异基因造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血

目的：评价异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗再生障碍性贫血的临床疗效。方法：3例再障患者,其中重型再障2例,再障-PNH综合征1例,均为HLA全相合亲缘供者。预处理方案：重型再障患者为CTX＋ATG方案,再障-PNH综合征患者加用白消安、氟达拉宾,急性移植物抗宿主病（aGVHD）预防方案为环孢菌素A（CsA）加氨甲喋呤（MTX）联合方案,以前列素E1预防肝静脉闭塞病（VOD）,以巨细胞病毒（CMV）抗原血症监测和更昔洛韦预防CMV病。结果：3例患者经DNA短串联重复序列多态性分析证明为供髓植入,中性粒细胞大于0.5×109/L的平均天数为16 d（12～20 d）,血小板大于20×109/L的平均天数为20 d（15～23 d）。发生Ⅱ度aGVHD 1例,未发生cGVHD,未发生移植排斥。中位随访时间248 d（138～465 d）,全部患者均无病生存。结论：allo-HSCT是治疗再生障碍性贫血的有效方法。     

造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血进展

异基因造血干细胞移植用于治疗重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia),其患者的预后及生活质量明显提高.总体生存率提高获益于移植供者的选择、预处理方案的改进、支持技术的提高,尤其现今造血干细胞来源多样性、预处理方案的改进等.     

骨髓联合外周血造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

目的　探讨非清髓性、骨髓和外周血造血干细胞移植治疗高风险重型再生障碍性贫血 (SAA)及移植后供者干细胞输注 (DSI)的疗效和并发症。方法　移植治疗 3例高风险SAA。预处理 :抗淋巴细胞球蛋白 (ALG)联合环磷酰胺 (CTX) ,CTX总量为 60～ 12 0mg/kg ,ALG为 12 0mg/kg。移植物抗宿主病 (GVHD)的预防 :环孢素A(CSA)联合甲氨蝶呤 (MTX)或甲基强的松龙 (MP) ,CSA和MP分别用至 6个月和 2个月逐渐减量并停药。供者外周血造血干细胞 (PBSC)动员 :G -CSF 5 μg/ (kg·d)× 5d。移植细胞数分别为MNC :7 2 4× 10 8/kg ,6 0 0× 10 8/kg ,6 66× 10 8/kg ;CD3 4+ 细胞 :4 2 6×10 6/kg ,8 95× 10 6/kg ,4 66× 10 6/kg。移植后形成混合性嵌合体 (MC)者 ,进行DSI。结果　移植后 3例白细胞最低值 :0 2 6× 10 9/L ,0 5 0× 10 9/L ,0 10× 10 9/L ,中性粒细胞 >0 5× 10 9/L和血小板 >2 0× 10 9/L时间分别为移植后第 12 ,3 ,15天和 0 ,5 ,10天。 3例均获得造血细胞成功植入。 1例形成供者完全嵌合体 (CC)并长期维持造血。 2例MC者 ,1例出现排斥 ,1例巨核细胞植入不良 ,均经DSI ,造血均有恢复。 3例分别存活 10 ,6,3 4个月。结论　非清髓性骨髓联合外周血高剂量造血干细胞移植治疗高风险的SAA ,增加植入率、减少     

非清髓造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

目的探讨非清髓造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血（Severe alpastic anemia,SAA）的方法及疗效。方法对5例确诊的SAA患者进行了全相合的造血干细胞移植（Hematopoietic stem cell transplantation,HSCT）,预处理方案为：环磷酰胺（Cyclophosphamide,CY）＋氟达拉滨（Fludarabine,FLU）＋抗人胸腺球蛋白（Antithymocyte globulin,ATG）。观察采用该方案的非清髓预处理后患者造血重建时间及疗效。结果 5例患者移植后第10-14d供者造血重建,第30d行患者骨髓人类短串联重复序列复合扩增（Short tadom repeated-PCR,STR-PCR）检测显示为完全供者的基因型。其中1例出现I度急性移植物抗宿主病（Acute graft-versus-host disease,a GVHD）,2例口腔黏膜感染,1例肺部感染,随访至移植后3-28个月,造血功能恢复良好。结论以CY＋FLU＋ATG的非清髓性预处理方案造血干细胞移植治疗SAA,能够获得稳定的植入,且并发症少,是有效移植方法。     

非亲缘脐血干细胞移植治疗再生障碍性贫血的护理

目的研究非亲缘脐血干细胞移植（U-CBSCT）治疗重型再生障碍性贫血（SAA）的护理特点。方法对10例SAA（包括2例AA-PNH）综合征患者实施U-CBSCT,采取骨髓空虚期护理、脐血输注、移植物抗宿主病（GVHD）护理等措施。结果经过全面细心的护理,10例患者中8例造血重建,6例无病生存超过24个月。结论优质、耐心和细致的全身心护理是U-CBSCT治疗SAA成功的关键。     

同基因外周血造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血

目的研究同基因外周血造血干细胞移植治疗急性和慢性再生障碍性贫血的疗效及移植后造血功能恢复的情况。方法采集单卵双生兄妹供者外周血造血干细胞,对病人经180 mg/kg环磷酰胺预处理后,回输造血干细胞,观察造血功能恢复情况。结果2例病人造血功能均获得重建。粒细胞>0.5×109/L的时间分别为11和12 d。血小板>20×109/L的时间分别为10和11 d。移植14 d后2例病人的中性粒细胞、血小板计数和血红蛋白分别为1.0×109/L、1.2×109/L、67 g/L和52×109/L、59×109/L、76 g/L。移植后第28天病人的中性粒细胞、血小板计数和血红蛋白分别为2.3×109/L、2.5×109/L1、06 g/L和152×109/L、259×109/L、115 g/L,骨髓增生活跃。例1移植后4个月发生迟发性移植物排斥反应,例2观察16个月,血常规及骨髓检查正常。结论同基因外周血造血干细胞移植是治疗急性和慢性再生障碍性贫血的有效方法,有造血功能恢复快之优点。     

同基因外周血造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血的护理(附1例报告)

同基因外周血造血干细胞移植（PBSCT）治疗重型再生障碍性贫血,在I临床上很少见。我院于2003年9月治疗了1例病人,取得了良好的效果,现报告如下。     

造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血的研究进展

再生障碍性贫血(AA)是一种以骨髓造血功能衰竭为主要表现的血液系统疾病,造血干细胞移植(HSCT)是目前唯一可彻底治愈AA的方法,尤其是重型或极重型AA的一线治疗方法。近年来,随着HSCT技术不断发展和应用,AA患者的生存率明显升高,移植相关影响因素,如年龄、干细胞来源、诊断与移植时间间隔、人类白细胞抗原(HLA)匹配程度等被发现和探究;除HLA相合同胞供者HSCT技术日趋成熟外,无关供者移植、脐血移植、单倍体移植以及以上两者或三者联合移植治疗AA也得到发展,为AA的治疗提供了新的思路和方法。     

异基因外周血造血干细胞移植治疗急性再生障碍性贫血1例报告

目的　探讨异基因外周血造血干细胞移植治疗急性再生障碍性贫血的疗效及其长期造血重建。　方法　急性再障患者 ,2 0岁 ,供者为其胞弟 ,HL A配型完全相合。供者造血干细胞动员方案 :粒细胞集落刺激因子4 5 0 μg/d× 5 d(8.8μg· kg- 1· d- 1 )。预处理方案 :环磷酰胺 5 0 mg· kg- 1· d- 1× 4 d,抗胸腺细胞球蛋白 1 5 mg·kg- 1 · d- 1 × 3d。移植有核细胞数 5 .1 0× 1 0 8kg- 1 ,CD34 + 3.0 1× 1 0 6 kg- 1 ,粒单系克隆形成单位 4 .2 0× 1 0 5kg- 1 。　结果　移植后 1 5 d造血重建。短片段串联重复序列 (STR)检测证实供者干细胞在受者体内植活。随访 1年 ,血髓象均正常 ,未发生急、慢性移植物抗宿主病。　结论　异基因外周血造血干细胞移植可有效治疗急性再障     

异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血的疗效分析

目的:回顾性分析观察异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的安全性及临床疗效?方法:回顾分析本科自2007年8月~2012年6月接受异基因造血干细胞移植的9例SAA患者的临床资料,其中同胞人类白细胞抗原(HLA)全相合4例,亲缘半相合4例,无关供者全相合1例?均采用含环磷酰胺的预处理方案,移植物抗宿主病(GVHD)的预防:接受同胞全相合移植患者采用短程甲氨蝶呤(MTX)联合环孢素(CSA)方案,其他患者采用短程MTX?CSA?骁悉及舒莱联合方案?回输外周血干细胞中位单个核细胞数和CD34阳性细胞数分别为6.86 × 108个/kg和2.41 × 106个/kg?结果:9例患者全部获得造血重建,中性粒细胞和血小板的中位植活时间分别为17 d和19 d?除1例为自身造血恢复外,8例均为供者造血?1例接受亲缘半相合移植患者在移植后 + 186 d死于肺部感染?8例存活患者中位随访时间1 142(405~1 836)d,均达无病生存?结论:异基因造血干细胞移植治疗SAA安全有效,对于无全相合干细胞来源的SAA患者也可以考虑接受亲缘半相合移植?     

异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血的疗效研究

目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效.方法 8例SAA患者接受allo-HSCT,其中1例接受亲缘白细胞抗原(HLA)全相合allo-HSCT,4例接受单倍体相合allo-HSCT,3例接受非血缘全相合allo-HSCT.预处理方案:非亲缘及亲缘全相合移植采用氟达拉滨(FLU)+环磷酰胺(CTX)+抗人T淋巴细胞球蛋白(ATG);单倍体相合移植采用FLU+CTX+马利兰(BU)+ATG/抗胸腺细胞球蛋白.移植物抗宿主病(GVHD)预防:亲缘全相合移植采用联合免疫抑制剂的方法预防,环孢素A(CSA)+短程氨甲蝶呤(MTX),单倍体相合及非亲缘全相合除以上药物外,加用CD25单克隆抗体和霉酚酸酯(MMF).结果 患者全部获得造血重建,中性粒细胞≥0.5×109/L的时间为10～17 d,中位时间为12.5 d;血小板≥20×109/L的时间为9～25 d,中位时间为13.8 d,植入证据检测证明为完全供者造血.5例合并巨细胞病毒(CMV)血症,3例合并出血性膀胱炎,2例发生急性和慢性Ⅰ～Ⅲ度GVHD,1例合并中枢神经系统感染及纯红再障.8例全部存活,存活时间为9～38个月,中位存活时间为20个月.结论 亲缘、非亲缘全相合及单倍型相合的allo-HSCT均是治愈SAA的有效方法,可为患者提供长期生存的机会.     

儿童获得性再生障碍性贫血造血干细胞移植后淋巴组织增生性疾病的临床研究

目的探讨儿童获得性再生障碍性贫血(AAA)造血干细胞移植(allo-HSCT)后淋巴组织增生性疾病(PTLD)的临床特点。方法选择2010年6月至2013年6月解放军第第一八七中心医院诊治的142例儿童AAA患儿,所选患儿均常规应用氟达拉滨+环磷酰胺+兔-抗人T淋巴细胞球蛋白+全身放疗的组合治疗方法,经过allo-HSCT后,患儿应用甲氨蝶呤和环孢霉素来对植物抗宿主病进行预防。对于移植后外周血Epstein-Barr病毒(EBV)-DNA拷贝数不断升高的患儿,首先应用利妥昔单进行治疗。当确诊为PTLD时减少或者停止应用免疫抑制剂。结果AAA患儿进行allo-HSCT后PTLD发生率为4.2%,患儿临床上表现为反复发热,同时可见淋巴结及扁导体肿大,经过积极的抗感染治疗无效果。其中有4例患儿经过移植后对外周血EBV-DNA拷贝数进行监测,在出现PTLD前均存在拷贝数持续升高的现象,同时进行第一次利妥昔单治疗后拷贝数仍然不断升高。6例PTLD患儿中有4例治疗有效,到目前位置仍然无任何疾病;2例治疗效果不理想,在出现PTLD的第34、96日死亡。结论 PTLD是AAA患儿进行allo-HSCT后很少见到的一种并发症,但一旦发病病死率较高;对患儿外周血EBV-DNA拷贝数进行动态监测,对诊治有一定的帮助;提前应用利妥昔单抗治疗有助于降低PTLD患儿的发生率及病死率。     

Haploidentical AIIogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation for Thymoma-associated Severe Aplastic Anemia： a Case Report

THYMOMA, a relatively rare epithelial neoplasm with unique clinical and pathologic features, is the most usual diagnosis for a mass located in the mediastinum. It is often associated withautoimmune disorders. The myastnema gravls ano pure red cell aplasia are the most common disorders, with the incidences of 40% and 5%, respectively, while the incidence of aplastic anemia is only about 0-1.4%. 1 Thymectomy is hard to perform on patients with severe aplastic anemia（SAA） due to severe pancytopenia.     

造血干细胞移植治疗重症再生障碍性贫血

分别采用同基因ＢＭＴ及异基因ＢＭＴ治愈重症再生障碍性贫血（ＳＡＡ）各１例。例１经各种基因标志分析识别其与孪生兄弟为同卵双生，故采用单纯输注骨髓辅以ＧＭ ＣＳＦ，使其治愈，已逾４年。例２经ＨＬＡ血清学、细胞学和ＤＲＢＰＣＲ／ｐｒｉｎｔｉｎｇ配型证实与其弟ＨＬＡ基因型相合，以Ｃｙ＋ＡＴＧ为预处理方案，移植骨髓细胞及外周血干细胞，用ＣＳＰ＋ＭＴＸ预防ＧｖＨＤ，移植物于＋１４ｄ植活，＋６１ｄ其ＲＢＣ抗原由ＭＮ转为ＮＮ供者型，现正在康复之中。     

Combined Use of Chinese Medicine with Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation for Severe Aplastic Anemia Patients

Objective：To determine the effect of combined treatment with Chinese medicine（CM） and allogeneic hematopoietic stem ceil transplantation（allo-HSCT） on patients with severe aplastic anemia（SAA）.Methods：Eleven patients were treated with CM plus ailo-HSCT.Nine patients received a conditioning regimen consisting of fludarabine（Flu）,anti-thymocyte globulin（pig ALG）,or anti-lymphocyte globulin（Rabbit ATG） and cyclophosphamide（CY）,and two patients received pig ALG and CY.All patients were treated with Kidney（Shen）-reinforcing,blood-activating,and stasis-removing（KBS） herbal preparation beginning at 1 week before transplantation and ending at 8 weeks after transplantation.Chimerism status was assessed by analyzing short tandem repeat（STR） polymorphisms.Results：All patients recovered hematopoietic function and none had graft failure.The median number of days required for the absolute neutrophil count（ANC） increased to 〉0.5× 10~9/L was 15 days（12-22 days） and for spontaneous platelet recovery to 〉20×10~9/L without post-transplantation transfusion was 17 days（15-27 days）.Nine patients were longterm survivors and achieved full donor chimerism.The overall cumulative incidence of acute graft versus host disease（GVHD） grades Ⅰ-Ⅱ and Ⅲ-Ⅳ was 18.2%（2/11） and 9.1%（1 /11）,respectively.The overall accumulated incidence of chronic GVHD was 27.3%and all patients had limited chronic GVHD.At a median follow-up time of 32 months（range：12-97 months）,9 patients were still alive.The estimated 5-year overall survival（OS） rate was 81.8%.The incidence of treatment-related mortality,2-year post-transplantation,was 18.2%.Two patients died from GVHD after transplantation.Conclusion：Treatment with the KBS formulation may reduce the rate of graft failure and treatmentrelated mortality and improve the rate of OS in SAA patients with allo-HSCT.     

儿童再生障碍性贫血异基因造血干细胞移植术后免疫重建的临床研究

目的:探讨再生障碍性贫血(AA)患儿异基因造血干细胞移植术(allo-HSCT)后免疫重建规律及与急性移植物抗宿主病(aGVHD)关系。方法:回顾性分析2017年12月至2019年12月在郑州大学第一附属医院儿童医院血液干细胞移植中心行allo-HSCT 34例AA患儿移植后第1、3、6、12个月时的淋巴细胞亚群比例,并以15例健康儿童为参照。同时对比无aGVHD组及有aGVHD组的淋巴细胞亚群比例有无差别。结果:CD3⁺细胞、CD8⁺细胞比例在造血干细胞移植术后第1、3、6、12个月均高于健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05),呈逐渐下降趋势。CD4⁺细胞比例、CD4⁺/CD8⁺在移植后第1、3、6、12个月均低于于健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05),呈逐渐上升趋势。B细胞比例在移植后第1、3、6个月均低于健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05),呈逐渐上升趋势,在第12个月与健康对照组相比无统计学差异(P>0.05)。NK细胞比例...     

预见性护理干预在造血干细胞移植中的作用

目的探讨预见性护理干预对造血干细胞移植患者的作用。方法将58例造血干细胞移植患者按随机数字法分为实验组和对照组,各29例。对照组给予传统常规护理,实验组在此基础上通过系统化整体护理,进行预见性评估,与患者及家属共同制定预见性护理计划,实施预见性护理方案。观察两组造血干细胞移植患者移植前后依从性、满意度和并发症的发生率并进行分析比较。结果经过护理干预后,实验组患者对护理依从性、生活方式、饮食供养、用药知识、预防感染等方面明显好于对照组;实验组并发症的发生率明显低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论预见性护理干预能改善造血干细胞移植患者的营养状况,提高了患者对护士的依从性和满意度,有效地降低了造血干细胞移植并发症。     

造血干细胞移植病人的心理护理干预

目的：探讨造血干细胞移植病人的心理护理干预,为日后的临床护理提供参考。方法随机选择2013年1月-2014年12月收治的80例造血干细胞移植病人为研究对象,随机分为两组,即观察组与对照组,每组患者40例。观察组患者实施优质心理护理干预,对照组患者实施常规心理护理干预,对比两组患者的心理护理干预情况。结果经过临床心理护理,观察组患者的心理护理效果明显优于对照组。观察组患者的SAS评分为（32.7±4.7）分,SDS评分为（34.9±6.3）分;对照组患者的SAS评分为（56.8±7.8）分,SDS评分为（57.9±6.7）分,两组患者比较差异有统计学意义（P<0.05）。观察组患者心理状况明显优于对照组,证明优质心理护理干预比较有效。结论对造血干细胞移植病人实施优质心理护理干预,可减少患者的负面情绪,促进患者心理上的稳定,帮助患者理性的对待疾病,树立康复的信心。     

合并重症感染的极重型再生障碍性贫血单倍体造血干细胞移植2例并文献复习

目的分析单倍体造血干细胞移植治疗合并重症感染的极重型再生障碍性贫血的安全性及有效性。方法回顾性分析我科接受单倍体造血干细胞移植的2例合并重症感染极重型再生障碍性贫血患者的临床资料。预处理方案:氟达拉滨(FLU)+环磷酰胺(CTX)+抗人T细胞兔免疫球蛋白(ATG)。移植物抗宿主病预防:短程甲氨蝶呤(MTX)、环孢素(CSA)、骁悉(MMF)联合方案。移植物:动员后的骨髓及外周血干细胞。结果 2例患者均获得造血重建,中性粒细胞植活时间分别为12d和9d,血小板植活时间分别为18d和12d。随访时间分别为:32个月和30个月。结论单倍体造血干细胞移植可以作为合并重症感染的极重型再生障碍性贫血患者的一种治疗选择,但目前病例数较少,还需临床进一步探索及研究。