37例儿童IgA肾病临床与病理分析

为了探讨IgA肾病的临床与病理改变的关系,对37例IgA肾病进行临床分型并与肾小球、肾小管间质改变及免疫病理特点的关系进行比较。结果：临床分型中单纯血尿（血尿）18例占49%,肾百闻不如一见 综合征（肾病）14例占38%,血尿和蛋白尿3例占8%,肾炎综合征（肾炎）2例占5％,肾小球病理损害以Ⅲ级为主占厮４％,临床各型与肾小球病理损害无相关性。肾小管间质改变２４例,血尿组７例占３９％,其中Ｉ级为４３％,Ⅱ级为５７％,肾病组均有改变,其中Ⅱ级１１例占７８％,Ⅲ级３例占２２％,血尿和蛋白尿组2例占66%,肾炎组1例占50%,免疫病理改变为IgA16例,IgAG6例,IgAM10例,IgAGM5例,血尿组以单纯IgA沉积为主占66%,肾病组则以IgAM型为主占50%,提示IgA肾病临床以单纯血尿为主,其次为肾病综合征;肾小球病理损害程度与临床分型无相关性,但肾病组肾小管间质均有改变且程度也较血尿组为重。免疫病理血尿组以单纯IgA为主,而肾病组以IaAM为主。     

儿童IgA肾病临床表现与病理分析

目的探讨IgA肾病临床表现与病理的关系。 方法对1996—2005上海交通大学附属儿童医院住院的77例患儿,进行肾组织活检确诊为原发性IgA肾病。参照Lee修改的Meadow病理分级标准将IgA肾病分级。 结果血尿蛋白尿33例,孤立性血尿22例,肾病综合征12例,急性肾炎9例,孤立性蛋白尿1例。病理分级：Ⅰ级11例,Ⅱ级14例,Ⅲ级47例,Ⅳ级5例。 结论呈孤立性血尿的IgA肾病病理改变相对较轻,随着蛋白尿的增多,肾损害逐渐加重。     

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目的探讨IgA肾病临床表现与病理的关系。方法对1996—2005上海交通大学附属儿童医院住院的77例患儿,进行肾组织活检确诊为原发性IgA肾病。参照Lee修改的Meadow病理分级标准将IgA肾病分级。结果血尿蛋白尿33例,孤立性血尿22例,肾病综合征12例,急性肾炎9例,孤立性蛋白尿1例。病理分级:Ⅰ级11例,Ⅱ级14例,Ⅲ级47例,Ⅳ级5例。结论呈孤立性血尿的IgA肾病病理改变相对较轻,随着蛋白尿的增多,肾损害逐渐加重。     

原发性免疫球蛋白A肾病55例临床病理分析

目的探讨儿童原发性免疫球蛋白A肾病(IgAN)的临床、病理特征及预后。方法对1996~2005年经肾活检确诊为原发性IgAN的患儿55例进行详尽的临床病理分析。本组男35例,女20例,发病年龄2~16岁,平均9岁,占同期肾活检的10.5%。结果临床表现为肾病综合征占30.9%、孤立性血尿占25.5%、血尿蛋白尿占23.6%、急性肾炎综合征占18.2%、慢性肾炎综合征占1.8%;病理分级以Ⅲ级多见(61.8%),其次为Ⅳ级(21.8%)和Ⅱ级(12.7%),Ⅰ级仅占3.6%;免疫病理分型IgA IgM IgG( C3)型占45.5%,IgA IgM( C3)型30.9%,IgA单独沉积21.8%,满堂亮者1.8%。双向有序χ2检验表明临床表现的严重程度与病理分级间存在线性关联,伴蛋白尿者病理改变较重;且临床表现与免疫病理分型间也具有一定相关性,孤立性肉眼血尿患儿中,以IgA型较多见,而表现为肾病综合征患儿中,IgA IgM IgG( C3)型最多见。对其中24例平均随访39个月,除1例孤立性血尿尿检无改变,1例血尿蛋白尿蛋白尿好转血尿无改善外,其他患儿均明显好转,仅有轻微血尿或微量蛋白尿。结论儿童原发性IgAN的临床表现与病理特征存在一定程度关联。临床表现为肾病综合征及肾炎综合征者病理改变较重,以Ⅲ、Ⅳ级为主,而孤立性血尿者病变较前者轻。     

儿童紫癜性肾炎临床与病理相关性分析

目的：通过对95例紫癜性肾炎（HSPN）患儿临床表现及肾脏病理分析,阐明其临床及病理之间的联系。方法：对HSPN患儿进行临床分型及病理分级,对其进行综合分析。结果：①临床分型以肾病综合征型(27.4%)、蛋白尿＋血尿型(24.2%)多见,病理分级以Ⅲb(42.1%)最多见;②尿检正常者可见肾脏病理改变。尿检正常型、孤立性血尿或蛋白尿型以及血尿和蛋白尿型病理改变差异无显著性(P>0.05);③孤立性血尿或蛋白尿型以及血尿和蛋白尿型病例,病程越长病理分级也越重(P＜0.05);④免疫复合物沉积以IgA+IgG+IgM（58%)同时存在比例最高;病理分级越重,病程越短,IgA+IgG+IgM比例越高。结论：HSPN患儿临床表现为肾病综合征和肾炎型者病理改变相对较重,临床症状与病理不一定平行,尿检正常者病理改变也很明显,病程越长,病理改变呈加重趋势。免疫复合物沉积为IgA+IgG+IgM的病理改变相对较重。［中国当代儿科杂志,2007,9（2）：129-132］     

儿童新月体性IgA肾病临床与病理分析

目的 了解儿童原发性新月体性IgA肾病的临床、病理和免疫病理的特征 方法 分析9例儿童原发 性新月体性IgA肾病患儿的临床、病理和免疫病理资料,进行疗效观察及随访 结果 临床表现为肾病综合征5例, 急进性肾炎3例,无症状性血尿和蛋白尿1例。尿蛋白均>2 g／d,其中>3 g／d者7例:有持续性肉眼血尿8例,其中>2 周者7例;肾功能减退苦8例,其中5例仅内生肌酐清除率(CCr)轻度下降者;伴高血压7例 9例肾病理均有不同程 度的弥漫性系膜增生和小管-间质病变,平均74.5％肾小球有新月体形成,半数病例可见球囊粘连、小球硬化、节段内 皮增生和间质灶状纤维化。免疫荧光无1例单纯IgA型,IgA M和IgA M G型占55.6％,4例呈"满堂亮"。8例经大剂 量甲基泼尼松龙冲击2~4个疗程治疗,肉眼血尿、高血压全部消失,肾功能恢复正常,蛋白尿有不同程度改善 7例随 访3~18个月,3例尿蛋白正常,2例轻度蛋白尿(<1 g／d),尿蛋白>3 g／d者2例 结论 本组儿童原发性新月体性IgA 肾病临床以肾病综合征为主,持续性肉眼血尿和大量蛋白尿突出,肾功能减退程度不一;肾小球、小管和间质均有急、 慢性病理改变,球囊粘连、小球硬化和间质纤维化易见,免疫病理以IgA合并IgM、IgG沉积为主,可见"满堂亮"现象 及时大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗,短期疗效好。     

儿童紫癜性肾炎和IgA肾病临床病理对比分析

目的：探讨儿童紫癜性肾炎（HSPN）和IgA肾病在临床和肾脏病理上的异同。方法：回顾性分析103例HSPN患儿和61例IgA肾病患儿的临床资料和肾脏病理资料。结果：HSPN患儿与IgA肾病患儿在年龄、性别及病程方面比较差异无统计学意义（P>0.05）。与HSPN患儿比较,IgA肾病患儿临床分型更重,且更易出现肉眼血尿,差异有统计学意义（P<0.05）。IgA肾病患儿的血肌酐及胆固醇水平较HSPN患儿增高,差异有统计学意义（P<0.05）。光镜病理显示HSPN患儿较IgA肾病患儿易出现纤维蛋白原相关抗原沉积,而IgA肾病患儿较HSPN患儿易出现补体C3沉积,且间质纤维化、肾小管管型、肾小管炎症细胞浸润在IgA肾病患儿更常见（P<0.05）。结论：儿童HSPN和IgA肾病在临床表现、肾脏病理等方面存在较大差异,这些差异不支持两者为同一疾病的假说。     

沁尿生殖系统疾病

35 020430小儿血尿检查方法/陈难//临床儿科杂志一2001,19(5)一260一261 020431小儿血尿的常见病因/昊莉//临床儿科杂志一2001,19(5)一259 020432小儿血尿与特发性高钙尿症/李雅春//临床儿科杂志一2002,19(5)一262一263 020433肾小管间质损容对小儿原发性微小病变型肾病综合征预后影响的探讨/沈茜…//临床儿科杂志.一2001.19(5)一298一299 39例微小病变型肾病综合征中37例是无肾小管间质病变,只有2例肾小管间质病变属(十十)级(间质纤维化.小管萎缩<20%,散在炎症细胞漫润);36例获得随访,其中32例预后为A(正常)或B(轻度尿异常,体检肾功能检查…     

儿童IgA肾病72例临床与病理分析

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床、病理特点及其相关关系。方法对本院2005年5月-2011年8月经肾穿刺活检确诊为IgAN的72例患儿的临床表现、临床分型、病理特点及免疫分型进行回顾性总结,并分析它们之间的相关关系。结果本组72例。男48例,女24例;年龄1岁5个月～17岁[(8.99±2.94)岁];入院时病程2 d～9 a(平均12.86个月)。临床以血尿起病者58例(包括38例肉眼血尿及5例伴水肿者),以单纯水肿起病者12例,以蛋白尿起病者2例。临床分型为肾病综合征型28例(38.89%)、孤立性血尿型19例(26.39%)、血尿和蛋白尿型13例(18.05%)、急性肾炎型10例(13.89%)、孤立性蛋白尿型2例(2.78%)。病理改变:系膜增生型肾小球肾炎40例,局灶增生型肾炎25例、毛细血管内增生型肾炎6例、新月体型肾炎1例。其中伴新月体形成者17例(占23.61%)。免疫组织化学可见多种免疫球蛋白沉积。沉积类型为满堂亮型1例、IgA+IgG+C32例、IgA型8例、IgA+IgM+IgG+C3型17例、IgA+IgM+C3型44例。结论 IgAN的临床表现形式多样,其病情轻重与起病形式无关。病理表现以系膜增生型肾小球肾炎为主,免疫球蛋白沉积以复合型为主。临床表现为肾病综合征型及血尿和蛋白尿型者病理较重,应尽早行肾穿,及时治疗。     

儿童肝豆状核变性肾脏损害17例临床分析

目的 探讨小儿肝豆状核变性引起肾脏损害的临床特点。方法 对17例有肾脏损害的小儿肝豆状核变性临床资料进行分析。结果 该组病例血尿15例,蛋白尿17例,氨基酸尿2例,肾结石1例,低钾血症2例,代谢性骨病1例,继发性IgA肾病1例,继发性Fanconi综合征1例。B超检查：6例肾皮质光点增多,增粗或呈小光斑回声。结论 小儿肝豆状核变性肾脏损害的临床表现各种各样,以蛋白尿,血尿多见。     

单中心儿童肾活检1 579例临床和病理类型分析

目的 了解肾穿刺患儿病理特点及其与临床表现的关系,以及疾病谱变迁。方法 调取华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科1989至2012年行肾活检病例的临床分类和病理学分型资料,依据年龄（<1、～3、～6、～12和～18岁）和性别分组进行构成比的比较和分析,以2001年为时间节点分为2个阶段分析疾病谱的变化趋势。结果 1 579例肾活检患儿进入分析,平均肾穿刺年龄（9.3±3.2）岁,男女比例1.92∶1。①肾活检患儿中原发性肾小球疾病949例（601%）,继发性肾小球疾病493例（31.2%）,遗传性肾脏疾病130例（8.2%）;原发性肾小球疾病中肾病综合征、单纯血尿、急性肾炎分别占44.8%、26.2%和15.3%;继发性肾小球肾炎中紫癜性肾小球肾炎、HBV相关性肾炎（HBVGN）和狼疮性肾炎（LN）分别占55.4%、22.9%和18.4%;遗传性肾脏疾病中薄基底膜病和Alport综合征分别占50.0%和462%。②949例原发性肾小球疾病的病理类型以轻微病变/微小病变(24.8%)、IgA肾病(21.0%)和系膜增生性肾小球肾炎(191%)为主;女性新月体性肾小球肾炎构成比显著高于男性。③肾病综合征构成比随年龄增长呈逐渐减少趋势,单纯血尿构成比在～12岁组最高（31.0%）,急性肾炎和慢性肾炎构成比随年龄增长呈逐渐增加趋势;HBVGN主要分布于～3岁组(71.4%),构成比随年龄增长而呈下降趋势。LN主要见于～18岁组,溶血尿毒综合征主要分布于～3岁和～6岁组。④原发性肾小球疾病主要病理类型：肾病综合征为微小病变/轻微病变(31.1%),急性肾炎为毛细血管内增生性肾小球肾炎(28.3%),慢性肾炎为硬化性肾炎(59.4%)。⑤2002至2012年肾病综合征、紫癜性肾炎、IgA肾病构成比较1989至2001年显著增高,急性肾炎、 HBVGN构成比显著下降。结论 肾活检患儿肾小球疾病临床和病理类型与年龄、性别有一定相关性,23年间某些肾小球疾病的构成比发生变化。     

47例Alport综合征临床与病理分析

目的 分析不同年龄组Alport综合征患儿的临床与病理特点.方法 回顾性分析我院1990年1月-2007年1月47例住院并且明确诊断为Alport综合征患儿的临床及病理资料.结果 男32例,女15例,男女比例2.1:1,年龄15个月～13岁,平均9.0岁.47例患儿中39例有明确家族史,其中X连锁显性遗传37例;常染色体隐性遗传2例.28例(59.3%)患儿首发症状为肉眼血尿或镜下血尿,14例(29.8%)患儿为蛋白尿、水肿.Alport综合征临床表现为孤立性血尿11例(23.4%)、血尿合并蛋白尿17例(36.2%)、肾病综合征14例(29.8%)、肾功能不全5例(10.6%);孤立性血尿型、血尿合并蛋白尿型见于研究病例中的所有年龄组儿童,而肾病综合征型、肾功能不全型仅见于7～13岁年龄组儿童.肾组织病理显示,33例(70.2%)光镜改变为系膜增生性病变(MsPGN),13例(27.6%)表现为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),1例(2.1%)表现为膜增生性肾小球肾炎(MPGN).免疫荧光多以IgM沉积为主19例(40.4%),以IgA沉积为主9例(19.1%),以IgG沉积为主9例(19.1%),免疫荧光阴性10例(21.4%).电镜下39例出现典型的肾小球基底膜病变,8例显示基底膜变薄.47例患儿中46例肾脏和(或)皮肤Ⅳ胶原a链分布异常.结论 Alport综合征男性患儿发病率高于女性.不同年龄组Alport综合征肾脏表现有明显差异,血尿伴随疾病始终,但随着病程延长,尿蛋白量逐渐增加.Alport综合征肾脏病理光镜下无特征表现,主要以系膜增生为主,小年龄组患儿电镜下GBM病变不典型,需结合Ⅳ胶原a链免疫荧光检测明确诊断.     

小儿局灶节段性肾小球硬化38例临床表现与病理特点

目的　了解小儿局灶节段性肾小球硬化 (FSGS)的临床与病理特点。方法　 38例临床诊断为原发性肾病综合征 (NS)或蛋白尿 ,病理确诊为原发性FSGS的患儿 ,进行回顾性分析、总结。结果　FSGS年龄 ( 8.9± 3.7)岁 ,男∶女比为 1 92 ,临床诊断为孤立蛋白尿 3例 ,蛋白尿伴血尿 1例 ,NS34例 (单纯型 16例 ,肾炎型 18例 )。临床伴血尿 2 4例 ( 6 3% ) ,高血压 11例 ( 2 9% ) ,肌酐清除率降低7例 ( 18% )。病理分型为门型 17例 ,周围型 14例 ,Tip型 7例。 38例FSGS中 ,2 1例伴有系膜细胞增生。临床疗效 :34例NS中 ,激素初治敏感 12例 ,观察期末对激素治疗敏感者 6例。 4例非NS中 ,3例激素治疗无效 ,1例不详。应用CTX共 18例次 ,4 4 %缓解或部分缓解 ;应用甲泼尼龙加环磷酰胺冲击或口服环孢霉素A治疗 12例 ,83%缓解或部分缓解。结论　小儿FSGS学龄儿童多见 ,临床多表现为NS ,血尿常见 ,高血压及肾功能不全相对少见 ,病理可表现为多种病变 ,甲泼尼龙加环磷酰胺冲击或口服环孢霉素A治疗方案相对好     

33所医院儿童原发性IgA肾病临床和病理表现调查分析

目的调查分析我国儿童原发性IgA肾病（IgAN）临床与病理特征,了解IgAN患儿临床、病理特征,以及治疗和转归情况。方法由中华医学会儿科学分会肾脏病学组统一制订调查表格,对经肾穿刺活检确诊的原发性IgAN患儿进行回顾性登记,由各地初步归纳分析,然后汇集并进行统计分析。结果1995年1月至2004年12月全国33所医院≤14岁住院IgAN患儿共1349例,占同期住院泌尿系疾病患儿的1．37％,肾穿刺活检患儿的11．18％。1203例完整资料分析显示,男：女为2．07：1,发病年龄和确诊年龄中位数均为9．0岁,确诊前病程中位数为4个月。55．94％患儿起病有诱因。临床表现以复发性肉眼血尿型最常见（41．15％）,其次为肾病综合征型（23．77％）和血尿蛋白尿型（20．78％）。病理分级以Ⅲ级（41．40％）和Ⅱ级（28．51％）最多见。免疫荧光检查：单独IgA沉积占34．50％,IgA沉积强度以血尿蛋白尿型和急进性肾炎型最强（＋＋＋）。治疗与随访：无统一治疗方案,部分患儿采用皮质激素和免疫抑制剂治疗。69．24％患儿临床好转,10．39％无变化,2例恶化。仅23．35％进行随访（平均24．4个月）。结论我国儿童原发性IgAN发病年龄在6岁以上。临床表现以血尿和肾病综合征型为多见,病理表现以Ⅱ-Ⅲ级为主。目前国内尚元统一治疗方案,随访率低,提示治疗亟待规范化,应加强随访。     

儿童毛细血管内增生性紫癜性肾炎19例临床及病理分析

目的探讨儿童毛细血管内增生性紫癜性肾炎(DEP-HSPN)的临床、病理、治疗及预后。方法回顾性分析19例确诊为DEP-HSPN患儿的临床、病理、预后及其影响因素,随机选取同期入院行肾活检明确为HSPN但非DEP的55例患儿作为对照组。结果 19例DEP-HSPN患儿,男14例、女5例,平均年龄(10.6±2.6)岁;肾活检前病程(19.4±7.4)d;占同期肾活检紫癜性肾炎患儿3.92%。19例DEP-HSPN中10例为肾病综合征型,9例为血尿和蛋白尿型;均接受免疫抑制治疗,14例完全缓解,5例部分缓解;肾脏病理分级均为Ⅲb级,伴有6.38%~36.36%不等的新月体。DEP-HSPN患儿与病理均为Ⅲb级的55例年龄、性别相匹配的对照组患儿比较,肾穿前病程短、蛋白尿水平高、肾脏病理慢性损伤积分低,差异具有统计学意义(P均0.05);新月体百分比两组差异无统计学意义(P0.05)。结论儿童DEP-HSPN起病急,临床表现重,组织活动性病变多而慢性病变少;尚无证据表明毛细血管内增生性病变是影响HSPN预后的危险因素。     

伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床与病理分析

目的了解儿童伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床与病理特点.方法对29例伴新月体形成的原发性IgA肾病患儿的临床及病理资料进行分析,并依受新月体累及的肾小球比例分组比较,≥50%(A组),9例;<50%(B组),20例.结果 (1)临床方面29例均有血尿+蛋白尿,尿蛋白≥1 g/24 h 者22例(76%)和肉眼血尿86%,水肿、高血压、肾功能异常者均不及半数.A组以肾病综合征和急进性肾炎为主,持续性肉眼血尿、大量蛋白尿、高血压、肾功能衰竭均较B组明显(P<0.05).B组无症状性血尿+蛋白尿者65% .(2)病理方面新月体形成累及肾小球5%～85%, A组为52%～85%(其中新月体型IgA 肾病10%),B组5%～40%,以细胞性为主.均有系膜增生和小管-间质病变,球囊粘连易见. 两组比较A组系膜增生严重、小球硬化和小管灶状萎缩明显(P<0.05),B组球囊粘连多见(P<0.05).(3)免疫荧光均有IgA+IgM+C3沉积,合并IgG沉积者18例(62%),其中5例(17%)为"满堂亮"(A组占4例).未见一例单纯IgA沉积.结论伴有新月体形成的原发性IgA肾病临床均有血尿合并蛋白尿,以持续性肉眼血尿和大量蛋白尿为主;以弥漫性系膜增生为主要病理改变,易见球囊粘连和小管-间质病变;沉积物以IgA+IgM型或IgA+IgM+IgG型多见,部分呈"满堂亮";较一般型IgA肾病临床、病理明显加重.