免疫母细胞性淋巴结病四例分析

免疫母细胞性淋巴结病四例分析张沪生，张铭地，陈建文，李清朗免疫母细胞性淋巴结病又称血管性免疫母细胞性淋巴结病，为一较少见疾病，近年来发病有增高趋势，我们围绕４例报告，对此病的发病机制、临床诊断、呼吸系统损害、病理及治疗，结合文献复习，进行以下讨论。资...     

初诊为咳嗽变异性哮喘的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例及文献复习

目的介绍1例初诊考虑为咳嗽变异性哮喘的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤并复习相关文献,以提高临床医师对该病的认识。方法对1例确诊为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的患者诊治过程进行分析,结合文献讨论其临床特点、诊断及治疗,并分析其误诊原因。结果血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是一种来源于滤泡辅助T细胞的非霍奇金淋巴瘤,发病率低,以中老年患者为多见,常以淋巴结肿大起病,可伴有发热等全身非特异性症状。淋巴结活检是确诊的重要依据。目前尚无统一的治疗方案,临床主要选用CHOP方案化疗。结论血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤常见多发淋巴结肿大,淋巴结压迫相邻气管、支气管可出现咳嗽等症状。系统查体有助于降低误诊、漏诊可能性。     

初诊为咳嗽变异性哮喘的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例及文献复习

目的 介绍1例初诊考虑为咳嗽变异性哮喘的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤并复习相关文献,以提高临床医师对该病的认识.方法 对1例确诊为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的患者诊治过程进行分析,结合文献讨论其临床特点、诊断及治疗,并分析其误诊原因.结果 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是一种来源于滤泡辅助T细胞的非霍奇金淋巴瘤,发病率低,以中老年患者为多见,常以淋巴结肿大起病,可伴有发热等全身非特异性症状.淋巴结活检是确诊的重要依据.目前尚无统一的治疗方案,临床主要选用CHOP方案化疗.结论 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤常见多发淋巴结肿大,淋巴结压迫相邻气管、支气管可出现咳嗽等症状.系统查体有助于降低误诊、漏诊可能性.     

血管免疫母细胞淋巴结病伴严重溶血1例

血管免疫母细胞淋巴结病伴严重溶血１例上海医科大学附属华山医院血液科祝志勤，谢彦晖，谢毅关键词血管免疫母细胞淋巴结病，溶血１病例介绍患者，男，６１岁，以发热伴全身淋巴结肿大１年入院。外院ＣＴ发现＂肺门纵隔多组淋巴结肿大＂。入院后查体：Ｔ４０℃，Ｐ１００...     

血管免疫母细胞性淋巴结病(附3例报告)

血管免疫母细胞性淋巴结病(AILD)又称血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症、免疫母细胞性淋巴结病、弥漫性浆细胞肉瘤病和淋巴肉芽肿病X。是近年来新认识的一种免疫功能异常的淋巴组织增生性疾病。国内仅有零星报道。由于对本病缺乏认     

血管免疫母细胞性淋巴结病相关病损的临床病理和治疗

伴异常蛋白血症的血管免疫母细胞性淋巴结病(AILD)或免疫母细胞性淋巴结病(IBL)是全身性淋巴增生性疾病,具有全身症状,全身淋巴结肿大、肝、脾大和皮疹等特点,常伴多克隆     

血管免疫母细胞性淋巴结病(附1例报告)

血管免疫母细胞性淋巴结病(Angioimmunoblastic lymPhadenopathy; AIL)又称免疫母细胞性淋巴结病或血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症,系近年来新发现的免疫功能异常的淋巴组织增生性疾病。至1974年才被认为是一独立性疾病。国外Pruzanski于1977年共收集85例;国内则于1978年首次报告。今报道1例,并复习我国已报道的16例。     

富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病2例病理分析

目的提高成人Still病性淋巴结病的诊断水平。方法回顾性分析2例富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病患者的临床病理资料,光镜下观察组织学改变,免疫组织化学法检测病变组织免疫表型情况,原位杂交法检测病变组织EB病毒编码的小RNA（EBER）表达情况。结果 2例临床均表现为发热、咽痛、关节痛,伴颈部淋巴结肿大,外周血白细胞和中性粒细胞显著升高;组织学改变为淋巴结副皮质区见成片的免疫母细胞样细胞及中等大淋巴细胞增生,淋巴滤泡萎缩;免疫表型为免疫母细胞样细胞表达CD3、CD45RO,部分表达CD30、上皮膜抗原（EMA）,而间变性淋巴瘤激酶（ALK）、CD56、CD20、CD79a和CD68均为阴性,EBER阴性。结论富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病组织学改变酷似T细胞淋巴瘤,病理医师诊断时需结合临床、组织学和免疫表型特点综合分析,以免误诊和漏诊。     

4例血管免疫母细胞性淋巴结病临床分析

４例血管免疫母细胞性淋巴结病（ＡＩＬＤ），均经淋巴结活检病量证实。临床表现有发热、皮疹、皮肤搔痒、淋巴结肿大及血沉增快，抗菌素治疗无效，需用强的松或ＣＯＰ方案化疗。     

富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病2例病理分析莫祥兰

目的 提高成人Still病性淋巴结病的诊断水平.方法 回顾性分析2例富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病患者的临床病理资料,光镜下观察组织学改变,免疫组织化学法检测病变组织免疫表型情况,原位杂交法检测病变组织EB病毒编码的小RNA(EBER)表达情况.结果 2例临床均表现为发热、咽痛、关节痛,伴颈部淋巴结肿大,外周血白细胞和中性粒细胞显著升高;组织学改变为淋巴结副皮质区见成片的免疫母细胞样细胞及中等大淋巴细胞增生,淋巴滤泡萎缩;免疫表型为免疫母细胞样细胞表达CD3、CD45RO,部分表达CD30、上皮膜抗原(EMA),而间变性淋巴瘤激酶(ALK)、CD56、CD20、CD79a和CD68均为阴性,EBER阴性.结论 富于免疫母细胞型成人Still病性淋巴结病组织学改变酷似T细胞淋巴瘤,病理医师诊断时需结合临床、组织学和免疫表型特点综合分析,以免误诊和漏诊.     

血管免疫母细胞淋巴结病患者周围血细胞的变化

血管免疫母细胞淋巴结病（ＡＩＬＤ）是一种由病毒感染、药物过敏、某些预防接种等诱发的Ｔ淋巴细胞免疫功能低下、Ｂ淋巴细胞功能亢进的免疫紊乱性疾病，其临床表现多样，靠淋巴结活检确诊。近年来，我们收治ＡＩＬＤ患者１６例，大部分患者周围血细胞数有不同程度的改变...     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(T-AILT)是较罕见的外周T细胞肿瘤,占非霍奇金淋巴瘤(NHL)1％～2％,占外周T细胞淋巴瘤15％～20％[1].AILT具有特殊的临床表现、形态学特征和免疫表型,过去认为是一种非恶性免疫性疾病,称为血管免疫母细胞性淋巴结病(AILD).近年来研究证实,AILT是一种独立的侵袭性外周T细胞肿瘤.故WHO(2001)淋巴造血组织肿瘤分类中已将AILD归为AILT.本文分析我院收治的1例AILT,探讨该病的临床病理特征、诊断及治疗.     

血管免疫母细胞淋巴结病长期随访1例

血管免疫母细胞淋巴结病长期随访１例山东医科大学附属医院（２５００１２）张源潮，王德斌患者男，７２岁。１９８１年５月因发热、贫血、关节痛、淋巴结肿大４天入院。当时查体：全身表浅淋巴结肿大如枣，皮肤散在红斑并在腰臀部融合成片，关节压痛而不肿，肝肿大肋下３...     

多中心浆细胞型Castleman病的临床病理分析

目的提高多中心浆细胞型Castlem an病（M-PC-CD）的诊断水平。方法复习3例M-PC-CD的临床及病理资料,用免疫组织化学法行下列抗体染色：CD3、CD20、CD138、CD21、CD23、CD79 a、Kappa、Lambda,用原位杂交方法检测病变组织中EB病毒编码的小RNA（EBER）表达情况。结果 3例患者均为中老年男性,均表现为全身多部位淋巴结肿大,伴乏力、消瘦等全身症状。实验室检查示血浆免疫球蛋白、24 h尿蛋白均升高。病理组织学特点为淋巴结结构混乱,皮质区滤泡萎缩,滤泡间区、副皮质区及髓质区浆细胞呈片状聚集,伴有免疫母细胞、浆母细胞及未成熟浆细胞。浆母细胞及浆细胞CD79 a、CD138、Kappa和Lambda均阳性,而CD3、CD20、CD21和CD23及EBER阴性。结论 M-PC-CD的病理特点为淋巴结结构混乱,皮质区滤泡萎缩,滤泡间区、副皮质区及髓质区浆细胞呈片状聚集,伴有免疫母细胞、浆母细胞及未成熟浆细胞。免疫组织化学染色示浆母细胞及浆细胞CD79 a、CD138、Kappa和Lambda均阳性。     

免疫母细胞性淋巴结病

免疫母细胞性淋巴结病(IBLA)也称血管免疫母细胞性淋巴结病,由Frizzera(1974)和Lukes(1975)提出。本病呈恶性淋巴瘤样的临床症状,但无恶性改变的病理学征象。IBLA的临床特征为多见于高龄者,无性别差异,症状有发热、出汗、体重减轻、全身淋巴结肿大、皮疹,皮疹呈斑丘疹,常伴有搔痒,除淋巴结肿大外,有时伴肝脾肿大。抗菌素治疗全无反应。实验室检查可见中至高度贫血,Coomb’s阳性的溶血性贫血,白细胞增多,抗淋巴球抗体阳     

Kikuchi病（附6例报告）

Ｋｉｋｕｃｈｉ病是新近认识的一种淋巴结炎症性疾病，其临床及病理特点表现为发热、全身淋巴结肿大、白细胞减少，受累及的淋巴结活检呈灶性至大片坏死，内见大量核碎片，无粒细胞浸润，周边见组织细胞增生。此病为ＥＢ病毒感染，预后良好，部分病例需用肾上腺糖皮质激素治疗。讨论了本病与淋巴瘤、免疫母细胞性淋巴结病、传染性单核细胞增多症、系统性红斑狼疮等病的鉴别要点。     

血管免疫母细胞性淋巴结病

血管免疫母细胞性淋巴结病(Angio-immunoblastic lymphadenopathy,AIBL)是近年来新认识的淋巴组织增生性疾病,其特征为全身性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、皮疹、多株性高丙种球蛋白血症,经常合并Coombs阳性的溶血性贫血。部分病例是在应用某种药物后很快发病,提示本病可能是机体过敏反应的一种表现。受累淋巴结的正常结构受破坏,代之以增生的分支小血管和免疫母细胞浸润,间质有颗粒状嗜酸性物质沉积。肝、脾、骨髓和皮肤等亦可有相似的病变,但以淋巴结的病变最具特征性。AIBL很可能是一种与自身免疫性疾病有关的非肿瘤性高免疫状态疾病     

血管免疫母细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤一例

血管免疫母细胞淋巴结病样Ｔ细胞淋巴瘤一例明树红，孙铁英，周小鸽患者男性，７０岁，１９９５年６月出现全身瘙痒，广泛红色斑疹，服克敏能等效果欠佳，继而发热，淋巴结肿大伴咳喘、腹胀及双下肢浮肿，于７月３日入院，发病以来体重减轻７ｋｇ。查体：体温３８．５℃，...     

血管免疫母细胞性淋巴结病误诊为肝结核1例

血管免疫母细胞性淋巴结病误诊为肝结核１例四川泸州医学院附属医院传染科（６４６０００）李晖任小华患者男，４１岁，因全身丘疹性皮疹，伴明显皮肤瘙痒６＋月，加重伴发热、咳嗽半个月于１９９６年１１月７日收入我院。患者曾多次在我院皮肤科门诊按“皮肤搔痒症”给予...     

用环孢菌素A成功治疗伴有血内蛋白异常的血管免疫母细胞性淋巴结病

伴有血内蛋白异常的血管免疫母细胞性淋巴结病(AILD)有严重的全身症状,全身淋巴结和肝、脾肿大,具有多克隆高免疫球蛋白血症,且淋巴结组织学有特殊改变。其治疗包括联合化疗、皮质类固醇或α-干扰素,但均无效。大2/3病人临床进展迅速、导致死亡。本文作者介绍用环孢菌素A治疗AILD的情况。