面部骨膜增生厚皮症的手术治疗

骨膜增生厚皮症（pachydermoperiostosis,PDP）是一种少见的可能与遗传相关的疾病。临床表现为青春期后发病,以骨膜增生、皮肤肥厚和皱褶、杵状指、关节肿胀积液、皮脂溢出和多汗等为特征,严重影响患者的容貌和自信,目前尚无有效的治疗方法。我们于2009年11月收治1例面部原发性骨膜增生厚皮症患者,     

面部骨膜增生厚皮症的手术治疗

骨膜增生厚皮症(pachydermoperiostosis,PDP)是一种少见的可能与遗传相关的疾病.临床表现为青春期后发病,以骨膜增生、皮肤肥厚和皱褶、杵状指、关节肿胀积液、皮脂溢出和多汗等为特征,严重影响患者的容貌和自信,目前尚无有效的治疗方法[1].我们于2009年11月收治1例面部原发性骨膜增生厚皮症患者,采用综合美容外科手术方式治疗取得满意疗效,并随访半年无复发.并于2010年12月再次对残留的鼻唇沟加深问题进行手术,术后恢复情况良好.     

面部骨膜增生厚皮症的手术治疗

骨膜增生厚皮症(pachydermoperiostosis,PDP)是一种少见的可能与遗传相关的疾病.临床表现为青春期后发病,以骨膜增生、皮肤肥厚和皱褶、杵状指、关节肿胀积液、皮脂溢出和多汗等为特征,严重影响患者的容貌和自信,目前尚无有效的治疗方法[1].我们于2009年11月收治1例面部原发性骨膜增生厚皮症患者,采用综合美容外科手术方式治疗取得满意疗效,并随访半年无复发.并于2010年12月再次对残留的鼻唇沟加深问题进行手术,术后恢复情况良好.     

厚皮性骨膜病合并后十字韧带股骨止点撕脱骨折一例报告及文献复习

报告1例厚皮性骨膜病合并后十字韧带股骨止点撕脱骨折。撕脱骨折经关节镜下单骨道带襻钛板悬吊固定术式治愈, 厚皮性骨膜病经非甾体抗炎药对症处理症状好转。以("pachydermoperiostosis"OR"primary hypertrophic osteoarthropathy"OR"Touraine-solente-gole syndrome")OR("posterior cruciate ligament"AND"avulsion fracture")为关键词检索文献并复习。确认本例厚皮性骨膜病合并后十字韧带股骨止点撕脱骨折患者为首次报告, 检索并纳入后十字韧带股骨止点撕脱骨折文献14篇、厚皮性骨膜病相关文献7篇。回顾厚皮性骨膜病对骨质的影响, 后十字韧带股骨止点撕脱骨折的可能因素, 总结关节镜下单骨道带襻钛板悬吊固定术式的优势。厚皮性骨膜病是罕见的常染色体隐性遗传病, 后十字韧带股骨止点撕脱骨折发病率极低, 是严重影响膝关节稳定性的运动损伤, 经过积极治疗可获得满意的治疗效果。     

左肺动脉起源异常合并法洛四联症及主肺动脉间隔缺损1例

病婴 男,2岁.发现心脏杂音1年余.易感冒,发育差,口唇无发绀,无杵状指.心率136 7欠/min,律齐,胸骨左缘3～4肋间可闻及3/Ⅳ级收缩期杂音,第2心音亢进.心电图示窦性心动过速,右室大.     

儿童陈旧性髌骨袖套状撕脱骨折1例报道

<正>髌骨袖套状撕脱骨折是儿童特有的髌骨损伤，发病率低，陈旧性损伤更少见。陕西省榆林市中医医院关节外科于2021年1月15日收治1例儿童陈旧性髌骨袖套状撕脱骨折，给予手术治疗，术后效果良好，现报告如下。1病例资料12岁男性患儿，2019年10月21日在学校玩耍时不慎摔倒，双膝跪地，当时出现疼痛、肿胀。就诊于附近医院，行X线检查（见图1），未行治疗。此后，患儿行走时出现右侧伸膝无力。最近洗澡时父母又发现患儿双膝不对称，2021年1月15日就诊我科，收治入院。     

Taussing-Bing综合征患儿两次实施颅内穿刺引流术的麻醉管理一例

正患儿,男,10岁,20 kg, 因"头痛伴左侧口角抽搐3 d余"入院。患儿3 d前无明显诱因右侧颞顶部头痛,持续性,无恶心呕吐,四肢活动好。患儿父母发现其左侧口角阵发性抽搐。发病以来无意识丧失,无发热、咳嗽、咳痰,无大小便失禁,饮食正常。查体:发育差,口唇发绀,杵状指(趾)明显。胸骨左缘2—4肋间闻及3或4级收缩期杂音,第二心音亢进。ECG示窦性心律,右心室肥厚。心脏超声示右室双出口(Taussig-Bing综合征),     

无顶冠状静脉窦综合征二例

2例无顶冠状静脉窦综合征患儿均为女性。查体 :发育较差 ,口唇紫绀 ,胸骨左缘 2～ 4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音 ,心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音 ,Ｐ2 略亢进 ,心功能Ⅱ级 ,杵状指 (趾 )。心电图 :窦性心律 ,右心房、心室大 ,Ⅰ度房室及左前束支传导阻滞。胸部Ｘ线片 :双侧肺血多 ,心胸比值分别为 0 60、0 65。例 1　 1 1岁 ,2 0ｋｇ。超声心动图 :房间隔缺如呈共同心房 ,二尖瓣前叶裂并反流 ,左上腔静脉内径 1 1ｃｍ ,右上腔静脉内径 1 7ｃｍ ;估测肺动脉收缩压为 52ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 1 33ｋＰａ)。术前诊断 :先天性心脏病、部分性房室…     

无顶冠状静脉窦综合征一例

患者　女 ,2 5岁。自幼发现心脏杂音。近 1年劳累后感心悸、气促。查体 :口唇、指甲轻度紫绀 ,无杵状指、趾 ,胸骨左缘第 2～ 3肋间闻及 级收缩期吹风样杂音 ,双肺呼吸音清晰。胸部 X线示肺动脉段明显突出 ,心尖向左下移位 ,心胸比率0 .6 5。心电图示心房颤动 ,频发性室性早搏 ,右心室肥大。心脏超声心动图诊断 :部分房室隔缺损。术前血氧饱和度 0 .83,肝、肾功能无异常 ,电解质在正常范围。2 0 0 0年 4月 2 0日行心脏畸形矫正术 ,术中见心脏明显增大 ,肺动脉显著增粗 ,压力增高 ,为 6 5 / 39mm Hg(1k Pa=7.5 mm Hg) ,房间隔缺如 ,无残迹…     

右肺动脉起源于升主动脉1例并文献复习

病儿女,6个月,体重4．5kg。哭闹后全身青紫5月余。查体：神志清楚,发育较差,轻度贫血貌,哭闹后发绀明显。气管居中,胸廓对称,双肺呼吸音粗,未闻及罗音,心前区无震颤,律齐,胸骨左缘2、3肋间可闻及1—2,Ⅵ级收缩期吹风样杂音,腹部无异常,无杵状指、趾。血压80150mmHg（1mmHg=0．133kPa）。     

面部骨膜增生厚皮症的手术治疗

骨膜增生厚皮症是一种较为少见的可能与遗传因素相关的疾病。临床表现为青春期后发病 ,前额、面部、头顶以及手足部位的皮肤明显增厚 ,严重地影响患者的容貌和自信心[1] 。我科自 1997年以来接诊 3例 ,通过美容外科手术等综合疗法取得了满意疗效。随访半年无复发。现报告如下。一、资料与方法1.一般资料 :本组 3例 ,均为青年男性 ,年龄 2 0～ 2 8岁 ,发病时间为 18、19岁 ,发病后智力正常 ,身高、体重无明显变化。 3例家庭成员均发育正常 ,家族中无类似疾患。其中 1例在发病前有胃溃疡并发胃穿孔病史。2 .临床表现 :首先头皮增厚并出现皱褶 …     

皮肤扩张器治疗回状颅皮

回状颅皮又称皱褶性厚皮病 ,临床上较为少见 ,特点为惯发于头顶及枕部 ,类似皮肤松垂 ,在头皮上折叠 ,形成状若脑回的嵴和沟。嵴可以有 2～ 2 0条 ,约 0 .5～ 2ｃｍ宽 ,沟深 1ｃｍ。我科自 1989～ 1998年 ,共收治回状颅皮 12例 ,应用皮肤扩张器治疗 ,取得良好效果 ,报告如下。一、临床资料 :本组男性 10例 ,女性 2例 ,年龄最大 5 4岁 ,最小 16岁 ,头枕部 9例 ,头顶部 3例 ,最小面积 3ｃｍ× 8ｃｍ ,最大面积 9ｃｍ× 15ｃｍ。注入生理盐水量最多为 760ｍｌ ,最少为2 2 0ｍｌ ,扩张时间最长为 3个月 ,最短为 1个月。二、讨论 :回状颅皮根据头…     

三尖瓣闭锁合并肺动脉瓣闭锁、功能性单心室、房间隔缺损、动脉导管未闭一例

患儿,男性,1岁2月.患儿因出生后紫绀行超声检查提示:先天性心脏病,三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、功能性单心室、房间隔缺损、动脉导管未闭.查体:口唇紫绀明显,可见杵状趾、指.心前区可触及震颤,胸骨左缘2、3、4肋间均可闻及4/6级糙喷射样收缩期杂音.     

多发性腱黄色瘤二例报告

我们于1986年4月收治一家2例多发性腱黄色瘤。此病罕见,现结合文献讨论如下。病历摘要例1.女,7岁。患儿生后不久发现双肘、双膝、跟腱以及双手、足指(趾)关节伸侧,生长大小不等肿物。肿物生长缓慢,不痛,不影响关节活动。检查:病人双肘、双膝、跟腱,指与趾之伸侧关节面,见有0.5～1.5cm 直径大小不等的肿物,肿物带有黄色色调,呈对称性,无触痛。关节功能正常。心脏于心尖部可闻及Ⅱ级收缩期杂音,主动脉瓣第二音亢进。心电图检查正常。X 线报告双肘、双手足关节     

先天性巨趾症1例

正巨趾症是临床上较少见的一种先天性过度发育生长性畸形[1],最常见的并存疾病为神经纤维瘤病及血管瘤病。发病率约为1/18 000[2],男女发病率无明显差异[3]。我院于2013年收治1例巨趾症患儿,结合文献复习,现报告如下。1病例资料患者,男,2岁,因发现左足第二趾逐渐增大2年于2013年4月26日入院,家长代述于患儿出生时就发现,无其他伴     

后尿道精囊腺囊肿一例报告

患者,男, 18岁。因间歇性无痛性肉眼血尿伴尿频及排尿困难 3周入院血尿为鲜红色终末血尿,无血块。查体未见异常。膀胱镜检查见尿道精阜上方有一杵状肿物,有蒂,向膀胱内突出,表面光滑,似膀胱黏膜,无出血。2004年4月18日于腰麻下经尿道行肿物电切术。术中见肿物根部位于精阜,呈杵状向膀胱内突出,约 1. 5cm×0. 7cm,电切将肿物完整切除。术后膀胱持续冲洗,抗感染治疗,术后 3d拔管出院。病理报告为精囊腺囊肿合并感染。讨论　精囊腺囊肿较为少见,主要症状为血精、血尿、会阴痛、射精痛、膀胱刺激症、尿潴留、排尿困难、附睾炎、前列腺炎、伴…     

从兔耳到膝关节的游离软骨膜移植

目前已公认软骨膜移植是一种修复关节面缺损的方法。研究者们在放置移植物时将产生软骨的一面朝向关节腔,因为在正常解剖的位置这层软骨生发面紧贴着软骨,它能产生新的软骨。本文的研究是要确定软骨膜移值面的方向是否在生成新的软骨上起到主导作用。作者用14只6周年龄的雄兔做实验。给动物麻醉后,耳及双膝予以消毒。于前耳凹部在16倍放大镜下操作切取软骨膜,镜下检查肯定所取的软骨膜上不带有软骨。将切取的软骨膜切成1×2cm~2大小,通过双膝髌骨内侧切口显露膝关节,切除髌骨软骨面     

自体心包纠治Raghib房缺1例

自体心包纠治Ｒａｇｈｉｂ房缺１例赵六六但文富徐亚东病儿男，６．５岁。生后不久发现心脏杂音，常感冒、发热。轻度发绀，无杵状指、无蹲踞现象。体重１６ｋｇ。胸骨左缘２、３肋间可闻及３／ＶＩ收缩期吹风样杂音、Ｐ２亢进。Ｘ线胸片示：两肺血多，心影呈梨形扩大、心...     

Ⅱ型Abernethy畸形伴Q-T间期延长患儿麻醉处理一例

<正>患儿，男，3岁，体重13.5 kg。因“发现心脏杂音3月，发现门静脉畸形20天”入院，患儿1年前在当地医院就诊时发现心律不齐，未重视，后至我院门诊就诊，患儿病程中无心力衰竭史，无蹲踞、缺氧发作，无晕厥病史，大量出汗时有氨臭味，食纳睡眠可。查体：神清，面色可，口唇无发绀，无杵状指。心音有力，心律稍不齐，未及明显震颤。腹软，肝脾肋下未及。曾因不会独站、不能指认五官、语言发育略迟缓于其他儿童而诊断为发育迟缓。实验室检查：     

椎管内继发上皮样囊肿1例报告

患儿男性，4岁。出生后父母即发现胸背部有鸡蛋大小的囊性肿物，来我院检查诊断为“脊柱裂并脊膜膨出”，于1991年10月9日收入院。经术前准备后于1991年10月12日（生后11d）行修补术。术后伤口感染，经3周换药伤口愈合，双下肢活动及大小便无异常，治愈出院。两个月前患儿双下肢渐感无力，活动差，于1995年11月18日再次住院。本次住院前半年内曾发生两次脑膜炎。查体：T7节段平面以下痛、温觉减退，触觉及位置党正常；双下肢肌张力增高，左下肢肌力0级，右下肢肌力Ⅰ级。双膝及跟腱反射亢进，巴彬斯基征双侧阳性。MRI示T7～T8水平髓外硬…