青紫型先天性心脏病血液流变学研究进展

<正>青紫型先天性心脏病(Cyanotic Congenital HeartDisease,CCHD)由于血液流变学异常可产生一系列病理生理变化及并发症,如脑栓塞、脑脓肿、心肌梗塞及出血倾向等。导致瘫痪、甚至死亡、严重危害儿童的健康。研究CCHD血液流变学变化特征及其发生机制,对于防治并发症,降低病残率和病死率有着重要的临床意义。     

青紫型先天性心脏病患儿的凝血象改变和血栓弹力图观察

观察３７例青紫型先天性心脏病（ＣＣＨＤ）患儿的血栓弹力图（Ｔｈｒｏｍｂｅｌａｓｔｏｇｒａｍ，ＴＥＧ）、血小板聚集功能和血粘度等血液流变学参数的变化。结果显示：重度青紫组与对照组比较，ＴＥＧ的γ值、ｋ值和ｍ值显著延长，α角、ｍ_α值和ε值显著减小（Ｐ＜０．０１）：血小板聚集率显著降低（Ｐ＜０．０１），血小板计数和纤维蛋白原减少（Ｐ＜０．０５）；红细胞压积和全血粘度显著增高（Ｐ＜０．０１）；高、低切变率全血粘度与ＴＥＧ的ε值呈显著负相关，相关系数分别为－０．５７和－０．６４（Ｐ＜０．０５、＜０．０１）。结论：重度ＣＣＨＤ患儿具有显著的凝血机能障碍和血液流变学异常，血粘度越高凝血机能越低。     

青紫型先天性心脏病新生儿黄疸的观察与分析

新生儿高胆红素血症 (高胆 )为新生儿常见症候 ,常见原因有溶血、感染及围产因素等 ,在缺氧情况下 ,如窒息、肺炎、先天性心脏病的新生儿除了表现缺氧的一系列症状外 ,并常出现皮肤黄疸[1] 。但在临床工作中我们发现 ,青紫型先心病新生儿除有合并症者外并无高胆发生 ,现将结果报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　 1988年 1月～ 1997年 12月在本院产科出生的青紫型先心病儿 2 4例 ,潜伏青紫型先心病儿 5例 ,其中男 16例 ,女 13例 ;胎龄 37～ 4 2周 ;分娩方式 :胎吸 1例 ,顺产 16例 ,剖宫产 12例 ;巨大儿3例、低体重儿 3例 ,其余体重正常。1…     

先天性青紫型心脏病继发红血球增多症一例

陈××,女,9岁。住院号12011。住址:南宁市动物园。因头痛、呕吐3天,发热、腹痛,解酱油样大便2天,抽搐1次,于1990年11月7日入院。患儿病前一天晚上,进食小块生日蛋糕,次日出现头痛,继之呕吐。初吐食物,后吐黄水,共4次。头痛随之加剧。自服止咳糖浆后止吐,但仍头痛。第三天发热伴脐周腹痛,腹泻。大便初为稀便,后多次解酱油样大便。入院当日早晨又     

血清NT-proBNP在青紫型先天性心脏病患儿中的临床意义

目的 研究青紫型先天性心脏病患儿血清氨基末端脑利钠肽前体(N-terminal proBNP,NT-proBNP)水平,探讨其临床意义.方法 采集先天性心脏病患儿的血清,按照小儿心衰改良Ross标准分为无心衰的非青紫型组48例,青紫型无心衰组23例,青紫型轻度心衰组10例;对照组为同期门诊体检的正常儿童25例;酶联免疫法(ELISA)检测血清NT-proBNP;测经皮血氧饱和度(SaO2)、红细胞计数(RBC)、红细胞压积(HCT)、血红蛋白(Hb);采用单因素方差分析、LSD法及Pearson相关分析进行统计处理.结果 (1)与正常对照组(34.35±4.98)fmol/ml及非青紫型组(38.54±4 50)fmol/ml比较,青紫型无心衰组患儿血清NT-proBNP(55.87±7.96)fmol/ml分别增高62.6%,45.0%,差异有统计学意义(P<0.01);与青紫型无心衰组(55.87±7.96)fmol/ml比较,青紫型轻度心衰组血清NT-proBNP(91.83±17.01)fmol/ml增高64.6%,差异有统计学意义( P<0.01).(2) 不同类型非青紫型先心患儿、青紫型先心患儿间NT-proBNP、SaO2、RBC计数、HCT、Hb比较, 均无明显差异(P<0.05).(3)青紫型无心衰组患儿血清NT-proBNP与SaO2呈明显负相关(r=-0.63, P<0.01);而与RBC、HCT及Hb浓度无相关性(P<0.05).结论 青紫型先心病患儿血清NT-proBNP水平升高可能与心脏缺氧严重程度相关;其可以用于是否合并心衰的早期诊断及预测.     

心脏生物标志物在潜伏青紫型先天性心脏病中的研究进展

潜伏青紫型先天性心脏病(potential cyanotic congenital heart disease,PCCHD)是儿童最常见的先天性心脏病,可并发肺动脉高压、艾森曼格综合征、心力衰竭等,导致预后不良.心脏生物标志物作为一种简便、快捷、客观及可反复测量的检测方法,广泛应用于PCCHD的临床检测.该文就近年来各...     

新生儿青紫型先天性心脏病围术期心律失常的紧急治疗

青紫型先天性心脏病(简称先心病)是新生儿时期的急危重症,由于右向左分流,血流动力学障碍,患儿多存在严重低氧血症以及电解质紊乱等,早期如未进行干预,约30%左右在新生儿期即夭折,因此心脏手术治疗常需于生后1个月内进行.     

65例新生儿青紫型先天性心脏病彩色多普勒超声心动图诊断

新生儿期青紫型先心病病情发展迅速，症状较重，甚至危害生命，需要及时诊断并早期治疗．为了探索彩色多普勒超声心动图诊断新生儿青紫型先心病的可行性和优越性，我们运用二维超声心动图的形态学及彩色多普勒血流动力学改变进行观察、分析．     

彩色多普勒超声心动图顺序分段探查新生儿青紫型先天性心脏病

目的 :探索彩色多普勒超声心动图 (CFM )探查新生儿青紫型先天性心脏病 (CCHD)的可行性。方法 :按超声顺序分段探查确定新生儿青紫型先天性心脏病的类型。结果 :完全性大动脉换位 (D -TGA) 4 4例(41.5 % )属本组首位 ,肺动脉闭锁 (PA) 2 3例 (2 1.7% ) ,占第 2位 ,危重型法洛四联征 (CTOF) 16例 (15 .1% ) ,居第 3位 ,其次为肺静脉异位引流 (TAPVD) 8例 (7.5 % ) ,极重型动脉瓣狭窄 (CPVS) 5例 (4.7% ) ,左心发育不良综合征 (HLHS) 4例 (3.8% ) ,其他 6例 (5 .7% )。结论 :彩色多普勒安全、无创、诊断准确是临床评价新生儿青紫型先天性心脏病的首选检查手段。     

非青紫型先天性心脏病外周肺血管病变影像学方法比较

目的探讨无创性影像学诊断方法在非青紫型先天性心脏病(CHD)外周肺血管形态学上的诊断价值。方法对200例合并外周肺血管狭窄的非青紫型CHD患儿(其中164例合并外周肺血管狭窄,36例合并术后残存外周肺血管狭窄),在手术前或心导管造影(ACG)前行CT血管造影(CTA)和(或)磁共振成像血管造影(MRA)检查,分别测量外周肺血管狭窄处内径,并与手术或ACG实测值进行配对样本T检验。结果 ACG、CTA和MRA均能清晰显示外周肺血管及其分支形态学发育情况,CTA和MRA对外周肺血管内径的测量值与手术或ACG实测值相似。结论 CTA、MRA是无创性评估外周肺血管形态学发育情况的良好影像学诊断方法,可以取代有创性ACG检查。     

青紫型先天性心脏病患儿血浆丙二醛及红细胞膜流动性变化观察

测定２０例青紫型先天性心脏病患儿血浆丙二醛浓度及红细胞膜微粘度，结果发现，患儿丙二醛（７．９８±２．５７μｍｏｌ／Ｌ）、红细胞膜微粘度（６．２８±１．５９泊）均显著高于２０例正常儿童（５．１０±１．６６μｍｏｌ／Ｌ，３．１７±１．２９泊）（Ｐ＜０．０１），患儿丙二醛浓度与红细胞膜微粘度呈明显正相关（ｒ＝０．６８，Ｐ＜０．０１）。提示脂质过氧化作用对红细胞膜的损伤，可能是导致青紫型先天性心脏病红细胞变形性下降，血液粘度增高的原因之一。     

肺血减少性青紫型先天性心脏病的缺氧发作的诊断与治疗

缺氧发作一般出现在患有肺血减少性青紫型先天性心脏病的婴儿 ,尤其是法洛四联症最多见 (约2 0 %～ 70 %伴有缺氧发作 ) ,亦是法洛四联症死亡的重要原因之一。右室双出口伴肺动脉狭窄 ,三尖瓣闭锁伴肺动脉狭窄 ,以及单心室伴肺动脉狭窄等亦可引起缺氧发作。1　发病机制发病机制尚未完全阐明。 195 8年 ,Ｗｏｏｄ提出 ,缺氧发作是由于右室流出道肌肉痉挛所致。他注意到 ,当缺氧发作时 ,法洛四联症典型的响亮的收缩期杂音变的非常弱 ,有时甚至完全消失。 1964年 ,Ｈｏｎｅｙ等人又通过造影检查发现 ,缺氧发作时患儿的右室的漏斗部关闭 ,并且他…     

先天性心脏病患者凝血与抗凝血象的变化

本组先天性心脏病患者血浆因子Ⅷ相关抗原、纤维蛋白原较正常人增高;抗凝血酶Ⅲ在青紫型先天性心脏病和非青紫型的室间隔缺损中的含量明显减低; α_2巨球蛋白在非青紫型先天性心脏病中升高,说明先天性心脏病患者血液中存在高凝状态。     

先天性心脏病患儿围术期凝血功能监测

目的使用Sonoc lot凝血与血小板功能分析仪(Sonoclot分析仪)监测非紫绀型及紫绀型先天性心脏病患儿围术期凝血功能的变化并评价其可行性。方法随机选择先心病患儿60例,分为非紫绀型(N组,n=30)和紫绀型(C组,n=30)两组,分别于麻醉诱导后(T1)和鱼精蛋白中和肝素10 m in后(T2)抽颈内静脉血,检测激活凝血时间(SonACT)、凝集速率(Clot Rate)、血小板功能(PF)并记录术后24h胸腔引流量。结果组内比较:与T1相比,T2时点N组与C组患儿的SonACT、Clot Rate、PF均发生改变,其差异有统计学意义(P<0.05)。组间比较:T1、T2时点,N组与C组间的C lotRate有统计学差异(P<0.01);N组与C组患者术后24h胸腔引流量有统计学差异(P<0.01)。结论体外循环可引起非紫绀型与紫绀型先心病患儿的凝血功能降低;紫绀型先心病患儿的Clot Rate在体外循环前后均低于非紫绀型,因而术后更易发生出血;Sonoclot分析仪能准确反映患者围术期凝血功能的变化,适用于儿童凝血功能的监测。     

静紫型先天性心脏病患儿的凝血象改变和血栓弹力图观察

观察３７例青紫型先天性心脏病串儿的血栓弱力图、血小板聚集功能和血粘度等血液流变学参数的变化。结果显示：重度青紫组与对照组比较，ＴＤＧ的γ值，ｋ值和ｍ值显著延长，α角、ｍα值和ε值显著减小；血小板聚集率显著降低，血小板计数和纤维蛋白原减少；红细胞压积和全血粘度显著增高；高、低切变率全血粘度与ＴＥＧ的ε值呈显著相关，相关系数分别为－０．５７和－０．６４。     

胎儿先天性心脏病与染色体异常的临床分析

目的通过分析产前超声心动图筛查出的胎儿先天性心脏病其染色体异常情况,提高胎儿先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)的产前诊断率。方法 2006年1月至2010年12月在本院产科门诊行超声心动图检查(孕11～14周和孕22～26周)的孕妇28 056例[年龄19～43(27.48±4.35)岁,孕(28.65±5.12)周],发现心脏结构异常的胎儿再行染色体检查后终止妊娠,结合胎儿大体解剖、染色体异常情况进行综合分析。结果近5年本院胎儿超声心动图检查提示CHD 592例,引产后尸解证实的胎儿先天性心脏病79例,其中38例行染色体检查,发现染色体异常17例,其中21-三体3例,18-三体7例,克氏综合征1例,三倍体1例,46,XX性反转1例,45,X/46,46,X,r(X)1例,小Y 5例。结论复杂型先天性心脏病或先天性心脏病合并其他心外畸形的胎儿应进行核型分析,避免染色体异常综合征患儿的出生。     

先天性心脏病的病因-基因突变与染色体异常

大多数先天性心脏病(先心病)的病因尚未清楚,通常将其分为3大类[1]:即遗传因素(染色体异常、基因突变)、环境因素(风疹病毒及其他感染、辐射、用药和环境污染等)及遗传-环境因素共同作用(多因素遗传)。本文重点阐述遗传学的若干认识进展———基因突变与染色体异常。目前多数学