18例颅底脊索瘤临床分析

目的：探讨颅底脊索瘤的诊治方法.方法：分析18例颅底脊索瘤患者的临床表现、影像学特征、外科治疗和预后情况. 结果：18例颅底脊索瘤患者中无特异性临床表现.手术全切除5例,大部分切除13例.经病理证实其中典型脊索瘤17例,软骨样脊索瘤1例.14例获得随访,其中4例死亡,10例恢复正常生活. 结论：颅底脊索瘤发病率低,手术全切除的难度大,需结合放射治疗.本病预后差.     

脊索瘤的临床病理和免疫组织化学观察

报告5例脊索瘤(包括2例软骨脊索瘤),3例位于骶尾部,2例分别在蝶鞍区和盆腔腹膜后.年龄17～52岁.免疫染色显示:5例Keratin弥漫阳性,4例Cytokeratin、EMA和Vimentin均阳性,5例S—100和α_1—ACT灶性阳性。2例软骨脊索瘤的软骨区也示Keratin、Cytokeratin或EMA灶性阳性。上述结果表明,Keratin、Cytokeratin和EMA等抗体在脊索瘤尤其软骨脊索瘤的鉴别诊断中很有实用价值。     

尺骨软骨样副脊索瘤1例及文献复习

目的：探讨尺骨软骨样副脊索瘤的临床病理特征，及其与原发或转移性肿瘤的鉴别诊断。方法：对1例原发于尺骨的软骨样副脊索瘤的标本，通过光镜，免疫组化进行病理组织学观察和会诊及病理读片会讨论等方法。结果：组织学特征为：肿瘤细胞呈大小不等的小叶状或小梁状排列，小叶边缘为软骨样小梁；小叶间血管扩张充血；小叶内瘤细胞呈片状，小梁状、岛状分布，细胞大小不一，核多靠边，浆呈大空泡状，类似脂肪样细胞，有的核居中，类似软骨样细胞，核异形性不明显，未找到核分裂，瘤细胞间为淡兰色或粉染的粘液样物质。免疫组化（ABC）：CK、EMA、S－100蛋白、NSE Vimentin染色均为阳性，Desmin、CD34均为阴性。会诊和读片会讲座均诊为软骨样副脊索瘤。结论：原发于尺骨的软骨样副脊索瘤非常罕见，组织形态学上很难确诊。免疫组化有助于明确诊断。     

脊索瘤的临床病理和免疫组织化学观察

报告５例脊索瘤，３例位于骶尾部，２例分别在蝶鞍区和盆腔腹膜后，年龄１７－５２岁。免疫染色显示：５例Ｋｅｒａｔｉｎ弥漫阳性，４例Ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ、ＥＭＡ和Ｖｉｍｅｎｔｉｎ均阳性，５例Ｓ－１００和α１－ＡＣＴ灶性阳性。２例软骨脊索瘤的软骨区也示Ｋｅｒａｔｉｎ、Ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ或ＥＭＡ灶性阳性，上术结果表明，Ｋｅｒａｔｉｎ、Ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ和ＥＭＡ等抗体在脊索瘤尤其软骨脊索瘤的鉴别怕中     

软骨样脊索瘤6例MR表现

目的探讨软骨样脊索瘤的MR特征以提高其诊断水平。方法 回顾性分析6例经病理证实的软骨样脊索瘤的MR(均行增强扫描)表现。结果 4例发生于颅内(鞍旁、延髓、枕骨大孔区及右海绵窦各1例),2例位于骶骨;肿瘤呈广泛浸润生长5例,T1WI呈不均匀等低信号块影,其中2例可见斑片状中高信号影,T2WI呈不均匀高信号;6例增强扫描病灶均为不均匀强化;4例可见明显包膜形成,5例均可见明显软组织肿块。结论 MR可清晰显示软骨样脊索瘤的部位、范围、内部成分及与周围神经、血管的关系,具有较高的敏感性和一定特征性。     

CT、MRI对颅底脊索瘤诊断与鉴别的价值探讨

目的:分析颅底脊索瘤的常见病变及其CT、MRI影像学表现,探讨CT、MRI对颅底脊索瘤诊断和鉴别诊断的价值。方法:对15例经临床病理证实的颅底脊索瘤病例临床资料及CT、MRI平扫和增强的影像学表现进行回顾性分析。结果:颅底脊索瘤MRI表现为T1WI呈低、等、高混杂信号,T2WI以高、低信号为主。MRI增强后,病灶呈不均匀轻到中度强化。CT表现病灶呈不均匀等密度或稍高密度肿块影,均见不同程度的骨质破坏。结论:MRI检查可以准确显示颅底脊索瘤的大小、形态、边界及其信号特点。CT检查在显示病灶的骨质破坏、残存骨质方面较MRI具有优势。因此,CT、MRI检查相结合在颅底脊索瘤诊断中具有重要价值,并能在与垂体瘤、颅咽管瘤、软骨肉瘤、鼻咽癌、脑膜瘤等颅内肿瘤鉴别诊断中提供帮助。     

骨外黏液样软骨肉瘤一例临床分析

骨外黏液样软骨肉瘤(EMC)是一类罕见的恶性软组织肿瘤,主要发生于四肢深部.光镜下肿瘤呈分叶状,边界清,细胞为圆形、短梭形,或束状排列于黏液样基质中,电镜下部分肿瘤细胞质内有神经内分泌颗粒,免疫组化显示肿瘤细胞表达Vimentin及S-100,其黏液样基质澳新兰染色阳性,并抗透明质酸酶.因肿瘤生长缓慢,复发率高,易发生退变或间变,形成复杂的病理组织学图像,易造成病理诊断错误,诊断主要依靠发生部位和组织病理学特征,免疫组化标记可帮助诊断和鉴别诊断,应与骨黏液样软骨肉瘤、脊索瘤、软组织多种黏液性肿瘤鉴别.本文就一例骨外黏液样骨肉瘤的临床资料结合文献进行分析.     

CT及MRI对颅底脊索瘤的诊断探讨

目的探讨颅底脊索瘤CT与MRI的影像学诊断价值。方法回顾性分析17例经病理证实颅底脊索瘤患者的CT与MRI资料。结果 17例脊索瘤中,发生在斜坡6例、鞍区5例、颅中窝3例、鼻咽部2例、蝶窦1例。MRI表现为T1WI呈低、等、高混杂信号,T2WI则以高低混杂信号为主,增强后病灶呈轻到中度不均匀强化。CT见病灶呈不均匀或稍高密度肿块,10例见骨质破坏。结论颅底脊索瘤的表现有一定特征性,结合临床大多可以确诊,但需与脑膜瘤、垂体瘤、鼻咽癌等鉴别。     

探讨中枢神经系统内具有脊索样形态特征肿瘤的临床病理特征

目的探讨中枢神经系统内具有脊索样形态特征肿瘤的临床病理特征。方法回顾性分析2016年10月至2017年11月本院收治的40例脊索瘤及5例脊索样脑膜瘤患者的临床资料及组织形态学病例资料。结果脊索瘤多发于骶尾部与颅底,其镜下肿瘤组织主要呈现分叶状结构,而瘤细胞则易簇状、单细胞结构及条索状等形状漂浮于粘液样基质中。其瘤内能够看见液滴样形状的细胞,而脑浆内能看见空泡,瘤细胞的上皮膜抗原及细胞角蛋白呈现阳性。脊索样脑膜炎主要发于幕上,和脑膜关系较为密切,其组织学多数与脊索瘤相似,但能找到脑膜瘤的典型结构,其中瘤细胞的波形蛋白及上皮膜抗原表达为阳性,细胞角蛋白则表现为阴性。结论脊索样脑膜瘤与脊索瘤的脊索样特征相同,均在中枢神经系统内多发,其鉴别诊断以形态学特征、免疫表型为依据,进行综合分析。     

颅内脊索瘤10例临床分析

脊索瘤是由胚胎期脊索的残余组织发生的肿瘤,约占颅内 肿瘤的0.5%～1%,属罕见肿瘤［1］。组织学上该肿瘤属良性,生长缓慢,但因其生 长在脑干等重要结构附近,外科根治非常困难,且复发率高,对放射治疗不敏感,预后不良 。本文作者8年间共手术治疗了10例颅内脊索瘤,现结合文献报道如下。 　　1　临床资料 　　1.1　一般资料　我科自1989年1月～1996年1月,共手术治疗颅内脊 索瘤 10例,其中男性6例,女性4例。年龄最小20岁,最大57岁,平均38.5岁。7例位于斜坡 部并向鞍旁发展,3例局限在斜坡部。 　　1.2　临床症状、体征及手术所见　视力及视野障碍8例,其中4例出现 外展神经麻痹。2例出现丘脑下部损害的症状和体征。手术经额、颞下入路7例,经鼻蝶窦入 路3例。术中见肿瘤位于颅底硬膜外,7例肿瘤呈浅灰色,质软呈胶状,行次全切除。3例 肿瘤硬韧,似软骨样,行部分切除。所有病 人术后经过良好,均行放疗。术后2年随访,2例肿瘤复发,未行再次手术。目前该组病人2 例死亡,8例健在。 　　1.3　术后病理　7例为典型的脊索瘤,3例为软骨性脊索瘤。     

Chondroid lipoma of the right thigh: Correlation of imaging findings and histopathology of an unusual benign lesion

Chondroid lipoma is a rare and unusual benign soft tissue lesion. Although there have been several reports of the imaging findings of chondroid lipoma, very few described the radiographic calcification or ossification in a chondroid lipoma. We present a case of chondroid lipoma with adipose tissue and ossified components on plain radiography and MRI images. Correlation of imaging findings and pathological examination is provided to confirm the diagnosis.     

颅底脊索瘤的超微结构与临床的相关研究

报告 41例颅内脊索瘤 (包括 2例软骨样脊索瘤 )的临床表现及组织病理和超微结构特点。脊索瘤的形态学特点为瘤细胞内有大量空泡及间质内的黏液基质 ;免疫组化对角蛋白、上皮膜抗原为阳性表达 ;电镜下可见桥粒、微绒毛以及粗面内质网包绕线粒体等特殊结构。软骨样脊索瘤的形态特点为出现非上皮组织来源的细胞并可见粗面内质网池中微管样结晶。研究结果证实脊索瘤中既有上皮组织分化的特点又有间叶组织的表现 ,还存在着具有多潜能分化的恶性干细胞群体。并对脊索瘤的超微结构分化状态与其恶性程度进行了探讨     

脊索瘤13例临床分析

本文报道13例脊索瘤,脊索瘤生长缓慢,恶性度低,早期无明显临床表现,随后出现疼痛、便秘、排尿困难、局部肿块等症状。X线片见溶骨性病变。CT检查极有价值。本组均施行手术。包膜下刮除者9例,其中1例术后24h死亡,7例1年内复发,另1例11年后因复发而死亡。骶骨部分切除术4例,术后大小便功能恢复正常,均存活,无复发或转移。     

The 'incidentaloma' of the pituitary gland. Is neurosurgery required?

We describe a series of 18 patients with an intrasellar mass incidentally discovered by computed tomography or magnetic resonance imaging. The average size of the mass was 13 mm, with a range from 5 to 25 mm. Initial ophthalmologic examination revealed bitemporal hemianopia in 2 patients. Results of routine endocrine testing showed partial hypopituitarism in 5 patients and growth hormone hypersecretion without signs and symptoms of acromegaly in 1 patient. Four patients underwent neurosurgery. Histologically, one chondroid chordoma and three pituitary adenomas were found. In the remaining 14 patients treated conservatively, repeated computed tomography and magnetic resonance imaging revealed no significant change in tumor size at the time of follow-up (median, 22 months). Our results suggest that the "incidentaloma" of the pituitary gland is a benign condition that does not necessarily require neurosurgical intervention.     

脊索瘤的多层螺旋CT和MRI影像表现分析

目的总结脊索瘤的多层螺旋CT和MRI影像表现。方法选择我院2010年1月-2016年3月所收治的脊索瘤患者34例作为研究对象。行螺旋CT与MRI检查,对患者多层螺旋CT和MRI影像表现进行总结。结果脊索瘤患者好发部位为颅底与骶尾部,呈不规则分叶状、椭圆状或结节状。CT检查呈不均匀低密度影或低及等密度影,边界清晰,均可见溶骨性及膨胀性骨质破坏,部分可见脊索瘤内点状或斑片状钙化,增强后呈不均匀轻、中度强化。MRI平扫示肿瘤轮廓光整、边缘清晰,T1WI均呈均匀或混杂的低或等信号,T2WI呈明显高信号或等或稍长T2信号,DWI等或高信号,增强扫描呈"颗粒样"轻、中度强化。结论 CT利于显示脊索瘤骨质破坏及瘤内钙化,MRI软组织分辨率高,可显示病灶内囊变、出血、钙化等多种病理改变,二者各有优势与不足,在脊索瘤临床诊断中的应用均有较高价值。     

29例脊索瘤的影像学诊断及鉴别诊断

目的探讨脊索瘤的影像学表现及鉴别诊断。方法回顾性分析经手术病理证实的29例脊索瘤的影像学表现及特点。结果29例脊索瘤中,发生于骶尾部15例（51．7％）,发生于颅底13例（44．8％）,发生于外周1例（3．5％）。平片可见颅底及骶尾椎融骨性骨质破坏;CT可特征性显示斜坡及骶尾椎膨胀性软组织肿块及广泛融骨性骨质破坏;MRI对病变范围的显示优于CT。结论CT对显示脊索瘤的骨质破坏、残存方面优于MRI,但MRI对脊索瘤的范围、内部结构及周围神经、血管的关系具有较高的敏感性和一定的特征性,有助于确定外科手术方案及对术后的评估。     

颈椎脊素瘤行肿瘤切除术的麻醉管理1例

Chordoma is a slow-growing, locally invasive, low-grade malignant tumor with a prevalence of one in 100 000, accounting for 1%-4% of all malignant bone tumors. At present, it is considered that chordoma originates from ectopic embryonic chordal tissue and can occur in any part of the spine from the skull base to the sacrum. About 50% of chordoma occurs in the sacrococcygeal region, about 30% in the skull base, and the rest occurs in the active spinal region. Cervical chordoma is rare, but it may be accompanied by difficult airways. The tumors compress the pharynx and throat forward, which can cause upper airway obstruction. If the anesthesia is not properly handled, the patient may die of asphyxia. The core issues of airway management during the perioperative period of cervical chordoma surgery involve three main parts: preoperative airway evaluation, airway management and extubation management. Difficult airway assessment often relies on physical examination indicators, such as inter-incisor gap, thyromental distance, neck circumference, Mallampati test, etc. But the accuracy is insufficient. The application of imaging examination in the observation of different tissues can make up for the inaccurate evaluation of the internal structure of the airway. Because chordoma destroys cervical vertebral body and accessories, cervical stability is impaired. Excessive cervical vertebral extention should be avoided during tracheal intubation to prevent severe compression of the spinal cord. It is better to fix the head by an assistant and perform neutral tracheal intubation. Considering that the patient with a difficult airway that could be predicted before operation, the strategy of tracheal intubation under conscious sedation with topical anesthesia was selected. After sedation and topical anesthesia, the patient was successfully intubated with optical stylet. After operation, the patient returned to ICU with tracheal catheter. On the 4th day after operation, the tracheal tube was pulled out. On the 5th day after operation, the patient was transferred to the orthopaedic ward and discharged on the 7th day after operation. It is of great significance to establish specific strategies for such operations to reduce related complications, speed up post-operative rehabilitation and save medical resources. We reported the anesthetic management of cervical chordoma cured in Peking University Third Hospital.     

人脊索瘤细胞的体外侵袭性

目的 观察人脊索瘤细胞在体外侵袭性的大小,探讨与肿瘤侵袭性密切相关的尿激酶型纤维酶原激活物（uroki-nase-type plasminogen activator,uPA）在侵袭中的作用。方法 利用体外球体侵袭模型观察人脊索瘤细胞的侵袭特性和侵袭过程;应用免疫组化SABC法检测脊索瘤细胞中uPA的表达情况,并且观察用uPA抗体后肿瘤细胞侵袭性的变化。结果 肿瘤细胞球体在接触预培养的鸡胚心肌块（preculture heart fragment,PHF）后3d即包绕PHF,并有部分侵袭,接触培养5d,每个PHF即有一半左右被侵袭,10d左右,PHF即完全被侵袭,免疫组化染色,阳性细胞占63％,为uPA高表达,在培养液中加入uPA抗体后,肿瘤细胞侵袭性减低。结论 人脊索瘤细胞具有一定的侵袭性;该细胞uPA高表达;uPA抗体可使脊索瘤细胞的侵袭性减低。