补体C3系膜区沉积强度与IgA肾病病理分型的相关性

目的 探讨补体C3系膜区强度与IgA肾病（IgAN）病理分型的相关性。方法 回顾性收集空军军医大学西京医院2016年1月1日～2019年12月31日行肾活检穿刺诊断为IgAN患者1094例,参照纳入及排除标准,最终入选975例。依据免疫荧光下补体C3在系膜区沉积强度,分为C3阴性组（n=213）和C3阳性组（n=762）。分析肾活检诊断为IgAN患者补体C3系膜区沉积强度与IgA肾病Lee氏分级和牛津分型的相关性,并评估补体C3系膜区沉积强度与临床病理的相关性。结果 C3阴性组较C3阳性组血肌酐水平低,eGFR高和血补体C3水平高,差异有统计学意义（P＜0.05）。C3阴性患者在Lee氏I级的比例最高（50.5%）,之后逐渐递减,Lee氏IV-V级的比例最低（9.8%）,而在Lee氏V级的比例升高（20.5%）,呈现为“杓型”曲线。C3阴性组患者病理组织改变M1、E1、S1、T1-2和C1-2的比例显著少于C3阳性组,差异有统计学意义（P＜0.05）。结论 补体C3阴性的发生率与IgA肾病Lee氏分级呈现为“杓型”曲线;补体C3阴性IgAN患者病理改变较轻或病变慢性化,活动性病变少见。     

系膜区IgG沉积对IgA肾病临床及病理影响

目的 探讨IgA肾病患者伴系膜区IgG沉积与单纯IgA沉积间临床及病理之间的关系.方法 收集自2009年11月～2016年2月于南方医科大学第三附属医院肾活检诊断为IgA肾病患者122例.所有肾活检样本均行光镜、免疫荧光和电镜检查.根据患者免疫荧光结果系膜区有无IgG沉积,将IgA肾病患者分为单纯IgA沉积组(n=63)与IgA-IgG沉积组(n=59).对所有患者进行Lee分级及牛津分级.对比两组临床及病理差异.结果 lgA肾病伴IgG沉积组临床血肌酐、24小时尿蛋白、血尿酸、甘油三酯水平均高于单纯IgA沉积组(P＜0.05);eGFR低于单纯IgA沉积组(P＜0.00l);病理中有更多的患者处于Lee氏分级IV-V级、肾小管萎缩或/和间质纤维化评分及MEST评分≥3比例多(P＜0.05).结论 IgA肾病系膜区伴IgG沉积患者临床及病理较重,应加强对IgA肾病系膜区伴IgG沉积的认识,延缓IgA肾病的进展.     

浅谈中西医结合治疗IgA肾病26例疗效观察

IgA肾病是以肾小球系膜区大量IgA、补体C3呈颗粒状沉积为特点的系膜增生性肾小球肾炎,国内发病率较高。由于临床症状轻重不同,治疗方法各异,疗效结果各不相同。我院对26例IgA肾病患者通过对临床表现及肾脏病理改变分析,采用中西医结合以及中药肾区脉冲导入外治系统、对激素不敏感患者进行治疗取得满意的疗效。1肾脏的病理改变根据对肾小球、肾小管、间质及血管的损害及增生程度分轻、中、重三种。(1)肾小球轻度系膜细胞增生及基质增多,肾小管、间质、血管无明显改变;(2)中度系膜增生的系膜区呈弥漫性分布、基质增多、肾小球硬化、可见周…     

肾小球内IgA沉积量对IgA肾病患者系膜病变的影响研究

目的探讨肾小球内IgA沉积量与IgA肾病（IgAN）系膜病变的关系。方法将70例原发性IgAN患者根据系膜细胞增生情况分为无系膜细胞增生（M0）组和有系膜细胞增生（M1）组各35例,两组患者的肾活检组织切片行免疫组织化学IgA染色,采用图像分析软件定量分析肾小球内IgA沉积物面积（Area）、平均光密度（Densitymean）、累计光密度（IOD）和IgA沉积面积占肾小球面积比值（PerArea）,并比较两组患者的临床参数。结果两组患者性别、年龄、血肌酐、估算的肾小球滤过率、血尿酸、血IgA、血C3、血C4水平及低eGFR、高尿酸血症、高血IgA、低血C3、低血C4、伴有肾小球内皮细胞增生和节段性硬化的发生率比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。与M0组相比,M1组患者24h尿蛋白定量较高而血白蛋白水平较低,低白蛋白血症和伴有肾小管间质病变的发生率较高（均P＜0.05）。M1组患者IgA沉积物Area、Densitymean、PerArea和IOD均高于M0组（均P＜0.05）。结论IgAN患者系膜病变的严重程度可能受肾小球内IgA沉积量的影响。     

原发性IgA肾病与低补体血症的关系

目的探讨原发性IgA肾病与低补体血症的关系。方法选择2006年1月～2009年6月经皮肾穿刺活检确诊为IgA肾病154例,并排除狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎等继发性因素。分析其补体C3浓度,其中低补体C3血症41例,占原发性IgA肾病发生率26.6%,将各种临床表现与低补体血症进行统计学分析。病理类型按WHO分5型,并对各种病理分型与低补体血症之间进行统计学分析。同时统计原发性IgA肾病中免疫病理C3在肾脏的沉积阳性率。结果原发性IgA肾病低补体C3血症与临床表现之间无明显关联,X2检验无显著性差异（X2=3.106,p〉0.05）。但低补体C3血症与病理类型存在统计学差异（X2=10.165,p〈0.05）。免疫病理C3在肾内沉积阳性率77%。结论原发性IgA肾病可发生低补体血症,其发生率与病理类型有关,WHO分型Ⅱ型及Ⅳ型低补体C3血症发生率较高,提示原发性IgA肾病发病过程存在着明显的补体消耗,临床上遇见低补体C3血症亦不能完全排除原发性IgA肾病,仍需考虑原发性IgA肾病的可能。     

伴有与无肾组织乙肝病毒抗原沉积的IgA肾病患者临床和病理对比分析

目的了解伴有与无肾组织乙肝病毒抗原沉积的IgA肾病患者临床和病理特征,探讨乙肝病毒(HBV)感染与IgA肾病的关系。方法选择2008年12月至2011年12月在北京大学深圳医院住院、并行肾组织活检确诊的IgA肾病患者316例,其中伴HBsAg和(或)HBcAg肾小球沉积的患者(研究组)25例(7.9%),无HBsAg和(或)HBcAg肾小球沉积的患者(对照组)291例(92.1%)。2组患者均行肾组织活检,其标本分别常规进行光学显微镜、免疫荧光及电镜检测,以及血清HBV感染标志物、肌酐、胆固醇、白蛋白、C3、IgA和24h尿蛋白水平的检测,同时对2组患者肾脏病变按肾小球活动病变积分、肾小球慢性病变积分及肾小管间质积分进行评定。结果2组患者肾小球活动病变积分及肾小球慢性病变积分比较差异均无统计学意义(均P>0.05),研究组患者肾小管间质积分明显高于对照组(P<0.05)。研究组患者肾组织C1q沉积所占比例略高于对照组,但差异无统计学意义(P>0.05)。研究组患者血清HBV感染标志物阳性率显著高于对照组(P<0.01)。结论乙肝病毒抗原在肾组织中沉积与IgA肾病发病并无直接关系,但有可能加重了肾小管间质的损害。     

改良的简化MDRD方程估算肾小球滤过率 与IgA肾病病理损伤相关性研究

目的探讨改良的简化MDRD方程估算肾小球滤过率（GFR）与IgA肾病病理损伤的相关性。方法回顾分析IgA肾病病人临床、病理学资料。GFR由改良的简化MDRD方程估算（改良的简化MDRD-eGFR）。肾脏病理损伤按照Katafuchi半定量积分标准进行评分并按照Lee's分级标准。结果随着病理学损伤加重,改良的简化MDRD-eGFR水平逐渐降低（P < 0.05）;Katafuchi积分、肾小球硬化、肾小管间质损伤及肾血管病变与改良的简化MDRD-eGFR均存在相关性（P < 0.01）。当改良的简化MDRD-eGFR≥90 mL·min-1·1.73 m-2时,此种相关性消失,但病人均存在一定程度病理损伤。结论改良的简化MDRD方程估算肾小球滤过率与IgA肾病肾脏病理损伤情况关系密切,当其 < 90 mL·min-1·1.73 m-2对肾小管间质损伤情况的评估预测价值较大。     

原发性 IgA 肾病病理分级方法比较

目的：比较不同的IgA肾病病理分级法的相关性,分析牛津病理分类法中各主要病理指标与临床指标的相关性。方法：根据Haas分级法、Lee分级法和牛津病理分类法对260例IgA肾病患者的肾组织切片评分,比较三种病理分级法及与24-UPro和eGFR的相关性。根据eGFR和24-UPro不同将所有患者分为两组,分别为eGFR：＜60mL/min组和≥60mL/min组;24-UPro：＜3．5g/d组和≥3．5g/d组,针对牛津病理分类法的四个主要病理指标对两组进行比较。结果：①牛津病理分类法与Haas分级法、Lee分级法均呈正相关（P＜0．001）;三种分级法与eGFR呈负相关（P＜0．001）,与24-UPro 呈正相关（ P＜0．05）。②牛津病理分类法中肾小球节段硬化、肾小管萎缩和间质纤维化在eGFR降低组中病变更重（P＜0．05）,肾小球系膜细胞和内皮细胞增生在24-UPro增多组中病变更重（P＜0．05）。结论：牛津病理分类法有较好的临床适用性,肾小球节段性硬化、肾小管萎缩和间质纤维化是提示IgA肾病患者预后的慢性化指标,系膜细胞和内皮细胞增生属于活动性病变,经治疗后病变可以逆转。     

中老年特发性膜性肾病128例临床病理特点分析

目的探讨中老年（≥45岁）特发性膜性肾病（IMN）患者的临床病理特点。方法对128例中老年IMN患者的临床资料、实验室检查结果、肾组织光镜病理特点、肾组织免疫病理及电镜特点进行分期,并与同期住院的51例青年IMN患者进行比较。结果与青年组比较,中老年组女性、合并高血压及原发性高血压的比例较高,尿素氮（BUN）、血糖、总甲状腺素（TT4）水平均明显较高,低密度脂蛋白（LDL）水平、肌酐清除率（eGFR）均较低,发生肾小管间质慢性病变、小动脉壁增厚、肾小球球性硬化的比例均较高,电镜下系膜区致密物沉积比例明显较高,差异均有统计学意义（均P＜0.05）。结论与青年患者比较,中老年IMN患者血压、血糖、BUN、TT4水平较高,eGFR、LDL较低,光镜下肾小管间质慢性病变、肾小球硬化等临床病理损伤较重,电镜下系膜区致密物沉积较多。     

7例原发膜性肾病合并IgA肾病的临床与病理特点分析

目的 探讨膜性肾病合并IgA肾病患者的临床与病理特点。方法 回顾分析天津市第一中心医院肾内科2012年1月—2018年2月经肾穿刺活检确诊的7例膜性肾病合并IgA肾病患者的临床和病理特点。结果 男性4例,女性3例;年龄28～63岁,平均44.1岁;5例为双下肢浮肿,1例为尿中泡沫增多,1例以尿蛋白增多为主要表现;其中4例临床诊断为肾病综合征,3例诊断为慢性肾小球肾炎,仅1例有高血压病史,6例伴有镜下血尿,7例均有蛋白尿,肾功能均正常。肝炎、自身免疫性疾病、肿瘤等相关检查均为阴性。光光学显微镜下可见肾小球基底膜均弥漫增厚,6例伴有较明显的钉突形成,系膜细胞及系膜基质轻度增生,肾小管及肾间质未见明显病变。电子显微镜下7例毛细血管襻上皮下均见大小不等块状电子致密物沉积,6例可见节段钉突形成,系膜区及系膜旁区均可见少量中度电子致密物沉积。免疫荧光见IgG均沿毛细血管襻颗粒状沉积,IgA系膜区团块状及分支状沉积。免疫组织化学见C4d均沿毛细血管襻颗粒状沉积。结论 膜性肾病合并IgA肾病发病率较低,临床以蛋白尿及镜下血尿为主要表现,发病时肌酐大部分正常。光学显微镜下以膜性肾病特点为主,肾小管及肾间质病变轻微,免疫荧光IgA是诊断该病的必要条件,C4d是诊断该病的重要标志物;治疗尚无统一标准,需要更多病例的进一步研究。     

吸烟对IgA肾病临床指标及肾脏病理的影响

目的:探讨吸烟对IgA肾病临床指标和肾脏病理的影响.方法:回顾性分析149例IgA肾病病人的吸烟状态,并分析其与病人临床指标及肾脏病理损伤指标的关系.结果:149例IgA肾病病人中吸烟者30例(吸烟组),非吸烟者119例(非吸烟组).吸烟组病人肾小球滤过率(eGFR)明显低于非吸烟组(P<0.01),年龄、男性比例、三...     

老年IgA肾病的临床病理特征和预后分析

目的:探讨老年IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)临床病理特征和预后.方法:选择肾活检确诊的年龄≥60岁的IgA肾病患者70例,与同期肾活检确诊的年龄<60岁的IgA肾病患者82例进行临床、病理及预后对比分析比较.结果:老年组与非老年组相比,收缩压[(142.0±20.4)mmHg vs (124.2±16.9)mmnHg,1 mmHg=0.133 kPa]、舒张压[(83.1 4±11.8)mmUg vs(78.9 4±12.3)millHg]、肾穿时血肌酐水平[(172.7-1±125.8)μmol/L vs(94.4 4±42.5)μmol/L]、血胆固醇[(5.7 4±1.6)mmoL/ vs (5.1±1.6)mmol/L]、24 h尿蛋白定量[(3.4±2.9)g/d vs(1.8 4±2.O)g/d]、高血压的发生率(57.1%vs32.5%)、慢性肾疾病(chronic kidney disease,CKD)分期3～5期的比例(64.O%伪14.6%)差异均有统计学意义(P<0.05).两组的病程、肉眼血尿的发生率、血甘油三酯、血WgA水平差异无统计学意义(P>o.05).病理资料上,老年组肾病理以慢性化病变为主,与非老年组相比,肾小球硬化[(19.7 4±20.1)%vs(13.4 4±17.8)%]、肾小管萎缩(>1分,34.2%vs25.6%)、间质纤维化(>1分,34.2%vs 18.2%)、肾小动脉硬化(>2分,20.O%vs 8.5%)的比例差异均有统计学意义(P<0.05).而系膜细胞增生、新月体比例、间质炎症细胞浸润在两组间差异无统计学意义(P>0.05).平均随访(34.6 4±33.3)个月,老年组3年和5年累计肾生存率显著低于非老年组(74.6%1.78 100%,62.2%vs92.9%,P=0.002).结论:老年组IgA肾病患者在确诊时高血压、肾功能不全、高脂 血症的发生率较高,肾脏病理改变以慢性病变为主,肾小动脉病变明显,这可能是导致老年IgA肾病患者预后差的原因.     

临床表现为肾病综合征的特发性膜性肾病的临床和病理特点以及预后不良的因素分析

目的 通过比较有无临床表现为肾病综合征的特发性膜性肾病（IMN）患者肾穿刺基线时的临床病理资料,探讨预后相关的因素。方法 回顾性分析2006年9月至2019年11月浙江省温州市中医院经肾活检确诊为IMN并有完整随访资料的患者共345例,根据患者有无临床表现为肾病综合征分为有肾病综合征组202例和无肾病综合征组143例,比较两组间肾穿刺基线时的临床、病理资料,并对两组的预后进行分析。主要结局：血肌酐翻倍或全因死亡或进展至终末期肾病（ESRD）;次要结局：完全缓解（CR）和部分缓解（PR）。结果 有肾病综合征组男性居多,更多合并浮肿（91.1%）和血尿（45.0%）,收缩压和舒张压偏高,病程更短,白蛋白、血IgG更低,尿蛋白更多,纤维蛋白原、血肌酐、LDL更高,病理程度更重,系膜基质增生、间质炎性细胞浸润、肾小管萎缩、肾脏C3沉积都更严重,与无肾病综合征组相比有统计学差异（P<0.05）。Cox多因素回归分析发现年龄、血补体C3、BUN、Scr、UA、TG、eGFR是肾脏预后不良的危险因素,而高血压、尿蛋白、血沉、肾脏IgA沉积等是临床缓解的预后因素。采用 Kaplan-Meier 法绘制肾脏生存曲线,比较有无肾病综合征两组间主要终点事件和次要终点事件的差异。发现有肾病综合征组较无肾脏综合征组累积肾脏存活率更低,更容易发生不良结局（P=0.0018）,而次要终点事件的发生无统计学差异（P=0.9104）。结论 肾穿刺基线时临床表现为肾病综合征的IMN患者临床病情和病理程度均较无肾病综合征组更重,年龄、血尿素氮、血肌酐、血尿酸、eGFR、甘油三酯是肾脏不良结局的独立危险因素,临床表现为肾病综合征的IMN患者预后更差,更容易进展至ESRD。     

不同性别原发性IgA肾病患者的临床与病理特点研究

目的分析不同性别原发性IgA肾病(IgAN)患者的临床、病理特点,了解性别与该病临床、病理特点的关系。方法选择2009年1月至2011年12月梅州市人民医院经肾穿刺活检确诊的原发性IgAN患者158例的临床表现、检测指标及病理分级数据进行统计分析。结果临床特点中,仅水肿在性别上差异有统计学意义(P<0.05);临床指标中,收缩压、舒张压、血尿酸、三酰甘油、白蛋白及补体C3在性别上分析差异均有统计学意义(P<0.05);病理分级中,男性组与女性组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论性别对IgAN的临床表现及病理分级影响不大,但是临床指标水平在性别上有统计学意义,应加强男性相关指标监测,控制病情。     

IgA肾病患者肾小球内纤维蛋白原沉积的意义

目的探讨IgA肾病患者肾小球内纤维蛋白原（Fg）沉积的意义。方法将103例IgA肾病患者按照肾活检免疫荧光结果分为无№沉积组和有Fg沉积组，对两组的临床资料[年龄、性别、血压、血浆Fg、血肌酐（Scr）、血尿素（Urea）、尿IgG、尿微量白蛋白（Alb）、24小时尿蛋白量]及与IgA肾病预后密切相关的病理资料（肾小球硬化、新月体形成、球囊粘连、肾小管萎缩、肾间质纤维化、肾小血管病变）进行分析。结果与无Fg沉积组比较，有如沉积组，血浆Fg水平增高（0．01〈P〈0，05），血Urea、尿IgG、尿微量Alb、24小时尿蛋白量显著增加（P〈0．01）；肾小球单纯IgA沉积的发生率下降（0．01〈P〈0．05），免疫球蛋白（Ig）单纯沉积于系膜区的发生率显著下降（P〈0．01），IgA＋IgG＋IgM共同沉积及Ig沉积于系膜区＋毛细血管襻的发生率显著升高（P〈0．01）；较为公认的IgA肾病预后不良因素中，大量蛋白尿（〉1．0g／24h）、肾间质纤维化的发生率增高（0．01〈P〈0．05），肾功能不全（Scr〉115μmol／L）、肾小球硬化、球囊粘连、肾小血管病变的发生率显著增高（P〈0．01）。结论肾小球内沉积的Fg参与了IgA肾病的临床病理过程，具有一定的致病作用。     

无症状性血尿患儿402例病因分析

目的　分析402例无症状性血尿患儿的病因。 方法　选择2009年1月至2019年12月新乡医学院第一附属医院收治的402例无症状性血尿患儿为研究对象。通过查阅病历资料收集患儿的一般临床资料（性别、年龄、血压、临床表现、家族史）、临床相关检验资料［尿红细胞畸形率、24 h尿蛋白定量、血尿酸、血尿素、血清免疫球蛋白A（IgA）、血清补体C₃、胱抑素C（Cys C）水平］。115例患儿在超声引导下行肾穿刺活检术,其中97例患儿肾组织标本经免疫组织化学法处理后进行光学显微镜、免疫荧光、电子显微镜检查,18例患儿肾组织标本经免疫组织化学法处理后进行光学显微镜、免疫荧光检查（未做电子显微镜检查）。402例无症状血尿患儿中,尿红细胞畸形率>70%为肾小球源性组（n=230）,尿红细胞畸形率≤70%为非肾小球源性组（n=172）。97例行光学显微镜、免疫荧光、电子显微镜检查的无症状血尿患儿中,24 h尿蛋白定量≤150 mg为单纯血尿组（n=51）,24 h尿蛋白定量>150 mg为血尿＋蛋白尿组（n=46）;经肾组织免疫荧光检查有IgA在肾小球系膜区沉积者为 IgA肾病（IgAN）组（n=42）,无IgA在肾小球系膜区沉积者为非IgAN组（n=55）。结果　肾小球源性组中,镜下血尿83例,肉眼血尿147例;病因主要为孤立性血尿（33.5%）,IgAN（20.4%）,轻微病变（14.3%）,急性肾小球肾炎（13.5%）。非肾小球源性组中,镜下血尿63例,肉眼血尿109例;病因主要为感染伴一过性血尿（28.5%）、泌尿道感染（27.3%）、胡桃夹综合征（17.4%）。血尿＋蛋白尿组患儿的血清IgA、Cys C水平显著高于单纯血尿组 (P<0.05);单纯血尿组与血尿＋蛋白尿组患儿的血尿素、血尿酸及补体C₃水平比较差异无统计学意义 (P>0.05)。IgAN组患儿的血清Cys C、IgA水平显著高于非IgAN组(P<0.05);IgAN组与非IgAN组患儿的血尿酸、血尿素、补体C₃水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论　无症状性血尿病因复杂多样,以肾小球源性血尿为主,其早期诊断、治疗及预后评估有赖于肾穿刺活检;血清Cys C和IgA水平可能对肾脏损害程度和IgAN有一定的预测价值。     

单纯血尿和/或轻度蛋白尿IgA肾病临床病理分析

目的：探讨单纯血尿和/或轻度蛋白尿IgA肾病患者的不同尿检异常类型、不同蛋白尿及血尿程度与肾脏 病理的关系。方法：选择在中南大学湘雅二医院肾内科2013年1月至2018年1月经肾活检确诊的、临床表现为单纯血 尿和/或轻度蛋白尿的原发性IgA肾病患者。根据肾活检时尿沉渣红细胞计数及24 h尿蛋白定量(quantitative of 24-hour urinary protein,24 h-UP)对所有患者进行3种方式的分组：单纯血尿组、血尿+蛋白尿组、单纯蛋白尿组;蛋白尿I, II,III组;血尿I,II,III组。比较各组患者的年龄、平均动脉压、血尿素氮、血肌酐、血尿酸、24 h-UP等临床指标 以及肾脏病理损伤程度。结果：纳入157例患者,其中男71例,女86例。病理类型以局灶和/或节段硬化型最多见, Lee’s分级以III级和IV级为主,肾脏病理损伤较重。免疫球蛋白沉积以单纯IgA沉积为主,IgA沉积荧光强度以+++最多 见,97例(61.78%)的患者伴有补体沉积,且以单纯补体C3沉积为主。单纯血尿组18例(11.47%),血尿+蛋白尿组111例 (70.70%),单纯蛋白尿组28例(17.83%)。单纯蛋白尿组与单纯血尿组相比,轻度肾损伤患者比例降低,中重度肾损伤 患者比例增高(χ2=7.053,P=0.008);单纯蛋白尿组与血尿+蛋白尿组相比,轻度肾损伤患者比例降低,中重度肾损伤 患者比例增高(χ2=4.294,P=0.038);蛋白尿III组与蛋白尿I组相比,轻度肾损伤患者比例降低,中重度肾损伤患者比例 增高(χ2=5.433,P=0.020)。不同血尿组肾脏病理损伤差异无统计学意义(P>0.05)。结论：单纯血尿和/或轻度蛋白尿IgA 肾病患者临床表现与肾脏病理损伤程度不一致。部分临床表现轻微的患者肾脏病理损伤较重,且以出现单纯蛋白尿 时更明显;蛋白尿越多,肾脏病理损伤越重。