心电图心室复极波段异常的细胞学机制与心律失常

心电图每个心室激动波都是由除极和复极二个基本过程组成。心室复极波段包括：J波、ST段、T波和U波。近年来，异常J波、ST段抬高、T波双峰、T波电交替、QT间期延长、QT间期缩短与恶性室性心律失常的关系已引起临床关注，如异常J波与心室颤动（简称室颤）、Brugada综合征、长QT间期综合征、短QT间期综合征等已成为临床心律失常研究的热点。笔者简述这方面的研究现状。     

基因易感性与获得性长QT间期综合征

体表心电图的Q—T间期为心室除极及复极的总时间，正常人的Q—T间期随心率、年龄、心脏疾病及药物而变动，但一般不超过480ms。长QT综合征（Iong QT Syndrome，LQTS）是以体表心电图QT间期延长，多型性室性心动过速，心脏性晕厥和猝死为临床特征的一组综合征。长QT综合征可分为先天遗传性长QT综合征（Congeniml or Inherited Long QT syndrome，CLQTS）和后天获得性长QT综合征（Acquired Long QT syndrome，ALQTS）。     

介入心脏病学的热点问题探讨——长QT间期综合征的诊治

长QT间期综合征或称长QT综合征(Long QT syndrome，LQTS)。是指心电图上以QT间期延长、T波或(和)U波形态异常为特征。临床上主要表现为晕厥、猝死的一组综合征。Jervell和Lange-Nielsen于1957年首先报道了4例此类病例，均伴有先天性耳聋，系常染色体隐性遗传．其中3例发生心脏性猝死。亦称Jervell-Lange-Nielsen(JLN)综合征；     

继发性长 QT 综合征与尖端扭转型室性心动过速

长 QT 综合征（long-QT syndrome,LQTS）为心室复极时程延长、不均一性及离散度增大的一种疾病,其危险性在于尖端扭转型室性心动过速（torsade de pointes,TdP）、心室颤动的发生,临床表现为晕厥、搐搦或猝死。LQTS 包括遗传性长 QT 综合征（cLQTS）和继发性长 QT综合征（aLQTS）,aLQTS 在临床工作中较 cLQTS 更为常见,具有潜在致命性,是院内心源性猝死的重要原因之一。在推荐的 QT／QTc 间期延长的临界值范围内,利用不同的 QT／QTc 间期计算方法,尽量准确评估心室复极,可预测 TdP 并进一步降低猝死率。     

长QT间期延长综合征研究进展

长QT间期延长综合征(LQTS)是一种病因不明,心电图表现为QT间期延长,可伴T波及U波异常的一组综合征,其最主要临床表现为晕厥及猝死。随着相关基础研究取得进展,发现先天性LQTS患者突变基因不同,在临床症状表现上也各有特点。现就最近对本病的基因突变型与临床表现之间的关系进行综述。     

长QT13家系的临床表现和心电学特征研究

目的 探讨长QT13 （LQT13）家系临床表现、心电学特点和基因型之间的关系.方法 研究入选了大连医科大学附属第一医院心内科1个LQT13家系,4代人,共有家族成员49例.家族调查包括临床病史、体格检查、心电图、超声心动图.采集44例血样,根据基因检测结果确定基因诊断.进一步采集基因诊断阳性的患者和匹配的健康对照者数字化心电图和动态心电图资料,比较两组心电参数的改变.结果 家系研究示7例临床诊断为先天性长QT综合征（LQTS）.基因诊断9例阳性,包括7例临床确诊病例和2例疑似病例,女6例,男3例.基因突变为KIR3.4基因Gly387Arg突变.校正QT间期（QTc）：440～490 （454±22） ms.女性患者QT间期偏长,好发晕厥,悲伤易诱发晕厥,有时在夜间发作.QT间期450～460ms的患者没有或者只有1次晕厥发生.该家系患者的晕厥首发均在20岁以后,在20～50岁期间晕厥发作频繁,50岁以后几乎不再发作.2例植入起搏器,β受体阻滞剂治疗有效.与健康对照组相比,LQT13患者QT间期延长主要表现在Q波与T波波峰间期（QTp）的延长.T波波峰到T波终点之间的间期（TpTe）没有改变.T波形状的评分（MCS）研究发现,与健康对照组相比T波起始部分的面积增加,T波幅度没有改变.24h动态心电图心率变异性分析发现,LQT13患者低频成份和高频成份比值（LF/HF）比正常对照组降低.结论 KIR3.4基因Gly387Arg突变引起LQT13.该LQT13家系女性患者多见,首发晕厥发生在成年以后,QT间期轻度延长,主要表现在T波起始部分的延长.临床结果相对良性,没有植入型心律转复除颤器（ICD）,随访9年没有患者猝死.     

交接性逸搏心律伴短QT间期1例

患者男性，80岁。临床诊断：冠心病、病窦综合征。心电图各导联均无窦性P波，QRS波为室上性（图略）。图1为V1导联，R-R间距1．94s，频率31次／分，QRS波形态、时间正常，R波前后无逆行P波，为交接性节律。QT间期426ms，QTc间期297ms。按Rautaharju等提出的测量QT间期预测公式QTp（ms）=656／（1＋心率／100），本例QT间期预测值为501ms[656／（1＋31／100）]，实测值是预测值的85#（426ms／501ms）。心电图诊断：①窦性静止；②过缓性交接性逸搏心律；③短QT间期；④双结病变。     

短QT综合征

人类1957年即发现QT间期延长与猝死的关系,但是直到1993年,同样是着眼于猝死,QT间期缩短的临床意义才开始得到认识。之后到目前的10余年时间,短QT间期现象与心律失常,尤其是与恶性心律失常的关系被逐渐揭示,短QT综合征（shon QT syndrome,SQTS）的概念提出10周年,其已得到了医学界广泛的认同,与猝死相关的致死性心律失常的又一机制得到了认识。     

不应局限于离子通道--遗传性长QT间期综合征研究进展及启示

遗传性长QT间期综合征(Long QT Syndrome，LQTS，简称长QT综合征)是因编码心肌细胞膜、质膜离子通道及相关蛋白的基因突变而引起的一组临床紊乱综合征，临床以心电图QT间期延长、QT—T多变、多形性室性心动过速及心脏猝死为特征，它是引起儿童和青年人意外死亡的重要原因之一，因而备受关注。     

短QT综合征的热点问题

一.特发性短QT综合征对心电图学的重要意义特发性短QT综合征（idiopathic short QT syndrome,简称SQTs）是最晚被发现和命名的一种异质性、遗传性心肌细胞离子通道病。以心电图QT间期异常缩短为主要特征,可致房性和室性快速心律失常以及心脏性猝死。多发于青年后期和成年早期,偶发于婴儿和老年期。     

心房颤动伴巨大倒置T波QT间期延长致心室颤动1例

患者女性，53岁。因发憋、气短伴咳嗽2个月，加重5小时入院。临床诊断：①风心病，二尖瓣狭窄，慢性充血性心衰，心房颤动（A）；②非Q波心肌梗死，心脏猝死。入院后发现如下心电图改变：①P波消失，代之以大小、振幅不等的F波，QRS波为室上形态，R-R间期不等，室率约140次／分，ST-T无明显改变（图1A）；②在图1心电图改变的基础上，出现广泛的ST—T改变，Ⅱ、Ⅲ、avF、V2-6。ST段斜形下移0．1～0．4mV，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF、V2～6T波倒置，且深而宽，以V2～6明显，QT间期延长达480-560ms不等，QT间期离散度（QTd）为80ms（图1B）；③QRS-T波消失，出现一系列大小不等，波形各异的不规则波（见图1C）。心电图诊断：①Af；②巨大倒置T波，QT间期延长；③心室颤动（Vf）。     

对长QT综合征的再认识

长QT综合征(Long QT syndrome，LQTS)又称为复极延迟综合征(dehy repolarlzation syndrome)，指校正后的QT间期(QTc)延长及反复发生尖端扭转型室性心动过速(Tovsade de pointes，Tdp)，临床主要表现为反复发生晕厥甚至猝死，尸检心脏无阳性发现，近年来已引起临床医师高度重视。从病因学角度可分为遗传性和获得性LQTS。本文就其病因、分子生物学基础、电生理机制、诊断及治疗作一综述。     

短QT综合征的心电图表现

心电图上QT间期 (QTI)代表了心室复极时间 ,在正常情况下 ,QT间期决定于内向钠电流、钙电流和外向钾电流、氯电流的表达、特性及其之间的平衡。同时QT间期也受心率及心脏外因素的影响 ,如酸中毒、高钾血症、高钙血症、儿茶酚胺、乙酰胆碱等。QT间期随着心率的逐渐变化是心脏正常的电生理反应 ,但其缩短程度应在可预测的生理范围内。图 1　特发性家族性短QT综合征　A图　 1例 17岁短QT综合征患者的 12导联心电图。QT间期 2 80ms,为预测值的 71% ;心率 69bpm ,QT间期预测值 3 93ms,QTc间期 (Bazett公式 ) 3 0 0ms。　B图　该患者的 …     

先天性长QT综合征七例的临床研究

目的 对1例先天性长QT综合征（long QT syndrome,LQTS)患者（先证者）所在的家族进行普查，研究该家族的发病情况及临床和心电图特点，推测其相应的表现型和基因型。方法 按常规采集26例家庭成员的临床病史，进行体格检查，并采集同步12导联心电衅，测量QT间期和校正的QT间期，采用Schwartz提出的评分标准作为LQTS的诊断标准。结果 26例中有7例（28%）长QT综合征患者，6例可疑诊断。发生晕厥的诱因均为情绪激动或体力劳动，心电图表现为QT间期延长，在发病前后延长得更加明显，T波宽大有切迹，多可见U波，病情严重的患者心电图表现更加典型，该家族中患者的首次发病年龄较在，预后好，没有1例发生猝死或未成年夭折。结论 该家族中LQTS患者的临床和心电图表现符合LQTS1或者LQTS2。基因型有可能为KVLQT1或者HERG基因的突变。     

自主神经与QT间期

体表心电图QT间期受自主神经的重要调节，切除左侧星状神经节和兴奋迷走神经能使QT间期延长，表明QT间期在一定程度可作为自主神经兴奋性、室性心律失常和猝死危险性的预测因子。糖尿病患者的QT延长和离散度改变是自主神经功能障碍引起。对于先天性长QT的患者，无论是迷走神经兴奋还是交感神经兴奋，都能引起心室复极异常。自主神经对QT尚有间接作用，交感神经兴奋引起心率加快后，QT间期缩短；迷走神经兴奋引起心率减慢，QT间期延长。     

长QT综合征伴尖端扭转性室性心动过速应用胺碘酮治疗二例

胺碘酮是60年代初合成的含碘苯呋喃衍生物,早年用作冠状动脉扩张剂,治疗心绞痛。但同时发现,胺碘酮能延长QT间期具有较强的抗心律失常作用,于70年代后作为Ⅲ类抗心律失常药物应用至今。临床医生对其使用积累了丰富的临床经验。由于胺碘酮能延长动作电位时限（APD）,通常不用于QT间期延长的病人。笔者近期遇见两例应用胺碘酮治疗长QT综合征（LQTS）伴尖端扭转性室性心动过速（TdP）的病例,现报告如下。     

2010年美国院内预防尖端扭转型室性心动过速科学声明

药物致获得性长QT间期综合征（LQTS）及由此引发的尖端扭转型室性心动过速（TdP）从而导致的心脏骤停非常罕见,但其潜在的风险极为严重。与门诊病人相比,住院病人摄入QT间期延长药物引发TdP的可能性更大。为了使病房的医护人员能够意识到心电监护以及及时处理药物致LQTS的重要性,2010年     

急性心肌梗死患者心电图QT间期延长伴T波倒置是前降支近端病变的标志

目的了解心电图QT间期延长伴胸前导联T波倒置的急性心肌梗死患者的冠脉特点及预后。方法选择2010年1月至2013年10月我院收住的心电图QT间期延长伴胸前导联T波倒置的急性心肌梗死患者12例。所有患者均于入院1周内行冠脉造影,总结其心电图变化、冠脉病变特点、短期及长期预后。结果本研究对象中女性占多数（11例,92％）。冠脉造影显示梗死相关血管为左前降支近端闭塞（2例）或严重狭窄（10例）,均行PCI治疗。平均QTc间期为（0．55±0．50）s,PCI治疗后48h内QT间期恢复正常。随访（14±6）个月,无一例发生严重心脏事件。结论短暂的心电图QT间期延长伴胸前导联T波倒置的急性心肌梗死患者梗死相关血管提示为LAD近端严重病变,尽早PCI治疗预后好。     

中年人群代谢综合征及其组分与心电图QT间期关系研究

目的探讨中年人群代谢综合征(metabolic syndrome,MS)及其组分与心电图QT间期的关系。方法2003—2006年对975名"宫内发育与成人疾病"队列人群(1948—1954年在北京协和医院出生的活产单子,其中男494名,女481名,年龄41~53岁)进行流行病学调查、身体测量、血生化指标测定及MS诊断,记录标准12导联心电图,用Bazett公式计算校正的QT间期(QTc)。采用稳态模式评估法计算胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)。结果该中年人群心电图QT间期延长者262例(占26.9%),MS、HOMA-IR、中心性肥胖、高血压、高血糖、高三酰甘油(TG)、低高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)的检出率分别为19.7%,19.5%,42.5%,34.3%,26.3%,34.6%,31.1%。心电图QT间期延长与中心性肥胖、高血糖、高TG、胰岛素抵抗(IR)、MS及异常组分聚集有相关关系(P<0.05)。结论心电图QT间期延长与多项代谢异常组分、代谢异常聚集及代谢综合征有相关联系。     

短QT与短QT综合征

1 概念 QT间期指体表心电图QRS波起点至T波终点的时间间隔,代表了心室除极和复极的总时间,是心室电兴奋过程的标志.QT间期受心率影响大,生理状态下,心率快时QT间期短,心率慢时QT间期长.心率在60～100次/分时,QT间期的正常范围为0.44～0.32 s,即440～320 ms.影响心室电兴奋过程的各种生理和病理因素均可引起QT间期缩短.短QT指QT间期短于正常范围.按有无明确原因,可分为继发性短QT和特发性短QT.前者指短QT有明确的原因,如发热、低氧血症、低血钾、高血钙、交感神经兴奋等,后者指通过祥尽的检查未能发现短QT的原因者.