多发性肌炎和皮肌炎的肾脏损害分析

目的 探讨多发性肌炎与皮肌炎合并肾脏损害的临床特点.方法 收集2003年1月-2008年12月确诊为多发性肌炎和皮肌炎患者的临床资料,回顾性分析肾脏损害的发生率、损害程度和临床预后.结果 在确诊的146例多发性肌炎和皮肌炎患者中,107例(73.29%)首诊于皮肤科,仅4例(2.74%)首诊于肾脏科;共30例患者出现不同程度的肾脏损害,发生率为20.5%.肾脏损害表现为单纯血尿者10例(33.33%),单纯蛋白尿6例(20.00%),蛋白尿合并血尿13例(43.33%),高血压7例(23.33%),水肿3例.10例单纯血尿患者中,镜下血尿>+++者7例;11例接受24 h尿蛋白定量检测患者中,尿蛋白<1 g/d者7例;4例首诊于肾脏科的患者均接受肾穿刺活组织检查,发现局灶节段性肾小球硬化2例,肾小球轻微病变和狼疮性肾炎各1例.所有患者均给予免疫抑制刺治疗.痊愈1例,病情好转或无恶化23例,治疗有效率为80.00%;5例患者死亡(4例并发多脏器功能衰竭,1例合并肺癌),病死率16.67%.结论 多发性肌炎和皮肌炎患者发生肾脏损害并非罕见,临床表现为较明显的镜下血尿、少量蛋白尿和轻、中度高血压以及轻度肾功能异常;患者对免疫抑制剂治疗的反应良好.     

中国人多发性肌炎/皮肌炎合并肾脏损害的临床特点(附文献复习)

目的:研究中国人多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)合并肾脏损害的临床特点。方法:报道1例皮肌炎合并肾脏损害病例的临床特点,并检索中国人PM/DM合并肾脏损害的文献报道进行系统分析。结果:共纳入28例病例。其中男10例,女18例,男:女比为1:1.8。PM/DM合并肾脏病变时,急性肾损伤和慢性肾脏病变均存在。肾脏损害病理类型:局灶节段性肾小球硬化(40%)、系膜增生性肾小球肾炎(20%)、轻微肾小球病变(20%)、肾小管间质性肾炎(10%)、IgA肾病(10%)。28例PM/DM患者中,25例(89.3%)治疗后好转,尿蛋白转阴,肾功能正常;1例(3.6%)死亡;1例(3.6%)发展为终末期肾病,1例(3.6%)预后不详。结论:多发性肌炎/皮肌炎合并肾脏病变的临床表现,主要包括急性肾损伤和慢性肾脏病变。早期诊断与早期治疗是改善患者预后的关键。     

121例隐匿性肾小球肾炎患者的病理特点分析

目的:探讨隐匿性肾小球肾炎患者的临床特点与肾脏病理情况,为临床治疗提供依据.方法:选取隐匿性肾小球肾炎患者121例,行肾穿刺活检术,分析肾脏病理特点.结果:临床表现为单纯血尿51例(42.15%),同时存在血尿和蛋白尿(尿蛋白定量<10.g/d)70例(57.85%);病理表现为Ig A肾病56例(46.28%),非IgA肾病系膜增生性肾小球肾炎38例(31.41%),局灶性节段性肾小球硬化症11例(9.10%),轻微病变9例(7.44%).Ig M肾病4例(3.31%),乙型肝炎病毒相关性肾炎3例(2.48%).肾小球病理评分:0级为3例(2.48%),1级75例(61.98%),2级38例(31.41%),3级5例(4.13%);肾小管病理评分:0级4例(3.31%),1级69例(57.02%),2级41例(33.89%),3级7例(5.78%).单纯血尿组其肾小球及肾小管病理损伤评分均低于血尿并蛋白尿组(P<0.05).结论:隐匿性肾小球肾炎患者病理改变多样,以Ig A肾病多见,其病理改变并非都轻:血尿程度和病理改变程度无相关,轻度蛋白尿和病理损害明显相关;及时行肾穿刺活检有助于早期发现偏重病理改变并及时治疗.     

以心脏损害为首发表现的多发性肌炎/皮肌炎七例临床分析

目的总结以心脏损害为首发表现的多发性肌炎/皮肌炎的心脏损害特点.方法收集423例多发性肌炎/皮肌炎患者的临床资料,分析其中7例以心脏损害为首发表现的多发性肌炎(6例)、皮肌炎(1例)的心脏损害情况.结果7例以心脏损害为首发表现者心脏受累严重,表现复杂多样,且均为联合损害.结论以心脏损害为首发表现的多发性肌炎或皮肌炎非常少见,但心脏损害可作为多发性肌炎或皮肌炎的首发表现,应引起临床医师的注意.     

无症状肾小球性血尿患者临床病理特点及其危险因素

目的:探讨无症状肾小球性血尿和(或)轻度蛋白尿的临床、病理特点及影响其病理改变的临床独立危险因素.方法:选取无症状肾小球性血尿和(或)轻度蛋白尿(尿蛋白定量≤1.0g/d)患者104例,均行肾穿刺活检,分析临床、病理特点;进一步多因素回归分析影响其肾脏病理病变的危险因素.结果:临床表现为单纯蛋白尿14例(13%),单纯血尿31例(30%),同时存在血尿和蛋白尿59例(57%);病理表现为IgA肾病63例(60%),系膜增殖性肾炎20例(23%),轻微病变15例(14%),局灶节段肾小球硬化6例(3%).病变偏重组以血尿并蛋白尿居多,尿蛋白定量明显高于轻度病变组(P<0.05).多因素分析显示蛋白尿是无症状肾小球肾炎病理损伤偏重的独立危险因素(OR=1.013,95%CI:0.278～0.846,P=0.008).蛋白尿程度增加,其病理损伤偏重的危险性亦增加.结论:无症状肾小球性血尿和(或)轻度蛋白尿患者病理改变并非都轻,以IgA肾病多见,血尿并蛋白尿患者病理病变偏重,轻度蛋白尿也和病理损伤明显相关.及时采取肾穿刺活检有助于早期发现偏重病理病变并予以干预治疗.     

成人无症状尿检异常临床分析

目的:对成人无症状尿检异常情况进行临床分析。方法:选取进行健康体检中发生无症状尿检异常患者100例,对其临床资料进行总结和分析。结果:尿检异常主要为单纯间断性肉眼血尿或是镜下血尿81例(81%),持续性镜下血尿同时伴有蛋白尿6例(6%),单纯性蛋白尿13例(13%)。所有患者均无临床症状,尿红细胞分析显示均为肾性血尿,肾功能检查正常;肾脏组织活检结果显示肾小球疾病轻微患者19例(19%),系膜增生性肾小球肾炎患者55例(55%),IgA肾病患者12例(12%),局灶阶段肾小球硬化性病变患者11例(11%),肾脏毛细血管内增生性患者3例(3%),系膜增生性肾小球肾炎患者所占比例高于其他患者。结论:伴随生活压力的增加,近些年来肾脏疾病的发病率逐年呈上升趋势,同时趋于年轻化增长,所以对于无症状肾病患者,健康体检尤为重要,可早期发现肾脏病变,做到早期诊断、早期治疗,以获得较好的临床疗效,具有重要的临床价值和意义。     

多发性肌炎和皮肌炎40例临床分析

目的积累多发性肌炎和皮肌炎的诊治经验。方法对我院住院治疗的40例多发性肌炎、皮肌炎进行回顾性分析。结果40例中肌无力症状35例(87%),肌萎缩18例(45%),肌痛与肌压痛20例(50%),皮疹23例(56%),合并恶性肿瘤3例(7.5%),合并肺纤维化5例(8%)。给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后,痊愈8例,好转25例,死亡7例,主要死于肺纤维化、二重感染、恶性肿瘤。结论肌无力和肌萎缩、肌痛、皮疹仍是多发性肌炎、皮肌炎常见的临床症状,激素和免疫抑制剂治疗仍是PM/DM有效治疗方法。     

单纯镜下血尿肾活检病理分析及诊治对策

目的 探讨单纯镜下血尿的临床与病理关系,了解其早期肾功能变化.方法 47例临床诊断为单纯镜下血尿的患者均行肾组织活检术,肾组织行光镜、免疫组化及电镜检查;同时查肝肾功、血脂、尿蛋白定量、肾功放免、自身抗体、乙肝系列等.患者为我院近三年临床呈单纯镜下血尿行肾活检的患者,肾功能和血压正常.结果 肾脏病理改变以轻度系膜增生性肾炎(MsPGN 19例)及IgA肾病(IgAN 17例)为主,分别占40.4%、36.1%,肾小球轻微病变5例(占10.6%),余为局灶增生性肾炎(FPGN)、局灶节段肾小球硬化症(FSGS)、IgM肾病、薄基底膜肾小球病.结论 单纯镜下血尿其病理类型多样,但以MsPGN及IgAN为主,对于单纯性血尿,肾活检有重要价值.对这一部分单纯镜下血尿临床表现轻微的病人,其中一部分人肾脏病理损伤偏重.因此对临床表现为单纯镜下血尿的患者,也应进行肾活检,有助于发现病理损伤偏重的患者,并根据临床病理诊断制定相应的治疗对策.     

肾实质性恶性高血压患者16例临床及肾脏病理分析

目的:探讨肾实质性恶性高血压的临床及肾脏病理特点。方法:回顾分析16例肾实质性恶性高血压患者的临床及病理资料。结果:16例肾实质性恶性高血压中,临床诊断为肾病综合征4例(25%),慢性肾小球肾炎8例(50%),硬皮病肾危象1例(6.25%),间质性肾炎1例(6.25%),狼疮性肾炎2例(12.5%)。16例患者均表现为进行性肾功能损害;临床表现以蛋白尿为主,其次为蛋白尿伴血尿。肾脏病理改变以肾小球病变为主者15例(93.75%),肾小管间质疾病1例(6.25%)。结论:肾实质性恶性高血压患者年龄较轻,主要表现为肾功能进行性恶化,肾脏结构多数异常;肾脏病理改变以增生硬化性肾小球病变为主。肾实质性恶性高血压患者疗效较差,预后不好。     

单纯血尿和/或轻度蛋白尿IgA肾病临床病理分析

目的：探讨单纯血尿和/或轻度蛋白尿IgA肾病患者的不同尿检异常类型、不同蛋白尿及血尿程度与肾脏 病理的关系。方法：选择在中南大学湘雅二医院肾内科2013年1月至2018年1月经肾活检确诊的、临床表现为单纯血 尿和/或轻度蛋白尿的原发性IgA肾病患者。根据肾活检时尿沉渣红细胞计数及24 h尿蛋白定量(quantitative of 24-hour urinary protein,24 h-UP)对所有患者进行3种方式的分组：单纯血尿组、血尿+蛋白尿组、单纯蛋白尿组;蛋白尿I, II,III组;血尿I,II,III组。比较各组患者的年龄、平均动脉压、血尿素氮、血肌酐、血尿酸、24 h-UP等临床指标 以及肾脏病理损伤程度。结果：纳入157例患者,其中男71例,女86例。病理类型以局灶和/或节段硬化型最多见, Lee’s分级以III级和IV级为主,肾脏病理损伤较重。免疫球蛋白沉积以单纯IgA沉积为主,IgA沉积荧光强度以+++最多 见,97例(61.78%)的患者伴有补体沉积,且以单纯补体C3沉积为主。单纯血尿组18例(11.47%),血尿+蛋白尿组111例 (70.70%),单纯蛋白尿组28例(17.83%)。单纯蛋白尿组与单纯血尿组相比,轻度肾损伤患者比例降低,中重度肾损伤 患者比例增高(χ2=7.053,P=0.008);单纯蛋白尿组与血尿+蛋白尿组相比,轻度肾损伤患者比例降低,中重度肾损伤 患者比例增高(χ2=4.294,P=0.038);蛋白尿III组与蛋白尿I组相比,轻度肾损伤患者比例降低,中重度肾损伤患者比例 增高(χ2=5.433,P=0.020)。不同血尿组肾脏病理损伤差异无统计学意义(P>0.05)。结论：单纯血尿和/或轻度蛋白尿IgA 肾病患者临床表现与肾脏病理损伤程度不一致。部分临床表现轻微的患者肾脏病理损伤较重,且以出现单纯蛋白尿 时更明显;蛋白尿越多,肾脏病理损伤越重。     

多发性肌炎/皮肌炎33例临床分析

目的探讨33例多发性肌炎，皮肌炎患者的临床及病理特点，以及这些特点与疗效及预后的关系。方法回顾性分析总结33例多发性肌炎，皮肌炎患者的临床表现及实验室资料。结果多发性肌炎，皮肌炎以肌无力、肌痛、血清肌酶谱增高为主要临床表现，伴肌电图及病理学检查异常；经肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等治疗后，总有效率90．9％。结论多发性肌炎，皮肌炎的预后与分型、治疗时机有关，早期强有力的治疗可望改善预后。     

多发性肌炎与皮肌炎(附25例报告)

多发性肌炎与皮肌炎25例,其中多发性肌炎21例,皮肌炎2例,多发性肌炎或皮肌炎伴发恶性肿瘤2例。从临床表现、生化检查、肌电图及肌肉活检等方面进行分析,提出多发性肌炎与皮肌炎的诊断条件。本组均采用皮质类固醇治疗,5例合并免疫抑制剂治疗,其中临床治愈4例,显著好转10例,好转5例,无效2例,死亡4例。     

皮肌炎及多发性肌炎伴恶性肿瘤13例临床分析

目的：分析皮肌炎及多发性肌炎伴发恶性肿瘤患者的临床情况。方法：回顾性分析我院2002年至2009年8年间13例皮肌炎及多发性肌炎伴发恶性肿瘤患者,分析其临床表现、实验室辅助检查指标和治疗情况。结果：77例皮肌炎及多发性肌炎患者中16.88%（13/77）伴发恶性肿瘤,伴发的肿瘤主要为鼻咽癌、肺癌、胃癌,其中鼻咽癌占30.76%。伴发肿瘤的相关因素包括炎性肌病的发病年龄〉40岁的男性患者,甲周红斑、GLB升高〉35g/l,而合并肺间质纤维化的炎性肌病患者较少合并恶性肿瘤。结论：皮肌炎及多发性肌炎常伴发恶性肿瘤,所伴发肿瘤的类型广泛,但以鼻咽癌常见。对出现甲周红斑等皮肤血管炎表现年龄大于40岁的的男性皮肌炎及多发性肌炎者尤其在发病1~2年内应警惕伴发恶性肿瘤。     

皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤21例分析

目的 分析皮肌炎／多发性肌炎合并恶性肿瘤的临床特点及预后。方法 回顾性分析我院近6年来收治的21例DM／PM合并恶性肿瘤患者的病史。结果 DM／PM合并恶性肿瘤发生率为11．54％，以肺癌、肝癌为主；肿瘤得到控制的患者，DM／PM病情明显好转；DM／PM合并恶性肿瘤的1年死亡率为57．89％，主要死因是恶性肿瘤及其并发症。结论 DM／PM易合并恶性肿瘤，其肿瘤类型与当地好发肿瘤一致，DM／PM的病情与恶性肿瘤的控制情况有密切关系，DM／PM合并恶性肿瘤患者的预后不良。     

Antikeratin antibodies in sera of patients with connective tissue disease and liver disease

Sera from 93 patients with connective tissue disease, 36 rheumatoid arthritis, 41 systemic lupus erythematosus, 12 polymyositis/dermatomyositis and 4 systemic sclerosis and sera from 12 patients with liver disease, along with sera of 10 healthy subjects, were tested for antikeratin antibodies using enzyme-linked immunosorbent assay in which the wells were coated with human epidermal keratin. Values above the mean+SD of the 10 healthy subjects were found in 8.3% of rheumatoid arthritis, 29.3% of systemic lupus erythematosus, 33.3% of polymyositis/dermatomyositis, 50% of systemic sclerosis, 16.7% of liver disease patients, and 20% of healthy subjects. The results indicated a character of naturally occurring antibody of antikeratin antibodies in human sera.     

多发性肌炎与皮肌炎并发肺间质病变与抗Jo-1抗体的关系

目的通过研究多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)合并肺间质病变(ILD)患者的临床特点及其与抗Jo-1抗体的关系,探讨如何减少误诊和漏诊。方法回顾性对比分析抗Jo-1抗体阳性36例和阴性118例PM/DM患者,比较两组首发症状、临床及免疫学特征。结果抗Jo-1抗体阳性组以呼吸道症状首发者明显高于阴性组(52.8%vs 3.4%,P<0.05),伴发肺部感染、多关节炎、发热等症状多,RF阳性率较高,与抗R0-52、抗SSA/SSB相关性较强,检出率较高,易误诊或漏诊。部分PM/DM合并ILD患者仅有呼吸困难症状易误诊为心衰、特发性肺间质纤维化、肺部感染等疾病,而部分患者却因无相关呼吸系统症状而漏诊ILD。结论 PM/DM或肺间质性病变患者,均需积极完善包括抗Jo-1抗体的抗核抗体谱、肌酶谱的检测及高分辨螺旋CT、肺功能等检查,以减少误诊和漏诊。     

27例皮肌炎和多发性肌炎合并肺部损害患者的临床分析

目的总结皮肌炎（DM）和多发性肌炎（PM）伴发肺部损害患者的临床特点。方法对2001年1月至2009年12月昆明市第一人民医院收治的27例DM/PM住院患者的临床表现、实验室检查、胸部HRCT、肺功能检查、治疗反应及预后进行回顾性分析。结果 DM/PM伴发肺部损害的27例患者中,出现肺部症状23例（85%）,无肺部症状4例（15%）。患者有咳嗽（44%）、咳痰（30%）、呼吸困难（11%）等症状。分别有63%、67%、56%、44%的患者血沉、肌酸激酶、C反应蛋白、乳酸脱氢酶升高。29%的患者抗Jo-1抗体呈阳性。肌电图显示所有患者均有肌源性改变。胸部HRCT检查以肺间质性改变为主。肺功能检查发现以限制性通气功能和弥散功能障碍为主。糖皮质激素治疗预后较好。结论对于DM/PM患者尤其伴有肺部症状而临床表现无特异性的患者,应早期进行胸部HRCT、肺功能等检查,以早期发现肺部病变,更好地指导临床治疗。     

肌炎活动性评价工具应用于中国多发性肌炎/皮肌炎患者中的研究

目的：验证肌炎活动性评价工具（MDAAT）在中国的多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）患者中的信度及区分效度,评估其临床应用价值。方法：前瞻性地纳入PM/DM患者54例,以MDAAT工具评价患者疾病活动性,通过重测信度、评定者之间组内相关系数（ICC）及t检验评价其信度与区分效度。结果：MDAAT信度分析示7个项目（一般情况、皮肤黏膜、骨骼关节、胃肠道、肺脏、心脏、肌肉）以及疾病总活动的ICC分别为：0.72（0.57-0.83）、0.88（0.79-0.93）、0.83（0.72-0.90）、0.62（0.42-0.76）、0.81（0.70-0.89）、0.59（0.38-0.74）、0.85（0.75-0.91）、0.84（0.73-0.90）。MDAAT的8个项目中除心脏以外,在辨别疾病活动性前后变化方面均具有较好的辨别能力。结论：肌炎活动性评价工具有较好的信度和区分效度,可用于评价我国PM/DM患者活动性及药物疗效。     

特发性炎症性肌病的分类： 基于临床表现和肌炎特异性抗体

目的 应用聚类方法探讨基于临床表现和肌炎特异性抗体的特发性炎症性肌病（IIM）的疾病分类。方法 回顾性分析2015~2019年期间就诊于南方医院符合纳入及排除标准的IIM患者,收集血清肌酸激酶（CK）、间质性肺炎（ILD）、合并肿瘤、肌炎特异性抗体等临床资料,通过二阶聚类法进行疾病分类,并分析不同聚类组的临床特征。结果 共71例IIM患者纳入本研究,其中多发性肌炎（PM）30例（42.3%）,经典皮肌炎（DM）20例（28.2%）,无肌病皮肌炎（CADM）16例（22.5%）,免疫介导的坏死性肌病（IMNM）5例（7.0%）;二阶聚类将IIM分为3类;第1类患者典型临床特征为皮疹、抗MDA5抗体阳性和低蛋白血症（P< 0.05）,CK正常或略高,主要对应CADM[占15例（51.7%）];第2类患者CK值及抗SRP抗体阳性率显著较高（P<0.001）,对应IMNM[占4例（57.1%）];第3类主要为PM患者,以抗合成酶抗体阳性为主要特点（P=0.022）,与抗合成酶抗体综合征（ASS）密切相关[占17例（48.6%）]。结论 本研究基于临床和血清学特征（特别是肌炎特异性抗体）的聚类分析表明IIM可分为3个亚组,其中ASS是具有独特临床特征的IIM疾病亚群,研究提供了新的IIM分类思路。     

皮肌炎合并甲状腺功能异常的临床及免疫学特征分析

目的：探讨合并甲状腺功能异常的皮肌炎(dermatomyositis, DM)患者临床及免疫学特征。方法：回顾性分析70例DM患者的临床表现、肌酶水平、自身抗体、红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate, ESR）、C反应蛋白(C-reactive protein, CRP)、免疫球蛋白、血脂等指标,依据甲状腺功能情况进行分组比较。结果：70例DM患者中甲状腺功能异常者达48%,主要表现为甲状腺功能减低,但患者多无甲状腺功能减低的临床症状。与甲状腺功能正常组比较,甲状腺功能异常组的患者多见发热、V型征、Gottron征,也常出现CRP、IgG升高,两组患者系统器官受累情况及肿瘤发生率比较差异无统计学意义。结论：DM患者甲状腺功能异常的发生率高,常表现为亚临床型甲状腺功能减低,可能与两种疾病存在共同的免疫机制有关,临床上应予重视。