再生障碍性贫血发病机理研究进展

再生障碍性贫血(AA)的发病机理极为复杂,目前尚未完全明了.国内外学者对此作了大量临床观察及实验研究,并取得了不少成果,对AA造血功能衰竭的本质有了更为深刻的认识.本文仅对AA发病机理研究现状作一简述.目前多数学者认为AA是一种异质性疾病,可能发病机理包括:①造血干细胞内在增殖缺陷;②异常免疫反应损伤造血干细胞;③造血微环境支持功能缺陷;④遗传倾向.现分述如下.     

再生障碍性贫血患者检测粒单系祖细胞的临床意义

再生障碍性贫血（简称再障）是一种骨髓造血功能衰竭引起的以全血细胞减少为特征的造血系统疾病。粒巨噬细胞集落形成单位（ＣＦＵＧＭ）的测定多用于区别再障的发病机制，而对其与临床的关系报告甚少。我们对１１６例再障患者进行了ＣＦＵＧＭ的体外培养，以探讨Ｃ...     

再生障碍性贫血发病机制的研究进展

多年来,国内外学者致力于再生障碍性贫血发病机制的研究,提出造血干细胞异常、造血微环境的改变、基因突变、端粒长度的变化均可导致再障的发生。除此之外,学者们通过研究患者骨髓和/或血液中细胞因子的改变进一步了解再障的发病及病情的严重程度。本文将综述近年来对此病机制的研究进展。     

再生障碍性贫血发病机制研究进展

再生障碍性贫血(AA) 是以骨髓造血功能衰竭和高病死率为特征的血液系统“重症”之一,深入探索其发病机 制进而开展靶向治疗,具有重要的临床价值和学术意义。传统观念认为AA 为物理、化学或生物因素引起的造血组 织“种子、虫子、土壤”异常、造血功能衰竭“综合征”。但部分骨髓移植植入失败患者其造血功能仍然能够自行恢复, 同时临床中还发现大量患者经抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白(ATG/ALG) 联合环孢素A 治疗后获得了良 好的疗效,说明了免疫机制异常在该病的发病中起到了重要的作用,因此,近年来AA 已被国内外公认为一种涉及免 疫机制异常所导致的自身免疫性疾病。文章就近年对该病发病机制的相关研究进行概述,以期为更好地阐述及完 善再生障碍性贫血的病因提供帮助。     

重症再生障碍性贫血发病机理及其骨髓移植治疗进展

重症再生障碍性贫血发病机理及其骨髓移植治疗进展楼方定再生障碍性贫血（再障）是由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭，其临床特征为外周血全血细胞减少，病程中常表现为贫血、出血和感染。目前认为本病无论在血液学、临床上还是在发病机理上都是属于一种异质性疾病。本文...     

再生障碍性贫血免疫发病机制及免疫治疗

再生障碍性贫血（AA）是造血系统“重症”之一，明确其发病机制，进而因症施治，具有重大临床价值和学术意义。     

老年人再生障碍性贫血68例临床分析

目的探讨老年人再生障碍性贫血（ＡＡ）的临床特点。方法分析同期收治的老年人及非老年人ＡＡ各６８例，对照比较其临床特点及疗效。结果老年患者发病前有致病因素接触史者占４４．１％，临床上贫血、感染及出血症状多见且严重，并存症多，骨髓增生程度低下更为显著，治疗效果差，随访１～９年，老年人慢性ＡＡ（ＣＡＡ）及严重型ＡＡ（ＳＡＡ）１年及５年生存率分别为７９．６％、５７．９％及２０．４％、５．３％，与非老年患者（分别为９４．０％、７２．２％及７６．０％、１６．７％）比较差异有显著性。结论老年人ＡＡ预后不佳，除加强支持治疗和并存症治疗外，对于其骨髓衰竭的治疗应采取更加积极的措施。     

苯中毒性再生障碍性贫血发病机制研究

再生障碍性贫血（再障）是血液系统常见的疾病，关于其发病机制也有较多的研究。苯是工业中常用的化学物质，长时间大剂量接触苯可以发生再障，称为苯中毒性再障（苯再障），关于苯再障机制目前研究不多，对此我们进行了研究。     

再生障碍性贫血患者骨髓祖细胞培养的临床意义

目的探讨再生障碍性贫血（AA）患者红细胞集落生成单位（CFU—E）、爆式红细胞集落生成单位（BFU-E）、粒细胞-单核细胞集落生成单位（CFU—GM）及巨核细胞集落生成单位（CFU-Meg）骨髓祖细胞培养情况。方法抽取39例AA患者骨髓分别作四类祖细胞培养，在7d、14d测定其集落数，与同期住院非血液病患者比较。结果39例再障患者四类集落数均值与对照组比较，差异有统计学意义（P〈0．01或P〈0．001）。集落数随着病情加重而逐步下降。治愈及进步者四类集落数接近对照组水平，治疗无效及进展者与治疗前比较差异无统计学意义。结论部分AA患者存在四类祖细胞培养集落数的降低，基本与患者的病情严重程度呈正比。动态监测AA患者骨髓四类祖细胞集落数的变化对辅助诊断、观察疗效及预后判断均有指导意义。     

再生障碍性贫血病因及发病机制研究现状

再生障碍性贫血病因及发病机制研究现状上海医科大学华山医院应绍旭林果为，上海２０００４０再生障碍性贫血（再障）系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，临床以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。近年来，尽管血液病学在各个领域...     

姐弟同患慢性再生障碍性贫血二例

姐弟同患慢性再生障碍性贫血（CAA）较少见，我院曾收治2例。例1女，15岁。因面黄、乏力1年伴齿龈出血2个月，1995年8月20日来院就诊。既往无贫血及出血病史，家庭中无遗传病史。查体：重度贫血貌，皮肤、粘膜有散在出血点及瘀斑，浅表淋巴结无肿大，胸骨无压病，心率88次／min，律齐，心尖部可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音，肝、脾胁线下未触及。血象：WBC2．2×109／L，RBC0．92×1012／L，Hb28g／L，PLT3OX10‘／L，RetO．0O4。骨髓象：骨髓增生重度低F，粒：红一2：1，淋巴细胞0．62，可见较多网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞等…     

粒细胞集落刺激因子对再生障碍性贫血骨髓成纤维祖细胞集落形成的作用

近年来造血生长因子在治疗急性再生障碍性贫血(SAA)中取得了良好的临床疗效,并起到了调节免疫和刺激造血双重功效.为了进一步从骨髓微环境角度来探讨重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)治疗SAA的作用机理,我们观察了浓度为10 ng/ml的G-CSF对15例SAA患者骨髓成纤维祖细胞集落(CFu-F)体外形成作用.现报道如下.     

再生障碍性贫血的免疫治疗

再生障碍性贫血(AA)是以骨髓造血功能衰竭和高病死率为特征的血液系统重症之一,深入探索其发病机制进而开展靶向治疗,具有重要的临床价值和学术意义.传统观念认为AA为物理、化学或生物因素引起的造血组织种子/虫子/土壤异常、造血功能衰竭综合征.     

老年人再生障碍性贫血35例临床分析

报道３５例老年人再生障碍性贫血（简称再障），并与青中年人再障进行对比分析。结果表明，老年人再障症状多不典型，早期易误诊，本组误诊率为５４．３％，患者贫血较重，骨髓非造血细胞增多，与青中年人比较差异有非常显著性（Ｐ＜０．０１）。老年组有１８例发生并发症（各种感染共９例，脑出血９例）；青中年组仅５例。老年组死亡２８例，病死率８０．０％；青中年组死亡９例，病死率２５．７％，两组病死率差异有显著性（Ｐ＜０，０５）。     

小剂量山地明治疗再生障碍性贫血

小剂量山地明治疗再障17例。其中CAAg例，SAA-Ⅰ5例，SAAD-Ⅱ1例，PRCA2例。剂量为200～300mg／d，分两次口服，平均3．5～5mg／（kg·d），疗程3～6个月。除2例PRCA外余同时口服康力龙4～6mg／d。结果：基本治愈3例，缓解1例，明显进步6例，见效7例，总有效率58．8％。     

Mcab-T治疗再生障碍性贫血36例临床观察

T淋巴细胞免疫抑制作用在再生障碍性贫血（AA）的发病机制中起重要作用,应用环孢菌素A（CosA）,抗人淋巴细胞球蛋白（ALG）等免疫治疗取得了良好效果,但毒性作用较大。已知T淋巴细胞单克隆抗体（Mcab—T）能刺激AA患者骨髓粒-单核祖细胞集落生长,近年来,我们采用Mcab—T[ATA1（抗CD3）和ATA2（抗CD8）]治疗AA患者36例。现将结果报告如下。     

马利兰与再生障碍性贫血

马利兰与再生障碍性贫血昆明医学院第一附属医院血液科杨绵本，何争春，梁瑞琼，杨弘马利兰（Ｍｙｌｅｒａｎ）用于治疗ＣＭＬ已逾４０年，其后虽又＂有羟基脲、二溴甘露醇、去水卫茅醇、合５２０、靛玉红等药物用于治疗ＣＭＬ但由于马利兰疗效高（有效率＞９０％），副作...     

急性再生障碍性贫血患者的护理

2003—2008年,我们共护理急性再生障碍性贫血36例,效果满意。现将护理方法介绍如下。