多中心Castleman病

多中心Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病北京解放军总医院纪小龙广东珠海人民医院张莹关键词Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病．多中心，病理与临床自１９５４年Ｃａｓｔｌｅｍａｎ等首先讨论１例纵隔淋巴结增生以来［１］，逐步认识到这种淋巴结增生病理组织学上具有一定的特征性表现［２］，随...     

多中心型Castleman病治疗进展

Castleman病(Castleman’s disease,CD)是一种少见的、病因不明的淋巴组织增生性疾病,1956年Castleman首先描述,临床表现多样化,按病变范围分为局灶型(1ocal Castleman’s disease,LCD)和多中心型(multicentric Castlemans disease,MCD),组织     

Castleman病三例

例1,男性,26岁。2008年2月初间断发热,伴有全身关节疼痛、乏力,体重减轻约3kg,抗炎治疗效果不佳。于2008年5月4日就诊本院。查体：左侧腋下、双侧颈部、腹股沟可触及多个淋巴结,大小（1．5—2．5）cm×（1．0～1．5）cm,质中,无压痛,表面光滑,活动度好,与周围组织无黏连。B超：全身浅表淋巴结可见（双腋窝淋巴结增大）;CT：肝脏饱满,脾大;骨髓穿刺结果：粒系增生明显活跃;骨髓病理检查提示：骨髓增生明显活跃组织像;     

多中心浆细胞型Castleman病并阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

患者 ,女 ,61岁。因反复浮肿、面色苍白半年 ,淋巴结肿大 3个月 ,于 2 0 0 0年 5月 1 2日入院。患者入院前半年无明显诱因出现颜面及双下肢凹陷性浮肿 ,伴面色苍白 ,活动后胸闷气促及间断低热(体温 38℃左右 )。血常规检查发现血红蛋白 5 5 g/L,拟诊为贫血。住院期间出现黄疸 ,网织红细胞增高 ,酸溶血阳性 ,流式细胞仪测定 CD59表达缺失 ,CT检查示纵隔内、胰头区域、左腋窝有多个淋巴结肿大及右上肺结核 ,诊断为“阵发性睡眠性血红蛋白尿 ,右肺结核”。给予正规抗结核及泼尼松 1 0 mgtid治疗 ,黄疸及水肿消退 ,血红蛋白恢复正常后出院。出…     

多中心型Castleman病1例报告

患者男，54岁。以确诊Castleman病（ CD ）2年余，咳嗽、咳痰7天余为主诉入院。2011年，患者因“颈部肿物”在外院行纵膈淋巴结活检，病理检查提示CD，当时无咳嗽、发热及其他不适，未经治疗，即转入我院，会诊外院病理片，诊断为透明血管型CD。肺部CT检查：①右肺上叶后段、中叶内侧段及左肺下叶后基底段炎症（轻度）；②纵膈多发淋巴结肿大（最大者4．8 cm×2．9 cm）。 B超检查：①左颈部及右锁骨上多发淋巴结肿大；②双侧腋窝、腹股沟区多发低回声团（淋巴结声像）。2011年11月～2012年4月，先后给予患者3次CHOP方案（ CTX，1．2 g，第1天；THP，70 mg，第1天；长春新碱，10 mg，第1天；Pred，60 mg，第1～5天）化疗，2次FCD方案（氟达拉滨，50 mg，第1～3天；CTX，1．2 g，第1～3天， DXM，10 mg，第1～3天）化疗，化疗顺利，无不良反应，后出院。2013年1月开始出现口腔溃疡，无牙龈及口腔黏膜出血，诊断为“天疱疮”，予以复方氢化可的松2粒，3次／d，口腔溃疡改善不明显，于2013年11月停用激素。     

伴有大量腹水的多中心型Castleman病1例

正Castleman病是一种以弥漫性淋巴结肿大、脾肿大、贫血、血小板增多、高球蛋白血症、血清炎性因子升高和全身炎症反应为特征的淋巴增殖性疾病。其临床表现缺乏特异性,需完全根据病理学改变方可确诊。本文报道1例伴有大量腹水的多中心型Castleman病的临床特点及诊疗策略,并进行了鉴别诊断的相关分析,为Castleman病的诊断提供线索。在临床工作中,当患者出现全身性淋巴结肿大伴大量浆膜腔     

以肾病综合征为首发症状的多中心型Castleman病一例

Castleman病又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生，是一种少见的慢性淋巴组织不典型增生性疾患，而多中心型Castleman病（浆细胞型）更为罕见。     

Castleman病1例报道及文献复习

目的：认识Castleman病的临床和病理特征。方法：报道1例以多克隆免疫球蛋白升高、低蛋白血症、蛋白尿为主要表现而无显著浅表淋巴结肿大的Castleman病的临床资料并结合文献复习，为其诊断和鉴别诊断提供一条思路。结果：患者女性，43岁，体检发现白蛋白减少、球蛋白增高。双侧颈部、腹股沟淋巴结轻度肿大，但没有进行性增大。有蛋白尿。淋巴结活检病理：血管滤泡性淋巴组织增生，浆细胞型。结论：Castleman病临床较少见，易误诊，应列为多克隆免疫球蛋白升高的鉴别诊断，确诊需进行病理和免疫组织化学检查。     

多中心浆细胞型Castleman病的临床病理分析

目的提高多中心浆细胞型Castlem an病（M-PC-CD）的诊断水平。方法复习3例M-PC-CD的临床及病理资料,用免疫组织化学法行下列抗体染色：CD3、CD20、CD138、CD21、CD23、CD79 a、Kappa、Lambda,用原位杂交方法检测病变组织中EB病毒编码的小RNA（EBER）表达情况。结果 3例患者均为中老年男性,均表现为全身多部位淋巴结肿大,伴乏力、消瘦等全身症状。实验室检查示血浆免疫球蛋白、24 h尿蛋白均升高。病理组织学特点为淋巴结结构混乱,皮质区滤泡萎缩,滤泡间区、副皮质区及髓质区浆细胞呈片状聚集,伴有免疫母细胞、浆母细胞及未成熟浆细胞。浆母细胞及浆细胞CD79 a、CD138、Kappa和Lambda均阳性,而CD3、CD20、CD21和CD23及EBER阴性。结论 M-PC-CD的病理特点为淋巴结结构混乱,皮质区滤泡萎缩,滤泡间区、副皮质区及髓质区浆细胞呈片状聚集,伴有免疫母细胞、浆母细胞及未成熟浆细胞。免疫组织化学染色示浆母细胞及浆细胞CD79 a、CD138、Kappa和Lambda均阳性。     

多中心性Castleman病的诊断标准探讨

目的:多中心性巨大淋巴结增生症(multicentric Castleman's disease,MCD)发病机制不明,诊断标准不统一.结合我院诊治的10例MCD病例,就本病的诊治标准进行探讨.方法:全部10例均为初次诊断的MCD患者,淋巴结病理符合CD改变,详细记录并分析患者的临床表现、实验室检查结果及治疗反应.结果...     

左肺支气管分叉处淋巴结Castleman病1例

1 病历摘要 患者,男,65岁,因无诱因咳嗽、咳白色泡沫样痰20 d入院,无胸闷、气短,无低热、盗汗,查体未见异常.吸烟30余年.CT检查示:左肺门团块状软组织密度影,最大层面直径约5.4 cm×6.1 cm,边缘尚光整,病灶内见不均匀斑片状高密度钙化.     

反应停联合化疗治疗难治性复发性非霍奇金病15例

2001年1月～2004年12月，我们应用反应停联合化疗治疗15例难治性复发性非霍奇金病（NHL），取得较好疗效。现报告如下。     

胃Castleman病1例并文献复习

<正>Castleman病(Castleman disease)又称“巨大淋巴结病”或“血管滤泡性淋巴结增生症”^[1]。该病于1956年首次由Castleman等^[2]描述为局部纵隔淋巴结肿大，其特征为淋巴滤泡数量增多，生发中心退化，毛细血管显著增生，包括滤泡和滤泡间内皮增生，故命名为Castleman病。胃Castleman病十分罕见，目前国内外仅有个别病例报道。因其病因和发病机制尚未完全阐明，临床上极易发生漏诊和误诊。本文报告苏州大学附属第一医院1例确诊胃Castleman病病例的诊治经过并进行相关文献复习，以期进一步加强对该病的认识。     

反应停治疗原发性骨髓纤维化完全缓解1例

原发性骨髓纤维化(idiopathic myelofibrosis,IMF)是造血系统的一种克隆性慢性骨髓增生性疾病(CMPD)。病程1~20年,中位生存时间为5年。目前无特效疗法,以改善症状为主。本院收治1例IMF患者,常规治疗后病情进行性加重,予反应停(Thalidomide)治疗后Hb、PLT迅速增加,脾脏缩小,获完     

胰腺局限性Castleman’s病1例

Castleman’s病是一种非典型淋巴组织增生性疾病，胰腺局限性Castleman’s病临床非常罕见，尽管影像学检查有一定特征性．但是临床表现有时不典型，术前确诊困难。中山医院收治的1例Castleman’s病累及胰腺临床症状和影像学均不典型，影像学术前诊断为胰岛细胞瘤，现将此病例报道如下。     

Castleman病八例的临床病理学研究

Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病是一种慢性淋巴组织增生性疾病，其特点为巨大淋巴结肿大。报告８例ＣＤ的临床及病理所见，按Ｆｒｉｚｚｅｒａ描述的特点进行病理分型，并经临床随访。男２例，女６例。年龄２６－６６岁。局灶性ＣＤ４例（ＨＶ型３例及Ｍｉｘ型１例）均无全身症状，肿物切除后长期存活，多中心性ＣＤ４例均有贫血，发热，血沉加快，多克隆免疫球蛋白增高及多系统受累表现，肾上腺皮质激素，化疗和放疗后仅部分缓解。对本病与慢     

IgG4相关疾病误诊为多中心型Castleman病3例并文献回顾

目的通过病例资料分析IgG4相关疾病特点,总结IgG4相关疾病被误诊为多中心型Castleman病的原因,提高对此类疾病的诊断准确性。方法回顾性分析2008年1月至2012年12月北京协和医院诊治的3例IgG4相关疾病患者误诊为多中心型Castleman病的临床资料。结果 3例患者均为男性,年龄为53～57岁,均有全身广泛的淋巴结肿大及多系统受累,均曾行1次以上淋巴结活检。经病理检查,2例确诊、1例疑诊为多中心型Castleman病。筛查3例患者血清IgG4水平均明显升高,均大于1350mg/L;正电子发射计算机断层显像仪-CT(positron-emission tomography/computed tomography,PET-CT)显示全身广泛淋巴结及多脏器摄取增高;2例患者病理免疫组化证实IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞50%以上。3例患者最终被确诊为IgG4相关疾病。经足量糖皮质激素及环磷酰胺治疗后3例患者的临床、血清学及影像学异常均迅速显著缓解。结论 IgG4相关疾病易被误诊为多中心型Castleman病,对临床表现、血清IgG4水平、PET-CT检查及病理免疫组化的综合分析有助于IgG4相关疾病的诊断。     

以肾功能损伤为主要表现的Castleman病的诊断及治疗(附1例分析)

目的 总结以肾功能损伤为主要表现的Castleman病(CD)的有效诊断及治疗方法.方法 对1例以肾功能损伤为主要表现的CD患者的临床资料作回顾性分析.结果 23岁男性患者,因"尿中泡沫增多伴尿色加深5个月"就诊.患者贫血貌、双侧腹股沟淋巴结肿大、白细胞增多,肌酐、尿酸、尿素氮均升高,双肾功能受损,肾脏穿刺活检结果提示...     

以皮疹咳嗽晕厥为主要表现的多中心性Castleman病一例

患者男性，62岁，回族。因皮诊7个月，阵发性咳嗽伴晕厥4个月，颈部肿物2d入院。患者入院前7个月，无明显诱因出现四肢红色斑丘疹，伴明显瘙痒、无发热、咳嗽、盗汗等伴随症状，未明确诊断。曾外用皮炎平、尤卓尔等，痒感稍减轻，皮疹无消退。入院前4个月出现阵发性咳嗽，咳少量白痰，较剧烈，以夜间为重，严重时出现一过性晕厥数次，不伴抽搐及大小便失禁，约数秒后自行缓解，缓解后无特殊不适。患者皮疹逐渐加重，遍及全身，部分皮疹因抓挠而出血结痂。胸部X线及气管镜检查均未见异常。入院前2d无意中发现颈部数个肿物，无触痛。既往体健。