先天性肛门直肠畸形

肛门和直肠畸形在新生儿期发病率为0.75‰,占消化道畸形的首位.男孩稍多见,有一定的家族关系.常以低位肠梗阻而就诊.1 胚胎学在胚胎第7～8周时,尾部发育异常或受阻而形成.如肛膜及原肛未贯通,形成肛门闭锁.     

先天性肛门直肠畸形的护理

<正> 我院外科在1993～1995年间收治先天性肛门直肠畸形患儿共65例。按畸形类型不同,均选择不同的术式行手术治疗,术后通过精心科学的综合护理,除1例同时患严重的新生儿破伤风并发呼吸衰竭死亡外,其余患儿均治愈。笔者在护理实践中体会到,综合护理在提高治愈率,减少并发症等方面有着举足轻重的作用。     

先天性直肠、肛门畸形的外科诊疗

先天性直肠肛门畸形十分常见,占消化道畸形的第一位,据文献报道发病率约为1/5 000,男女发病率大致相同.但亦有部分婴儿或儿童,成人极少见.此症类型繁多,治疗方法各异,常伴有其他发育方面畸形,因而死亡率较高,手术效果欠佳,术后常遗留排便功能障碍.近年来,根据畸形的类型以及个体差异,选择合适的手术年龄和方法,提高了手术疗效,降低了死亡率.     

先天性复杂肛门直肠畸形合并畸形的临床分析

目的 分析先天性复杂肛门直肠畸形(congenital anorectal malformations,ARM)合并其他系统畸形的情况及转归,为评估患儿并发系统畸形转归及治疗提供参考.方法 收集2012年1月至2015年12月重庆医科大学附属儿童医院胃肠新生儿外科行分期手术的先天性复杂肛门直肠畸形患儿105例的临床资料,其中男性76例,女性29例,初诊年龄为生后1 ～ 345 d(中位年龄2d).回顾性分析其ARM病理类型、合并系统畸形情况及转归.结果 ①105例先天性复杂ARM患儿合并其他系统畸形率为98.10％(103/105),常见合并畸形种类为心脏结构畸形、泌尿生殖畸形、脊髓神经畸形、骨骼畸形.②86例患儿初诊心脏彩超提示82例存在心脏结构畸形,其中动脉导管未闭(patent ductusarteriosus,PDA) 44例(53.66％)、室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD) 12例(14.63％)、房间隔缺损(atrial septal defect,ASD) 45例(54.88％);一期术后6～9个月复查24例仍存在畸形,PDA、VSD、ASD的自愈率分别为95.45％、41.67％、66.67％,3种心脏结构畸形的自愈率并不相同(P＜0.05);愈合组与未愈合组在出生时心脏结构畸形缺损孔径大小差异无统计学意义(P＞0.05).③105例患儿行泌尿系统超声及体格检查提示59例异常,其中肾积水(＞ 10 mm)7例,单侧肾缺如7例,融合肾3例,单侧肾发育不良6例,尿道下裂9例,两性畸形1例等.一期术后6～9个月复查提示4例肾积水恢复正常.④根据Krinkenbeck分型并结合Wingspread分型将患儿分为高位组和中低位组,结果显示不同病理类型ARM患儿在心脏结构畸形及合并系统畸形个数差异无统计学意义(P＞0.05).结论 ARM常易合并多系统畸形,以心脏结构畸形最常见;部分畸形具有自愈倾向,可随访观察;对于合并复杂心脏畸形、严重肾积水、脊髓栓系等严重畸形,应严密随访适时干预治疗.     

B超对先天性肛门直肠畸形的诊断价值

我院自１９９２～１９９７年对１１例先天性肛门直肠畸形患儿应用Ｂ超测直肠盲端与肛门皮肤距离进行分型并了解瘘管情况指导临床选择治疗方案，取得良好效果，现报导如下。１临床资料本组１例，男６例，女５例。年龄最大３ｄ，最小８ｈ。合并直肠瘘管者４例，其中直肠舟状...     

肛门直肠测压在先天性肛门直肠畸形术后肛直肠功能评价及治疗中的应用

先天性肛门直肠畸形(congenital anorectal malformations,ARM)居消化道畸形第1位,发病率在新生儿为0.2‰～0.67‰。尽管手术方式不断改进,预后明显改善,仍然有约1/3的患者术后出现肛门功能障碍。排便功能差的患儿行为异常占57%。因此,先天性肛门直肠畸形术后肛直肠功能应予客观准确的评估,并对有排便功能障碍的患者进行有效的     

先天性肛门直肠畸形治疗进展

肛门直肠畸形是小儿最常见的消化道先天性畸形,据国内畸形监测网统计[1],在我国的发生率是2.81/万,部分病例有家族性发病倾向。矫正肛门直肠畸形,解决排便控制问题,提高患儿的生活质量,一直是小儿外科工作者的重点课题。近年来,随着对小儿控便机制和肛门直肠畸形病理的基础及临     

先天性心脏病在肛门直肠畸形患儿中的发生情况及其对治疗的影响

目的探讨肛门直肠畸形患儿合并先天性心脏病情况及分层治疗的意义。方法回顾性分析2016年1月至2019年10月郑州大学第三附属医院收治的155例肛门直肠畸形患儿的临床资料和超声心动图检查结果。对照手术结果将患儿分为肛门直肠畸形中高位组和低位组。根据心脏结构畸形程度分为微小先天性心脏病和严重先天性心脏病。采用多元Logistic回归分析患儿先天性心脏病的严重程度与wingspread分型、合并心外畸形的相关性。结果155例肛门直肠畸形患儿中，47例（30.3%）患儿存在不同类型的心脏结构畸形，其中18例（11.6%）为微小先天性心脏病，29例（18.7%）为严重先天性心脏病。60例（38.7%）合并心外畸形，其中38例（24.5%）合并1种心外畸形，15例（9.7%）合并两种及以上心外畸形，6例唐氏综合征，1例VATER联合征。wingspread分型及合并心外畸形是肛门直肠畸形患儿合并严重先天性心脏病的独立影响因素，肛门直肠畸形中高位组合并严重先天性心脏病的概率是低位组的4.709倍（ OR=4.709，95% CI：1.651~13.432， P < 0.01），心外畸形每增加一个等级（无、1种、2种及以上）合并严重先天性心脏病的概率是原来的3.850倍（ OR=3.850，95% CI：2.065~7.175， P < 0.01）。治疗上，无先天性心脏病患儿和合并微小先天性心脏病患儿可遵循原计划进行肛门直肠畸形的治疗与管理，但合并微小先天性心脏病患儿术后需要心脏随访和观察，合并严重先天性心脏病患儿须依据急症优先救治的原则，制订个性化治疗方案。与无先天性心脏病患儿和合并微小先天性心脏病患儿比较，合并严重先天性心脏病患儿围手术期感染增加（ P < 0.05）、住院时间延长（ P < 0.01）、治愈率降低（ P < 0.05）、病死率增加（ P < 0.05）。 结论患有中高位肛门直肠畸形的疑难重症患儿、不合并瘘管及瘘管不畅的急重症患儿或合并多系统异常的患儿，严重先天性心脏病的发病率较高。超声心动图检查明确合并先天性心脏病的类型和严重程度，有助于为肛门直肠畸形患儿制订最优治疗方案。     

先天性心脏病合并心外畸形同期手术效果分析

目的 探讨先天性心脏病(CHD)合并心外畸形同期手术效果.方法 收集2015年5月至2019年9月间,在本院心脏外科收治的CHD合并心外畸形同期手术及单纯CHD手术患儿临床资料各31例,回顾性分析同期手术治疗效果.结果 ①两组患儿一般资料无明显差异;②对照组麻醉时间、手术时间较实验组缩短(P<0.05),但两组体外循环...     

双源螺旋CT在小儿先天性心脏病诊断中的应用价值

目的    探讨双源螺旋 CT(DSCT) 对小儿先天性心脏病 (简称先心病)的诊断价值。方法    回顾分析38例先心病患儿DSCT心脏大血管造影资料,包括主动脉缩窄14例,法洛四联症9例,肺静脉异位引流3例,右室双出口3例,动脉导管未闭2例,肺动脉闭锁伴室间隔缺损、肺动脉起源异常伴动脉导管未闭、室间隔缺损伴主动脉弓畸形、肺动脉狭窄伴房间隔缺损、右旋心、单心室、冠状动脉起源异常各1例。其中男29例,女9例,37d～11岁,平均2.1岁。所有患儿在行DSCT检查前均行经胸超声心动图（TTE)检查,手术32例。并将DSCT检查结果与TTE及手术结果进行对比分析。结果    38例先心病患儿对对比剂均无不良反应。38例患儿中,共检出心内外畸形140处,其中DSCT共检出121处,TTE共检出127处。32例接受手术治疗的患儿,手术效果良好,无1例死亡。32例经手术证实的心内外结构异常共128处,DSCT与TTE的诊断准确率分别为85.94％和89.84％。其中,心脏部分畸形57处,DSCT检出率70.18％,TTE检出率100％,DSCT的检出率低于TTE（P<0.05）;心脏-大血管连接部分畸形20处,DSCT与TTE检出率均为100％;大血管部分畸形51处,DSCT检出率98.04％,TTE检出率74.51％,DSCT的检出率显著高于TTE(P<0.05)。结论     DSCT能够清晰显示心外大血管的病理解剖结构,可弥补TTE检查的不足,对先心病尤其是合并心外大血管畸形的诊断具有重要价值。     

儿童先天性心脏病相关因素分析

目的　分析儿童先天性心脏病 (简称先心病 )相关因素。　方法　对宁波市 2 0 1例 3岁以下的先心病儿童采用与正常儿童 1∶1对照的方法 ,询问父母亲一般情况和母亲孕期情况等 45个相关因素。　结果　多因素分析显示母亲孕早期感冒、孕早期被动吸烟、怀孕前后少吃各种新鲜蔬菜及水果、父亲吸烟和母亲噪声接触为儿童先心病显著影响因素。　结论　先心病的病因系遗传与环境因素共同作用的结果 ,对有以上相关因素的孕妇应进行适宜的干预与监护     

小儿先天性心脏病的围术期护理

目的：探讨小儿先天性心脏病的围术期护理措施。方法：通过手术前有效地改善心肺功能,手术后对循环系统检测,呼吸道管理,胸腔引流管的管理,对患儿进行精心的护理,及时发现并预防并发症的发生。结果：本组患者580例,10例死亡,死亡率为1.72%,有效地降低了患儿的并发症发生率和死亡率。结论：加强围术期护理是降低先天性心脏病患儿术后并发症和死亡率的关键因素。     

右美托咪定在先天性心脏病术后患儿镇静中的临床应用

目的:观察α2-肾上腺素受体激动剂右美托咪定(Dex)对先天性心脏病(CHD)术后患儿的镇静效果及安全性。方法:选择先天性心脏病术后带气管插管入ICU行呼吸机辅助通气患儿40例,按随机数字表法分为两组,分别给予咪达唑仑(对照组,20例)和右美托咪定(DEX组,20例)镇静治疗,两组均常规给予舒芬太尼持续静脉泵入镇痛,根据Prince-Henry镇痛评分调整舒芬太尼剂量,使疼痛评分维持在1～2分;根据Ramsay评分调整镇静药剂量,使镇静深度评分控制在3～4分;连续监测记录呼吸、心率、血压、脉搏血氧饱和度,并进行血气分析。观察记录两组药物用量,机械通气(MV)时间,以及恶心、呕吐、腹胀、心律失常、神经系统异常、癫痫、撤药反应等副作用发生率。结果:两组均能使患儿达到镇静及镇痛目标评分,DEX组更易唤醒并保持安静。与对照组比较,DEX组舒芬太尼用量明显减少[(0.38±0.12)μg/(kg.h)与(0.56±0.16)μg/(kg.h)],差异有统计学意义(P<0.01);两组间平均动脉压(MAP)、心率(HR)在不同时间点比较,差异无统计学意义(P>0.05);两组间指尖血氧饱和度(SpO2)及血气分析(包括pH值、PaO2、PaCO2)差异无统计学意义(P>0.05)。MV时间、ICU停留时间、住院时间及死亡率两组间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:DEX用于CHD术后MV患儿镇静效果满意,可减少舒芬太尼用量,血流动力学稳定,对呼吸抑制小,用药过程中及用药停止后呼吸无明显变化,是一种较为理想的C1CU镇静剂。     

唇腭裂患儿中先天性心脏病发生率的统计分析

目的：探讨唇腭裂患儿中先天性心脏病的发生率。方法：回顾性分析广州市社会福利院收治的唇腭裂患儿226例,分成单纯唇裂组、单纯腭裂组及唇裂合并腭裂组三组,对三组患儿进行统计学分析。结果：226例患儿中共检出先天性心脏病16例,发生率为7．08％,其中,唇裂组患儿先天性心脏病发生率为14．29％,腭裂组患儿先天性心脏病发生率为20．00％。结论：唇腭裂患儿先天性心脏病的发生率是普通人群的10倍。     

先天性心脏病患儿父母心理健康状况

目的了解先天性心脏病患儿父母的心理健康状况。方法用自编一般情况调查表调查人口学方面的资料,采用精神症状自评量表(SCL-90),生活事件量表(LES),应付方式问卷,生活满意度指数A量表(LSRA)评定观察组及对照组人群的心理健康状况。结果患儿父母SCL-90的各因子得分在躯体化、抑郁、焦虑、恐怖因子方面明显高于健康儿童的父母;患儿父母的LES的总分[(22.34±5.31)分]和负性事件的评分[(14.16±2.59)分],显著高于健康儿童父母[(16.36±3.26)分,(5.16±2.58)分];在应付外界所引起的压力时,患儿父母比健康儿童父母更能面对现实问题,多想办法解决问题,能积极去寻求帮助;患儿父母的LSRA评分[(9.68±2.37)分]明显低于健康儿童的父母[(12.57±2.21)分]。结论先天性心脏病患儿的父母精神压力明显高于健康儿童的父母,并存在更多的心理卫生问题。     

先天性心脏病继发感染性心内膜炎的诊治分析

目的 探讨先天性心脏病继发感染性心内膜炎的诊断和治疗方法.方法 回顾性分析51例先天性心脏病继发感染性心内膜炎患者的临床资料,总结其临床特征和外科治疗经验.结果 保守治疗1例痊愈出院,手术治疗50例,其中急诊手术5例,手术原则是清除感染灶及赘生物,矫治原发心脏畸形并重建受损心内结构.术后早期l例因多脏器功能衰竭死亡,其余患者均痊愈出院.随访8个月～ 12年,患者心功能改善,无远期死亡及心内膜炎复发.结论 个体化选择手术时机、敏感有效的抗生素及完善的围术期处理是治疗心脏病继发感染性心内膜炎的重要手段.     

尖吻蝮蛇血凝酶在先天性心脏病患儿术中应用的安全性及有效性

目的评价尖吻蝮蛇血凝酶在先天性心脏病（congential heart disease,CHD）患儿术中应用的安全性及有效性。方法将60例需手术的先天性心脏病患儿随机分为两组,每组30例,A组在体外循环结束肝素拮抗后给予尖吻蝮蛇血凝酶1U,B组给予同等剂量的生理盐水,比较两组的创面出血量、术后24 h的胸腔引流量、出血时间及术后第3天的血常规、凝血功能、肝肾功能和不良反应。结果 A组在出血时间、创面出血量、术后24 h胸腔引流量均显著低于B组（P〈0.05）。A组术后第3天的凝血功能、血常规、肝肾功能与术前比较差异无统计学意义,与B组比较差异也无统计学意义（P〉0.05）。全组无不良反应发生。结论尖吻蝮蛇血凝酶在先天性心脏病患儿术中的应用是安全有效的。