神经精神性狼疮29例临床分析

系统性红斑狼疮 (SL E)是自身免疫性疾病之一 ,以前认为神经精神性狼疮 (NP- SLE)是罕见的 ,而目前发现在 SL E患者中约 2 / 3有神经精神症状 ,且是致残和死亡的重要原因之一。本文将华西医科大学附属第一医院 1996年 1月至 2 0 0 0年 12月收治的 2 9例 SL E伴发神经精神障碍者进行分析 ,报告如下。1　临床资料1.1　一般资料 :本组 2 9例 SL E诊断均符合 ARA1982年的修订标准 :1客观的精神和 (或 )神经症状和体征 ;2急性器质性脑病综合征 ;3脑脊液异常。三者中一项者即诊断为 NP- SL E〔1〕。2 9例中男 1例 ,女 2 8例 ,年龄 17～ …     

神经精神性狼疮患者的临床特点

目的了解神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)患者的临床特点,加强对该病的认识,以指导临床进行早期诊断和治疗,改善疾病预后。方法选取2011年6月—2016年6月在海南省人民医院住院的82例NPSLE患者作为病例组,同期收集本院确诊为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)但无神经精神症状的82名住院患者作为对照组,了解NPSLE患者神经精神症状,并比较两组患者的一般情况、临床表现、实验室和免疫学检查。结果 82例NPSLE患者,男性9例,女性73例,年龄(33.2±16.7)岁,病程1年者占69.5%,病例组患者病程要短于对照组(P0.05);62.2%的NPSLE患者在SLE发病3年内出现神经精神症状,常见的症状为狼疮性头痛(20.0%)、癫痫(12.0%)、性格改变(10.5%)和焦虑(10.5%),85.4%的患者合并有其他临床表现,主要为面部红斑(68.3%)、肾脏受累(59.8%)、关节疼痛(42.7%)等,与对照组相比,NPSLE患者更易合并光感性皮疹(P0.05);两组患者血小板、血肌酐、补体C4、免疫球蛋白Ig M、抗ds-DNA抗体、抗r-RNP抗体差异有统计学意义(P0.05)。结论 NPSLE患者偏向于青年女性,常发生于SLE病程的早期阶段,大部分患者在SLE发病3年内会出现神经精神症状,且更易合并光感性皮疹,血小板、肌酐、补体C4的降低和Ig M、抗ds-DNA抗体、抗r-RNP抗体水平的升高可辅助NPSLE进行早期诊断和预测。     

神经精神性狼疮的诊断与治疗进展

神经精神性狼疮诊断和治疗尚无统一的标准,容易被漏诊、误诊。近来关于脑脊液和血清中抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白抗体等抗体检测,可溶性fractalkine检测,CT、磁共振成像、单光子发射计算机断层显像、正电子发射成像、磁化传递成像、磁共振波谱分析、磁共振弥散张量成像检查以及治疗特别是利用生物制剂治疗,例如利妥昔单抗、依帕珠单抗、贝利单抗的研究与应用有了一些新的内容,因此对诊断和治疗的进展作了综述。     

磁共振评价神经精神性狼疮的临床研究

目的探讨神经精神性狼疮的临床特点及影像学改变,加强对神经精神性狼疮的认识。方强回顾分析52例神经精神性狼疮（NPSLE）患者在出现症状后1d～2个月内头部MR检查。另选取26例无神经系统症状的系统性红斑狼疮（SLE）患者和27例健康志愿者行MR检查并与NPSLE组比较。结果NPSLE的MRI主要表现为斑点状和大片状脑炎样病变、出血、脑梗死和脑萎缩,额、顶叶和基底节区好发。表现为点状病灶的临床以精神障碍和头痛为主要表现,片状病灶以癫痫和偏瘫为主要表现。NPSLE病例组和无NP对照组的片状病灶阳性率（P〈0．01）和病灶总面积（F=4．8433,P〈0．05）差异均有显著性意义。结论NPSLE的MRI检查有助于明确脑病性质及更准确的评估病情和预后,从而指导治疗和评价疗效。     

神经精神性狼疮临床特征与疗效分析

目的探讨神经精神性狼疮的临床特征与疗效。方法对60例伴神经精神性狼疮的系统性红斑狼疮患者临床表现,多项免疫学指标,并发症和伴发症及疗效进行回顾性分析。结果神经精神性狼疮的临床表现中以癫痫发作出现几率最高（28．3％）,其次为狼疮头痛（23．3％）、意识障碍（18．3％）。并发症和伴发症阻性率在神经精神性狼疮组（85％）分布明显高于非神经精神性狼疮组（32％）,且以狼疮肾炎最高（58％）。其余各项指标组间比较差异均无统计学意义。甲强龙加环磷酰胺冲击疗法病情缓解率（80％）明显高于单用甲强龙冲击疗法（51％）。结论神经精神性狼疮临床表现多样,以癫痫发作、狼疮头痛及意识障碍最多见。系统性红斑狼疮患者有并发症和伴发症可提示神经精神性狼疮的发生几率增加。激素联合免疫抑制剂冲击治疗疗效好。     

自身抗体与神经精神性狼疮

神经精神性狼疮 (ｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ ,ＮＰＬＥ)是系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)常见的并发症 ,是ＳＬＥ患者死亡的主要原因之一。目前认为 ,ＮＰＬＥ与多种自身抗体及细胞因子异常有关 ,自身抗体与细胞因子通过损伤脑血管内皮细胞、局部血栓形成或与细胞抗原发生交叉反应而造成脑组织弥漫性损伤 ,现将自身抗体与ＮＰＬＥ的关系综述如下。一、抗脑抗体早在 1 970年 ,有学者采用免疫荧光方法在ＳＬＥ脑组织中检测到抗脑抗体 ,并发现ＳＬＥ血清中抗淋巴细胞毒抗体与脑组织存在交叉反应 ,与肝组…     

抗心磷脂抗体在神经精神性狼疮中的临床研究

目的探讨抗心磷脂抗体在神经精神性狼疮中的意义。方法采用ELISA方法,检测93份血清（包括NPLE患者33例,无神经精神症状的狼疮患者35例,非SLE所致脑血管意外患者25例）和17例脑脊液（包括NPLE患者6例,无神经精神症状的狼疮患者5例,非SLE所致脑血管意外患者6例）中的抗心磷脂抗体。结果血清中抗心磷脂抗体（ACA）IgG、IgM阳性率分别为59．1％、57％,其中33例神经精神性狼疮患者阳性率为90．9％,87．9％,35例无神经精神症状的狼疮患者阳性率为34．3％,25例非系统性红斑狼疮脑血管意外患者阳性率为52％,48％各组之间有显著差异（P〈0．005）。NPLE患者组与无神经精神症状的狼疮患者组及非系统性红斑狼疮脑血管意外患者组之间均有显著差异（P〈0．05）。脑脊液中ACA—IgG、ACA—IgM阳性率分别为6／17、5／17,NPLE患者组与无神经精神症状的狼疮患者组及非系统性红斑狼疮脑血管意外患者组之间均无显著差异（P〉0．05）。33例NPLE患者,血清ACA—IgG、IgM检测、认为、弥漫性表现患者与局灶性表现患者比较,血清ACA、抗体水平不同,局灶性表现患者升高较明显（P〈0．05）。结论血清中ACA与NPLE密切相关。     

神经精神性狼疮脑电图及临床分析

目的通过脑电图检测和临床转归，观察甲基泼尼松龙和环磷酰胺单剂及联合冲击治疗神经精神性狼疮的疗效和不良反应。方法36例神经精神性狼疮患者随机分为3组，分别应用甲基泼尼松龙（A组）、环磷酰胺（B组）、甲基泼尼松龙联合环磷酰胺（c组）冲击治疗；动态观察脑电图改变、SLE疾病活动指数、血清补体C3、IgG含量及ANA、抗ds—DNA抗体、抗Sm抗体的转阴率，评估其疗效和不良反应。结果（1）治疗6个月后显效的15例患者脑电图完全恢复正常者13例；好转的11例患者中4例恢复正常；无效的10例患者轻度异常2例，中度异常4例，重度异常2例。（2）治疗后1、6个月后3组SLE疾病活动指数降低、血清补体C3、IgG含量及ANA、抗ds—DNA抗体、抗sm抗体的转阴率均增高，较治疗前有显著性差异（均P〈0．01），而且C组的上述指标变化显著优于A、B两组（P〈0．05或0．01）；（3）治疗1、6个月后，C组显效率（40％／60％）明显高于A组（14％／28％）、B组（17％／42％），P〈0．05或0．01；A、B两组显效率无显著性差异（P〉0．05）。结论甲基泼尼松龙和环磷酰胺联合冲击治疗神经精神性狼疮疗效优于单剂冲击治疗．脑电图改变与临床改变呈正相关。     

神经精神性狼疮的脑脊液分析

目的分析神经精神性狼疮（NPLE）患者的脑脊液（CSF）水平。方法检测25例NPLE和20例非NPLE狼疮患者脑脊液的脑压、常规、生化以及一些免疫指标，包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（anti-dsDNA）抗体，检查方法同血清测定。结果NPLE组的脑脊液压力、细胞数、蛋白含量水平升高（P〈0．05）。NPLE患者的ANA，anti-dsDNA抗体阳性率均高于非NPLE患者（P〈0．05）。两组患者脑脊液中糖及氯化物含量正常，两组比较差异无显著性。结论SLE患者脑脊液的改变与神经系统受累的严重程度一致，检查CSF，尤其是一些免疫学指标，对NPLE诊断及治疗有重要意义。     

26例神经精神性狼疮患者的护理体会

系统性红斑狼疮（SLE）是一组累及全身多血管、多系统的自身免疫性疾病，尤以神经损害多见，病变侵犯脑者称为狼疮性脑病，即神经精神性狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematousus，NPSLE），是狼疮危象的主要死亡原因之一。主要临床表现为识别、记忆、定向障碍，意识障碍，癫痫发作等。在SLE早期并发神经精神性狼疮的发病率为25％，在治疗过程中可达60％。我科2003年1月～2007年10月共收住26例神经精神性狼疮患者，给予患者心理护理及安全有效的护理措施，取得了满意的效果，现报道如下：     

神经精神狼疮患者影像学表现与自身抗体水平和预后的关系

目的：探讨神经精神狼疮（NPSLE）患者头部磁共振成像（MRI）表现与自身抗体水平的关联性,阐明MRI表现对判断NPSLE预后的意义。 方法：收集36例诊断明确、资料完整的NPSLE患者的临床资料,将患者分为存活组（n=27）和死亡组（n=9）。采用间接免疫荧光法检测抗核抗体;胶体金斑点渗透法检测抗dsDNA抗体;免疫印迹法检测抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗U1-RNP和抗核糖体P蛋白抗体;ELISA法检测抗心磷脂抗体（ACL）。分析MRI表现及其与自身抗体和预后的关联性。 结果：32例NPSLE患者头部MRI表现异常,阳性率为88.9%。头部MRI示弥漫性病变21例,局灶性病变10例,单纯性脑萎缩1例。弥漫性病变表现为多发点状或片状病灶,T1WI呈等或低信号、T2WI呈高信号、FLAIR呈高信号;局灶性病变为单一部位的点状或片状病灶,T1WI呈等信号、T2WI呈高信号。病灶部位包括基底节区、皮层下白质、侧脑室前后角和半卵圆中心、大脑皮质、脑干及小脑灰白质。死亡组9例患者中6例表现为局灶性病变,其局灶性病变患者比例明显高于存活组（P<0.01）;死亡组脑干和基底节区病变数比例分别为11.5%和26.9%,均明显高于存活组（P<0.05或P<0.01）;局灶性病变者ACL阳性率显著高于弥漫性病变者（P<0.05）。结论：MRI呈局灶性病变、病变累及脑干和基底节区的NPSLE患者预后较差;且ACL与局灶性病变有关。NPSLE患者MRI表现与自身体具有一定关联性,MRI表现可在一定程度上判断NPSLE患者的预后。     

神经精神狼疮的临床特征

目的 探讨神经精神狼疮（NPSLE）的临床、辅助检查特点。方法 回顾性分析198例北京协和医院1999．2003年收治并确诊为NPSLE患者的临床表现及血清学、腰穿、头颅核磁及脑电图等辅助检查。结果 系统性红斑狼疮累及神经系统最常表现为头痛、精神障碍、癫痫、卒中、急性意识模糊状态,其中52例行头颅核磁检查,34例异常（包括卒中发作）;48例仅出现头痛的患者,脑脊液压力升高及脑脊液蛋白升高比例与其他NPSLE比较差异有显著性（P〈0．05）。结论 神经精神狼疮主要根据临床表现诊断,头颅核磁及脑脊液检查对中枢性狼疮诊断的帮助较大,但目前仍缺乏特异性较强的辅助检查手段。     

C-反应蛋白与系统性红斑狼疮的相关性研究

目的:探讨C-反应蛋白(CRP)与系统性红斑狼疮(SLE)的相关性。方法:测定90例SLE患者身高、体重、血压等一般情况及血清CRP、高密度脂蛋白(HDL),计算体质量指数(BMI)、平均动脉压(MAP)和SLE活动指数评分(SLEDAI),分析CRP与SLE病情活动性及其他指标的相关性。结果:CRP与SLEDAI之间无明显相关(P>0.05),而与BM(IP<0.05)和MAP(P<0.05)之间呈正相关,与HDL(P<0.05)呈负相关。结论:CRP与SLE的病情活动无相关,与SLE患者心血管危险因素相关。     

人巨细胞病毒感染与系统性红斑狼疮的相关性

目的：分析人巨细胞病毒（HCMV）在系统性红斑狼疮（SLE）患者中的感染状况及与SLE临床指标的相关性。方法：采集并分离60例SLE患者和111例健康体检者的外周血白细胞及血清标本,建立细胞内HCMVUL55及UL138基因高度敏感特异的PCR方法,并检测SLE患者及健康体检者外周血白细胞内HCMVUL55及UL138基因,以确定HCMV感染情况,利用罗氏公司电化学发光法试剂盒检测血清HCMVIgG和IgM,比较SLE患者与健康体检者外周血白细胞内HCMVUL55、UL138检测及血清IgG、IgM检测的阳性率和相关性,统计分析外周血白细胞内HCMV感染与SLE常见临床指标的关系。结果：琼脂糖凝胶电泳及测序结果显示,建立的PCR方法能特异地检测外周血白细胞内HCMVUL55及UL138基因;血清HCMVIgG及细胞内HCMVUL138基因检测几乎全部呈阳性,SLE患者与健康体检者之间差异无统计学意义（P＞0.05）;血清HCMVIgM检测阳性率低,SLE患者血清HCMVIgM检测阳性率（为6.67%）略高于健康体检者（为0.90%）（P=0.052）;SLE患者外周血白细胞内HCMVUL55基因检测的阳性率明显高于健康体检者（P＜0.01）。HCMV感染4种检测方法的相关分析显示,细胞内HCMVUL138检测结果与血清HCMVIgG检测有较好的一致性。分析SLE患者外周血白细胞内HCMV感染状况与临床指标的相关性显示,与UL138基因不同,细胞内HCMVUL55检测呈阳性的SLE患者与检测呈阴性的SLE患者比较,存在多项明显差异的临床指标。结论：HCMV感染与SLE存在一定的相关性,但不同检测方法结果差异显著。     

儿童巨细胞病毒感染与系统性红斑狼疮的相关性研究

目的 探讨儿童巨细胞病毒感染和系统性红斑狼疮的相关性.方法 选取于陕西省延安大学附属医院体检的60名健康儿童作为对照组,60例系统性红斑狼疮患儿作为研究组.根据使用激素和免疫抑制剂的情况,将研究组分为新发组(未使用)和稳定组(已使用).采用酶联免疫吸附试验法检测CMV-IgM阳性率;采用魏氏自然沉降法计算患儿血沉(ESR);补体C3应用西门子公司的BN特定蛋白分析系统(速率散射比浊法)进行检测;对系统性红斑狼疮病情活动度(SLEDAI)进行评分.结果 研究组CMV-IgM阳性率为26.7％,明显高于对照组(3.3％),差异有统计学意义(P＜0.05).新发组CMV-IgM阳性率为15.4％,较稳定组(47.1％)低,差异有统计学意义(P＜0.05).CMV-IgM(+)组ESR和SLEDAI为(57.5±24.6)mm/h和(15.9±4.0)分明显高于CMV-IgM(-)组[(36.9±17.8)mm/h、(9.0±4.3)分];而CMV-IgM(+)组C3为(0.30±0.13)g/L明显低于CMV-IgM(-)组[(0.65±0.30)g/L],差异有统计学意义(P＜0.05).CMV-IgM(+)组和CMV-IgM(-)组患者胃肠炎的发生率分别为31.3％和2.3％,两组肺部损害发生率分别为75.0％和11.4％,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 儿童系统性红斑狼疮与巨细胞病毒感染有着密切关系,并且巨细胞病毒感染可能是儿童系统性红斑狼疮发病的重要因素之一.     

The association between sequential changes in serum antineuronal antibodies and neuropsychiatric systemic lupus erythematosus

To determine the significance of changes in serum antineuronal antibody levels in systemic lupus erythematosus, 9 patients who had a rise and 11 patients who had a fall in neuronal antibody titre over a mean duration of 2.1 years (range 0.25-5.2) were identified. These changes were examined in the light of concurrent changes in other serological variables, overall disease activity, neuropsychiatric disease and neuropsychological tests. Changes in antineuronal antibodies were frequently associated with concurrent changes in anti-DNA antibodies and overall disease activity. When neuropsychiatric disease or cognitive dysfunction were present, their course showed a close correlation with changes in antineuronal antibody levels. The results support the association between antineuronal antibodies and neuropsychiatric-systemic lupus erythematosus, but suggest that their measurement will provide useful information of disease status in only a subpopulation of patients.     

20例神经精神性狼疮患者的临床分析

目的:分析神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)的临床特点,探讨该病发生的危险因素。方法:选取重庆医科大学附属第二医院2016年1月至2020年12月住院的20例NPSLE患者为研究组。统计分析20例NPSLE患者的神经精神症状、脑脊液、脑核磁共振、治疗方案及预后。选取同期20例系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者为对照组。比较2组实验室指标及研究组治疗前后实验指标。对NPSLE的相关风险因素进行logistic回归分析。结果:研究组与对照组相比,抗C1q抗体、抗ds-DNA抗体升高(P=0.001、0.005);C3、C4、血清白蛋白与血清总蛋白比值(albumin/globumin,A/G)降低(P=0.000、0.016、0.001);研究组治疗后与治疗前相比:抗C1q抗体、抗ds-DNA抗体、免疫球蛋白IgA、免疫球蛋白IgG降低(P=0.000、0.001、0.006、0.000);C3、C4、A/G升高(P=0.000、0.000、0.000)...