局灶性节段性肾小球硬化症55例临床及病理形态学观察

本文对55例FSGS进行临床、实验室、免疫荧光、光镜及电镜观察,认为该病是肾活检中常见的原发性肾小球疾患之一,其检出率为15.7%。病理特点为局灶性节段性病变,突出表现为节段塌陷、节段硬化(100%)、包囊粘连(96.36%),肾间质炎及纤维化(96.36%)。按肾小球上述病变的严重程度将FSGS 分为轻、中、重3型,并对硬化性病变发生的可能机制进行了重点讨论。     

特发性膜性肾病患者肾小球IgG1沉积与临床病理特征的关系

目的 分析特发性膜性肾病(IMN)患者肾小球IgG1沉积与临床病理特征的关系。方法 经皮肾活检穿刺病理确诊为IMN的86例患者,根据IgG1免疫荧光结果分为阳性组75例和阴性组11例,采用免疫荧光检测IgG、IgA、IgM、补体C3、补体C1q、IgG4、磷脂酶A2受体沉积强度及肾小管萎缩程度、肾小球节段硬化比例和肾小球球性硬化比例,分析IgG1沉积与患者临床病理特征的相关性。结果 两组年龄、IgG、IgM、补体C3、补体C1q、IgG4沉积强度以及肾小管萎缩程度和肾小球球性硬化比例均有统计学差异(P<0.05)。Spearman相关性分析显示,IMN患者IgG1沉积强度与患者年龄、肾小管萎缩程度和肾小球球性硬化比例呈负相关(r=-0.227、-0.214和-0.246,P<0.05),与补体C1q和IgG4沉积强度呈正相关(r=0.229和0.603,P<0.05)。结论肾小球IgG1沉积与IMN患者的临床病理特征有一定相关性,提示IgG1可能参与IMN发生、发展过程。     

儿童肾性急性肾损伤病理分型与预后分析

目的 探讨儿童肾性急性肾损伤的病理分型和预后因素。方法 回顾性分析183例肾性急性肾损伤患儿临床特征、急性肾损伤分级、肾脏病理分型和预后,分析肾脏病理分型和预后的关系。结果 入组患儿以学龄期和学龄前期为主;病理分型以急性肾小球肾炎(AGN)、急进性肾小球肾炎(RPGN)、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)和血栓性微血管病(TMA)为主;急性肾损伤分级以3期为主;总体治愈率为88.52%,好转率为7.65%,未愈率为2.73%,死亡率为1.09%;AGN、特发性膜性肾病(IMN)和紫癜性肾炎(HSPN)的治愈率为100%;其次为微小病变(MCD)(93.33%)、IgA肾病(IgAN)(90.91%)、狼疮性肾炎(LN)(88.89%)、TMA(88.89%)、MsPGN(84.21%)、膜增生性肾小球肾炎(MPGN)(81.82%)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)(80.00%)和RPGN(68.97%);RPGN和TMA各有1例死亡。结论 不同病理表现的儿童急性肾损伤的分级、临床表现和预后不一,早期发现和规范化治疗是降低死亡率的重要措施。     

小儿膜性肾病的治疗

膜性肾病（MN）是儿童肾小球疾病的常见病理类型之一，分为原发性膜性肾病和继发性膜性肾病两类，临床上均可表现为肾病综合征。有报道表明继发性膜性肾病与乙肝病毒感染密切相关。目前尚无特效的治疗方法。在此，我们对收治的12例膜性肾病进行了临床和病理研究，以期寻求MN的有效治疗手段。材料和方法研究对象：在我中心同期正SO例肾活检患儿中MN12例，占12．5％。9例为原发性肾病综合征（均为肾炎型有病）；2例确诊为乙肝病毒相关性肾小球肾炎（肾病型）；l例为迁延性肾炎。年龄2一12岁（8．l土3．4岁），男Ic例．女2例。肾活检标本均…     

孤立性C3沉积系膜增生性肾小球肾炎5例临床分析

目的 分析孤立性C3沉积系膜增生性肾小球肾炎的临床特点.方法 对5例孤立性C3沉积系膜增生性肾小球肾炎患儿进行回顾性分析.结果 临床表现:均有浮肿,镜下或肉眼血尿,伴蛋白尿,且血压增高;血清补体C3均有明显下降,且恢复较慢;4例24 h尿蛋白定量大于2 g/d,但未达到肾病综合征标准;3例患儿出现肾功能不全;病理改变:(1)光镜:表现为系膜增生性改变,伴有毛细血管内增生;(2)免疫荧光:仅见C3沿毛细血管袢及系膜区沉积,强度为(+～++);(3)电镜:2例基底膜见电子致密物的沉积.结论 孤立性C3沉积系膜增生性肾小球肾炎临床表现为急性肾炎综合征,免疫荧光仅见C3沉积为其特点,该病短期预后较好,免疫抑制剂有一定的疗效.     

局灶性节段性肾小球硬化症的治疗

局灶性节段性肾小球硬化（Focal Segmental Glomerulosclerosis，FSGS）是一病理形态学诊断名词，FSGS表现为肾小球硬化性病变仅累及部分（局灶）肾小球，或受累的肾小球只有部分袢（节段）发生病变。FSGS患者临床主要表现蛋白尿，常为肾综水平蛋白尿。尽管人们认识到FSGS这一病理类型已有半个世纪，但在其认识和诊断上仍存在一些误区。     

小儿系膜增生性肾小球肾炎临床与病理分析

系膜增生性肾小球肾炎是一组病理上以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的肾小球疾病。近年来本科收治系膜增生性肾小球肾炎患儿19例，现对其临床资料与病理资料进行回顾性总结分析，报告如下．     

遗传性非息肉病性大肠癌临床病理特点与预后的关系分析

目的研究遗传性非息肉病性大肠癌的临床病理特点与预后的关系。方法选取2000年1月至2010年6月,在多地通过临床家系调查,筛选出18个遗传性非息肉病性大肠癌家系,其中肿瘤患者共70例,分为典型组(A组)和非典型组(B组),将同期调查中的其余无家族遗传背景的大肠癌68例患者作为对照组(C组)。回顾分析两组的临床病理和随访资料,比较两组的临床病理特点和预后关系差异。结果 A组和B组与C组在性别方面无显著差异,但在发病年龄、肿瘤情况、病理类型和预后方面差异显著。遗传性非息肉病性大肠癌发病年龄早、病理分化不佳、结肠癌和多原发癌常见的特点,但其5年以上的存活率优于无家族遗传背景的大肠癌。结论遗传性非息肉病性大肠癌的临床病理特点明显,与散发性大肠癌生物行为有显著的差异,预后较无家族遗传背景的大肠癌佳。     

颈部猫抓病性淋巴结炎23例临床病理分析

目的讨论颈部猫抓病性淋巴结炎临床病理特点,以提高临床病理对猫抓病的认识。方法对23例颈部猫抓病性淋巴结炎的临床表现、病理特点和治疗进行回顾分析。结果 23例猫抓病性淋巴结炎均有狗猫等宠物接触史,其主要病理特征是淋巴结微脓肿性肉芽肿性炎,Wartin-starry银染色（＋）。结论猫抓病性淋巴结炎临床表现多种多样,极易误诊,目前诊断主要靠详细询问病史及病理组织学诊断;治疗应早期应用抗生素可缩短病程,必要时行淋巴结切除术。     

390例学龄前儿童肾脏病理特点与临床分析

目的了解学龄前儿童肾脏疾病的病理特点及其在临床诊断和治疗中的意义。方法按照世界卫生组织(WHO)1982年制定的肾小球疾病病理分类及1995年肾小球疾病组织学分型修订方案，结合临床资料、实验室检查结果，提出诊断意见。结果390例中，原发性肾小球疾病295例，继发性肾小球疾病79例，急性肾功能衰竭7例，先天性／遗传性肾病9例。其中微小病变和轻微病变92例，系膜增生229例，膜性肾病22例，膜增殖12例，毛细血管内增生10例，局灶节段性硬化13例，急性肾小管坏死3例，先天性芬兰型肾病1例，婴儿髓质囊性病1例，薄基底膜病2例，Alport综合征2例，弥漫性系膜硬化3例。结论本资料表明国内学龄前儿童阶段的肾小球疾病仍以原发性为主，病理分类依次为系膜增生性肾炎、轻微／微小病变、膜性肾病、膜增殖性肾炎等，另外在学龄前儿童阶段亦不应忽视遗传性／先天性肾小球疾病的诊断。     

乙型肝炎病毒相关性膜性肾病、特发性膜性肾病和狼疮膜性肾病的临床和病理特征

目的比较乙型肝炎病毒相关膜性肾病(HBV-MN)、特发性膜性肾病(I MN)和狼疮膜性肾病(LMN)的临床和病理学特点。方法根据临床诊断将肾活检的成人患者分为HBV-MN组(48例)、I MN组(100例)和LMN组(31例)。回顾性分析各组的临床表现和病理学特点;用免疫组化法对部分病理肾活检行IgG亚型染色,半定量分析染色强度。结果 (1)HBV-MN组发病年龄介于LMN和I MN组之间,男性居多;LMN组女性患者居多。HBV-MN和LMN组血清补体下降显著高于I MN组。(2)HBV-MN组和LMN组系膜增生、系膜区及内皮下电子致密物出现的百分比均高于I MN组。(3)HBV-MN、I MN和LMN组IgG4占优势的百分比分别为64.7%、60.9%和9.5%,IgG3占优势的百分比分别为0、8.7%和42.9%(P<0.01)。结论 HBV-MN组临床表现、病理特点与LMN组具有相似性;但其肾小球IgG亚型沉积特点与I MN相近。     

小儿乙型肝炎病毒相关性膜性肾病

目的 探讨乙型肝炎病毒引起小儿肾病的机理。方法 对13例小儿乙型肝炎病毒相关性膜性肾病(HBV-MN)的临床病理资料进行了分析。结果 肾病综合征9例(单纯型6例、肾炎型3例),肾小球肾炎4例。病理改变:膜性肾病(MN)Ⅰ期1例、Ⅱ期7例、Ⅲ期5例。伴系膜增殖者11例。酶标以IgG、C_3血管袢沉积为主。5例HBsAg染色均阳性、沉积于血管袢。电镜检查发现基底膜弥漫增厚及电子致密物多部位沉积,仅1例系膜区见到病毒样颗粒。全部病例经保肝、抗凝、抗病毒、强的松或/和雷公藤等治疗,病情均获缓解。结论 对乙型肝炎病毒相关性膜性肾病的病理有了进一步认识。     

2型糖尿病合并肾脏损害临床与病理分析

目的 探讨2型糖尿病(T2DM)合并肾脏损害患者中糖尿病合并非糖尿病性肾脏疾病(NDRD)的发病情况及临床病理特点.方法 T2DM合并肾脏损害患者31例中,NDRD19例,糖尿病肾病(DN)12例,回顾性分析临床及肾组织活检病理资料.结果 两组患者在年龄、糖尿病病程、24-h尿蛋白量、肾小球滤过率、高血压等方面未见统计学差异,NDRD组视网膜病变发生率明显低于DN组,肾小球性血尿发生率明显高于DN组,其病理类型以IgA肾病居多.结论 T2DM合并肾脏损害者,若无视网膜病变,或伴肾小球性血尿,则提示NDRD可能性大,应争取肾组织活检,明确诊断.     

成人紫癜性肾炎的临床表现和肾脏病理特征

目的分析成人紫癜性肾炎的肾脏病理特点以及临床表现,为临床医学提供依据。方法选取我院在2006年1月至2014年5月收治的成人紫癜性肾炎患者72例,整理患者一般资料,分析临床表现以及肾脏病理特征。结果成人紫癜性肾炎患者临床表现为蛋白尿+血尿型、单纯性血尿以及肾病综合体证,依照病理分级患者多为Ⅱ级(44.4%)和Ⅲ级(36.1%),肾小管间质病变与肾小球硬化率存在负相关关系。结论成人紫癜性肾炎临床表现多种多样,患者病历分型主要为Ⅱ级和Ⅲ级,影响患者治疗效果的主要因素为肾小管间质病变程度和肾小球慢性病变。     

膜性肾病的治疗及进展

膜性肾病(membranons nephropathy，MN)是成人肾病综合征中最常见的病理类型之一，国外报道占成人肾病综合征的25％-40％。典型病理特点为肾上皮下免疫复合物沉积，肾小球毛细血管袢增厚。约20％-25％膜性肾病是有继发因素引起，如：感染(包括乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、疟疾、伤寒、和其他感染)，自身免疫性疾病(最常见为系统性红斑狼疮、还可见干燥综合征、类风湿性关节炎、甲状腺炎等)，     

急进性肾小球肾炎的诊断

急进性肾小球肾炎（简称急进性肾炎）是一组病情发展急骤，伴有少尿、蛋白尿、血尿和肾功能进行性减退的肾小球疾病。其预后差，如治疗不当，经数周或数月即进入尿毒症期，病理特点为广泛的肾小球新月体形成。     

脂溢性角化病258例临床病理分析

目的探讨脂溢性角化病的临床特点及病理特征之间的关系。方法回顾性分析研究258例脂溢性角化病的临床表现及组织病理学特征。结果各型脂溢性角化病好发为面部共93例及躯干81例,病理组织学表现多为角化过度型及棘细胞型;激惹型常伴瘙痒,易结痂,常见皮损突然增大。结论各种组织学亚型与脂溢性角化病的临床特点有一定的联系,病理组织学与临床特点相结合可提高脂溢性角化病的诊断。     

血管炎性神经病的临床与病理

血管炎性神经病是一种以血管壁炎症和坏死为基本病理特征、导致神经系统广泛缺血损伤的临床综合征。神经系统病变既可孤立的存在,也可作为全身病变的一个部分。血管炎性神经病包括原发性中枢神经系统血管炎、系统性血管炎、结缔组织病继发性血管炎等致神经系统损害。本文从临床、实验室检查、影像学改变及病理角度介绍这些疾病。1原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)本病于1959年由Cravioto描述为一种倾向于侵犯中枢神经系统软膜和实质小动脉的非感染性肉芽肿性血管炎。文献中曾使用非感染性肉芽肿性血管炎、原发性血管炎、孤立性血管炎来描…     

2型糖尿病合并非糖尿病性肾病的临床诊断

蛋白尿是糖尿病肾病的主要临床表现 ,亦是原发性、继发性肾小球肾炎的临床表现之一。糖尿病可并发各种类型肾小球肾炎 ,临床出现蛋白尿、血尿等表现 ;当糖尿病与肾小球肾炎同时并发时 ,临床难以区别系糖尿病性肾病 ,还是糖尿病并非糖尿病性肾脏疾病 ,肾脏病理检查是最主要的诊断方法。本文报道 10例 2型糖尿病并非糖尿病性肾脏疾病的临床诊断。对象和方法本组 10例病例为 1997年 9月至 2 0 0 2年 2月期间我院住院病例 ,男、女各 5例 ,年龄 36～ 5 0岁 ,平均 4 2 7岁。糖尿病病程 1～ 36月 ,平均8 8月 ;10例患者中 7例体型肥胖 ,体重指数2 5…     

肠道多发性淋巴瘤性息肉病临床观察

目的探讨肠道多发性淋巴瘤性息肉病(MLP)的临床病理特点、免疫表型及预后。方法运用组织形态及免疫组化研究1例发生肠道多发性淋巴瘤性息肉病患者的临床资料,并结合文献进行分析讨论。结果肠道多发性淋巴瘤性息肉病、右半结肠、直肠分别见多发性息肉。形态学表现见肿瘤性淋巴细胞呈弥漫型及结节型生长。瘤细胞免疫表型:CK-pan(-),LCA(+),CD20(+),CD10(-),CD45RO(-),CD5(+),cyclin(+),κ(-),λ(+)。结论多发性淋巴瘤性息肉病具有独特的病理大体表现,形态学特点、免疫表型,应与其他类型淋巴瘤相鉴别,具有恶性生物学行为,预后较差,是否化疗可能与预后差别不大。