Ungewöhnliche Strahlenreaktion nach Röntgenweichstrahltherapie bei einer Patientin mit Pemphigus vulgaris

Zusammenfassung Bei einer 71j?hrigen Frau trat nach R?ntgenweichstrahltherapie an der Nase (Gesamtdosis 28 Gy, Gewebehalbwerttiefe 10,5–11,5 mm) eine ausgepr?gte Strahlenerosion auf. Diese zeigte 5 Wochen nach Ende der Bestrahlung noch keine Tendenz zur Abheilung. Ursache dieses ungew?hnlichen Verlaufes war ein gleichzeitig bestehender Pemphigus vulgaris. Dieser hatte sich nach der Strahlentherapie, vermutlich als Folge einer Freisetzung epidermaler Antigene, verschlimmert. Da? der Pemphigus in diesem Fall durch die Bestrahlung ausgel?st wurde – wie mehrfach in der Literatur berichtet – ist unwahrscheinlich, aber nicht sicher auszuschlie?en. Eingegangen am 11. April 1994 Angenommen am 10. Juni 1994     

Kutane Malakoplakie bei einem Patienten mit Psoriasis vulgaris

Zusammenfassung Es wird über einen 58j?hrigen Patienten berichtet, bei dem seit 20 Jahren rezidivierend eine Psoriasis vulgaris mit typischen erythemato-squam?sen Plaques an den Pr?dilektionsstellen besteht. Desweiteren fand sich perianal ein seit ca. 5 Jahren bekannter, therapieresistenter und teils erodierter Plaque. Die zum Ausschlu? eines malignen Prozesses durchgeführte Probebiopsie ergab die seltene kutane Manifestation einer Malakoplakie durch den Nachweis der typischen intrazytoplasmatischen Michaelis-Gutmann-K?rperchen sowie durch elektronenmikroskopisch nachweisbare intrazytoplasmatische Bakterien. Ein Tumorleiden oder eine Niereninsuffizienz mit entsprechender Immunsuppression, als h?ufig beobachtete Grunderkrankung der ?tiopathogenetisch bisher nicht gekl?rten Malakoplakie, konnten bei dem hier vorgestellten Fall ausgeschlossen werden. Eingegangen am 12. M?rz 1996 Angenommen am 2. Mai 1996     

Psychisches Befinden und Motivation zu psychosozialen Interventionen bei Patienten mit allergischen Erkrankungen

Zusammenfassung Ziel der vorliegenden Studie war ein Vergleich der psychischen Belastungen von Patienen mit verschiedenen Soforttypallergien und Urtikaria. Darüber hinaus sollte die Motivation der Patienten zu psychosozialen Behandlungsverfahren erhoben und eine Indikation zu psychosozialen Ma?nahmen abgeleitet werden. 228 konsekutive station?re Patienten mit Insektengiftallergien (Ins), Nahrungsmittel (NM)- und Medikamenten- (Med) Unvertr?glichkeit sowie Urtikaria (Urt) wurden mit validierten Frageb?gen zu krankheitsspezifischen psychischen Belastungen und ihrer Motivation zu psychosozialen Therapiema?nahmen befragt. Patienten mit Nahrungsmittelunvertr?glichkeit und Urtikaria wiesen gegenüber den Patienten mit Insektengiftallergien und Medikamentenunvertr?glichkeit signifikant h?here psychische Belastungen sowie h?here Motivation zu psychosozialen Behandlungsma?nahmen auf. Das h?chste Patienteninteresse bestand an Gesundheitsschulung (NM 78%, Urt 57%, Med 24%, Ins 17%), gefolgt von Entspannungsverfahren. Wichtigste Pr?dikatoren für die Therapiemotivation waren der Wunsch nach Eigenverantwortung, die erlebte Hilflosigkeit sowie soziale Einschr?nkungen. Unter strengen Indikationskriterien besteht nur bei einem kleineren Teil jeder Patientengruppe eine eindeutige Indikation zu psychozialen Ma?nahmen. Der m?gliche Bedarf an psychosozialer Unterstützung sollte dennoch im Behandlungskonzept allergischer Erkrankungen berücksichtigt werden. Eingegangen am 8. September 1998 Angenommen am 11. November 1998     

Unilaterales laterothorakales Exanthem im Kindesalter Klinische Besonderheiten und diagnostische Kriterien bei 5 Patienten

Unilateral laterothoracic exanthem a (ULE) is a self-limited, probably infectious-allergic skin disease predominantly affecting small children. We describe five such cases. The typical unilaterally located or at least unilaterally dominant exanthem usually starts in the axillary region and is characterized by red, partly confluent papules and fine scales. Two of the children presented with atypical manifestations of ULE. Due to its asymptomatic course, therapy is not necessary in the majority of cases.     

Rezidivierende Angioödeme mit Gastroenteritis bei Blut- und Gewebseosinophilie

Zusammenfassung Wir beschreiben einen 23j?hrigen Patienten mit rezidivierenden Angio?demen des Gesichtes und des Halses und begleitender Gastroenteritis. Zus?tzlich bestanden ein Asthma bronchiale, eine Polyposis nasi und eine Rhinoconjunctivitis allergica. Neben einer Eosinophilie im Differentialblutbild fanden sich histologisch eosinophile Infiltrate sowohl in den Hautbiopsien als auch in der ?sophagus-, Magen- und Duodenalschleimhaut. Unter systemischer Kortikosteroidtherapie kam es zu einer kompletten Rückbildung der Angio?deme, der Gastroenteritis und der Eosinophilie. Das von uns vorgestellte Krankheitsbild zeigt deutliche Parallelen zu seltenen in der Literatur beschriebenen Syndromen (eosinophile Gastroenteritis, Samter-Syndrom, episodisches Angio?dem mit Eosinophilie), ist aber u.W. nach in dieser Symptomenkonstellation bisher noch nicht bekannt.      

Brasilianischer Pemphigus foliaceus (Fogo selvagem)

Zusammenfassung Die klinischen, histologischen und immunhistologischen Merkmale des brasilianischen Pemphigus foliaceus (BPF) gleichen weitgehend denen des Pemphigus foliaceus. Beide Erkrankungen sind durch dünnwandige Blasen und sekund?re Pusteln, Erosionen und ausgepr?gte Verkrustungen, meist in seborrhoischen Arealen der Haut charakterisiert. Schleimh?ute sind so gut wie nie betroffen. Histologisch zeigt BPF eine subkorneale akantholytische Blase. In der direkten Immunfluoreszenz finden sich in der gesamten Epidermis interzellu?re Ablagerungen von Autoantik?rpern, vor allem vom IgG₄-Isotyp. Im Serum fast aller Patienten mit BPF sind zirkulierende IgG-Autoantik?rper nachweisbar, die mit den Desmosomen geschichteter Plattenepithelien reagieren. Die Autoantik?rper bei BPF sind wahrscheinlich wie bei endemischem Pemphigus foliaceus gegen Desmoglein 1, ein 160 kD gro?es epidermales Adh?sionsmolekül, gerichtet. Dieses Antigen liegt innerhalb der Desmosomen als Komplex zusammen mit Plakoglobin (85 kD) vor. BPF tritt in einigen Gebieten Brasiliens endemisch auf. Dabei beobachtet man eine charakteristische H?ufung bei Kindern, Heranwachsenden und jungen Erwachsenen. Diese epidemiologischen Beobachtungen lassen vermuten, da? es sich bei BPF um eine übertragbare Erkrankung handelt, gegen die im sp?teren Lebensalter Immunit?t erworben werden kann. Das infekti?se Agens wird m?glicherweise durch Insektenstiche übertragen, die Vektoren konnten bis heute nicht identifiziert werden. Summary Most of the clinical, histological and immunohistological features of fogo selvagem resemble those of idiopathic pemphigus foliaceus (PF). Both diseases are clinically characterized by small flaccid bullae evolving into to scaly and crusted lesions, sometimes with pustules, mainly in seborrhoic areas of the skin. Mucosal surfaces are mostly spared. The main histologic feature of endemic pemphigus foliaceus is a subcorneal acantholytic blister. Standard immunofluorescence studies demonstrate intercellular IgG deposits throughout the entire epidermis. These IgG antibodies are mainly of the IgG₄-subclass. Almost all patients have circulating IgG-autoantibodies in their serum directed against stratified epithelial desmosomes. The fogo selvagem autoantibodies and the PF antibodies are directed against the 160 kD desmosomal glycoprotein desmoglein 1 which together with plakoglobin (85 kD) forms a complex of adhesion proteins with desmosomes of stratified epithelia. Fogo selvagem occurs in endemic foci in some areas of Brazil and possibly in neighbouring South American countries, very often in children, adolescents and young adults. The etiology of fogo selvagem is still unknown. The frequent association with insect bites has lead to the concept of fogo selvagem being a transmissible disease with acquired immunity in adulthood. However, the infectious agent and possible vectors have not yet been identified. Eingegangen am 19. Februar 1996 Angenommen am 14. Juni 1996     

Niedrig dosierte Cyclosporin-A-Therapie bei Pyoderma gangraenosum Erfahrungen bei 6 Patienten

Zusammenfassung Das Pyoderma gangraenosum bereitet oft gro?e therapeutische Probleme. Behandlung der Wahl ist eine hochdosierte Glukokortikoidtherapie, die h?ufig zur Abheilung führt. Therapierefrakt?re F?lle oder schwere Steroidnebenwirkungen erfordern jedoch therapeutische Alternativen. Das Pyoderma gangraenosum geh?rt zu den Dermatosen, die hervorragend auf Cyclosporin A ansprechen. Nebenwirkungen und die Interaktionen mit anderen Medikamenten erfordern eine sorgf?ltige Auswahl und überwachung der Patienten. Die Ergebnisse der Behandlung von 6 Patienten mit therapierefrakt?rem Pyoderma gangraenosum werden dargestellt. Alle Patienten sprachen innerhalb eines Zeitraums von 3–6 Monaten gut auf die Therapie an. Eine Cyclosporin-A-Dosis von 3 mg/kg KG oder weniger war bei allen Patienten ausreichend. Lediglich bei einer Patientin kam es nach Absetzen des Cyclosporin A zum Rezidiv. Schwere irreversible Nebenwirkungen wurden nicht beobachtet. Unsere Ergebnisse zeigen, da? niedrig dosiertes Cyclosporin A als Therapie der ersten Wahl beim Pyoderma gangraenosum in Erw?gung gezogen werden sollte. Eingegangen am 19. August 1994 Angenommen am 21. Dezember 1994     

Die endoskopische Fasziotomie mit und ohne Perforansdiszision bei chronischem Ulcus cruris venosum

Zusammenfassung Lange bestehende ven?se Unterschenkelgeschwüre erweisen sich h?ufig gegenüber modernen konservativen Therapiemodalit?ten als refrakt?r. Nach operativer Sanierung des oberfl?chlichen Venensystems bieten endoskopische Methoden die M?glichkeit, pathophysiologisch relevante Perforansinsuffizienzen zu beseitigen und chronisch funktionelle Kompartmentsyndrome durch paratibiale Fasziotomie kausal anzugehen. Wir berichten über 13 endoskopisch durchgeführte paratibiale Fasziotomien mit und ohne Ausschaltung inkompetenter Perforansvenen (Endoscopic subfascial division of perforators = ESDP) bei Patienten mit Ulcus cruris venosum einer Bestandsdauer von im Median 15 Jahren. Neben sofortiger Reduzierung von Schmerzsymptomatik und ?demneigung kam es in 8 F?llen zur Abheilung des Ulkus innerhalb von 3 Monaten. Ein weiteres Ulkus heilte innerhalb von 6 Monaten ab, die übrigen 4 verkleinerten sich um über 75%. Wir folgern, da? die endoskopische paratibiale Fasziotomie mit und ohne ESDP als hochgradig effektive Methode ihren Platz in der Behandlung chronischer ven?ser Ulzera hat. Eingegangen am 9. Februar 1998 Angenommen am 3. Februar 1999     

Lokalisierte Infektion mit dem Kuhpocken-/Katzenpockenvirus Aktuelles zur Epidemiologie, Diagnostik und Therapie

Zusammenfassung Erst wenige F?lle von Infektionen mit dem Kuhpocken-/Katzenpockenvirus sind beim Menschen bisher beschrieben worden. Lokalisierte, blande verlaufende Infektionen werden nicht diagnostiziert, wenn dieses Krankheitsbild nicht gut bekannt ist. Da zumindest bei immunsupprimierten Patienten die Gefahr einer Generalisation mit potentiell letalen Verl?ufen ?hnlich einer generalisierten Variola vera besteht, ist eine m?glichst frühe Diagnose auch lokalisierter Infektionen wichtig. Anhand einer Fallbeschreibung werden die Charakteristiken der Erkrankung dargestellt und aktuelle Erkenntnisse zur Epidemiologie, Diagnostik und Therapie zusammengefa?t. Der lichtmikroskopische Nachweis von charakteristischen Einschlu?k?rpern war diagnostisch wegweisend und kann hier erstmals an humanem Biopsiematerial demonstriert werden. Eingegangen am 9. Dezember 1996 Angenommen am 29. Januar 1997     

Keratosis follicularis spinulosa decalvans mit persistierendem Ductus arteriosus Botalli und Hypospadie bei einem asiatischen Patienten

Zusammenfassung Es wird über das sporadische Auftreten einer Keratosis follicularis spinulosa decalvans (KFSD) bei einem 4j?hrigen vietnamesischen Jungen berichtet. Das ehemals frühgeborene Kind zeigt das Vollbild einer KFSD in Kombination mit einem Naevus teleangiectaticus lateralis, persistierenden Ductus arteriosus Botalli und einer Hypospadia glandis. Diese Kombination stellt m?glicherweise ein neues Syndrom dar. Es ist die erste Beschreibung der KFSD bei einem asiatischen Patienten. Eingegangen am 14. November 1997 Angenommen am 21. Januar 1998     

Pemphigus vegetansEine historische Betrachtung

Pemphigus vegetans is a rare variant of pemphigus which is mainly localized in the intertriginous areas (Neumann type, Hallopeau type) or primarily involves the mucous membranes (pyostomatitis vegetans). A 18-year-old patient with erosive stomatitis developed a vegetating plaque with papillomatous and verruciform features in her left axilla. Histopathological examination of the axilla revealed papillomatosis and acanthosis as well as suprabasal clefting with acantholytic cells. By direct immunofluorescent examination, deposits of immunoglobulin IgG and complement (C3) were found in the intercellular space of the epidermis. Serological examination by indirect immunofluorescent techniques was indicative of pemphigus autoantibodies at a titer of 1:40. This case report demonstrates that the classical differentiation of pemphigus vegetans in two types, Neumann type and Hallopeau type, is mainly of historical importance, because both entities may represent variants of the same disease. In addition, other disorders such as IgA pemphigus may also present with vegetating plaques in intertriginous sites.     

Verlaufsstabilisierung von Patienten mit fortgeschrittenen malignen Melanomen in Stadium IV durch Trofosfamidbehandlung

Background and Objective. Stage IV melanoma patients with progressive disease are a therapeutic challenge for every dermatologist. We wondered whether a mild oral chemotherapy with trofosfamide would ameliorate disease progression in these patients. Patients/Methods. 40 patients with melanoma (stage IV disease) were treated with 100 mg/day of trofosfamide for 6 months. All patients showed a progressive disease prior to this intervention. Results. One patient experienced a partial remission, 25 patients showed a stable disease. Only 11 patients were progressive under trofosfamide treatment. 7 patients died during the study period. Conclusions. Therapy with trofosfamide seems to ameliorate disease progression in stage IV patients.     

Dermatologie und Internet – Nutzen für Klinik und Forschung

Zusammenfassung Das Internet und das World Wide Web (WWW) erm?glichen neue M?glichkeiten der Informationsvermittlung und -verarbeitung, die auch die t?gliche Arbeit des in Praxis, Klinik und Forschung t?tigen Dermatologen wesentlich erleichtern werden. Bereits heute stehen zahlreiche, für Dermatologen interessante Informationen auf dem Internet zur Verfügung, die hier kurz vorgestellt werden. Besonders wird dabei auf den „Dermatologic Online Image Atlas (DOIA)” eingegangen, der von unserer Arbeitsgruppe entwickelt wurde und neue M?glichkeiten in der Aus-, Fort- und Weiterbildung bietet. Eingegangen am 15. Januar 1996 Angenommen am 2. Oktober 1996     

Metastatische Aspergilluspannikulitis bei blastischer Transformation eines myelodysplastischen Syndromes und Agranulozytose

Zusammenfassung Wir berichten über einen 58j?hrigen Patienten mit einer disseminierten Aspergillose und metastatischer Aspergilluspannikulitis bei Agranulozytose und blastischer Transformation eines myelodysplastischen Syndromes. Die Hautl?sion manifestierte sich in einem einzelnen entzündlichen subkutanen Knoten bei histologisch nachgewiesener embolischer Genese, was bisher noch nie beschrieben worden war. Die disseminierte Aspergillose findet man haupts?chlich bei immunsupprimierten und neutropenischen Patienten und hat eine schlechte Prognose. Der vorliegende Fall demonstriert, wie die histologische Untersuchung und die Kultur der Hautbiopsie zur Diagnosestellung führen kann.      

Standardisierte Schnellhyposensibilisierung mit einem gereinigten Hymenopterengift bei Wespengiftallergie Prospektive Studie zu Toleranzentwicklung und Nebenwirkungsprofil

Zusammenfassung Insektengiftallergien führen in Deutschland zu 10–40 Todesf?llen pro Jahr. Die Einleitung und Aufrechterhaltung einer Hyposensibilisierungsbehandlung kann für die betroffenen Kranken lebensrettend sein. Im Rahmen einer prospektiven Studie mit einem gereinigten Wespengiftpr?parat an 20 Wespengiftallergikern (klinischer Schweregrad II–IV) wurden die Wirksamkeit und das Auftreten von Nebenwirkungen w?hrend der einleitenden Schnellhyposensibilisierung genau dokumentiert. Die Indikation zur Behandlung wurde individuell auf Grund einer Punkteskala gestellt, mit der a) die Schwere der klinischen Symptomatik, b) die Befunde der In-vivo- und In-vitro-Diagnostik und c) das Expositionsrisiko bewertet wurden. Die Schnellhyposensibilisierung erfolgte unter station?ren Bedingungen nach einem standardisierten 8-Tage-Schema. Nach Abschlu? der Behandlung vertrugen alle Patienten die angestrebte Erhaltungsdosis von 100 μg des gereinigten Wespengiftpr?parates komplikationslos, auch wenn Dosen von 0,01 bis 10 μg (Median 0,2 μg) zu Lokalreaktionen bei allen Patienten führten. Bei 40% der Kranken traten subjektive Nebenwirkungen (Median der Schwellendosen: 30 μg, Spannbreite 0,2–60 μg) und bei 30% objektive systemische Nebenwirkungen auf (Median der Schwellendosen 55 μg, Spannbreite 20–80 μg), doch die gesamte Nebenwirkungssymptomatik war leichten klinischen Schweregrades. Die kumulativen Tagesdosen beim Auftreten objektiver systemischer Nebenwirkungen betrugen 39 bis 210 μg (Median: 135 μg) und lagen bei 83% der Patienten oberhalb von 100 μg. Unsere prospektive Studie best?tigte, da? die Schnellhyposensibilisierung mit dem gew?hlten Schema zur Toleranzinduktion gegenüber dem Wespengiftpr?parat wirksam ist. Die Verwendung lyophilisierter, gereinigter Pr?parate brachte allerdings im Hinblick auf die Nebenwirkungen keine Vorteile mit sich. Eingegangen am 2. Oktober 1996 Angenommen am 11. April 1997