Stevens-Johnson综合征2例诊治分析

Stevens—Johnson综合征（SJS）又称为重型多型渗血性红斑综合征，属皮肤-黏膜-眼综合征候群。SJS发病后，部分患者常因眼部损害而首先就诊于眼科。现对我院收治的2例SJS患者的相关资料分析报道如下。     

童Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症：一项回顾性研究

目的 分析儿童Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome，SJS)、中毒性表皮坏死松解症（toxic epidermal necrolysis，TEN）和SJS/TEN重叠患儿的致病因素、临床特征、治疗管理以及并发症和预后。 方法 回顾性分析SJS患儿32例、SJS/TEN重叠患儿28例和TEN患儿25例的临床资料。 结果 最常见的致病药物是抗生素(31.7%)、中成药制剂（30.6%）、非甾体抗炎药(17.6%)和抗惊厥药(14.1%)。肺炎支原体（21例，24.7%）是最常见的病原。32例（37.6%）患儿至少存在一种并发症，最常见的并发症是感染(26例，30.6%)，其中皮肤感染（12例，14.1%）和下呼吸道感染（8例，9.4%）。住院期间，8例患儿接受单纯免疫球蛋白治疗，35例接受单纯静脉糖皮质激素治疗，37例患儿同时接受两者，采用静脉丙球联合激素组病死率最低。死亡8例，病死率为9.4%。死亡者入院第1天中毒性表皮坏死松解症严重程度评分(severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis，SCORTEN）评分高于存活者(P＜0.05)。 结论 抗生素和中成药是常见的致敏药物，皮肤感染是常见的并发症，SCORTEN评分≥3分死亡风险增加，系统应用糖皮质激素并早期予以静脉注射免疫球蛋白可能是治疗 SJS 和 TEN 的有效手段。     

重症药疹37例临床回顾

药疹是皮肤药物不良反应(skin adverse drug reactions)最常见的表现形式,通常为发疹型,但有时在病程早期即表现为严重的皮肤和黏膜损害例如Steven-Johnson综合征(Steven-Johnson syndrome, SJS)或中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis, TEN).重症药疹皮损广泛,伴有全身中毒症状和内脏受累,易出现严重并发症,病死率较高,一般包括SJS、TEN和剥脱性皮炎(exfoliative dermatitis, ED)3种类型. 为了研究重症药疹的临床特征, 现对本科1993年1月～2004年10月收治住院的37例重症药疹患者的临床资料进行分析并报告如下.     

Stevens-Johnson综合征与中毒性表皮坏死溶解综合征患者角膜并发症与眼睑瘢痕性病理变化间的关系

目的:观察Stevens-Johnson综合征(SJS)患者多种因素(住院治疗时间、眼睑松弛综合征、倒睫、开放性泪点、睑球粘连、水样液缺乏)与角膜并发症之间的关系。设计:观察性病例系列研究。患者:对2002年1月至2004年8月38例患者(32.7±20.1岁),包括SJS患者(n=11)和中毒性表皮坏死溶解综合征患者(TEN S)(n=27)的临床资料进行回顾性调查。为证实在急性期存在睑板/睑缘溃疡,本病例序列也包括了1例急性SJS患者。方法:为寻找15d内使用的假定的致病药物及住院时间,重新复习病例。以双盲法将最新的照相资料和眼部检查资料进行比较并进行相关性分析。…     

史蒂文斯-约翰逊综合征1例护理

史蒂文斯·约翰逊综合征(StevensJohnsonSyn drome ,SJS) ,又称重症多形性红斑,较少见,此症为免疫复合物介导的高敏反应。特点是高热和出疹,细菌和病毒感染、药物、恶性肿瘤都能触发SJS。病人起病之初,出现高热、咳嗽、咽部疼痛、眼睛灼热,3d后,鲜红或紫红色斑出现在颜面、躯干和粘膜部。以粘膜部损害严重,有红斑、水泡、溃疡和皮肤脱落,口腔部、眼睛、生殖器和肛门都有典型表现。严重的SJS可出现水肿、水电失衡、肺炎、肾炎、贫血等。严重的SJS有15 %病人死亡[1] 。我科于2 0 0 2年9月收治一例SJS患者,经过精心治疗和护理,取得了满…     

抗癫痫药高敏综合征临床特点与HLA-B*1502基因的相关性

目的 研究抗癫痫药高敏综合征临床特点与HLA-B*1502基因的相关性,探讨抗癫痫药物的个体化治疗.方法 对2007至2008年武汉市儿童医院神经内科收治的4例经临床诊断为抗癫痫药高敏综合征(AHS)患儿进行回顾性分析,其中应用卡马西平(CBZ)引致皮肤不良反应2例Stevens-Johnson综合征(SJS)1例、高敏综合征(HSS)1例;应用苯巴比妥致HSS 1例;应用奥卡西平(OXC)致SJS 1例.采用顺序特异性引物聚合酶链反应(PCR-SSP)检测以上息儿和未服用过抗癫痫药2名正常对照者HLA-B*1502基因分型.结果 4例患儿均有发热、皮疹、黏膜损害及内脏损害,2例确诊为Stevens-Johnson综合征患儿伴有明显水疱形成.2例卡马西平和奥卡西平引致SJS的患儿HLA-B*1502基因型阳性;另1例卡马西平和1例苯巴比妥引致HSS的患儿为非HLA-B*1502基因型.结论 抗癫痫药高敏综合征多发生于服用抗癫痫药后1～2周,典型临床表现为发热、皮疹及内脏功能受累等.癫痫患者应用CBZ/OXC引致的SJS与HLA-B*1502基因型有关,但不出现在HSS患者体内.     

大剂量甲基强的松龙冲击治疗Stevens-Johnson综合征

目的 评价Stevens-Johnson综合征(SJS)早期应用大剂量甲基强的松龙冲击治疗的视力预后。 方法 对6例SJS合并眼部并发症患者发病5d内用甲基强的松龙 1 g/d静脉滴注, 连用 3～4 d，局部用典必舒眼水、眼膏点眼至少1周，观察视力、角结膜及眼睑情况，随访1年。结果 起病时所有患者均有假膜性结膜炎、结膜和/或角膜上皮缺损。经大剂量甲基强的松龙冲击治疗后，皮肤病变迅速得到改善，眼部炎症开始几天继续加重，但角结膜上皮一个月内完全再生。慢性期所有眼的角膜透明，无伏格特栅栏（POV）破坏，表明角膜上皮干细胞完好无损，最佳矫正视力均超过1.0，3眼有轻度浅层点状角膜病变，除1眼穹窿变浅外无瘢痕化情况。未出现激素所致的副作用。结论 SJS急性期用大剂量甲基强的松龙冲击治疗，可以保护角膜上皮干细胞，防止角结膜的瘢痕化，从而改善SJS患者的视力预后。     

Swyer—James综合征3例并文献回顾

目的:探讨Swyer-James综合征(SJS)的临床特征,分析相关诊断方法的特点,提高对SJS的认识及其诊断水平。方法:结合文献资料回顾分析3例临床病例。结果:本病的临床特征表现为:(1)幼年时有下呼吸道或肺部感染史;(2)影像学检查以单侧透明肺,伴有呼气相气体潴留、肺血管减少或肺体积缩小为特征。结论:对于有幼儿时期下呼吸道感染病史、胸部影象学显示局部肺叶或单侧透明肺者,应与SJS进一步鉴别。     

替雷利珠单抗致中毒性表皮坏死松解症1例报告

目的 了解程序性细胞死亡受体-1（programmed cell death-1,PD-1）/程序性细胞死亡受体-配体1（programmed cell death-ligand 1,PD-L1）抑制剂治疗肿瘤导致Stevens-Johnson综合征（Stevens-Johnson syndrome,SJS）/中毒性表皮坏死松解症（toxic epidermal necrolysis,TEN）的临床特点。方法 回顾性分析海军军医大学第三附属医院皮肤科诊治的1例及既往文献报道的31例PD-1/PD-L1抑制剂治疗肿瘤导致SJS/TEN的临床资料。结果 共收集32例，其中SJS 15例，潜伏期平均8.4周，SJS-TEN 3例，潜伏期平均2.5周，TEN 14例，潜伏期平均3.8周。好转21例，转为慢性扁平苔鲜1例，加重1例，死亡8例，未报道1例。结论PD-1/PD-L1抑制剂治疗肿瘤导致SJS/TEN少见但危重，需引起临床医师的高度重视。     

外用溃疡散联合康复新液治疗Stevens-Johnson综合征1例

Stevens-Johnson综合征（SJS）是一种罕见、死亡率较高的皮肤黏膜疾病,通常由某些感染或某些药物引起,开始表现为流感样症状,随后发展为疼痛性皮疹和水疱,继而受累皮肤表层发生坏死、脱落。本文报道1例浙江中医药大学附属第二医院2021年12月15日收治的经皮肤组织病理学检测确诊为SJS的65岁患者,接受外用溃疡散联合康复新液治疗后症状改善且无不良反应,为中药外用制剂治疗SJS的疗效提供临床佐证。     

Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症的疾病进展和病因学特点:在Lomé(多哥)的40例病例研究(法国)

引言:Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)是严重的皮肤药物反应,其预后很大程度上取决于治疗水平。目的:在Lomé(多哥)的教学医院确定SJS和TEN的发展与病因。方法:对1992-2001年间在皮肤科和Lom e的医科大学重症监护中心就医的SJS和TEN患者的医疗记录进行回顾性分析。保留的患者记录符合SJS和TEN的分类标准。结果:作者收集了40例SJS和TEN患者(其中SJS患者27例,TEN患者12例,SJS和TEN重叠1例)。患者的平均年龄为30±7岁,性别比(男/女)为1.5∶1,住院治疗的平均时间为2个月(4周至8个月)。20例(其中13例S…     

1例支原体肺炎致重症渗出性多形性红斑患儿的护理体会

渗出性多形性红斑（erythema multiforma exudativum,EME）严重者称斯-琼综合征（Stevens-Johnson,s syndrome,SJS）,是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症,以皮肤、粘膜多样化表现为其特征。     

卡马西平诱发药疹与HLA-B在汉族人群中的关系

Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)是一类发病率低却可危及生命的皮肤不良反应,卡马西平(CBZ)是常见诱发药物之一。近年来许多地区报道HLA-B*1502与CBZ在汉族人群中诱发SJS和TEN强相关,而在高加索人种中却没有类似发现,存在种族差异。目前CBZ仍然是临床中常用药物。现对CBZ诱发SJS和TEN与HLA-B*1502在汉族人群的关系进行综述,为临床用药安全性提供参考。     

接受头颅照射和苯妥英治疗的2例患者出现Stevens-Johnson综合征

Stevens-Johnson综合征(SJS)是一类严重的皮肤病,最常见的原因是药物不良反应。该报道中,作者描述2例脑部肿瘤患者在接受头颅照射和苯妥英治疗后出现皮疹,诊断为SJS。同时应用这两种治疗可能在该病的发生中起重要作用。接受头颅照射和苯妥英治疗的2例患者出现Stevens-Johnson综     

奥卡西平诱发Stevens-Johnson综合征1例报道

奥卡西平(OXC)是一种新型芳香族抗癫痫药物(AED),皮疹是该药物较常见的不良反应之一.国内较常见对该药物皮肤不良反应的报道,但症状大多较轻,停药后对症治疗很快好转,国内曾有何学莲等在2011年报道1例儿童服用OXC后诱发Stevens-Johnson综合征(SJS)[1].SJS是一种由免疫复合物引起的过敏性疾病,表现为严重的多形性红斑,累及黏膜,进一步发展出现水泡,中毒性表皮坏死溶解,合并心、肾等重要脏器损害,危及生命,临床应高度重视.现报道1例成人OXC诱发SJS的病例,并对其临床特点及基因表达进行复习.     

1例重症肺炎好转出院后突发斯-琼综合征患儿的护理

渗出性多形性红斑（erythema multiforma exudativum， EME）严重者称斯-琼综合征（Stevens—Johnson Syndrome， SJS）,是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，以皮肤、黏膜多样化为其特征。本病属变态反应性疾病，发生于有过敏体质的患儿，约半数病例在发病前1~3周有原发病的病史或服用药物史[1]。本病治疗措施主要是预防继发感染，做好消毒隔离及对症处理，并保证热量和营养的供给。我科于2013年8月1日收治1例重症肺炎好转出院后突发Stevens—Johnson综合征的患儿，经积极治疗，精心护理，痊愈出院，现报告如下。     

索拉非尼致重症药疹1例并文献复习

<正>索拉非尼是一种口服的多激酶抑制剂,可抑制肿瘤细胞增殖和肿瘤血管形成。临床用于治疗肝细胞癌、肾细胞癌和甲状腺癌。手足皮肤反应是其常见不良反应,但导致重症药疹如Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome, SJS)/中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis, TEN)却罕有报道。SJS和TEN被认为是同一系统疾病[1],主要根据体表皮肤剥脱百分比鉴别。     

运用护理程序对28例糖尿病高渗综合征的抢救与护理

糖尿病非酮症高渗综合征（DNHs）是糖尿病的一种严重急性并发症，以高血糖、高血钠、高血浆渗透压、严重脱水伴有进行性意识障碍为主的临床综合征，病情凶险，病死率高，过去文献记载病死率达40％～70％，近年来随着医学水平发展，病死率有所下降，但仍可高达15％～20％，因此及时抢救和正确护理至关重要。我院从1998～2005年共收治和抢救DNHS住院患者28例，应用护理程序对本病患者进行护理，总结如下。     

累及眼部的儿童早期重症多形性红斑和Stevens-Johnson综合征临床对比分析

目的：比较累及眼部的儿童早期重症多形性红斑(EMM)和Stevens-Johnson综合征(SJS)的临床特点和治疗方法。方法纳入我院眼科2000年1月至2015年12月收治的资料完整的早期EMM患儿25例和早期SJS患儿21例,对其临床诊治资料进行回顾性分析,比较两组患者的临床特点及治疗方案。结果 EMM组患儿年龄(4.7±1.6)岁,明显低于SJS组的(9.1±3.3)岁,差异有显著统计学意义(P<0.01);EMM组患儿发热率为20.0%(5/25)、黏膜受损>2处患儿占比16.0%(4/25)、好转时间(3.6±1.2) d、后遗症发生率0,均明显低于或短于SJS组的85.7%(18/21)、71.4%(15/21)、(11.6±3.9) d、33.3%(7/21),差异均有统计学意义(P<0.05);EMM组患儿的眼部症状仅为结膜充血,SJS组眼部症状更复杂;两组患儿采用多学科综合治疗均能取得较好疗效,但EMM组应用激素治疗后不利于控制疾病,SIS应用激素治疗后预后更好。结论 EMM与SJS在临床表现、治疗转归上均存在一定的差异;对EMM患儿,采用多学科综合治疗且不应用激素治疗,预后较好。     

《宁夏医科大学学报》稿约

Stevens-Johnson综合征(SJS)是眼科罕见疾病,相关病例报导较少,加之临床表现不特异以及没有实验室检查能有助于对其的诊断,故在临床容易误诊、漏诊.本文就我院就诊的1例累及眼部的Stevens-Johnson综合征患者进行报告.