小儿贫血的实验室基础检查(一)

贫血是小儿时期的一种常见综合征,是指外周血单位容积内血红蛋白(Hb)浓度、红细胞数(RBC)及红细胞压积(HCT)低于同龄、同性别、同地区的正常标准。根据WHO资料,Hb低限值为:6个月～6岁110g L,6～14岁120g L,海拔每升高1000米,Hb上升4%,低于以上的值称为贫血。6个月以内的婴儿,由于生理性贫血等因素的影响,Hb值变化较大,目前尚无统一标准。我国小儿血液学会议暂定:新生儿Hb<145g L,1～4个月婴儿Hb<90g L,4～6个月婴儿Hb<100g L者为贫血。在诊断指标中,以Hb浓度低于正常最为重要,因为红细胞计数不一定能准确反映贫血是否存在及贫血的…     

早产儿贫血的1年转归

目的对不同胎龄早产儿的血红蛋白（Hb）水平进行1年的动态监测,为早产儿贫血的综合防治提供依据。方法2005年1月至2012年12月中日友好医院新生儿科收治的早产儿。以胎龄是否满34周为界分为早期早产儿组和晚期早产儿组,门诊随访1年。对两组早产儿Hh值和贫血发生率进行比较。结果（1）两组早产儿Hb水平都是在生后1．5个月降至最低值（分别为99．7±16．9g／L和108．0±18．0g／L）,之后晚期早产儿组持续上升,而早期早产儿组在3个月时出现第二次下降（97．2±22．5g／L）。（2）两组早产儿的Hb平均值在生后1．5、2、3、4个月龄时差异有显著性（均为P〈0．05）。生后2、3、4、6个月龄时的贫血发生率差异有显著性（均为P〈0．05）。结论早期早产儿贫血持续时间可长达3—4个月;应该重视早产儿1岁以内贫血的随访。     

小儿贫血的诊断

依据世界卫生组织资料,在海拔为零时血红蛋白(Hb)值的低限6个月～6岁者为110g/L,6～14岁为120g/L,海拔升高1000米,Hb上升4%,低于以上值称为贫血.1周内新生儿一般以145g/L 为 Hb 正常低限,此后到6个月内由于 Hb 值变化较大,目前尚     

血红蛋白和红细胞原卟啉与海拔关系的初步探讨

研究目的探讨血红蛋白（Hb）和红细胞原卟啉（EP）水平与海拔高度的关系研究方法青海省贵南县及玛多县海拔高度分别为3200米和4300米。选该两县7岁～14岁在校健康中小学学生各122人，用滤纸片高铁氰化法检测血红蛋白，用滤纸片荧光分光光度计法检测红细胞原卟啉，用t检验和配对t检验进行统计学处理。结果贵南县和玛多县7岁～14岁建康儿童Hb分别为133．6±10．1，152．8±14．0g／L（t＝12．31，P＜0．001），EP分别为320．7±114．9，347．8±123．6μg／L（t＝1．77，P＞0．05），EP／Hb分别为2．4±0．9，2．3±0．8（t＝1．12，P＞0．05）。配对t检验显示，Hb、EP、EP／Hb男女之间无显著性差异（P＞0．05）结论随海拔高度增加，7岁～14岁儿童Hb及EP水平显著升高，无性别差异。     

不同膳食结构儿童的铁营养状况

为了解市区儿童铁营养状况，进一步明确防治铁缺乏的方向，我们将1992～1994年市区二个监测点6mo～6a1034例儿童的血红蛋白（Hb）和红细胞内游离原叶琳（FEP）及膳食资料分析报道如下。材料和方法一、一般资料：男540例，女494例，2～4a占95％，其中集居（全托）596例，散居438例（其中302例Za’J‘儿入全托随访测定Hb和FEP）。二、方法：Hb（氰化高铁法）和FEP（荧光光度法）测定（共9次）人员、仪器固定，手指微量来血，Hb＜110g／L为贫血，FEP＞500ug／L或FEP／Hb＞3．ong／g［’j为铁缺乏，伴一项铁缺乏指标的贫血为缺铁性贫…     

影响早产儿贫血的相关因素分析

目的 探讨影响和加重早产儿贫血的因素.方法 选择2012年1月至2013年6月在我院新生儿科住院期间出现贫血的早产儿,按不同胎龄、出生体重、出生时基础血红蛋白（Hb）值、有无机械通气进行分组,分别比较各组贫血出现时间和住院期间Hb最低值.结果 胎龄＜32周、出生体重＜1500 g的早产儿,贫血出现时间分别为（12.9±5.0）天、（12.5±4.1）天,Hb最低值分别为（94.3±14.1）g/L、（90.0±10.3）g/L,随着胎龄和出生体重增加,贫血出现时间延迟,程度减轻（P均＜0.05）.出生时基础Hb值≤145 g/L的早产儿,贫血出现时间为（7.1±1.4）天,Hb平均值为（100.0±9.2）g/L,与出生时基础Hb值＞145 g/L的早产儿比较,贫血时间早（P＜0.05）.需机械通气者贫血出现时间为（10.5±3.4）天,Hb平均值为（88.7±9.5）g/L,与非机械通气组比较,贫血出现时间早,程度重（P＜0.05）.多元线性回归分析显示,胎龄、出生体重和基础Hb值为早产儿贫血出现时间的影响因素,胎龄和基础Hb值是影响最低Hb值的因素.结论 胎龄越小,出生体重越低,贫血出现时间越早,贫血程度越重.基础Hb值越低,贫血出现越早.需机械通气者因病情重,受多种因素影响可加重早产儿贫血.     

先天性红细胞生成异常性贫血一例

先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）是一组非常少见的遗传性难治性贫血，我们收治一例，现报告如下：患者：男性，9个月，因反复面色苍白8个月，于1998．9月入我院。患儿自生后2个月开始被发现面色逐渐苍白，严重时伴轻度黄染，无酱油样尿。自3个多月开始，约一个半月需输一次血维持。7个月时在当地县医院查Hb20g／L，WBC6．8X10’／L，血红蛋白电泳示HbF带增宽，抗碱血红旦白70％，诊断为地中海贫血。之后输血2次均同时配去铁胺。患儿为第一胎，足月顺产，生后一般情况好；无病理性黄疽。纯母乳喂养至6个月添加米糊、肉粥，生长发育同…     

地中海贫血胎儿产前基因型诊断结果与血象特点的分析

目的 分析不同类型地中海贫血（地贫）胎儿基因型与血象各指标特征的关系,探讨血象指标在筛查胎儿地贫中的价值。方法 B超介导下脐带穿刺取妊娠18—38周的胎血检测地贫基因型及血象,并根据基因检测结果对地贫胎儿进行分组,分别将α-地贫1杂合子组（117例）、α-地贫1纯合子组（60例）、轻型β-地贫组（20例）、重型β-地贫组（9例）与正常对照组（366例）血象各指标进行比较。结果α-地贫血红蛋白浓度（Hb）、红细胞压积（HCT）、红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白含量（MCH）、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）均较对照组明显降低（P＜0．001）,其中α-地贫1杂合子组红细胞（RBC）计数升高（P＜0．001）,出现RBC和Hb分离现象;α-地贫1纯合子组RBC降低（P＜0．001）,且Hb均低于100g／L,而白细胞（WBC）计数、有核红细胞升高（P＜0．001）。轻型β-地贫组仅MCHC的下降差异有统计学意义（P＜0．05）,重型β-地贫组所有指标与对照组差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 α-地贫胎儿血象指标呈现明显变化,β-地贫在胎儿期血象表现隐匿,常规检测α-地贫杂合子夫妇所孕胎儿血象,对于患病胎儿的产前筛查及产前诊断有一定的补充意义。     

部分脾动脉栓塞治疗遗传性球形细胞增多症疗效观察(附20例报告)

遗传性球形红细胞增多症（HS）是一种先天性红细胞膜的结构缺陷导致红细胞呈球形改变。在脾脏破坏增多，最终造成溶血性贫血。我院自1992年应用部分牌动脉栓塞（PSE）治疗20例HS患儿，有效地控制了溶血性贫血，术后免疫功能测定均保持在正常水平。现报告如下。资料和方法1．一般资料20例中男性12例，女性8例，年龄在5个月～8岁之间，中位年龄3岁3个月，8例家庭中有同样疾病史。2．临床表现面色苍白20例，多在生后不久发现，黄疽18例；肝肋下3～scm不等，牌均明显肿大，最大AC线长达10cm，最小为s。m。3．辅助检查Hb＜60g／L8例，60～90…     

第1例──鼻衄、低热、全血细胞减少

病例：患儿男，14岁，因间断全血细胞减少4年10个月、低热卫周、鼻衄一小时于1998年2月2日入我科。患儿曾于1993年4月因“间断鼻衄1年余，乏力、苍白3个月”第一次住我科，当时查体：重度贫血貌，肝脾及全身浅表淋巴结不大，心肺腹（一），血象：Hb54g／L，RBC2．34X1012／L，网织红4．4％；WBC3．9X109／L，N40％、L60％；BPC41×109／L。两次骨髓象均提示骨髓增生活跃；粒细胞系统30．8～31．6％，红细胞系统39．6～40．4％，淋巴系统25．2～25．6％，巨核细胞2～4个／2×3cm片膜，各系细胞形态正常，再障细胞群7～10个／2×3cm片…     

单个网织红细胞血红蛋白量在诊断儿童缺铁性贫血中的意义

目的研究网织红细胞血红蛋白量(CHr)在诊断儿童缺铁性贫血(IDA)中的意义。方法 100例1～6岁IDA患儿和50例正常儿童(对照组)作为研究对象。采用血细胞分析仪检测CHr、Hb、RBC、平均红细胞容积(MCV)等红细胞参数;采用放射免疫双抗体法检测血清铁蛋白(SF);采用ELISA方法测定转铁蛋白受体(sTfR)。结果 IDA组的Hb和CHr分别为100±6 g/L和18±5 pg,低于对照组(126±8 g/L,31±3 pg;P<0.01)。IDA组的SF(11±4μg/L)低于对照组(59±36μg/L;P<0.01);sTfR则高于对照组(4.8±2.1 mg/L vs1.4±0.6 mg/L;P<0.01)。对照组、IDA组的CHr与Hb呈正相关(r分别为0.540,0.734,P<0.01);IDA组的CHr与SF呈正相关(r=0.464,P<0.01);IDA组的CHr与sTfR呈负相关(r=-0.450,P<0.01)。当CHr的临界值为27.8 pg时,诊断小儿IDA的敏感度和特异度分别为88.0%和90.0%,ROC曲线下面积为0.948。结论 CHr可以作为诊断儿童IDA的指标。     

婴儿MDS转化为ALL1例

患儿，男，9个月，因面色苍白半年余，诊断为MDS（RA），治疗后复查骨髓于2005～7～25第5次入院。患儿于3个月时因面色苍白、发热、咳嗽于2005～2～3第一次入院，入院体检：重度贫血貌，咽充血，双肺呼吸音粗糙，心（～），肝肋下1cm。给予输注浓缩红细胞、铁剂、抗感染、G—CSF等治疗，贫血改善，共住院8天，自动出院。结合骨髓检查出院诊断：①感染营养性贫血；②急性支气管炎；③粒细胞减少症。患儿5个月时又因明显贫血于2005～3～25第二次入院，入院体检除面色苍白外无其他异常体征。2005～3～28血清铁检测35μmot／L，饱和铁51μmol／L。给予EPO、苯丙酸诺龙等治疗，住院6天好转出院。出院诊断：①营养性贫血；②粒细胞减少症。2005～4～19因贫血加重第3次入院，     

L-苏糖酸亚铁改善人体营养性缺铁性贫血的试验观察

选择8～13岁学龄儿童30例，用北京巨能公司生产的L－苏糖酸亚铁片剂治疗，实验组每人每天口服2片，对照组用安慰剂代替。分别于试验前和实验30天后检测血红蛋白（Hb）、红细胞内游离原卟啉（FER）、血清铁蛋白（SF）及红细胞计数（RBC）。结果表明，实验组在补铁前后的以上各项指标变化达到了极显著的差异（P＜0.01），L－苏糖酸亚铁改善营养性缺铁性贫血保健功能有效率为80％。     

1226名小儿缺铁性贫血调查

调查对象为城镇1月～7岁小儿，非集体饮食，均为正常足月分娩，无水脱、腹泻及其他重要病史，采用沙利氏血红蛋白计比色法进行血红蛋白测定，诊断标准根据中华儿科杂志1983年第2期小儿缺铁性贫血诊断标准和防治建议．1226人中，贫血者488例。患病率39．80％，其中男995人，患病239例，占40．17％，女631人，患病244例，占39．46％。贫血者中，Hb大于90g／L者451例（92．42％），Hb少于90g／L者37例（7．58％），Hb最低为80g／L，无重度贫血。本组患病率～1岁86．98％，～3岁42．12％，～7岁26．66％。本组有下列特点1．患病率比较低为39…     

小儿急性淋巴细胞性白血病误诊为神经母细胞瘤1例

患儿，男，10岁，于两年半前（1995年4月底）无明显诱因出现低热，面色苍白及轻咳，就诊于当地医院，查外周血Hb90g／L（其它不详），按“上感”治疗，疗效不佳，面色苍白加重，并出现乏力。一个月后复查Hb70g／L，诊断为“营养性贫血”，给予富马酸铁，维生素C等治疗，贫血仍无好转，两个月后（1995·6）行骨髓检查，诊断为“神经母细胞瘤”，给予VCP（长春新硷ling／次，环磷酸胺150ms／次，强的松40mg／日）方案化疗三个疗程，病情无好转，改为CTX静点（150mg／次川。，，d。l＿。，，阿霉素30mg／次小。，VP－16d。。－。。，后改…     

4例遗传性球形红细胞增多症患者的临床及遗传学分析

4例遗传性球形红细胞增多症患儿（男、女各2例），年龄3岁7个月至5岁，均有轻中度贫血、轻度肝脾肿大，以及间接胆红素增高为主的黄疸、网织红细胞比例增高、外周血涂片球形红细胞 > 10%和渗透性脆性增加。高通量测序分析发现病例1、2的SLC4A1基因分别存在新突变：c.37G > A和c.340T > C，其父母该基因均未见异常。c.37G > A和c.340T > C突变经Mutation Taster预测有致病意义；Polyphen2预测值分别为0.87、0.83，提示可能有害；SIFT的预测值分别为0.008、0.09，提示可能有害。病例3、4的ANK1基因分别存在已报道的c.830A > G和c.985G > C杂合突变；病例3的父母未做基因检测；病例4的母亲为遗传性球形红细胞增多症患者，也检出ANK1基因c.985G > C杂合突变。病例3的Hb常低于80 g/L，于5岁6个月行脾切除术，术后定期复查Hb均大于105 g/L。HS是一种由于红细胞膜蛋白异常导致的遗传性溶血性疾病，基因检测可协助确诊。     

促红细胞生成素治疗早产儿贫血的疗效评定

为了验证人基因重组促红细胞生成素注射剂（EPO）对早产儿贫血的治疗效果，将53例早产儿贫血患儿随机分为EPO治疗组（31例）和对照组（22例），治疗组予以EPO 200IU／kg皮下注射，每周2次，8周后两组间外周血血红蛋白、红细胞、红细胞压积出现显著性差异（P＜0．001），治疗组上述指标均显著高于对照组，且无明显副作用，说明EPO治疗早产儿贫血安全有效。     

广东省中山地区2~6岁儿童红细胞系列参数及贫血调查

目的了解中山地区2~6岁儿童红细胞系列参数参考值、贫血患病率及影响因素。方法采集对象为市区及镇区幼儿园2~6岁1596例儿童手指外周血,检测血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、红细胞压积(HCT)、红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)、红细胞平均宽度(RDW)。结果通过检测中山地区1596例中贫血患病率为5.71%。根据上述指标综合分析,其中缺铁性贫血为1.82%(但不排除部分地贫)。单纯小细胞性贫血为3.38%。各年龄组贫血患病率以2~<3岁为较高为11.7%,贫血原因可能是机体免疫机制尚未完善,抵抗力差,反复呼吸道感染,消化道感染、厌食、偏食、喂养不当、生长发育过快等因素有关。结论中山地区2~6岁儿童贫血患病率为5.71%,应定期做好儿童健康体检,采取防治措施以降低贫血患病率至关重要。     

早产儿贫血的药物治疗

适于胎龄的早产儿出生时脐血的血红蛋白(Hb)值与足月儿相近,约为175±16g/L 生后1周红细胞生成活力几乎消失,Hb 及红细胞(RBC)开始下降,故早产儿生后1～3个月除少数者外均发生贫血.出生时体重越小其Hb 及RBC 数值降低越早,持续时间愈长,下降速度以及达到最低值的时间与孕龄成反比.当静脉血Hb<130g/L 或毛细血管血Hb<145g/L 时为贫血.     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血2例

例1，女，8个月，因面色苍白，进行性加重2个月入院。体检精神尚好，全身皮肤、粘膜重度苍白，心率160次呼，律齐，心前区闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音。肝肋下2cm，剑突下1．5cm，脾未及。外周血Hb20g／L，WBC10．8×109／L，网织红细胞0．001。骨髓显示红系明显受抑制，仅见少数中晚幼红细胞，成熟红细胞形态大致正常，位系、巨校系正常。入院后经输血2次，口服强的松1mg／（kg·天），1个月后Hb升至50g／L，网织红细胞0．003，好转出院。例2，女，8个月，因皮肤苍白6个月，加重伴呼吸困难5天入院。其母妊娠2、5个月时因发热肌注安乃近4…