运动神经元病15例临床分析

1994年以来 ,笔者共诊治运动神经元病患者 1 5例 ,现将临床情况报道如下。1　临床资料1 5例患者中男 1 0例 ,女 5例 ;年龄 3 2～ 65岁 ,平均 46.8岁 ,其中肌萎缩性侧索硬化 7例 ,进行性延髓麻痹 4例 ,进行性脊肌萎缩症 3例 ,原发性侧索硬化 1例。确诊 1 3例 ,误诊 2例 ,误诊率为 1 3 .3 %。2　讨　　论运动神经元病 (ｍｏｔｏｒｎｅｕｒｏｎｄｉｓｅａｓｅ,ＭＮＤ)是一组病因未明 ,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床上为上下运动神经元损害的不同组合的肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体…     

醒脑开窍法治疗肌萎缩侧索硬化验案1则

正肌萎缩侧索硬化(amytrophic lateral sclerosis,ALS)又称运动神经元病,主要累及锥体束、脑干和脊髓前角细胞[1],是以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性病变[2],表现为进行性加重的肌肉无力、萎缩及痉挛,为难治型神经系统变性疾病。     

运动神经元病中医治疗概况

运动神经元病（MND）是一组病因尚未明确、选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病，其病理特征为进行性上、下运动神经元的变性、坏死及凋亡。临床上兼有上和／或下运动神经元受损表现，为肌无力、肌肉萎缩和锥体束征的不同组合，最终常因呼吸衰竭致死，感觉和括约肌功能一般不受影响。根据临床症状与体征可将其分为肌萎缩侧索硬化（ALS）、脊肌萎缩症（SMA）、原发性侧索硬化（PLS）、进行性延髓麻痹（PBP）四种类型。     

中医综合治疗运动神经元病28例临床报告

运动神元病是一组病因未明,选择性影响运动系统的进行性变性疾病。发病年龄大多在40～50岁之间,男性高于女性2～3倍,且有2%～5%的患者有阳性家族史。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力,以及延髓麻痹和上运动神经元损害的体征。目前尚无治疗该病的特效药物。我院自1987年以来采用综合疗法治疗该病取得了满意的疗效,现将资料完整的28例报道如下。一般资料28例中男性19例,女性9例;年龄20～35岁5例,35～50岁17例,其它年龄6例;病程6个月～15年。其中进行性肌萎缩症9例,原发性侧索硬化症7例,肌萎缩侧索硬化症12例。诊断依据:1不同…     

平山病1例临床诊疗经验总结

平山病(hirayama disease, HD)又称青少年上肢远端肌萎缩症,1959年由日本学者平山惠造(Keizo Hirayama)首次报道的一类具有自限性的良性运动神经元疾病。早期临床表现与脊髓性肌萎缩症(SMA)、肌萎缩型颈椎病(CSA)以及肌萎缩侧索硬化(ALS)等运动神经元疾病相似,但预后截然不同。文章报道甘肃省中医院脑病二科收治的1例平山病患者,并进行相关文献复习,旨在提高临床医生对该病的早期诊断和有效干预水平。     

运动神经元病中医药研究现状

运动神经元病(MND)是一组选择性损害脊髓前角、脑干运动神经元和锥体束的慢性进行性变性疾病。临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征。临床分为以下几型:①肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic later-nalsclerosis,ALS);②进行性脊肌萎缩症(progressive spinalmuscular atrophy,PSMA):a.成年型(远端型);b.少年型(近端型);③进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy,PBP);④原发性侧索硬化(pri marylaternal sclerosis,PLS)。1病名研究多数中医认为,运动神经元病属中医“痿证”或“痿病”的范畴。痿病以肢体筋脉迟缓,软…     

赵建国治疗肌萎缩侧索硬化症1例报告

<正>肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic l Latreral Sclerosis,ALS),又称渐冻人症,是一种慢性进行性运动神经元退行性疾病,是运动神经元病的常见类型,占运动神经元病的80%以上,本病临床上表现为肌无力、肌萎缩、肌束颤动和锥体束病理征阳性,一般无认知、智能和感觉障碍。目前西医对本病的治疗尚缺乏有效的药物及方法。该病归属于中医学"痿证"的范畴,中医药治疗有着良好的疗效。现将赵     

针灸配合药治疗运动神经元病45例临床观察

运动神经元病是中枢神经系统的一种慢性变性疾病 ,包括进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性延髓麻痹。 5年来 ,我们以针灸配合中药辨证治疗本病 45例 ,取得了较好的疗效 ,现总结如下。1　临床资料1 1　诊断标准　①起病隐匿 ,进展缓慢 ;②有上下运动神经元损害 ,多无感觉障碍 ;③肌电图证实为神经源性损害 ;④脑脊液检查、颈椎Ｘ线摄片和颈段脊髓核磁共振检查排除脊髓压迫或其他疾病。1 2　一般资料　 45例中 ,男 32例 ,女 1 3例 ;年龄 2 0～ 2 9岁 1 2例 ,30～ 39岁 2 2例 ,40～ 49岁 5例 ,5 0～ 5 9岁 4例 …     

“补脾益肾,固本培元”法针刺治疗肌萎缩侧索硬化1例

<正>肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是常见的运动神经元疾病,以慢性隐匿起病、逐渐加重为特点,兼有上、下运动神经元损害的表现,肌无力、肌肉萎缩、肌束颤动同时存在,发病机制尚不明确[1]。中医学依据其临床表现,将之归属于"痿证"范畴,病机可概括为脾肾亏虚,笔者以"补脾益肾,固本培元"为基本治则,采用针刺治疗肌萎缩侧索硬化1例,疗效满意,现报道如下。     

中医药治疗运动神经元病的研究进展

运动神经元病(motor neuron dis-ease,MND)是一组病因未明,病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞及锥体束受损的一组进行性中枢神经系统变性疾病。根据病变部位及临床表现有以下几种分型:若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩;若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS);若病变以延髓运动神经核变性为主,则称为进行性延髓麻痹。本病临床特点是隐匿起病,缓慢加重,主要表现为四肢远端…     

针药结合治疗肌萎缩性侧索硬化症8例

肌萎缩性侧索硬化病为病变累积随意运动神经系统、内皮层脊髓束及α运动神经元的进行性变而出现肌萎缩的一种疾病。患本病者生存期短者数月 ,长者 1 0余年 ,平均 3～ 5年。笔者自 1 997年以来 ,采用针灸加中药治疗该病 8例 ,疗效尚满意 ,现报告如下。1　临床资料1 .1　一般资料　本组 8例中 ,男 6例 ,女 2例 ;年龄最小 32岁 ,最大 6 6岁 ,平均 4 2岁 ;病程为半年至 1年半。1 .2　纳入标准　慢性起病 ,肢体无力麻木 ,构音不清 ,呛咳 ,肌肉萎缩及肢体疼痛 ,体征为肌束颤动 ,肌腱反射亢进 ,病理征阳性 ;肌电图示静息时出现典型的不规则纤维颤动…     

醒脑开窍法为主治疗肌萎缩脊髓侧索硬化验案1则

肌萎缩侧索硬化(Amytrophic Lateral Sclerosis,ALS)又称运动神经元病,主要累及锥体束、脑干和脊髓前角细胞[1],是一系列以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性病变[2],表现为进行性加重的肌肉无力、萎缩及痉挛,为致命神经系统变性疾病.60％以上患者于发病后3年内死亡[3],目前病因未明,临床少见,极易误诊漏诊.石学敏教授采用醒脑开窍针刺法配合华佗夹脊刺、经筋刺法治疗本病患者1例,取得了显著的疗效,现介绍如下,以期为本病的临床治疗提供参考.     

针灸配合推拿治疗运动神经元病变23例

<正>本文讨论的运动神经元病变均为肌萎缩侧索硬化症(ALS)型,中医诊断为痿证。笔者近年来主要采用针灸配合推拿进行治疗的是以上、下运动神经元     

三联疗法治疗运动神经元病20例

目的探讨运动神经元病的临床特点及三联疗法效果。方法分析运动神经元病20例的一般状况、临床表现、既往史以及实验室检查。结果运动神经元病以肌无力、肌肉萎缩、肌肉跳动为首发症状,累及部位以颈髓、腰髓、上肢为主。四肢肌电图检查:广泛神经源性损害18例(90%),胸锁乳突肌肌电图检查:神经源性损害10例(50%)。肌萎缩侧索硬化是运动神经元病的最常见类型,运动神经元病可合并其他变性病,也可合并脑血管病,以对症治疗为主,不同的临床类型预后不同。结论对于四肢起病为首发症状运动神经元病,针灸、中药、穴位注射可提高患者生活质量。     

肌萎缩侧索硬化症治疗的研究进展

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种慢性神经元性疾病,主要是由运动皮质上运动神经元(UMNs)和脊髓及脑干下运动神经元(LMNs)损伤造成的。该病导致球部、四肢、躯干、胸部、腹部肌肉逐渐无力并萎缩,从而影响运动、交流、吞咽和呼吸功能,最终致死。肌萎缩侧索硬化症患者中10%为家族性患者(familial ALS,fALS),平均发病年龄为58~63岁;其余90%为散发性患者(sporatic ALS,sALS),平均发病年龄为43~52岁[1]。其发病机制可能是兴奋性氨基酸毒性、氧化应激损伤、线粒体异常、基因突变、蛋白质失稳和神经营养因子缺乏等。本文将从药物治疗、非药物治疗及综合对症治疗等方面,针对近期ALS的治疗方案进行综述,旨在为临床治疗提供新的思路。     

288例肌萎缩侧索硬化患者临床特征的回顾性研究

目的研究肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的临床特征及中医证候特征,为肌萎缩侧索硬化的临床治疗提供依据。方法采用回顾性研究方法,收集、整理曙光医院2005年1月至2017年7月明确诊断的288例ALS患者的临床资料、中医四诊信息及中医证候等资料,进行多因素相关性分析及生存分析。结果 288例患者中,男性169例,女性119例,男女比例为1.42∶1。平均发病年龄(55.8±12.3)岁,平均诊断时间为(13.2±11.1)个月,平均生存时间(49.3±31.1)个月。以上肢起病者149例(51.7%)、下肢起病者82例(28.5%)、球部起病者56例(19.5%)、呼吸系统症状起病者1例(0.3%)。ALS起病部位多样、诊断流程复杂,导致临床误诊率达22.6%。相关分析ALS生存期与性别、发病年龄、诊断时间、起病部位均无相关性(均P#0.05)。治疗上,单纯中药及中药联合利鲁唑治疗对ALS生存率的影响与单用利鲁唑治疗之间没有差异(P0.05)。中医证候分析,脾肾亏虚证及脾胃亏虚证的ALS患者运用中药治疗的生存情况较肝肾亏虚证和痰湿阻滞证患者为佳。结论 ALS起病隐匿,发病高峰集中在55~65岁。在临床诊治中绝大部分病例需行颈腰椎及头颅MRI检查及肌电图检查以免造成误诊。纯中药及中药联合利鲁唑治疗对ALS生存率的影响与单用利鲁唑治疗作用相近。脾胃亏虚及脾肾亏虚在本病的病机中占重要地位,且脾肾亏虚证及脾胃亏虚证患者运用中药治疗可以延长生存时间。     

舌肌肌电图对运动神经元病的应用价值分析

目的:对舌肌肌电图(EMG)在运动神经元病(MND)中的应用价值。方法:选取我院实施诊断的36例MND患者,对其分别实施常规EMG以及舌肌EMG检查,对比不同诊断方式的检查结果。结果:在拇短展肌.EMG中ALS和SMA患者自发电位及单纯相比较,差异无统计学意义(P0.05);SMA惠者的时限及多相波显著高ALS患者(P0.05);SMA患者的波幅显著低于ALS患者(P0.05);舌肌EMG组阳性率显著高于常规EMG组(P0.05)。结论:舌肌肌电图在运动神经元疾病诊断中具有重要应用价值,值得推广。     

论中医痿病学说的形成及发展

痿病是指肢体筋脉弛缓、软弱无力,日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一种病证。属于现代医学的运动神经元病(肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化)、肌营养不良症、多发性神经炎、重症肌无力等神经性肌萎缩、肌肉性肌萎缩。 我国古代文献对痿证的认识渊源流长,上古时代的《本经》、《下经》两书中就有关于“脉痿”、“筋痿”、“肉痿”、“骨痿”的记载,当时就已确立了“痿”的病名,并已具备了从五脏论痿的雏形,但并未形成完整的理论体系。 到了《内经》时代,中医对痿证有了较全面的认识,《内经》设立专篇讨论痿证。说明当时痿证分类及     

肌萎缩侧索硬化症的中医临床系统辨证初探

肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是运动神经元病（motor neron disease,MND）的主要类型,占MND的80%～90%以上,甚至被认为是其他MND亚型的最终发展归宿。目前该病病因及发病机制不明,西医尚无有效治疗方法,近年来中医药辨证及治疗该病已有不少报道,但仍缺乏规范化及系统化,现就其辨证做以总结,抛砖引玉。     

重症肌无力案

<正>患者,女,49岁。初诊日期:2017年11月27日。主诉:言语不利、吞咽困难、饮水呛咳、呼吸困难1个月。病史:1个月前无明显诱因出现言语不利,之后逐渐出现饮水呛咳、咀嚼费力、吞咽与呼吸困难,无明显肢体活动障碍,就诊于北京某医院,怀疑为运动神经元病/肌萎缩侧索硬化,予口服利鲁唑25 mg,