮下瘀斑、鼻衄或牙龈出血 6例 ,皮疹 5例 ,黄疸 2例 ,皮肤黏膜苍白 11例 ,肺部听诊有口罗音 4例 ,肝大 10例 ,脾大 7例 ,浅表淋巴结肿大 13例。1.2　实验室及辅助…     

3例恶性组织细胞病误诊分析

恶性组织细胞病（简称恶组）是单核－巨噬细胞系统异常增生的全身性疾病,典型的临床表现是发热、衰竭,肝、脾、淋巴结肿大,而浆膜腔积液者少见,易误诊。我们观察３例均误诊为浆膜腔结核,现分析报告如下。１病例介绍１．１例１,男,１９岁。无诱因左下肢膝关节以上肿...     

恶性组织细胞增生症的诊断

近年来,中外文献中不断出现一些关于恶性组织细胞增生症(malignant histiocytosis,MH)的论述,说明其受到人们极大的关注,之所以如此,主要是因为对组织细胞及其疾病的研究取得了一些进展和有了新的认识,并引出了对以前的工作的反思与检讨,发现在MH的诊断工作中确实还存在一定的问题,值得进一步研究与讨论.     

恶性组织细胞病的肺胸膜损害16例报告

恶性组织细胞病(简称恶组)是组织细胞异常增生性疾病。其临床表现复杂多样,可以侵及单一脏器,亦可累及多个系统,极易造成误诊,而文献有关恶组的肺胸膜损害报道较少。现将我院1976年～1997年确诊为恶组并有肺胸膜损害16例患者报告如下: 1 临床资料 1.1 一般资料 1976年3月～1997年4月我院确诊恶组20例患者中有肺胸膜损害者16例(发生率为80％),其中男13例、女3例,男女之比为4.3:1,年龄:10～20岁5例、～30岁4例、～40岁4例、50～60岁2例、72岁1例,平均年龄31.5岁。 1.2 呼吸系统症状和体征 16例患者经骨髓细胞学检查,骨髓、淋巴结活检、外周血浓集等检查方法确诊。其主要临床表现有发热,肝、脾、淋巴结肿大,腹泻,腰部胀痛,全血细胞减少,贫血,出血,面颊部起红斑,前额部包块外,仅3例有咳嗽,咯痰、气急等呼吸系统症状,胸部有体征者仅2例,表现为呼吸音增强。 1.3 胸部X线变化     

恶性组织细胞病的研究进展

恶性组织细胞病(恶组)是侵袭性组织细胞疾病。近年来随着免疫组化、细胞学和分子遗传学研究手段的广泛应用，对恶组的认识有了较大的发展。本文就近年来恶组免疫组化、细胞学和分子遗传学的研究进展以及如何与既往误认为是恶组的一些疾病进行鉴别诊断作一综述。     

小儿恶性组织细胞增生症13例临床分析

198 0～ 1998年收治小儿恶性组织细胞增生症 13例 ,分析报告如下。1　临床资料本组男 7例 ,女 6例 ;<3岁 5例 ,3～ 7岁 6例 ,8～ 12岁2例。 13例均有长期发热 ,面色苍白 11例 ,皮肤巩膜黄染 2例 ,鼻衄 5例 ,食欲差 13例 ,咳嗽 6例 ,骨痛 4例 ,营养不良 8例 ,皮疹 5例 ,浅表淋巴结肿大 11例 ,肺部听诊有干湿性 口罗音 5例 ,肝大 9例 ,脾大 7例 ,腹水及浮肿 1例。血常规检查 :白细胞 <3 .0× 10 9/Ｌ 4例 ,( 3 .0～ 4.0 )× 10 9/Ｌ 4例 ,( 4.0～ 8.0 )× 10 9/Ｌ 5例 ;血红蛋白 ( 30～ 6 0 )ｇ/Ｌ 3例 ,( 6 0～ 90 )ｇ/Ｌ 7例 ,( 90～ 12 0 )…     

儿童恶性组织细胞增生症误诊分析

恶性组织细胞增生症（恶组）,是组织学上类似于组织细胞及其前体细胞的进行性、系统性、肿瘤性增生引起的全身性疾病.临床表现复杂多样,误诊率高.将我院近年来经尸检证实的6例及临床诊断的2例恶组患儿分析讨论如下.     

单倍型相合骨髓移植治疗恶性组织细胞病

目的探讨单倍型骨髓移植治疗血液系统恶性组织细胞病(恶组)的造血重建、移植相关并发症的发生。方法对1例20岁男性恶组患者进行单倍型骨髓移植,供者为患者之父,HLA2个位点不合。预处理方案:采用白消安加环磷酰胺(Bu/Cy)方案,加用抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。移植物抗宿主病(GVHD)的预防采用环孢菌素A(CsA)联合短程甲氨蝶呤(MTX)和骁悉(MMF)的方案,移植有核细胞数为4.3×108/kg。结果移植后+20天中性粒细胞数>0.5×109/L,移植后+25天血小板计数>20×109/L,移植后+46天全血细胞恢复正常。移植后2个月血型由O型转为A型。结论单倍型骨髓移植治疗恶性组织细胞病是可行的。     

恶性组织细胞病并多浆膜腔积液5例报告

恶性组织细胞病（简称恶组）是源发于单核巨噬细胞的组织细胞恶性肿瘤性增生性疾病。临床不多见 ,而合并多浆膜腔积液者更为少见。往往因认识不足 ,诊断十分困难 ,故误诊率高。本文对我院２０多年来确诊的３３例恶组中５例并多浆膜腔积液者报告如下。临床资料一般资料 :５例中 ,男性３例 ,女性２例 ;平均年龄２８．４岁（１７岁～３９岁） ;病程２０岁～１４２天 ,平均生存期６２．４天。临床表现 :５例均以持续发热为首发症状 ;咳嗽、咳痰和胸痛４例 ,咯血２例 ,呼吸困难２例 ;皮肤粘膜苍白５例 ,出血点和／或瘀斑３例 ;浅表淋巴结肿大３例…