获得性纯红细胞再生障碍性贫血6例实验室结果分析

<正>纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA),简称纯红再障,患者外周血表现为血红蛋白和网织红细胞计数减少,白细胞和血小板计数正常,骨髓象表现为红细胞系统各阶段均严重减少,粒细胞及巨核细胞系的各阶段均正常。纯红再障是再生障碍性贫血一种少见的特殊类型,临床上较为罕见。多数纯红再障与胸腺肿瘤和自身免疫性疾病密切相关,其在临床上可分为先天性和获得性。2008年1月—2013年     

再生障碍性贫血患者血清Epo、Tpo水平及其临床意义

目的 :探讨再生障碍性贫血患者血清红细胞生成素 (Epo)、血小板生成素 (Tpo)的含量及其意义。方法 :采用夹心酶联免疫法测定 14例再生障碍性贫血患者及 18例健康人血清Epo、Tpo ,同时检测红细胞数 ,血红蛋白、血小板数。结果 :重型再生障碍性贫血 (SAA)和慢性再生障碍性贫血 (CAA)的血清Epo、Tpo水平明显高于对照组 (P <0 .0 1) ,其血红蛋白 (Hb)、红细胞数 (RBC)、血小板数 (PLT)则明显低于对照组(P <0 .0 1)。结论 :SAA和CAA血清Epo、Tpo水平较对照组明显升高 ,且Epo与Hb及阻RBC ,Tpo与PLT均呈负相关 ,应用rhEpo、rhTpo治疗再生障碍性贫血可能是有益的。     

单纯红细胞再生障碍性贫血的治疗及进展

单纯红细胞再生障碍性贫血(简称PRCA或称Diamond-Blackfan贫血)是一种正色素、正细胞性贫血,主要表现为外周血中网织红细胞的绝对减少,骨髓中红系细胞增生极度低下或消失,而粒系及巨核系增生正常、它大致分为先天性和获得性两大类。而获得性纯红再障又分为在儿童中多见的具有自限性的急性型,以及     

病毒性肝炎并发血液病

病毒性肝炎(简称肝炎)并发血液系统疾患,包括溶血性贫血(简称溶贫),再生障碍性贫血(简称再障)、急性造血功能停滞、血小板减少性紫癜和红血球增多症等。现就肝炎并发溶血性贫血、肝炎并发再障及并发急性造血功能停滞的国内文献综述如下。     

遗传性球形红细胞增多症 X 线表现(附5例报告)

遗传性球形红细胞增多症,又名遗传性球形细胞增多病、先天性溶血性黄疸、家族性溶血性贫血以及先天性溶血性贫血等,是少见的先天性溶血性贫血疾病。国内外X 线方面对本病的报道较少,对脾切     

再生障碍性贫血发病机理的探讨

近年来,国内外对再生障碍性贫血(简称再障)发病机理的研究十分活跃。Alter等认为,本病与多能干细胞损伤和缺欠、造血微环境损伤及机体免疫异常等有关。兹就再障发病机理综述如下。     

多次成分血输注致HLA基因分型结果无法判定1例

目前临床用血多为成分输血,成分血分离自全血,不可避免会残留少量白细胞或血小板。而有核细胞或血小板表面存在的HLA会随着输血进入患者体内,异体HLA抗原可对患者的HLA分型判定产生干扰。现报道1例接受过多次大量成分血输注治疗的重型再生障碍性贫血患者,由于未严格按HLA分型血标本规定时间间隔进行血标本采集,导致HLA低分辨基因分型结果无法判定,提示临床医师引起重视。     

再生障碍性贫血外周血淋巴细胞姐妹染色单体互换率的观察

本文比较观察了15例再生障碍性贫血病人与40例健康人的SCE频率变化,并对原发性再生障碍性贫血与继发性再生障碍性贫血进行了比较,部分病人作了治疗前后比较。证实了再生障碍性贫血SCE频率明显高于正常人(P<0.05)。氯霉素对SCE影响显著。4例治疗有效病例中3例见SCE明显减低。表明SCE频率检测对再生障碍性贫血的诊断及疗效观察有一定的临床意义。     

三种贫血患者MPV值测定结果分析

血小板参数如血小板平均体积（MPV）、血小板压积（PCT）及血小板分布宽度（PDW）的测定日益受到临床的重视,而其中又以MPV的检测意义最大.为了探讨MPV在缺铁性贫血（IDA）、巨幼红细胞性贫血（MA）、再生障碍性贫血（AA）三种贫血中的差异,我们总结了73例贫血患者MPV值的测定结果,对其结果进行分析比较.     

部分性脾栓塞术的临床应用：——附37例报告

应用部分脾栓塞术(PSE)治疗难治性原发性血小板减少性紫癜27例,血栓性血小板减少性紫癜1例;难治性再生障碍性贫血2例;Evan's 综合症2例;系统性红斑狼疮合并血小板减少性紫癜2例;继发性脾亢3例.获完全缓解者24例(64.9%);部分缓解者8例(21.6%),总有效率为86.S%.24例获完全缓解者18例追踪1年,6例复发,复发率为33.3%.与25例切脾对照组及文献报道比较,差异无显著性(P>0.05).本文对 PSE 术后外周血小板的变化进行讨论,并与脾切除作了对比。本文还对血小板破坏场、栓塞范围和方法等影响疗效的因素进行了探讨.作者认为 PSE 术可作为脾切除的替代术.     

再生障碍性贫血腰椎骨髓的MRI研究

目的探讨再生障碍性贫血(简称再障)的MRI诊断和在疗效评价上的应用价值。方法选择骨髓穿刺镜检证实的再生障碍性贫血16例及正常组30例,常规行腰椎MRI检查,扫描序列包括T1WI、T2WI和脂肪抑制短时反转恢复(STIR)脉冲序列,层厚5mm,层距1mm,矩阵180×256。对2组腰椎骨髓MRI表现分别总结、测量其T1值,对再生障碍性贫血组,计算椎体异常信号（低信号）区所占面积的百分比。结果本组病例根据腰椎MRI表现分为3种类型1型2例,表现为T1WI呈均匀高信号,T2WI呈均匀等信号,STIR呈均匀低信号,2例均为急性再障;2型7例,表现为3个序列中出现少许灶状不均匀信号,5例为急性再生障碍性贫血;3型7例,表现为明显高低混杂不均匀信号,7例均为慢性再生障碍性贫血。急性再生障碍性贫血患者的腰椎T1WI低信号的面积占椎体的比例明显小于慢性再生障碍性贫血患者（t=30.00,P<0.01）。再生障碍性贫血组的T1值明显低于正常组（q=7.02,P<0.01）。治疗好转后,骨髓又恢复接近正常信号和T1值。结论MRI可作为再生障碍性贫血的一种非创伤性的骨髓检查,对观察病变程度、范围以及治疗后疗效评价有着重要的临床意义。     

血液病的早期信号

血液病是指发生在血液、骨髓、脾及淋巴结里的疾病。常表现为外周血液红细胞、白细胞和血小板质或量的改变。以红细胞改变为主的就是常说的贫血或红细胞增多症,以白细胞变化为主的有白血病和粒细胞缺乏症等,而血小板减少或功能障碍则称为血小板减少性紫癜。一般常把由于血小板和血浆凝血因子异常所引起的出血称为出血性疾病。血液病的早期信号主要有:贫血贫血就是血液中的红细胞和血红蛋白减少。常见的原因有:骨髓造血功能障碍,如再生障碍性贫血、白血病;造血原料缺乏,如缺铁性贫血、营养不良性贫血;细胞破坏过多,如溶血性贫血、女性月经过…     

肝炎病人的肝外表现

肝炎病人肝脏以外的器官受到损害所表现出来的症状称为肝外表现。因为肝炎病毒不仅可引起肝脏组织的广泛病变,还可引起许多肝外器官不同程度的损害,如肾脏、血液、血管、关节、皮肤、心脏等。 　　肾炎 部分病人,尤其是儿童,患肝炎后肾脏损害较重,脸面浮肿,尿中出现尿蛋白和红细胞等,常被误诊为肝炎合并肾炎,但按肾炎治疗却久治不愈,而肝炎治愈后肾炎症状也逐渐消失。 　　血液病 肝炎可引起轻度白细胞及血小板减少,近年来还发现可引起全血细胞减少和再生障碍性贫血。因此,如发现原因不明的贫血病人,还应考虑是否患有肝炎的可…     

儿童溶血尿毒综合征35例治疗分析

溶血尿毒综合征(HUS)是以微血管性溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭为特征的一种临床综合征[1-2],是儿童期引发急性肾衰竭的主要原因之一。根据是否伴有腹痛、血便等腹泻前驱症状,又分为腹泻相关性HUS(D+HUS)和非腹泻相关性HUS(D-HUS)。本病起病急,进展快,病情较严重,如得不到及时正确治疗,则预后较差,病死率高。1998年12月—2014年5月,我们采用个体化综合治疗方案治疗HUS患儿     

遗传性球形红细胞增多症X线表现（附5例报告）

遗传性球形红细胞增多症，又名遗传性球形细胞增多病（1），先天性溶血性黄疸（2），家族性溶血性贫血（3）以及先天性溶血性贫血（4）等，是少见的先天性溶血性贫血疾病，国内外X线方面对本病的报道较少，对脾切除后骨骼的X线改变更少提及，我院曾收治5例，并随访X线检查至今，现报道如下。     

先天性肺动静脉瘘的影像诊断评价

目的：探讨先天性肺动静脉瘘影像诊断特点。方法：分析11例先天性肺动静脉瘘平片、CT、MRI和肺动脉血管造影表现。结果：按病变形态与影像表现，先天性肺动静脉瘘分为三型：6例为单纯型，4例为复杂型，1例为弥漫型。结论：肺动脉血管造影是确诊本病的重要手段，并为治疗选择提供依据。     

重型再生障碍性贫血并发出血36例观察与护理

重型再生障碍性贫血（SAA）是一种原因未明的造血系统的恶性疾病,是由多种原因致造血干细胞的数量减少和功能异常而引起的一类贫血。随着工业的发展,环境污染和电离辐射的增强,再生障碍性贫血患者逐年增加,按时化疗是提高、缓解并延长患者生命的重要手段,而细心的观察与护理又是减轻和避免在治疗过程中出现并发症的关键。SAA患者外周血液中红细胞、中性粒细胞、血小板明显减少,早期主要表现为贫血、出血与感染,一旦发生颅内出血可危及生命,因此控制出血是SAA患者治疗中至关重要的问题。2005年2月～2007年10月在我院收治的36例SAA并发出血的患者进行临床观察与护理,旨在提高SAA并发出血患者的护理质量和生存率,现将护理体会报告如下。     

雅仕洁口净碘甘油治疗血液病性龈血

有些血液病如急性白血病、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜等疾病,由于血小板减少和凝血机理异常引起牙龈广泛持续渗血不止,出血量大,有时用激素和止血药不能凑效。我们用雅仕洁口净、     

脐血与康力龙治疗慢性再生障碍性贫血

我院自1992年以来采用脐血与康力龙治疗再生障碍性贫血(AA)32例,取得了良好疗效,报告如下。1 临床资料1.1 病例选择 病例均系住院患者,诊断符合1987年全国再生障碍性贫血学术会议拟     

生长因子在半月板修复中的应用研究进展

半月板损伤的修复有多种方法,除传统切除部分或全部半月板外,其自身的重建修复也在逐步发展,其中,起着生化刺激作用的生长因子与半月板再生有密切关系。本文总结生长因子在半月板再生中的作用,并对其作用机制进行分析探讨。结果显示:生长因子对半月板的作用多样,如:胰岛素样生长因子(insulin-like growth factor,IGF-1)可促进细胞增殖,IGF-1、转化生长因子(transforming growth factor,TGF)可促进糖胺聚糖(glycosaminoglycan,GAG)和Ⅱ型胶原生成,血小板源性生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、成纤维细胞生长因子(fibroblast growth factor,FGF)可促进细胞进行有丝分裂等。生长因子在半月板损伤修复中起重要作用,可促进半月板更有效地修复与再生。